Esclerosis múltiple pediátrica
Introducción
Introducción a la esclerosis múltiple en niños. La esclerosis múltiple es una enfermedad desmielinizante autoinmune que afecta la sustancia blanca del sistema nervioso central. Se caracteriza por lesiones diseminadas y múltiples, a menudo con remisión y recurrencia. El inicio es a menudo en la edad adulta temprana, pero en los últimos años, también es más común. Informes de múltiples casos infantiles. Debido a la presencia de placas desmielinizantes multifocales en el cerebro y la médula espinal, las manifestaciones clínicas a menudo se manifiestan como disfunción de múltiples partes del sistema nervioso. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ataxia edema absceso hepático
Patógeno
Causas de esclerosis múltiple en niños
(1) Causas de la enfermedad
La etiología de esta enfermedad no se ha aclarado por completo. En la actualidad, generalmente se acepta que la enfermedad es una enfermedad autoinmune inducida por una infección viral. Las células T autorreactivas del paciente son sensibilizadas por un antígeno de la sustancia blanca, y esta célula T autorreactiva ingresa al sistema nervioso central. Después de la sistémica, junto con las células T no específicas y los macrófagos conducen a la destrucción de la mielina, los factores genéticos y ambientales también juegan un papel en la patogénesis de esta enfermedad.
(dos) patogénesis
La manifestación típica es que hay muchas placas desmielinizantes en el sistema nervioso central, que se encuentran principalmente en el nervio óptico, la materia blanca y la médula espinal alrededor de los ventrículos. Las placas están infiltradas principalmente por linfocitos, células plasmáticas y macrófagos, a menudo distribuidos alrededor de las venas.
Prevención
Prevención pediátrica de esclerosis múltiple
La etiología aún no se ha dilucidado y se cree que esta enfermedad es una enfermedad autoinmune mediada por linfocitos T. asociada con infección viral. Los factores genéticos juegan un papel importante en la susceptibilidad de esta enfermedad. Por lo tanto, se debe prestar atención a los factores genéticos y a la prevención activa y al tratamiento de enfermedades infecciosas virales.
Complicación
Complicaciones de la esclerosis múltiple pediátrica Complicaciones, ataxia, edema, absceso hepático.
La parálisis de las extremidades, parestesia, ataxia, disfunción urinaria, cambios mentales o emocionales, edema cerebral, convulsiones, signos cerebelosos, signos del tracto piramidal y disfunción post-somática son comunes, cada recurrencia sigue siendo nueva, permanente Insuficiencia neurológica sexual, el absceso hepático múltiple es una complicación grave y común de esta enfermedad.
Síntoma
Síntomas de esclerosis múltiple en niños Síntomas comunes Ataxia de visión doble disartria temblor intencional trastorno de parálisis del músculo ocular convulsiones parálisis
La edad de inicio es principalmente de 20 a 40 años, y la incidencia de enfermedades menores de 10 años representa del 3% al 5%. El inicio puede ser urgente y lento, y el inicio de los niños es más urgente. Los primeros síntomas son pérdida de visión (ojos simples o dobles), diplopía o Parálisis muscular extraocular, parálisis de una o más extremidades, parestesia, ataxia, disfunción urinaria, inteligencia o cambios emocionales, etc. Los síntomas de la primera infancia a menudo son atípicos, pueden manifestarse como encefalopatía difusa, respuesta meníngea, edema cerebral , convulsiones y trastornos de la conciencia, la mayoría de los exámenes de fondo de ojo son normales, y también se puede ver que los cambios de discitis óptica, los signos cerebelosos, los signos del tracto piramidal y la disfunción pos somática son más comunes, la ataxia, la disartria y el temblor intencional ocurren simultáneamente, el llamado Charcot Tríada, si puede excluir otras enfermedades cerebelosas, se puede considerar que la enfermedad es causada por la enfermedad, la oftalmoplejía internuclear y el nistagmo rotacional también son altamente sugestivos de la enfermedad, la incidencia de esclerosis múltiple a menudo comienza con un síntoma focal Posteriormente, o al mismo tiempo, aparece otro síntoma o síntomas que no están significativamente relacionados con el síntoma anterior, lo que indica que hay múltiples lesiones en el sistema nervioso central, lo que muestra las características clínicas de la enfermedad.
Examinar
Examen pediátrico de esclerosis múltiple
No existe un método de diagnóstico específico hasta el momento, pero el examen del líquido cefalorraquídeo puede encontrar anticuerpos autoinmunes en el sistema nervioso central.
Examen del líquido cefalorraquídeo: el número de células es ligeramente elevado o normal, a menudo linfocitos y células plasmáticas transformadas; la proteína es normal o ligeramente elevada; la inmunoglobulina se puede aumentar en 70% a 90% de los casos; se puede ver menos IgG clonada en el 90% de los casos Banda (electroforesis en gel de agar); el anticuerpo de proteína básica de mielina puede detectarse positivo en la recaída o exacerbación de la enfermedad.
Mediante el potencial evocado del tronco encefálico, CT o MRI, se pueden encontrar algunas lesiones desmielinizantes sin manifestaciones clínicas, lo que puede ayudar a mejorar la tasa de diagnóstico.
1. La visión potencial evocada, los potenciales evocados auditivos y somatosensoriales pueden ayudar a encontrar lesiones clínicas en la vía de conducción correspondiente, o pueden usarse como un indicador para predecir la recurrencia de la enfermedad.
2. La tomografía computarizada o la resonancia magnética pueden mostrar lesiones desmielinizantes en la sustancia blanca alrededor del ventrículo. La resonancia magnética es más sensible. Un grupo de niños de 3 a 15 años encontró que la tasa positiva de TC fue del 42%, y la tasa positiva de resonancia magnética fue del 87%. Y más puede mostrar daño multifocal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de esclerosis múltiple en niños.
Diagnóstico
Los criterios de diagnóstico para la esclerosis múltiple son:
1. Las manifestaciones clínicas muestran que hay más de dos lesiones en la sustancia blanca del sistema nervioso central.
2. La historia de recurrencia y recurrencia, el segundo episodio tiene al menos 1 mes de diferencia, cada uno con una duración de más de 24 h, o progresando lentamente, el curso de la enfermedad es de más de medio año.
3. La edad de inicio es de 10 a 50 años.
4. Se pueden descartar otras causas.
Si se cumplen las condiciones anteriores, se diagnostica el diagnóstico de "esclerosis múltiple clínicamente confirmada".
Por ejemplo, si falta uno de los dos ítems, se diagnostica el diagnóstico de "esclerosis múltiple clínica altamente sostenida".
Si solo hay un sitio de predilección, el primer episodio solo puede usarse como esclerosis múltiple "clínicamente posible" o "clínicamente sospechosa".
Con la mejora del método de examen, el estándar se ha revisado en el extranjero, como el potencial evocado, las lesiones clínicas encontradas por CT o MRI también se calculan como una lesión; y si la electroforesis del líquido cefalorraquídeo tiene una pequeña banda de IgG clonada o tiene un intratecal Si se aumenta la cantidad de IgG sintética, el diagnóstico se puede aumentar al primer nivel. Por ejemplo, el paciente que se diagnostica como "clínicamente altamente sospechoso" según el estándar tradicional se cambia a "diagnóstico de soporte experimental".
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse de la encefalomielitis diseminada aguda, la neuromielitis y la esclerosis difusa.
