Tetralogía de Fallot en niños
Introducción
Introducción a la tetralogía infantil de Fallot La tetralogía de Fallot (TOF) es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente. Existen cuatro cambios patológicos principales: ensanchamiento de la raíz aórtica, desplazamiento derecho, estenosis, comunicación interventricular y comunicación interventricular. ) con hipertrofia ventricular derecha. Los primeros tres ítems son lesiones primarias, que son de gran importancia; mientras que la hipertrofia ventricular derecha es un cambio secundario, que es el resultado de la deformidad mencionada anteriormente. La ecocardiografía tiene una manifestación muy específica de esta enfermedad y puede usarse como base para el diagnóstico de esta enfermedad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Población susceptible: recién nacido Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: trombosis cerebral, absceso cerebral, endocarditis infecciosa, alteración de la conciencia, dolor de cabeza, hemoptisis
Patógeno
La causa de la tetralogía de Fallot en niños
Factores congénitos (35%):
El período clave del desarrollo del embrión cardíaco es que en la segunda a la octava semana de embarazo, la malformación cardiovascular congénita también ocurre principalmente en esta etapa. Hay muchas razones para la aparición de enfermedad cardíaca congénita, que se dividen en dos tipos: interna y externa. Entre ellos, estos últimos son más comunes, y los factores internos están relacionados principalmente con la herencia, especialmente las translocaciones cromosómicas y las aberraciones, como el síndrome de 21 trisomía, el síndrome de 13 trisomía, el síndrome de 14 trisomía y el síndrome de 15 trisomía. Y el síndrome de 18 trisomías, etc., a menudo asociado con malformaciones cardiovasculares congénitas.
Factor de infección (45%):
Además, la incidencia de malformaciones cardiovasculares en niños con cardiopatías congénitas es significativamente mayor que la incidencia esperada. Entre los factores externos, las infecciones intrauterinas, especialmente las infecciones virales como la rubéola, las paperas, la gripe y el ke, son más importantes. Virus Saatchi, etc .; otra exposición a grandes dosis de radiación durante el embarazo.
Otros factores (10%):
El uso de ciertos medicamentos, enfermedades metabólicas o enfermedades crónicas, hipoxia, edad materna (cerca de la menopausia), etc., están en riesgo de enfermedad cardíaca congénita.
Patogenia
Anatomía patológica
(1) comunicación interventricular y estenosis pulmonar: el principal cambio anatómico patológico de la tetralogía de Fallot, debido al desplazamiento del tabique cónico hacia la izquierda y hacia la izquierda, no puede conectarse con el compartimento sinusal de la posición normal, por lo tanto, debajo del orificio aórtico La comunicación interventricular grande se puede dividir en anomalía aórtica y desplazamiento derecho grande: la conducción sobre el tabique interventricular puede recibir simultáneamente flujo sanguíneo desde los ventrículos izquierdo y derecho. La conducción aórtica está relacionada con la posición de la comunicación interventricular, pero independientemente del principal El grado de desplazamiento arterial derecho es significativo, y la válvula aórtica y la válvula mitral anterior siguen siendo anatómicamente continuas.
2. Cambios hemodinámicos.
Debido a la estenosis pulmonar, el flujo ventricular derecho está bloqueado, la presión aumenta, por lo que la hipertrofia ventricular derecha, debido a la estenosis, el flujo sanguíneo es difícil de ingresar a la arteria pulmonar, la circulación pulmonar se reduce significativamente, el reflujo a la aurícula izquierda también es menor, por lo que el último volumen es significativamente menor, en Atresia pulmonar extremadamente estrecha e incluso pulmonar, sus cambios hemodinámicos son similares a los del tronco arterial permanente tipo IV, debido a la estenosis pulmonar, el flujo sanguíneo no es fácil de pasar, la presión ventricular derecha aumenta, cerca o es igual a la presión ventricular izquierda, por lo que el tabique interventricular general A diferencia del defecto, no predomina la derivación de izquierda a derecha. Durante la sístole, parte de la sangre en el ventrículo derecho y la sangre ventricular izquierda se inyectan simultáneamente en la raíz aórtica ensanchada, y luego ingresan a la circulación sistémica. En este momento, la sangre en la aorta se mezcla. En la sangre ventricular derecha sin oxigenación, la saturación de oxígeno en la sangre se reduce, por lo que hay cianosis y casos con cianosis severa, la mayoría de ellos mueren poco después del nacimiento, mientras que aquellos con estenosis más estrecha tienen un flujo menor de derecha a izquierda, y pueden simultáneamente Hay una derivación de izquierda a derecha, por lo que los pacientes no pueden tener cianosis obvia, clínicamente conocida como ausencia de tetralogía de cianosis o comunicación interventricular con estenosis pulmonar leve.
Prevención
Prevención de la tetralogía pediátrica
La aparición de enfermedad cardíaca congénita es un resultado integral de varios factores: para prevenir la aparición de enfermedad cardíaca congénita, se debe llevar a cabo la publicidad y la educación del conocimiento de la ciencia popular, y se debe monitorear a las poblaciones clave para que desempeñen plenamente el papel del personal médico y las mujeres embarazadas y sus familias.
1. Deshágase de los malos hábitos, incluidas las mujeres embarazadas y sus cónyuges, como fumar, el alcohol, etc.
2. Tratar activamente las enfermedades que afectan el desarrollo fetal antes del embarazo, como diabetes, lupus eritematoso, anemia, etc.
Complicación
Complicaciones de la tetralogía de Fallot en niños Complicaciones, trombosis cerebral, absceso cerebral, endocarditis infecciosa, alteración de la conciencia, dolor de cabeza, hemoptisis
Las complicaciones comunes son trombosis cerebral, absceso cerebral y endocarditis infecciosa. TOF tiene las siguientes complicaciones:
1. El accidente cerebrovascular (accidente cerebrovascular) ocurre en niños menores de 2 años, debido al aumento de hematocrito, aumento de la viscosidad de la sangre, fácil de conducir a trombosis cerebral y embolia cerebral, especialmente debido a algunos factores causados por la deshidratación. Cuando es más probable que aparezca, cuando el cerebro está embolizado, el niño presenta una alteración repentina de la conciencia o hemiplejia.
2. El absceso cerebral (absceso cerebral) ocurre principalmente en niños mayores de 2 años. Puede ser una embolia en la sangre venosa infectada por bacterias. El sitio de derivación circula directamente a la aorta y entra al cerebro, o debido a la viscosidad de la sangre. Aumentó, causando trombosis cerebrovascular y luego infección para formar un absceso cerebral; o debido a la reducción del flujo sanguíneo cerebral, la hipoxia del tejido cerebral causó un ablandamiento focal del tejido cerebral y una infección secundaria, el niño mostró fiebre, dolor de cabeza, vómitos, Somnolencia, puede haber signos de posicionamiento como convulsiones y hemiplejia.
3. La endocarditis infecciosa (endocarditis infecciosa) ocurre en la rama total de la arteria pulmonar, más común en niños después de una cirugía cardíaca, la tasa de mortalidad es más alta, cuando el niño tiene fiebre inexplicable, debe considerar Endocarditis infecciosa.
4. Los niños con tendencia al sangrado TOF a menudo tienen trombocitopenia o un mecanismo anormal de coagulación de la sangre, lo que causa sangrado. Debido a la circulación de la rama medial del pulmón, la hemoptisis también puede ser causada.
Síntoma
Síntomas de tetralogía de Fallot en niños Síntomas Síntomas comunes de niños que lloran disnea alterada del conducto arterioso permeable convulsiones soplos sistólicos labios y lecho ungueal defecto del tabique auricular levemente azulado mareos
Cian
Su rendimiento principal, la extensión y la apariencia de la mañana y la tarde y el grado de estenosis pulmonar, más común en las partes superficiales ricas en capilares, como los labios, las uñas (dedos de los pies), el lecho ungueal, la membrana unida a la bola, etc., debido a la disminución del contenido de oxígeno en la sangre, la actividad de resistencia Pobre, un poco de actividad como el llanto, el trabajo emocional, físico, el frío, etc., puede parecer ansioso y cianosis.
2.
Hay muchos síntomas de esputo en los niños: cuando caminan, durante el juego, a menudo toman la iniciativa de ponerse en cuclillas por un tiempo, cuando las extremidades inferiores se flexionan, el volumen sanguíneo de las venas se reduce, la carga cardíaca se reduce, las arterias de las extremidades inferiores se comprimen y la resistencia de la circulación del cuerpo aumenta, por lo que la dirección correcta El subflujo izquierdo se reduce, de modo que los síntomas de hipoxia se alivian temporalmente. A los bebés pequeños que no caminan a menudo les gusta levantar a los adultos y doblar las extremidades inferiores.
3. El aporrear (dedo del pie) El niño está en un ambiente deficiente en oxígeno durante mucho tiempo, lo que puede hacer que los capilares y los capilares de los dedos de los pies se expandan y proliferen, y el tejido blando local y el tejido óseo también proliferan e hipertrofia, lo que significa que el extremo del dedo (dedo del pie) está hinchado como un palillo.
4. Hipoxia paroxística
Más común en los bebés, la inducción de comer, llorar, emocional, anemia, infección, etc., manifestada como disnea paroxística, los casos graves pueden causar desmayos repentinos, convulsiones e incluso la muerte, la razón se debe al embudo Sobre la base de la estenosis, la aparición repentina de espasmos musculares, que causan obstrucción temporal de la arteria pulmonar, lo que resulta en un aumento de la hipoxia cerebral, los niños mayores a menudo se quejan de dolor de cabeza, mareos.
5. Examen físico
El crecimiento y el desarrollo de los niños generalmente son más lentos, y el desarrollo inteligente puede estar ligeramente por detrás de los niños normales. La región anterior de la región cerebral anterior está ligeramente elevada, y los segundos, terceros y cuartos intercostales del esternón se pueden escuchar con soplos sistólicos de chorro grueso de grado II a III. Esto es causado por estenosis pulmonar, generalmente sin temblor sistólico, el segundo sonido de la arteria pulmonar se debilita y algunos niños pueden escuchar el segundo sonido cardíaco de hipertiroidismo, que se transmite desde la aorta derecha, muy grave o en el estallido En el inicio de la disnea, no se escuchan soplos, y a veces se escuchan soplos continuos de la circulación colateral. La cianosis dura más de 6 meses y aparece el golpeteo (dedo del pie).
Examinar
Examen de niños con tetralogía de Fallot
El examen de sangre, el recuento de glóbulos rojos periféricos y la concentración de hemoglobina aumentaron significativamente, los glóbulos rojos pueden alcanzar (5.0 ~ 8.0) × 1012 / L, la hemoglobina 170 ~ 200g / L, el hematocrito también aumenta, 53 ~ 80% en volumen, trombocitopenia, trombina El tiempo original se extiende.
1. Examen de rayos X: el tamaño del corazón es generalmente normal o ligeramente aumentado. Las sombras típicas del corazón anterior y posterior son "botas", es decir, el ápice es redondo y romo, la arteria pulmonar es cóncava, el mediastino superior es más ancho y la vasculatura hiliar se reduce. La textura lateral del pulmón se reduce y la transiluminación aumenta. Los niños mayores pueden tener una textura reticular en el campo pulmonar debido a la circulación colateral, y la sombra del arco aórtico derecho puede verse en el 25% de los niños.
2. Electrocardiograma: los casos típicos muestran desviación del eje derecho, hipertrofia ventricular derecha, estenosis severa a menudo aparecen tensión miocárdica, hipertrofia auricular derecha visible.
3. Ecocardiografía: se puede ver una ecografía bidimensional del ventrículo izquierdo del eje largo que muestra que el diámetro interno aórtico se ensancha, el recorrido se extiende por encima del tabique interventricular, el tabique interventricular se interrumpe y se puede juzgar el grado de recorrido aórtico; se puede ver la vista del eje corto de la aorta. Tracto de salida del ventrículo derecho y estenosis pulmonar. Además, el ventrículo derecho, la aurícula derecha tiene un diámetro interno mayor y el diámetro ventricular izquierdo se reduce. La imagen de flujo sanguíneo Doppler en color muestra que el ventrículo derecho inyecta sangre directamente en la aorta.
4. Cateterismo cardíaco: la presión ventricular derecha aumenta significativamente, que es igual a la presión sistémica, y la presión de la arteria pulmonar se reduce significativamente. La curva continua del catéter cardíaco que sale de la arteria pulmonar hacia el ventrículo derecho muestra un gradiente de presión significativo, que puede basarse en la forma de la curva continua. Para determinar el tipo de estenosis, el catéter cardíaco es más fácil de ingresar a la aorta o al ventrículo izquierdo desde el ventrículo derecho, lo que indica la presencia de aorta derecha y defecto del tabique ventricular. El catéter no es fácil de ingresar a la arteria pulmonar, lo que indica que la estenosis de la arteria pulmonar es más baja que la de la arteria femoral pesada. Menos del 89%, lo que indica la presencia de una derivación de derecha a izquierda.
5. TC y RM: los exámenes de TC y RM tienen cierta ayuda en el diagnóstico de la tetralogía de Fallot. La TC y la RM pueden determinar el tamaño y la ubicación de la comunicación interventricular observando si se interrumpe la continuidad del tabique interventricular. El principal valor del examen de CT y MRI es mostrar la arteria pulmonar periférica, los vasos colaterales y la arteria coronaria. La imagen T1W de eco de giro de MRI puede mostrar un buen agrandamiento del ventrículo derecho e hipertrofia ventricular derecha. La imagen T1W de eco de giro también puede ser mejor. La visualización de la comunicación interventricular y la estenosis del embudo ventricular derecho también se pueden visualizar para la conducción aórtica, la secuencia de la película de eco con gradiente de resonancia magnética puede medir con precisión el volumen diastólico final del ventrículo izquierdo y la fracción de eyección ventricular izquierda, la angiografía con resonancia magnética vascular mejorada La secuencia de imagen y la TC espiral de corte múltiple mostraron una buena estenosis pulmonar periférica en la tetralogía de Fallot, y mostraron una estenosis estricta de la arteria pulmonar, estenosis de la bifurcación de la arteria pulmonar, estenosis de la arteria pulmonar izquierda y derecha y estenosis pulmonar periférica. Debido a que la angiografía por resonancia magnética con contraste y la TC espiral de corte múltiple son reconstrucciones retrospectivas de MIP en la estación de trabajo para mostrar la arteria pulmonar, puede elegir libremente cualquier ángulo para visualizar los pulmones. Por lo tanto, el pulso, la estenosis de la arteria pulmonar izquierda y derecha es a veces mejor que la angiografía cardiovascular. La angiografía por resonancia magnética con contraste y la TC espiral de corte múltiple también pueden mostrar los vasos colaterales de la tetralogía de Fallot. Aunque la resolución espacial de la angiografía por resonancia magnética con contraste y las imágenes de TC en espiral de múltiples cortes no es tan buena como la del DSA, la TC y la RM pueden reconstruirse transversalmente, lo que se utiliza para distinguir la arteria pulmonar preposicional de la rama lateral de la posición posterior. Los vasos sanguíneos circulantes son útiles, en este punto, la angiografía por resonancia magnética con contraste y la TC espiral de corte múltiple son superiores a la angiografía DSA, la tetralogía de Fallot con anomalías de las arterias coronarias, la angiografía por resonancia magnética con contraste y la espiral de corte múltiple La tomografía computarizada también tiene un valor diagnóstico único: debido a la capacidad de realizar una reconstrucción transversal, la tomografía computarizada y la resonancia magnética son más intuitivas y confiables para determinar si la arteria coronaria anormal cruza el tracto de salida del ventrículo derecho que la angiografía DSA, pero la tomografía computarizada y la resonancia magnética para la arteria coronaria. La tasa de visualización es aún más baja que la angiografía cardiovascular con DSA. Relativamente hablando, la TC espiral de corte múltiple tiene una tasa más alta de visualización de la arteria coronaria que la IRM, y está más cerca de la angiografía cardiovascular con DSA.
6. La tetralogía de la angiografía cardiovascular de la angiografía coronaria es la mejor para realizar tanto la angiografía ventricular derecha como la angiografía ventricular izquierda. La manifestación típica es que el agente de contraste puede inyectarse en el ventrículo derecho y la aorta y la arteria pulmonar pueden verse casi simultáneamente. Puede ver la ubicación del defecto del tabique ventricular, la sombra aórtica engrosada y la posición está sesgada hacia el frente, ligeramente hacia la derecha; para comprender la ubicación y el alcance de la estenosis pulmonar y la morfología de las ramas de la arteria pulmonar, la angiografía selectiva del ventrículo izquierdo y la aorta pueden comprender mejor la izquierda El desarrollo del ventrículo y la dirección de las arterias coronarias, además, las malformaciones acompañantes se pueden encontrar mediante angiografía, que es esencial para el desarrollo de procedimientos quirúrgicos y la estimación del pronóstico.
La angiografía del ventrículo derecho colocó la cabeza del catéter de angiografía derecha del NIH en el vértice del ventrículo derecho, y se tomó la proyección para sentarse en la posición. La posición de sentado se usó principalmente para mostrar la arteria pulmonar. Cuando el ángulo era de 40 ° con respecto a la cabeza, la radiografía era perpendicular a la arteria pulmonar. La bifurcación y el origen de la arteria pulmonar izquierda y derecha se mostraron bien. El agente de contraste, la tetralogía de 1.2-1.5 ml / kg de la angiografía de Fallot también se usó a menudo para la angiografía ventricular izquierda oblicua de eje largo, y el catéter se seleccionó para el catéter de cola de cerdo. El extremo de la cabeza se colocó en el vértice del ventrículo izquierdo y el agente de contraste se trató con Omega Parker 350, 1,5 ml / kg. En algunos casos, se agregó angiografía de aorta ascendente, y la selección del catéter y la inyección de contraste fueron lo mismo que la angiografía ventricular izquierda.
La ventriculografía derecha de la tetralogía de Fallot observa principalmente la anatomía de la arteria pulmonar y el tracto de salida del ventrículo derecho. La arteria pulmonar normal es de adelante hacia atrás. Cuando se repite la proyección ortotópica, la arteria pulmonar se superpone. La arteria pulmonar de la tetralogía de Fallot es más que el corazón normal. En el nivel, la superposición de la arteria pulmonar se acorta más severamente, por lo tanto, la angiografía ventricular derecha de la tetralogía de Fallot debe realizarse con la posición sentada para que la radiografía y la arteria pulmonar tiendan a ser perpendiculares, reducir la superposición de la arteria pulmonar y la ventriculografía derecha puede ser mejor. Estenosis del anillo pulmonar, engrosamiento de la válvula, estenosis, estenosis del tronco pulmonar, estenosis de la bifurcación pulmonar, estenosis de la arteria pulmonar izquierda y derecha y estenosis pulmonar en el pulmón, para observar mejor el comienzo de una arteria pulmonar, Sobre la base de la posición sentada, oblicuo compuesto izquierdo u oblicuo derecho 5 ° ~ 15 °, la posición sentada compleja con leve oblicuo anterior izquierdo puede mostrar bien el comienzo de la arteria pulmonar izquierda, pero el inicio de la arteria pulmonar derecha y la visualización del embudo ventricular derecho Deficiente, sentado en la posición compleja de la posición oblicua anterior derecha derecha, la arteria pulmonar derecha y el embudo ventricular derecho se mostraron bien, mientras que la arteria pulmonar izquierda mostró una apariencia pobre, sentada en el complejo complejo frontal derecho En la posición, la razón para la buena visualización del embudo es que la posición aórtica de la tetralogía de Fallot está por delante de la cabeza, y solo se necesita el oblicuo anterior derecho derecho. La aorta y el tronco pulmonar están en una relación lateral, y la radiografía es tangente al intervalo cónico. El desplazamiento del embudo y la visualización de la hipertrofia son los mejores. Cuando se lee el contraste ventricular derecho, primero se debe observar el embudo ventricular derecho. El ventrículo derecho normal del ventrículo derecho queda atrapado en un trapecio pequeño y grande. En el caso de la tetralogía de Fallot, el embudo ventricular derecho tiene un diámetro transversal pequeño, que es tubular o sube y baja. El embudo se desplaza hacia el ventrículo derecho y es hipertrófico. La forma del embudo sigue siendo anormal durante la fase diastólica del ventrículo. Esta estenosis es un cambio orgánico. En segundo lugar, se debe observar la válvula pulmonar. Normalmente, el diámetro del anillo de la válvula pulmonar no es menor que el anillo aórtico. Las valvas de la válvula pulmonar son delgadas como el papel. Cuando el ventrículo se contrae, las valvas de la válvula están abiertas. La tetralogía de Fallot El anillo de la válvula pulmonar es significativamente más pequeño que el anillo aórtico, la válvula pulmonar obviamente está engrosada y la abertura de la hoja de la válvula es limitada. Además, se debe observar el tronco de la arteria pulmonar y la arteria pulmonar izquierda y derecha. El tronco pulmonar cardíaco normal es similar al diámetro de la aorta ascendente. En la angiografía de sala, se desarrollan simultáneamente la aorta ascendente y el tronco pulmonar, y el tronco pulmonar es significativamente más estrecho que la aorta ascendente.En el pasado, se midió la proporción de la aorta ascendente al diámetro del tronco pulmonar para determinar la gravedad de la tetralogía de Fallot. Se ha utilizado con moderación, y la angiografía ventricular derecha de la arteria pulmonar es tubular, puede mostrarse bien en forma de embudo o estenosis localizada, y la estenosis de la bifurcación del tronco pulmonar también es muy buena. La observación de la estenosis pulmonar periférica es tetralogía de Fallot. Uno de los principales propósitos de la angiografía ventricular derecha, la anatomía del embudo y la válvula pulmonar está en la vista directa de la cirugía, y la estenosis intraoperatoria se ve claramente, pero si la estenosis de la arteria pulmonar circundante no se diagnostica antes de la cirugía, es difícil ser Se descubrió que la estenosis pulmonar periférica es la estenosis localizada más común al comienzo de la arteria pulmonar izquierda.Otros como la estenosis de la arteria pulmonar derecha, la estenosis uniforme de una arteria pulmonar y la estenosis localizada de la arteria pulmonar también deben observarse. La cavidad ventricular es grande y el músculo trabecular es rugoso. Cuando se realiza una angiografía, se debe prestar atención a la presencia o ausencia de defectos de llenado en el ventrículo derecho para evitar la pérdida de doble luz del ventrículo derecho.
La angiografía ventricular derecha sentada tiene un cierto valor para determinar el tipo de defecto septal ventricular. La angiografía ventricular derecha muestra que el agente de contraste ingresa a la aorta ascendente a través del defecto septal ventricular. Por lo general, el borde superior del defecto septal ventricular y la válvula pulmonar son ascendentes y el borde inferior es ascendente El anillo tricúspide es adyacente, si hay un haz muscular distinto entre el borde inferior y la válvula tricúspide para separarlo, lo que sugiere un defecto septal ventricular en el embudo, si el borde superior del defecto septal ventricular está cerca de la válvula pulmonar, y el agente de contraste ingresa a la aorta Más tarde, a lo largo de la pared izquierda de la aorta ascendente, lo que sugiere una comunicación interventricular subvalvular, pero la angiografía ventricular derecha no puede diagnosticar o descartar una comunicación interventricular múltiple.
La posición preferida de la angiografía ventricular izquierda para la tetralogía de Fallot es la posición oblicua del eje largo. Debido a que el corazón de la tetralogía de Fallot a menudo gira en sentido horario, cuando el eje largo es oblicuo, el ángulo oblicuo izquierdo debe ser ligeramente más grande, con un ángulo oblicuo izquierdo de 65 ° -75. ° es el mejor ángulo, al leer la película, primero debemos prestar atención a la observación de la comunicación interventricular. La radiografía oblicua de ventriculografía izquierda de eje largo es tangente a la cámara anterior, que puede mostrar directamente la comunicación interventricular principal de la tetralogía de Fallot. Señales, para comprender el tamaño y la ubicación, al observar la comunicación interventricular, observar la presencia o ausencia de comunicación interventricular múltiple, angiografía ventricular izquierda oblicua de eje largo, como debajo de la comunicación interventricular principal, ver agente de contraste desde el ventrículo izquierdo hacia la derecha La derivación de la sala, que indica la comunicación interventricular múltiple en el músculo, la angiografía ventricular izquierda o la exclusión de la comunicación interventricular múltiple es significativamente mejor que la angiografía ventricular derecha, la radiografía oblicua del ventrículo izquierdo oblicuo de eje largo y la posición tangencial septal ventricular, puede El grado de desplazamiento aórtico se muestra bien: durante la diastólica ventricular, la sangre sin agente de contraste ingresa al ventrículo izquierdo desde la aurícula izquierda, formando una sombra negativa circular, que delinea la válvula mitral y muestra la válvula mitral. Rendimiento continuo con fibras valvulares aórticas, Cuando se proyecta la posición oblicua axial, el arco aórtico puede abrirse bien, lo que muestra si el catéter arterial está cerrado o no, y si se desarrolla la angiografía del ventrículo izquierdo oblicuo de eje largo, y los ventrículos izquierdo y derecho no se superponen, lo que puede juzgar mejor el desarrollo del ventrículo izquierdo. La proyección oblicua de eje largo también puede mostrar mejor la estenosis localizada al comienzo de la arteria pulmonar izquierda.
En la ventriculografía oblicua izquierda de eje largo de la tetralogía de Fallot, alrededor del 90% de los casos tienen arterias coronarias buenas. En pacientes con arterias coronarias normales, la arteria coronaria principal izquierda se puede ver claramente detrás de la válvula aórtica. Dos ramas, la rama circunfleja se mueve hacia atrás en el surco atrioventricular izquierdo y la rama descendente anterior se mueve hacia adelante en el surco interventricular.Si no se ve una rama descendente anterior desde la arteria coronaria izquierda, es necesario observar si se origina en la arteria coronaria derecha. La arteria coronaria izquierda única proximal es otra anormalidad común de la arteria coronaria. Después de despejar una arteria coronaria única, se debe prestar atención a la ubicación de la arteria coronaria derecha. Si la arteria coronaria derecha se emite desde la arteria descendente anterior izquierda, debe cruzar la derecha. El tracto de salida de la cámara afecta la operación. Si la arteria coronaria derecha se emite desde la arteria circunfleja izquierda, viajará detrás de la aorta y no afectará la operación. Si la arteria coronaria derecha se emite desde el tronco de la arteria coronaria izquierda, la dirección del viaje puede ser incierta y puede cruzarse hacia adelante. El tracto de salida del ventrículo derecho, también puede estar detrás de la aorta, en combinación con otro análisis de la posición del cuerpo, la angiografía ventricular izquierda no muestra la anatomía coronaria o las sospechas de anomalías de la arteria coronaria, deben agregarse como angiografía de raíz aórtica, la principal Pulso de visualización suficiente contraste anatomía coronaria general, sin tener que depender angiografía coronaria selectiva coronaria representada.
El examen angiográfico de la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar unilateral es complicado. Si la arteria pulmonar bloqueada es suministrada por el catéter arterial, la hemiplejía o elevación axonal o la angiografía del arco aórtico pueden usarse para mostrar la arteria pulmonar. Si el pulmón está bloqueado, La arteria pulmonar es suministrada por los vasos colaterales pulmonares de circulación sistémica, y la arteria pulmonar se puede mostrar por angiografía aórtica sentada o ortotópica, o se puede usar la Cobra y otros catéteres de codo para la angiografía selectiva de circulación colateral para mostrar la arteria pulmonar. Si se puede mostrar la arteria pulmonar, se debe agregar la imagen de la cuña de la vena pulmonar. Este método a menudo puede mostrar la arteria pulmonar bloqueada.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de tetralogía de Fallot en niños.
Diagnóstico
El diagnóstico puede realizarse de acuerdo con las manifestaciones clínicas y los exámenes auxiliares. El diagnóstico de casos típicos no es difícil. La cianosis aparece varios meses después del nacimiento, con disnea paroxística y episodios hipóxicos. Después de la actividad, urracas, rara vez insuficiencia cardíaca, en el esternón izquierdo El tercer y cuarto soplos sistólicos intercostales e intermitentes con atenuación P2, combinados con pruebas de laboratorio y rayos X, electrocardiograma, ecocardiografía, pueden hacer un diagnóstico preliminar, el diagnóstico requiere cateterismo cardíaco y angiografía cardiovascular. Hay un cambio especial en la ecografía de la tetralogía de Fallot, especialmente en el diagnóstico de conducción aórtica, interrupción continua de la estenosis anterior, pulmonar, derivación ventricular derecha, etc., pero también es difícil prestar atención a otras anormalidades. Hay malformaciones comunes con defecto del tabique auricular o agujero oval permeable, arco aórtico derecho, vena cava superior izquierda, conducto arterioso permeable, malformación de la arteria coronaria y drenaje venoso pulmonar anómalo completo.
Diagnóstico diferencial
Todavía se requiere que TOF sea diagnosticado con la siguiente enfermedad cardíaca congénita.
1. Transposición completa de grandes vasos sanguíneos: la cianosis aparece más temprano y más obvio, a menudo con cianosis severa al nacer, y la insuficiencia cardíaca congestiva puede ocurrir 1 a 2 semanas después del nacimiento, según muestra una radiografía Los pulmones están congestionados, la sombra del corazón se agranda en forma de huevo y el electrocardiograma muestra hipertrofia ventricular derecha severa o hipertrofia ventricular izquierda y derecha.
2. Defecto del tabique ventricular El TOF leve o no púrpura a menudo se confunde con VSD simple. Los puntos de identificación se denominan "defecto del tabique ventricular". Cuando el defecto del tabique ventricular más grande se asocia con hipertensión pulmonar, el examen de ultrasonido B tiene una interrupción continua. El nivel del ventrículo se divide de derecha a izquierda, pero el defecto septal ventricular más grande con hipertensión pulmonar se agranda significativamente en el ventrículo izquierdo, el ancho aórtico es normal, la arteria pulmonar se ensancha y la conducción aórtica no es obvia.
3. Doble salida del ventrículo derecho con estenosis pulmonar: los síntomas clínicos y el TOF son muy similares, pero la enfermedad es generalmente inocente, el examen de rayos X muestra un aumento de la sombra del corazón, se puede diagnosticar una angiografía cardiovascular, La principal diferencia entre la salida doble del ventrículo derecho y la tetralogía de Fallot es que no existe una conexión anatómica entre la válvula aórtica y la válvula mitral anterior, que es el principal punto de identificación de la tetralogía de Fallot y la salida doble del ventrículo derecho.
4. Estenosis pulmonar: las manifestaciones clínicas son similares a aquellas con hematomas leves o nulos, pero la posición del soplo es más alta. El segundo espacio intercostal en el borde esternal izquierdo huele un soplo sistólico áspero. El examen de rayos X muestra un aumento en la sombra del corazón y la arteria pulmonar total. Después de la estenosis y la expansión, el electrocardiograma muestra que el ventrículo derecho está severamente hipertrofiado y tiene una onda P de punto alto.
5. Trilogía de Fallot: incluyendo comunicación interauricular, estenosis pulmonar, hipertrofia ventricular derecha, aparición tardía de hematomas, a veces en pocos años, el esputo no es común, rotura del segundo espacio intercostal en el borde esternal izquierdo La duración del soplo fue mayor, con temblor evidente, división P2, el examen de rayos X mostró que la aurícula derecha también estaba agrandada, la aurícula derecha también estaba agrandada, el segmento de la arteria pulmonar era convexo, no había arco aórtico derecho, la sangre pulmonar era normal o disminuía y el electrocardiograma era alto. Onda P.
