comunicación interauricular en niños
Introducción
Introducción a la comunicación interauricular en niños El defecto del septum auricular (ASD) se refiere al tráfico que causa el nivel auricular en cualquier parte del tabique auricular y se refiere a la presencia de un agujero en el tabique interauricular, excepto el agujero oval permeable. La comunicación interauricular simple es una de las enfermedades cardíacas congénitas más comunes, y la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.6 de nacimientos vivos, la mayoría de los cuales son esporádicos y tienen una tendencia familiar. El síndrome de Holt-Oram se asocia con una malformación de la ASD en la extremidad superior (tibia), el defecto del tabique auricular debido al trastorno del desarrollo de la almohadilla endocárdica se encuentra en la parte inferior del tabique auricular, y el defecto del tabique auricular primario (ASD de ostiumprimordium) por encima de la válvula auriculoventricular no está incluido en este Dentro del alcance de la enfermedad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.00025% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neumonía, insuficiencia cardíaca, endocarditis infecciosa pediátrica
Patógeno
Causas de comunicación interauricular en niños
(1) Causas de la enfermedad
Factores ambientales para el desarrollo fetal (32%):
1. Infección, infecciones virales o bacterianas en los primeros tres meses de embarazo, especialmente el virus de la rubéola, seguido del virus Coxsackie, que tiene una mayor incidencia de cardiopatía congénita en los recién nacidos.
2. Otros: como lesiones de la membrana amniótica, compresión fetal, embarazo precoz, amenaza de aborto, desnutrición materna, diabetes, fenilcetonuria, hipercalcemia, radiación y fármacos citotóxicos en el embarazo temprano, las madres son demasiado viejas, etc. La posibilidad de enfermedad cardíaca congénita en el feto.
Factores genéticos (25%):
La mayoría de las cardiopatías congénitas se forman por la interacción de múltiples genes con factores ambientales. Especialmente translocaciones cromosómicas y aberraciones.
Otros factores (24%):
Algunas enfermedades cardíacas congénitas son más comunes en las tierras altas, y algunas enfermedades cardíacas congénitas tienen diferencias significativas entre hombres y mujeres, lo que indica que la altitud y el género del lugar de nacimiento también están relacionados con la aparición de esta enfermedad.
(dos) patogénesis
Anatomía patológica
Según el sitio del defecto, el defecto del tabique auricular se puede dividir en:
(1) el defecto septal auricular secundario (ASD secundum) es el más común, representa del 62% al 78.8% de todos los defectos septales auriculares. El defecto de diamante se encuentra en el tabique auricular real que separa la aurícula izquierda y la aurícula derecha, es decir, en el centro del tabique interauricular. El borde del defecto puede ser la fosa folicular formada por las extremidades inferiores en el segundo tabique auricular, también conocido como defecto del tabique auricular de la fosa oval (Fig. 1), el tamaño del defecto varía, la forma es diferente, única o múltiple, grande Puede haber tejido septal atrial residual en forma de tira en el medio del defecto, y también hay una forma de malla.
(2) defecto del tabique auricular del seno venoso (ASD venoso sinusal) ASD de la vena cava superior, que representa del 5,3% al 10% de todos los ASD, el defecto se encuentra en la parte superior posterior de la fosa oval, la unión de la aurícula derecha y la vena cava superior, a menudo Con la conexión venosa derecha (Figura 1), el TEA de la vena cava inferior, relativamente raro, que representa aproximadamente el 2%, el defecto se encuentra en el orbitario posterior de la fosa oval, la unión de la aurícula derecha y la vena cava inferior, puede estar asociado con la conexión ectópica pulmonar .
El ASD se puede combinar con otras enfermedades cardíacas congénitas, como la comunicación interventricular, el conducto arterioso permeable, la estenosis pulmonar, etc., porque el ASD es una vía de derivación del flujo sanguíneo para muchas enfermedades cardíacas congénitas complejas, comunes en la transposición completa de las grandes arterias, la válvula tricúspide La atresia, la conexión venosa pulmonar completa, etc., la ASD de la vena cava superior a menudo se asocia con una conexión venosa pulmonar parcial, hasta 80% a 90%, principalmente para la vena pulmonar derecha, seguida de ASD de alopecia con prolapso de la válvula mitral que representa aproximadamente el 17% .
2. Fisiopatología
La presión auricular izquierda normal (5 ~ 10 mmHg) es ligeramente más alta que la aurícula derecha (2 ~ 4 mmHg), la derivación de izquierda a derecha del defecto del tabique auricular depende principalmente de la resistencia de llenado ventricular izquierdo y derecho, la distensibilidad ventricular derecha es mejor que el ventrículo izquierdo La resistencia de llenado ventricular derecho es baja, por lo tanto, hay una derivación de izquierda a derecha en la comunicación interauricular en la fase diastólica y la contracción temprana. El ventrículo derecho del bebé es más grueso y el cumplimiento es deficiente. El flujo de izquierda a derecha del ASD del bebé no es mucho. El subflujo que aumenta la edad aumentó gradualmente, lo que a su vez causó la aurícula derecha, el agrandamiento del ventrículo derecho, el ensanchamiento de la arteria pulmonar, la hipertensión pulmonar se produjo principalmente en niños mayores, combinada con hipertensión pulmonar severa puede conducir a una derivación derecha a izquierda de ASD y cianosis, ocasionalmente, cavidad inferior La válvula venosa conduce la sangre de la vena cava inferior a la aurícula izquierda a través del flujo de ASD.
Prevención
Prevención de comunicación interauricular pediátrica
La aparición de enfermedad cardíaca congénita es un resultado integral de varios factores: para prevenir la aparición de enfermedad cardíaca congénita, se debe llevar a cabo la publicidad y la educación del conocimiento de la ciencia popular, y se debe monitorear a las poblaciones clave para que desempeñen plenamente el papel del personal médico y las mujeres embarazadas y sus familias.
1. Deshágase de los malos hábitos, incluidas las mujeres embarazadas y sus cónyuges, como fumar, el alcohol, etc.
2. Tratar activamente las enfermedades que afectan el desarrollo fetal antes del embarazo, como diabetes, lupus eritematoso, anemia, etc.
3. Realice chequeos prenatales para prevenir resfriados Intente evitar el uso de drogas que hayan demostrado tener efectos teratogénicos y evite el contacto con sustancias tóxicas y dañinas.
4. En el caso de las mujeres mayores, hay antecedentes familiares de cardiopatía congénita y se debe controlar a una de las parejas con enfermedades o defectos graves.
Complicación
Complicaciones de la comunicación interauricular en niños Complicaciones, neumonía, insuficiencia cardíaca, endocarditis infecciosa.
La enfermedad a menudo se complica por neumonía, insuficiencia cardíaca, endocarditis bacteriana y síndrome de Eisenmenger, y puede complicarse por fibrilación auricular y embolia.
Síntoma
Síntomas de defecto del tabique auricular en niños Síntomas Síntomas del soplo sistólico defecto del tabique auricular infección repetida del tracto respiratorio superior
Síntoma
La mayoría de los bebés con comunicación interauricular se descuidan asintomáticos. Algunos pueden tener retraso del crecimiento, infecciones repetidas del tracto respiratorio superior o incluso insuficiencia cardíaca. En general, los soplos sistólicos suaves están disponibles de 6 a 8 semanas después del nacimiento, y algunas veces se corrigen los ruidos del segundo corazón. La división se diagnostica más cuando el paciente tiene entre 1 y 2 años. Los niños con derivación moderada de izquierda a derecha son asintomáticos. Incluso si hay síntomas, en su mayoría son fatiga leve y falta de aliento. Solo los niños con un gran flujo parecen obvios. Falta de aliento y fatiga, y aumenta con la edad.
2. Señales
El examen físico reveló una protuberancia en la región anterior del corazón. Cuando la derivación de izquierda a derecha era evidente en el nivel auricular de ancianos o adultos, el latido apical era evidente.
(1) Un segundo tono típico se divide de forma fija.
(2) Se puede ver un soplo sistólico suave entre las segundas costillas en el lado izquierdo del esternón.
(3) En el borde esternal inferior izquierdo, está disponible el soplo diastólico temprano-intermedio. El motivo de la segunda división del sonido cardíaco se relaciona con las siguientes dos razones: (1) debido al aumento en el volumen sistólico sistólico ventricular derecho durante la comunicación interauricular, la válvula pulmonar El segundo tono se retrasa, 2 debido a la evidente expansión de la arteria pulmonar, se retrasa el aumento de la tensión intraarterial de la arteria pulmonar y se retrasa el cierre de la válvula pulmonar. Debido a que el flujo sanguíneo a través de la válvula pulmonar aumenta significativamente, se puede rociar el borde superior del esternón izquierdo. El soplo se transmite a los pulmones, y la derivación horizontal izquierda-derecha auricular aumenta el flujo sanguíneo a través de la válvula tricúspide durante la diástole, lo que resulta en un soplo diastólico temprano-medio en la región tricúspide.
Examinar
Examen de comunicación interauricular pediátrica
En circunstancias normales, el examen de rutina es normal, como infección pulmonar, endocarditis, infección con sangre, aumento de la velocidad de sedimentación globular, anemia, hemocultivo positivo.
Electrocardiograma
Por lo general, el ritmo sinusal normal, en los ancianos puede tener un ritmo límite y taquicardia supraventricular, la gran mayoría del eje eléctrico entre 95 ° y 170 °, debido al retraso de la conducción del miocardio ventricular intraauricular y del haz de His En los ancianos, el intervalo PR se prolonga y está presente el bloqueo auriculoventricular I °. Casi la mitad de los pacientes pueden tener cambios en la onda P. En casi todos los casos, hay diferentes grados de V1 rsR 'o RSR' paquete derecho incompleto. El rendimiento del bloqueo de rama se acompaña de un gran ventrículo derecho.
2. Radiografía de tórax
El corazón generalmente se expande, y la proporción de cardiotórax es> 0.5. La sombra vascular pulmonar aumenta con la edad y el subflujo de izquierda a derecha. Cuando ocurre una enfermedad obstructiva vascular pulmonar, la arteria pulmonar principal se agranda y el campo pulmonar periférico es raro.
3. Ecocardiografía.
(1) Ecocardiografía bidimensional: 1 Signos directos: A. En la vista apical de cuatro cámaras, porque el haz de ultrasonido es casi paralelo al tabique interauricular, es fácil producir pérdida de eco. La vista de dos cámaras y la vista de cuatro cámaras son los mejores cortes porque El haz de sonido es casi perpendicular al tabique interauricular y se combina con la vista paraesternal de cuatro cámaras y la vista de eje corto de la aorta para ayudar a detectar, y se combinan múltiples secciones para diagnosticar, el extremo libre del defecto del tabique auricular es un engrosamiento esférico, con forma de cabeza de cerilla, y Llamada el signo "T", esta característica identifica claramente la ubicación, el tamaño y el número de defectos, B. Definiendo la relación entre todas las venas pulmonares y la aurícula izquierda para excluir el drenaje venoso venoso, 2 signos indirectos: aurícula derecha, agrandamiento ventricular derecho La arteria pulmonar se ensancha, el movimiento septal ventricular es plano o en la misma dirección que la pared posterior del ventrículo izquierdo.
(2) Ultrasonido Doppler de pulso: coloque el volumen de muestreo en el lado derecho de la aurícula de la derivación, preste atención para que la dirección del flujo sanguíneo y el ángulo del haz de sonido sean lo más pequeños posible, generalmente obtenga de 1 a 3 ondas positivas y 1 contracción en la fase diastólica. En la onda negativa temprana, la velocidad de flujo máxima generalmente es inferior a 1.3 m / s, la velocidad de flujo de la válvula tricúspide aumenta y la velocidad de flujo de la arteria transpulmonar se acelera, pero rara vez es más de 2.5 m / s. Si es más que la estenosis de la válvula pulmonar.
(3) Imagen de flujo Doppler en color: por lo general, la presión auricular izquierda es más alta que la aurícula derecha, por lo que puede mostrar el flujo sanguíneo desde la aurícula izquierda hacia la aurícula derecha, el flujo sanguíneo se encuentra en el medio del tabique, la parte superior o múltiples derivaciones El paquete, para determinar el tipo de defecto, también puede estimar el tamaño del flujo, el tamaño del defecto, prestar atención al grado de derivación no depende completamente del defecto es demasiado pequeño, es importante depende del cumplimiento del ventrículo derecho, vale la pena señalar que la cámara superior izquierda Los pacientes residuales pueden coexistir fácilmente con una comunicación interauricular sinusal coronaria combinada con Doppler color y otros exámenes clínicos para evitar el diagnóstico perdido.
(4) Ecocardiografía tridimensional: la ecografía bidimensional solo puede mostrar el defecto del tabique auricular y la dirección y el tamaño del haz de derivación desde la estructura plana. Es necesario observar imágenes bidimensionales de diferentes acimutes para imaginar la forma general del defecto del tabique auricular. La relación anatómica estereoscópica de la estructura adyacente suele ser muy difícil e inexacta.La ecocardiografía tridimensional puede observar las características del defecto del tabique auricular en una perspectiva tridimensional, la posición espacial y su relación espacial con la estructura circundante, desde el corazón derecho. El flanco lateral (L2a) o izquierdo (L1a) observó directamente la forma general, el tamaño, el tamaño y la estructura adyacente de la vena cava superior, la vena cava inferior, el seno coronario, etc., y no puede observar la ecocardiografía bidimensional. El área visualizada varía con el cambio dinámico de la contracción simétrica de la contracción cardíaca, de modo que el diagnóstico patológico integral de la comunicación interauricular, la clasificación correcta y la medición precisa del tamaño del defecto (Figura 2), ya en 1993, Belohlavek et al informaron pares de ultrasonidos tridimensionales El tabique auricular normal y anormal puede mostrarse bien, y el estudio ha sido más intensivo desde entonces. En Marx et al, se inscribieron 13 de 16 pacientes con septo auricular. Reconstrucción tridimensional dinámica exitosa, y puede observar las características del defecto, la posición espacial y su relación espacial con la estructura circundante desde una perspectiva tridimensional, como la relación entre la válvula aórtica y el tabique auricular, la entrada normal de la vena pulmonar conectada, etc .; DallAgata et al. El septo auricular reparado quirúrgicamente con II orificios para la reconstrucción tridimensional dinámica transtorácica y transesofágica, encontró que la correlación con la cirugía es tan alta como 0.90 o más, también se encuentra que el tipo de deficiencia de vivienda del tipo II-hole no es un simple orificio entre las dos habitaciones, desde la aurícula derecha Por otro lado, existe en un área doblada relativamente independiente en el tabique interauricular y también tiene una estructura tridimensional.Muchos estudios han demostrado que el ultrasonido tridimensional puede proporcionar información más detallada de la actividad espacial de la anatomía del corazón, mejorando así el diagnóstico de la comunicación interauricular. Corrección
4. Catéter cardíaco y angiografía.
Por lo general, para el diagnóstico de la comunicación interauricular secundaria, no es necesario el cateterismo cardíaco. Solo se sospecha que tiene una enfermedad obstructiva pulmonar u otra malformación complicada. En el cateterismo cardíaco, si la saturación de oxígeno de la aurícula derecha es significativamente mayor que la anterior, Se debe considerar la vena cava inferior (> 10%) para detectar la presencia de comunicación interauricular, pero comunicación interventricular con insuficiencia tricuspídea, derivación auricular derecha ventricular izquierda, comunicación interventricular derecha parcial o completa, drenaje ectópico venoso pulmonar a La aurícula derecha o la vena cava o la fístula arteriovenosa sistémica pueden conducir a una saturación de oxígeno auricular elevada.
En el defecto septal auricular grande, la presión sistólica o media de la aurícula izquierda y derecha es igual, y la presión ventricular derecha está ligeramente elevada, principalmente a 25-35 mmHg. En algunos niños, puede haber un aumento de la presión ventricular derecha, a veces entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Se midió el gradiente de presión de 15 a 30 mmHg, y la presión de la arteria pulmonar era normal o ligeramente elevada. En circunstancias normales, la resistencia de la arteria pulmonar era inferior a 4,0 Um2.
5.CT y MRI
La comunicación interauricular simple generalmente no requiere tomografía computarizada y resonancia magnética. La tomografía computarizada y la resonancia magnética se pueden utilizar para determinar si hay una comunicación interauricular observando si se interrumpe la continuidad interauricular. Para evitar falsos positivos, el tabique interauricular generalmente se observa en dos niveles consecutivos. La interrupción continua o la interrupción continua del tabique interauricular observada en dos ángulos de exploración diferentes para el diagnóstico por CT y MRI del defecto del tabique auricular. El examen de CT debe inyectarse con un agente de contraste. El examen de MRI generalmente usa la imagen T1W de eco de giro para observar la habitación. Si se interrumpe la continuidad del intervalo (Fig. 3), si se encuentra un flujo sanguíneo anormal en la secuencia de la película de eco de gradiente al mismo tiempo, es una base confiable para el diagnóstico de la comunicación interauricular. La secuencia de angiografía por resonancia magnética con contraste es útil para el diagnóstico de la comunicación interauricular. No es grande, pero es útil para determinar si existe una conexión venosa pulmonar anómala parcial parcial. Además de los signos directos de interrupción continua del tabique interauricular, la TC y la RM pueden mostrar claramente el agrandamiento auricular derecho y el agrandamiento ventricular derecho. Signos indirectos de comunicación interauricular, como la dilatación de la arteria pulmonar.
6. Cardioangiografía
El catéter de angiografía del corazón derecho se coloca en la vena pulmonar superior derecha o la aurícula izquierda. La posición de bloqueo del hígado es de 40 ° con respecto al ángulo oblicuo anterior izquierdo, y la cabeza tiene un ángulo de 40 °. Debido a que el tabique interauricular está orientado oblicuamente, en la posición oblicua anterior izquierda y la posición de bloqueo hepático. La sala es tangencial y muestra buenos resultados.Al mismo tiempo, la proyección de 40 ° hacia la cabeza puede proyectar la aurícula izquierda y derecha en la parte posterior al extremo de la cabeza, separada de los ventrículos izquierdo y derecho, porque la sangre de la vena pulmonar derecha fluye principalmente a lo largo del tabique interauricular. La venografía pulmonar superior derecha del bloqueo hepático puede delinear mejor el tabique auricular, mostrando el signo directo del defecto del tabique auricular. Primero se desarrolla la vena pulmonar superior derecha del agente de contraste. Se puede ver que el agente de contraste ingresa a la aurícula derecha a través del defecto a lo largo del borde izquierdo del tabique interauricular. Muestre la ubicación del defecto del tabique auricular y el tamaño del defecto. La angiografía cardíaca del defecto del tabique auricular debe verse cuando el agente de contraste ingresa al ventrículo derecho, la arteria pulmonar y el pulmón se desarrolla después de la circulación pulmonar. Si hay una parte de la conexión ectópica de la vena pulmonar, se debe usar la vena pulmonar selectiva. Cuando la angiografía o la angiografía pulmonar, la vena pulmonar superior derecha o la angiografía auricular izquierda del bloqueo hepático, se pueden mostrar signos directos de varios defectos del tabique auricular, el tamaño también se puede medir y puede basarse en La ubicación del diagnóstico del defecto del tabique auricular (Figura 4), cuando el defecto se encuentra en la parte superior del tabique interauricular y también se desarrolla la vena cava superior, el defecto del tabique auricular del tipo de cavidad superior; cuando el defecto se encuentra en el medio del tabique interauricular, o desde el medio del tabique interauricular Cuando se extiende por debajo, es una fosa oval o un defecto septal auricular central (agujero central); cuando el defecto se encuentra en la parte inferior del tabique interauricular, es un defecto septal auricular primario.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de comunicación interauricular en niños.
Diagnóstico
El área de la válvula pulmonar tiene un soplo sistólico suave, división del segundo sonido fijo, electrocardiograma incompleto, bloqueo del haz ventricular derecho y profundización de la sombra vascular pulmonar y otros hallazgos de rayos X, lo que sugiere la posibilidad de defecto del tabique auricular, ultrasonido El cardiograma y el cateterismo cardíaco pueden confirmar el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse del soplo funcional, la estenosis pulmonar, el drenaje venoso pulmonar y la comunicación interventricular.
1. Soplo funcional: su soplo sistólico es corto, no hay segmentación fija de segundo tono y electrocardiograma, examen de rayos X y ultrasonido cardíaco pueden ayudar a identificar.
2. Estenosis pulmonar: el sonido es fuerte, chorro, a menudo acompañado de temblor, P2 es reducido o ausente, la radiografía muestra textura pulmonar rara, campo pulmonar claro, el cateterismo del corazón derecho puede encontrar diferencia de presión sistólica entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar .
3. Drenaje ectópico de la vena pulmonar: se describe a continuación.
4. Defecto del tabique ventricular: la ubicación del soplo es baja, y con mayor frecuencia se acompaña de temblor. Además de la hipertrofia ventricular derecha, el ventrículo izquierdo también está a menudo hipertrofiado. La ecografía cardíaca y el cateterismo cardíaco derecho pueden ayudar a diagnosticar.
5. El orificio permeable original no está cerrado: es muy similar a la manifestación clínica del orificio permeable en el defecto del tabique auricular. El vértice del defecto del tabique auricular y el soplo sistólico de reflujo, el eje izquierdo del electrocardiograma, la prolongación del intervalo PR o la incompletitud Bloqueo de rama derecha, no se sospecha el orificio primario, la ecografía 2D o el examen del catéter cardíaco derecho muestran que el defecto es más bajo, cerca de la válvula tricúspide, el contenido de oxígeno en la sangre auricular derecha aumenta, el ventrículo derecho es más alto, La ecografía Doppler o la angiografía cardiovascular pueden aclarar los cambios en la vía auriculoventricular o la insuficiencia mitral.
6. Defecto del tabique auricular combinado con malformación:
(1) Síndrome de Lutembacher: defecto septal auricular con estenosis mitral, se puede diagnosticar angiografía cardiovascular.
(2) comunicación interauricular con estenosis pulmonar (triplete Fala): 10% a 15% de comunicación interauricular con estenosis pulmonar, área de la válvula pulmonar suena brillante y áspera, temblor, P2 debilitado o desaparecido, V1 derivación R La onda es superior a 1,6 mV y el cateterismo cardíaco derecho puede confirmar el diagnóstico.
(3) comunicación interauricular con comunicación interventricular: más grave que la comunicación interventricular simple, manifestaciones clínicas similares a comunicación interventricular con hipertensión pulmonar, electrocardiograma con engrosamiento biventricular, eje ECG más a la derecha, el diagnóstico depende del cateterismo cardíaco y Cardioangiografía.
(4) defecto del tabique auricular con drenaje venoso pulmonar venoso: aproximadamente el 15% del defecto del tabique auricular con drenaje venoso venoso, manifestaciones clínicas y defecto del tabique auricular similar, pero en menor grado, el diagnóstico depende del cateterismo cardíaco y la imagen cardiovascular.
(5) Aurícula única: el tabique auricular está completamente ausente, las aurículas izquierda y derecha no están divididas, la sangre está mezclada y hay muchas cianosis leves. Las manifestaciones clínicas son similares al defecto del colchón endocárdico completo. El catéter cardíaco se utiliza para examinar la aurícula izquierda, la aurícula derecha y el doble ventrículo. Arteria pulmonar, la concentración de oxígeno en la sangre aórtica es casi igual, el ultrasonido Doppler y la angiografía cardiovascular pueden ayudar a diagnosticar.
