Trastornos hemorrágicos pediátricos
Introducción
Introducción a niños con trastornos hemorrágicos. La enfermedad hemorrágica es un término general para las enfermedades en las cuales la hemorragia es la principal manifestación de la función hemostática normal. Clínicamente, la hemorragia después de un sangrado espontáneo o una lesión menor no solo es característica. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.030% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia, insuficiencia cardíaca, shock, sangrado gastrointestinal
Patógeno
Causas de los trastornos hemorrágicos pediátricos.
(1) Causas de la enfermedad
Existen muchos tipos de enfermedades hemorrágicas: según la patogénesis, se pueden dividir en cinco categorías: 1 enfermedad hemorrágica causada por factores vasculares; 2 enfermedades hemorrágicas causadas por factores plaquetarios; 3 factores de coagulación sanguínea disminuidos, hemorrágicos causados por falta o anormalidad. Enfermedad; 4 enfermedad hemorrágica causada por anticoagulación excesiva; 5 enfermedad hemorrágica causada por factores compuestos.
1. Enfermedad hemorrágica causada por factores vasculares.
(1) hereditaria: telangiectasia hereditaria, seudohemofilia vascular, púrpura familiar simple, hemosiderosis pulmonar.
(2) Metabólicos: diabetes, uremia.
(3) Infectividad: virus (como fiebre hemorrágica epidémica), bacterias (como meningitis epidémica, sepsis bacteriana, etc.), espiroquetas (como leptospirosis).
(4) Toxicidad: toxinas animales (como veneno de abeja, veneno de serpiente).
(5) propiedades del fármaco: sulfonamida, barbital.
(6) Alérgico: púrpura alérgica, alergia al auto-ADN, alergia a la hemoglobina autóloga.
(7) Deficiencia de vitamina: deficiencia de vitamina C, deficiencia de vitamina P.
(8) Enfermedad del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodular, síndrome de Ehlers-Danlos.
(9) proteinemia anormal: púrpura de hiperglobulinemia, 2-macroglobulinemia primaria, púrpura de crioglobulinemia, enfermedad alta en proteína C. Enfermedad alta en proteína S.
(10) Aster causado por amiloidosis.
(11) Simplicidad: púrpura simple, púrpura mecánica.
2. Enfermedad hemorrágica causada por factores plaquetarios.
(1) recuento anormal de plaquetas: 1 trombocitopenia: idiopática (inmune), secundaria (inmune, no inmune), congénita (inmune, no inmune), 2 trombocitosis: primaria, Secundaria
(2) disfunción plaquetaria: 1 hereditaria: trombocitopenia, trombocitopenia leve, deficiencia de factor plaquetario, 2 adquiridos: uremia, enfermedad hepática, fármacos (aspirina, dipiridamol, etc.), enfermedades mieloproliferativas, malignas Tumor
3. Reducción de los factores de coagulación, enfermedades hemorrágicas causadas por falta o anormalidad.
(1) trastorno de producción de tromboplastina: deficiencia del factor de coagulación VII (hereditaria, adquirida), deficiencia del factor de coagulación IX (hereditaria, adquirida), deficiencia del factor de coagulación XI (hereditaria, adquirida), factor de coagulación XII deficiencia (hereditaria, adquirida).
(2) trastorno de generación de trombina: deficiencia de protrombina (hereditaria, adquirida), deficiencia del factor de coagulación V (hereditaria, adquirida), deficiencia del factor de coagulación XII (hereditaria, adquirida), factor de coagulación X Deficiencia (hereditaria, adquirida).
(3) Trastornos de la formación de fibrina: deficiencia de fibrinógeno (hereditaria, adquirida), fibrinogenemia anormal (hereditaria, adquirida), deficiencia del factor de coagulación XIII (hereditaria, adquirida).
4. Enfermedad hemorrágica causada por anticoagulación excesiva.
(1) Sustancias anticoagulantes en la circulación sanguínea: 1 anti-fibrinógeno; 2 anti-factor V; 3 anti-factor VIII; 4 anti-factor IX; 5 anti-factor XI; 6 anti-factor XII; 7 anti-factor XIII; Enzima viva; 9 anti-trombina-III (AT-III); 10 heparina y anticoagulante similar a la heparina,
(2) enfermedad hemorrágica fibrinolítica: 1 primaria: vista en enfermedad hepática, etc., 2 secundaria: vista en coagulación intravascular diseminada, después de cirugía de próstata.
5. Enfermedades hemorrágicas causadas por factores complejos coagulación intravascular difusa, enfermedad hepática, deficiencia hereditaria combinada del factor de coagulación.
(dos) patogénesis
En condiciones fisiológicas, los tres elementos involucrados en la hemostasia son la pared de los vasos sanguíneos, las plaquetas y los factores de coagulación de la sangre, las enfermedades hemorrágicas causadas por factores vasculares, incluidos los vasos sanguíneos anormales y las anomalías causadas por factores extravasculares, enfermedades hemorrágicas, púrpura alérgica, deficiencia de vitamina C y herencia. La telangiectasia capilar es causada por vasos sanguíneos anormales en sí; la hipercistemia y otras anormalidades causadas por anormalidades extravasculares, cambios en el recuento de plaquetas y adhesión, agregación, respuesta de liberación y otras disfunciones pueden causar sangrado, idiopática. La púrpura trombocitopénica, la trombocitopenia inducida por fármacos y la trombocitopenia son todas enfermedades hemorrágicas causadas por recuentos de plaquetas anormales, trombocitopenia, enfermedad plaquetaria gigante, etc., y enfermedades hemorrágicas causadas por disfunción plaquetaria. Reducción, falta o anormalidades causadas por trastornos hemorrágicos, incluidos factores de coagulación congénitos y anormalidades adquiridas del factor de coagulación adquirido, como hemofilia A (falta de factor VIII) y hemofilia B (falta de factor IX) La enfermedad hemorrágica hereditaria cromosómica recesiva, la deficiencia de vitamina K y la hemorragia causada por enfermedad hepática se adquieren principalmente Anormalmente causada por factores de coagulación, la anticoagulación excesiva también puede causar trastornos hemorrágicos, coagulación intravascular difusa, enfermedad hepática, deficiencia hereditaria combinada del factor de coagulación, es una enfermedad hemorrágica causada por una combinación de factores.
Prevención
Prevención de sangrado pediátrico
1. Prestar atención a la prevención de enfermedades genéticas.
2. Prevenir y tratar activamente diversas enfermedades infecciosas y hacer un buen trabajo en la vacunación. Guíe los métodos de autoprotección, como no tener contacto con pacientes infectados durante la medicación, usar máscaras en lugares públicos, vestirse moderadamente, evitar la infección tanto como sea posible para evitar agravaciones o recurrencias.
3. Presta atención a tu dieta. En la selección de alimentos, es aconsejable comer más frutas y verduras que contengan más vitamina C, y prestar atención a los métodos de cocción para evitar alimentos gruesos como pescado y huesos, para evitar perforar accidentalmente las membranas mucosas del tracto digestivo y causar sangrado.
4. Prevenir los trastornos hemorrágicos causados por rayos X, drogas y diversos venenos.
5. Guíe la prevención de traumas, como no usar un cepillo de dientes duro, no cavar las fosas nasales, ayunar alimentos duros y espinosos. Las barandas de la cama están envueltas con productos de plástico blando. Evite jugar con juguetes afilados y restringir las actividades intensas para evitar el sangrado causado por hematomas, heridas de arma blanca y caídas. Mantenga las heces suaves, para no causar hemorragia intracraneal causada por el aumento de la presión abdominal causada por la defecación.
6. Proteja la piel y las membranas mucosas. Los pacientes deben reducir la irritación de la piel y las membranas mucosas. Al cepillarse los dientes, use un cepillo de dientes suave o una bola de algodón para evitar daños en las encías y causar sangrado. La ropa debe ser un poco más ancha. Evite usar herramientas afiladas durante las actividades. Intente evitar colisiones entre las extremidades y objetos externos, evite daños en la piel y hemorragias subcutáneas.
7. Minimice la inyección intramuscular para evitar el hematoma profundo.
8. Elimine el miedo y el miedo causados por la operación de sangrado y hemostasia en niños, y luche por la cooperación con los niños.
9. Si se produce un sangrado traumático en el hogar, intente detener el sangrado y limitar la actividad articular en el sitio de sangrado. El método de hemostasia tiene un vendaje de presión para detener el sangrado, y está cubierto con una toalla seca y un pañuelo en la herida; el método de hemostasia por presión de los dedos se usa para presionar el extremo de la arteria de hemorragia cerca del corazón con un dedo, la palma o el puño, lo que puede cortar el flujo sanguíneo y lograr el propósito de detener el sangrado temporalmente. Si no puede alcanzar la hemostasia completa en poco tiempo, debe ir al hospital con urgencia para recibir tratamiento.
10. Debe guiar el método de opresión y hemostasia, guiar a los padres para identificar signos de sangrado, como esputo, esputo, una vez que se encuentre el sangrado, regresar al hospital para su revisión y tratamiento.
11. Se debe tener cuidado para evitar traumas y prevenir infecciones, especialmente infecciones respiratorias. No tome medicamentos que inhiban la función plaquetaria, como la aspirina. Para los pacientes con sangrado severo o tratamiento a largo plazo, se deben realizar los siguientes tratamientos especiales.
12. Los medicamentos que con frecuencia están expuestos a la vida, como la aspirina, el dipiridamol, la indometacina, el fenilbutazona y el dextrano, son medicamentos inseguros para pacientes con trastornos hemorrágicos porque tienen el efecto de inhibir la agregación plaquetaria y dilatar los vasos sanguíneos. Puede aumentar el sangrado.
13. Mantenga siempre compresas de hielo en la casa del paciente. Los pacientes con enfermedades de la sangre tienen baja resistencia corporal y a menudo tienen fiebre. Cuando tiene fiebre, su familia debe usar el método de enfriamiento físico. Puede colocar compresas de hielo debajo de la cabeza y debajo del brazo para lograr el propósito de enfriarse. También puede usar agua fría o alcohol para limpiar el baño y evitar el enfriamiento.
14. Prevenir la infección cruzada en el hogar. La infección cruzada es una causa común de infección secundaria de enfermedades de la sangre: cuando parientes y amigos sufren infecciones respiratorias u otras enfermedades infecciosas, evite el contacto con los pacientes y mantenga limpio el ambiente interior.
Complicación
Complicaciones de los trastornos hemorrágicos pediátricos. Complicaciones anemia insuficiencia cardíaca shock sangrado gastrointestinal
El sangrado repetido a largo plazo puede complicarse con anemia, puede producirse un sangrado severo, insuficiencia cardíaca, hemorragia masiva aguda puede producir choque hemorrágico, puede causar deformidad articular, discinesia, hemorragia retiniana puede causar ceguera, sangrado del tracto urinario, hemorragia intracraneal, sangrado gastrointestinal puede causar la muerte .
Síntoma
Síntomas de niños con enfermedad hemorrágica Síntomas comunes Coagulopatía del manto Agrandamiento de ganglios linfáticos Sangrado gastrointestinal superior Hemorragia retiniana Hemorragia intracraneal Hematemesis neonatal y sangre en las heces Vasos sanguíneos Trombocitopenia Deformidad articular
La enfermedad hemorrágica tiene diversas manifestaciones en el sangrado clínico:
1. , capilaridad de pecas, trombocitopenia o anomalías plaquetarias, a menudo manifestadas como esputo, equimosis pequeña, dispersa, sangrado causado por factores vasculares, también visto en trombocitopenia y trombocitopenia, grandes La equimosis escamosa se observa en el sangrado coagulativo, y las equimosis escamosas generalizadas y grandes son comunes en la coagulación intravascular diseminada y la fibrinólisis.
2. Sangrado de nariz, sangrado de la mucosa oral, sangrado de la nariz, estasis sanguínea, ampolla de sangre de la mucosa oral, ampollas de sangre de la mucosa de la lengua, observadas en los vasos sanguíneos y factores plaquetarios causados por el sangrado.
3. Articulaciones, el sangrado muscular generalmente ocurre en las rodillas, tobillos, caderas, codos, muñecas y otras articulaciones grandes que están bajo estrés o son vulnerables al trauma, más común en la deficiencia hereditaria grave del factor de coagulación, especialmente la hemofilia A y B, articulaciones El sangrado a menudo puede causar deformidades articulares, sustancias anticoagulantes excesivas y la hemofilia A y B pueden causar sangrado muscular.
4. Sangrado retiniano
Más común en púrpura trombocitopénica.
5. Sangrado intracraneal
Se encuentra en púrpura trombocitopénica y hemofilia.
6. Sangrado del tracto digestivo y urinario
Se puede ver en cualquier factor causado por sangrado.
7. Sangrado postraumático
El sangrado postoperatorio es una manifestación común de diversas enfermedades hemorrágicas.Si se produce fibrinólisis o coagulación intravascular diseminada durante y después de la cirugía, la herida no supurará, la compresión local será ineficaz y no se formarán coágulos de sangre en la herida quirúrgica. Los cortes causan sangrado, más común en enfermedades hemorrágicas causadas por vasos sanguíneos y plaquetas.
Examinar
Examen de los trastornos hemorrágicos pediátricos.
El diagnóstico de enfermedades hemorrágicas depende en gran medida de las pruebas de laboratorio. El proceso de recolección de muestras tiene una gran influencia en los resultados de las pruebas de coagulación de la sangre. Los siguientes puntos deben tenerse en cuenta durante el proceso de recolección de muestras: la punción venosa debe ser "una inyección de un golpe", las muestras de sangre no deben usarse Mezclado con burbujas de aire o líquido tisular; no se debe tomar sangre en la aguja permanente porque se puede mezclar heparina u otras drogas; la proporción de anticoagulante (3.2% o 3.8% de citrato de sodio) a la sangre debe ser 1:10, si las células sanguíneas Si el volumen específico es demasiado alto (como una enfermedad cardíaca neonatal o cianótica), se debe ajustar la cantidad de ácido tánico, de modo que se pueda garantizar la precisión de los resultados de la prueba. La muestra colocada a temperatura ambiente debe medirse dentro de las 2 horas posteriores a la extracción de sangre, si no Inmediatamente, el plasma debe congelarse inmediatamente; el plasma congelado debe descongelarse rápidamente a 37 ° C antes de la prueba, y debe probarse inmediatamente. Después de un historial médico cuidadoso y un examen físico detallado, se deben realizar las siguientes pruebas de laboratorio para confirmar el diagnóstico.
Prueba de detección
Incluye prueba de fragilidad capilar, recuento de plaquetas, tiempo de sangrado (BT), tiempo de coagulación (CT), tiempo de tromboplastina parcialmente activada (APTT), tiempo de protrombina (PT), prueba de consumo de protrombina (PCT), coagulación El tiempo de enzima (TT), etc., PT es una prueba de detección de vías de coagulación exógenas, pero generalmente solo cuando el nivel de factor de coagulación II, V, VII o X es inferior al 30% o el nivel de fibrinógeno es inferior a 1.0 / L, PT es prolongado, APTT es una prueba de detección de vías de coagulación endógena, fibrinógeno, factor II, V, VIII, IX, X, XI, XII, enzima liberadora de proquinina o quininógeno de alto peso molecular La falta de factores puede conducir a la prolongación de la APTT. La falta de los últimos tres factores de coagulación puede prolongar significativamente la APTT sin hemorragia clínicamente significativa. La APTT también se puede utilizar para detectar sustancias anticoagulantes circulantes. En presencia de heparina, la APTT también se prolonga, la fibrina Cuando el contenido y la función originales se reducen, el TT puede prolongarse. Cuando el TT se prolonga significativamente, a menudo indica la presencia de sustancias similares a la heparina. Debe tenerse en cuenta que la sensibilidad y la repetibilidad de la prueba APTT dependen de los reactivos seleccionados, para la gran mayoría. Reactivos Se dice que la APTT solo puede prolongarse cuando el nivel de factor VIII es inferior al 35%. En términos generales, el rango normal de APTT en niños y adultos es de 26-35 s, y que a término los lactantes son más largos (30-54 s), prematuros. Es más largo, el tiempo de sangrado y el tiempo de coagulación son demasiado difíciles de estandarizar en la práctica clínica debido a demasiados factores de influencia, a menudo no pueden proporcionar información útil, y ahora se han eliminado, por supuesto, si el tiempo de sangrado se determina estrictamente de acuerdo con la operación formal Para que los hospitales primarios identifiquen los trastornos hemorrágicos todavía tienen cierta importancia.
2. Prueba de confirmación
Una vez que se completa la prueba de detección preliminar anterior, generalmente se determina que la condición del niño puede ser causada por plaquetas anormales, coagulación sanguínea anormal o vasos sanguíneos anormales.En este momento, es necesario examinar más a fondo los indicadores especiales relacionados con la coagulación para confirmar el diagnóstico. Se debe determinar la actividad anormal del factor de coagulación específico: 1 primera etapa de coagulación: determinación de antígeno y actividad del factor VII y TF, producción de tromboplastina y prueba correctiva; 2 segunda etapa de coagulación: antígeno de protrombina y actividad, protrombina Determinación del fragmento 1 2 (F1 2); tercera etapa de coagulación 3: fibrinógeno, fibrinógeno anormal, determinación de péptido A de fibrina en sangre (orina) (FPA), determinación de antígeno y actividad del factor XII, etc., si se sospecha un sistema anticoagulante Anormal, se pueden realizar las siguientes pruebas: determinación de actividad y antígeno 1AT-III o complejo de trombina-antitrombina (TAT); 2 determinación de proteína C y factor relacionado; 3 determinación de anticoagulante lúpico, etc., si se sospecha anormalidad fibrinolítica, Se pueden realizar las siguientes pruebas: 1 prueba de coagulación secundaria de protamina (3P); 2 determinación de sangre, producto de degradación de fibrina urinaria (FDP); dímero 3D; 4 determinación de plasminógeno; determinación de 5t-PA, si se sospecha de vasos sanguíneos La anomalía puede entrar La determinación de angioscopia capilar y vWF, si se sospecha disfunción plaquetaria, puede verificar la adhesión de plaquetas y la prueba de agregación, etc., se debe tener en cuenta que el índice de coagulación del cuerpo se ve afectado en gran medida por la edad, muchos factores procoagulantes, Los factores anticoagulantes y las proteínas involucradas en la fibrinólisis se ven afectados por el embarazo.El sistema hemostático neonatal madura gradualmente en las primeras semanas después del nacimiento, y está cerca del nivel de los adultos normales a los 6 meses después del nacimiento. La hemorragia o las complicaciones tromboembólicas también deben tener en cuenta la diferencia entre los valores normales de los indicadores relacionados con la coagulación neonatal y los adultos.Si se define de acuerdo con los valores normales de los adultos, algunos recién nacidos normales pueden diagnosticarse erróneamente como una cierta deficiencia del factor de coagulación. Síntomas
En resumen, para la evaluación de las enfermedades hemorrágicas, se debe consultar cuidadosamente el historial médico. Esto es crucial para un diagnóstico claro. Solo sobre la base de obtener un historial médico completo y preciso, es posible llevar a cabo la detección de coagulación y las pruebas de confirmación necesarias. Finalmente, debe señalarse que en la evaluación clínica y de laboratorio de los niños, se deben considerar las enfermedades no hematológicas para evitar retrasos en el diagnóstico.Los niños con gripe, meningitis o enfermedad hepática pueden tener DIC, desnutrición Puede haber trombocitopenia o deficiencia de factor de coagulación dependiente de la vitamina K. Los niños con cardiopatía congénita pueden tener trombocitopenia, función plaquetaria anormal e incluso niveles disminuidos de factores de coagulación.
De acuerdo con las manifestaciones clínicas y la causa de la enfermedad, se seleccionan varios exámenes de imágenes, como el examen de rayos X, el examen de ultrasonido B, el examen de CT, el examen de electrocardiograma, etc.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de enfermedades hemorrágicas en niños.
Primero, historial médico
Es importante comprender el historial de hemorragias en pacientes. Preste atención a los siguientes aspectos:
(1) Tipo de sangrado
Los puntos principales de la piel y las membranas mucosas, equimosis, plaquetas más sugestivas o hemorragias vasculares, como la protuberancia de la placa, más sugestiva de vascular. Si el sangrado del tejido profundo (cavidad muscular y articular) es el principal, indica la falta de factores de coagulación. Además, los dos primeros tienden a sangrar inmediatamente después del trauma y tienen una corta duración; el último ocurre lentamente y dura mucho tiempo.
(2) Causas de sangrado
Hay antecedentes de exposición a medicamentos, más sugestivos de plaquetas; como sangrado después de lesiones menores, principalmente trastornos del factor de coagulación.
(3) Historia familiar
Debido a las enfermedades hemorrágicas hereditarias, a menudo existen ciertos métodos genéticos: se debe solicitar a los padres, padres, hermanos, abuelos y tíos un historial médico y un historial de hemorragias similares.
Segundo, examen físico
Observe la forma y distribución del sangrado, ya sea simétrico, plano o más alto que la piel. Si hay sangrado muscular o sangrado en la cavidad articular, con o sin enfermedad sistémica.
Tercero, inspección de laboratorio.
De acuerdo con el historial médico y el examen físico pueden proporcionar algunas pistas de diagnóstico, primero use algunas pruebas simples para evaluar, averiguar en ese punto y luego hacer pruebas de diagnóstico más complejas.
