trombosis de la vena renal en niños
Introducción
Introducción a la trombosis venosa renal en niños La trombosis de la vena renal (ventrombosis renal) se refiere a la formación de trombos en el tronco y / o rama de la vena renal, lo que resulta en un bloqueo parcial o total de la vena renal que causa una serie de cambios patológicos y manifestaciones clínicas. La trombosis venosa renal puede ocurrir en uno o ambos lados, en el tronco, una sola rama o múltiples ramas, y puede coexistir con la trombosis de otros órganos. La trombosis venosa renal aguda puede complicarse por insuficiencia renal aguda. Las manifestaciones clínicas de la trombosis venosa renal crónica no son obvias. Debido a que hay tiempo suficiente para formar circulación colateral para mejorar el retorno venoso renal, la mayor parte de la insuficiencia renal es reversible. La mayoría de las enfermedades son diagnósticos de autopsia y, con el progreso de la angiografía de rayos X y el cateterismo vascular selectivo, aumenta el diagnóstico prenatal. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipertensión, glucosuria renal, insuficiencia renal
Patógeno
Causas de trombosis venosa renal en niños
Causa:
1. Primario: la mayoría de los recién nacidos están deshidratados debido a infecciones o trastornos gastrointestinales, otros como bajo volumen, shock séptico, asfixia y anemia falciforme también son comunes en niños con anomalías congénitas renales o cardíacas. Después de la angiografía, puede estar relacionado con el estado hiperosmolar, que es más probable que ocurra en niños con intoxicación por embarazo, distocia, hipoxia prenatal y madres diabéticas. También se puede ver en pequeños grupos de edad sin incentivos obvios.
2. Secundaria
(1) Secundaria a la enfermedad renal: los niños son más comunes en pacientes con enfermedad refractaria después de la recurrencia de la nefropatía simple.
(2) secundaria a trombosis de vena cava inferior: secundaria a trombosis de vena cava inferior o vena renal, la vena cava inferior causada por compresión tumoral externa, como aneurisma aórtico abdominal, carcinoma de células renales y tumor de retículo linfático.
Patogenia
Los líquidos extracelulares neonatales e infantiles son relativamente mayores, y la función de concentración renal es deficiente, el riñón tiene una circulación capilar doble y el transporte de sangre es lento, por lo que en la concentración sanguínea, deshidratación, hipercoagulabilidad y estado hiperosmótico, la trombosis venosa es fácil de formar. Especialmente en el período perinatal, en niños con niños grandes y adultos con síndrome nefrótico, a menudo asociado con el estado hipercoagulable, debido a algunos factores anticoagulantes de bajo peso molecular en el plasma (similar al peso molecular de la albúmina), como La antitrombina III (68,000), la 1-antitripsina (5,4 millones) y el plasminógeno fibrinolítico (81,000) se pierden de la orina, mientras que algunos factores de coagulación procoagulantes como V, VII, VIII, el fibrinógeno (peso molecular> 200,000) y la 2-macroglobulina antifibrinolítica (840,000) tienen grandes pesos moleculares, no se pierden fácilmente de la orina y pueden aumentar con la síntesis compensatoria de proteínas del hígado, por lo tanto En un estado de hipercoagulación.
Por otro lado, el número de plaquetas aumenta en su mayoría moderadamente, se mejora la agregación y la adhesión y se liberan -tromboglobulina, factor 4 de plaquetas y factor 3. Los dos primeros pueden activar el factor X y aumentar la actividad de la trombina. Este último está involucrado en la formación de tromboplastina, así como en un aumento del factor de activación plaquetaria (FAP), que también promueve la agregación plaquetaria. Además, debido a la hipoproteinemia plasmática renal, el volumen plasmático se reduce, además de furosemida y el acompañamiento La hiperlipidemia aumenta la viscosidad de la sangre. La aplicación de hormonas estimula la producción de plaquetas y VIII es más severamente hipercoagulable. La trombosis venosa renal generalmente comienza en pequeñas venas renales como venas interlobulares, vasos rectos ascendentes y venas arqueadas, e incluso vena cava inferior y venas suprarrenales, ya sea unilateralmente o doblemente. La afectación lateral, la vena renal principal a la extensión de la rama es rara, el riñón puede verse con infarto hemorrágico, necrosis, cicatrices visibles tardías, lobulación y contractura, a veces puede confundirse con hipoplasia renal y pielonefritis crónica, y algunos pueden verse riñón difuso Esclerosis de bola pequeña, atrofia tubular y destrucción medular extensa con depósito de hemosiderina, morbilidad prenatal a menudo acompañada de calcificación renal o necrosis, el neonatal puede tener trombosis organizada focalmente.
Prevención
Prevención de trombosis venosa renal pediátrica
La infección o los trastornos gastrointestinales causados por la deshidratación a menudo pueden ocurrir en esta enfermedad, debe ser un tratamiento preventivo activo, corrección oportuna de la deshidratación, hacer un buen trabajo en la atención perinatal, prevención activa y tratamiento de intoxicación por embarazo, distocia y diabetes, porque la madre de los niños mencionados anteriormente es propensa a esta enfermedad, Para los niños con alto riesgo de enfermedad renal, se debe tomar una terapia anticoagulante preventiva para prevenir activamente la aparición de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de trombosis venosa renal pediátrica Complicaciones, hipoglucemia renal hipertensiva, insuficiencia renal
Los pacientes con enfermedad prolongada pueden tener hipertensión, glucosuria renal, insuficiencia renal complicada, síndrome hiperosmolar, etc.
Síntoma
Síntomas de trombosis de la vena renal en niños Síntomas comunes Cara área renal pálida ronquidos trombosis venosa hemisferio facial azul nódulo negro dolor abdominal acidosis metabólica proteinuria glucosuria renal azotemia deshidratación
Las características principales de los recién nacidos y los bebés son una forma suave en la cintura, una superficie dura con hematuria macroscópica, fiebre, vómitos y diarrea, deshidratación y acidosis metabólica. Se caracteriza por respiración rápida, tez pálida, shock y antes y después de la aparición del tumor. El aumento del recuento de glóbulos blancos, que a menudo conduce a insuficiencia renal progresiva, estado hiperosmolar y muerte, los síntomas primarios de la enfermedad son más obvios, principalmente el síndrome hiperosmolar, generalmente solo después de la hinchazón de la cintura para considerar la enfermedad, los niños más grandes y Los adultos con nefropatía secundaria pueden deberse a la rápida formación de trombosis y al tamaño de los vasos sanguíneos bloqueados.La trombosis aguda de la vena renal principal a menudo presenta síntomas típicos; mientras que la trombosis crónica de la vena renal, especialmente la circulación colateral es mejor. Asintomáticos, la mayoría de los pacientes diagnosticados por venografía renal en el hogar y en el extranjero son asintomáticos. Los síntomas típicos son:
1. Dolor abdominal intenso o hipotensión lumbar, puede estar asociado con dolor en el área del riñón.
2. A menudo hay hematuria macroscópica, casi todas bajo el microscopio.
3. Los niños con enfermedad renal simple pueden tener repentinamente una gran cantidad de proteinuria.
4. Deterioro repentino de la función renal, disminución de la TFG, insuficiencia renal aguda, BUN elevado y creatinina sérica, y no se vieron afectados bilateralmente urinaria u oliguria y azotemia.
5. Algunos niños enfermos pueden tener fiebre y síntomas de infección.
6. Los niños con un curso más prolongado de la enfermedad pueden tener disfunción tubular renal, como hipertensión, glucosuria renal y acidosis tubular renal distal. Los bebés deshidratados e hipertónicos pueden tocar los riñones, acompañados de hematuria microscópica y macroscópica. Las características de esta enfermedad, hiperalgesia repentina o dolor lumbar en niños con síndrome nefrótico, hematuria, proteinuria, deterioro de la función renal deben considerarse en esta situación, en las circunstancias anteriores, como anemia hemolítica microvascular, recuento de plaquetas El aumento o la reducción progresiva, los productos de degradación de la fibrina en suero o en orina aumentan o disminuyen progresivamente, el dímero D en plasma es positivo, debe sospecharse mucho y confirmar aún más el diagnóstico, la película simple abdominal, la ecografía en modo B se pueden usar como El examen de rutina, como la pielografía de la vena renal o la exploración renal, mostró que el riñón puede ser diagnosticado aproximadamente. Si hay una condición, se debe confirmar el DSA o la venografía renal selectiva. El DSA se puede llenar con defectos en el lado de la luz del vaso principal; Si el trombo interno hace que la luz esté completamente obstruida, la rama distal de la rama no se desarrolla; en el caso agudo, excepto por la lesión, las otras venas se engrosan y la forma del riñón Grandes, aquellos que tienen la circulación colateral crónica.
Examinar
Examen de trombosis venosa renal en niños
Un tercio de los niños tiene anemia obvia y el tiempo de coagulación es prolongado. El 90% de los niños tiene trombocitopenia progresiva. Este último es el hallazgo de laboratorio más útil, simple y confiable para la enfermedad. La anemia es anemia hemolítica microvascular, sangre periférica Se pueden observar restos de glóbulos rojos (glóbulos rojos heterólogos), combinados con coagulación microvascular y síndrome urémico hemolítico, trombocitopenia y reducción del factor de coagulación, lo que refleja su consumo en el sistema venoso de otras partes (como el cerebro y el hígado) en la vena renal y en casos graves. , AT-III disminuyó, los productos de degradación de fibrina en suero (FDP) aumentaron en> 10 mg / L (10 g / ml), el dímero D en plasma positivo y la fibrina en plasma disminuyeron <2 g / L (200 mg / dl), Sin embargo, la mayoría de los casos anteriores son casos agudos. No existe un índice definido para predecir la tendencia de la enfermedad renal con trombosis venosa renal. Es más común aumentar el fibrinógeno plasmático, que puede aumentar la viscosidad plasmática y afectar directamente la incidencia de trombosis. Al mismo tiempo, el aumento del recuento de plaquetas, la disminución del plasminógeno plasmático y la disminución de la antitrombina III predicen el riesgo de trombosis, pero si hay una coagulación intravascular consuntiva, fibrinógeno y El número de plaquetas se puede reducir progresivamente, la tomografía computarizada (TC) no invasiva.
La ecografía en modo B y el mapa de flujo sanguíneo con ecografía Doppler son positivos para el diagnóstico, pero menos sensibles, se pueden usar para el diagnóstico de trombo renal grande, la película simple abdominal puede mostrar riñón agrandado y calcificación avanzada; la ecografía en modo B puede mostrar riñón El tamaño de los vasos sanguíneos todavía se puede ver en los vasos sanguíneos grandes; la pielografía de la vena renal o la exploración renal mostraron que el riñón se puede diagnosticar de manera aproximada, la pielografía intravenosa (PIV) es útil en niños mayores, más del 90% de los agudos pueden mostrar riñón Todo el riñón o algunos segmentos del área infartada no tienen función, y algunos de los riñones afectados están agrandados, el desarrollo se retrasa, la mayoría de los adultos asintomáticos son normales y se puede ver parte de la circulación colateral proximal del uréter, pero en el desarrollo neonatal. Pobre y cierto grado de riesgo y el uso de la exploración renal en su lugar, la pielografía retrógrada puede ser normal, o debido al edema, la pelvis renal está incompleta, el tejido renal necrótico es fácilmente penetrado por el catéter ureteral, el agente de contraste inyectado en la pelvis renal puede penetrar y extenderse al parénquima renal licuado Angiografía de la vena cava inferior y fase venosa de la angiografía renal.
Debido a la falta de sensibilidad y especificidad, se elimina gradualmente. El diagnóstico requiere el uso de venografía selectiva por punción percutánea de la vena femoral. Se puede encontrar que el defecto de llenado o la rama de la vena no se desarrolla. Por ejemplo, el retraso del drenaje puede ser un pequeño trombo. La circulación colateral todavía es visible. La angiografía por sustracción digital (DSA) tiene una buena angiografía por sustracción digital en los últimos años. Tiene una pequeña dosis, baja concentración de agente de contraste y puede usarse para la disfunción renal. Para el examen traumático, las complicaciones son más graves, como la perforación vascular, la insuficiencia renal aguda, la lesión endovascular puede inducir trombosis (vena renal y vena de la extremidad inferior) y la embolia pulmonar, por lo que no debe usarse de forma rutinaria, debe elegir las indicaciones con cuidado.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de trombosis venosa renal en niños
La RVT puede diagnosticarse mediante un examen por imágenes y manifestaciones clínicas e hipercoagulopatía e hiperviscosidad.El diagnóstico diferencial de la causa depende del historial médico, las características clínicas y las pruebas de laboratorio para determinar el grado en que se puede tocar el riñón, con o sin hematuria. Debe prestar atención a la identificación de nefroblastoma, hidronefrosis, quistes renales múltiples y hemorragia retroperitoneal.
