hamartoma hipotalámico pediátrico
Introducción
Introducción al hamartoma hipotalámico en niños. El hamartoma hipotalámico (hipotalámico), también conocido como hamartoma neuronal hipotalámico, se encuentra principalmente en niños y bebés y es extremadamente raro en la práctica clínica. La precocidad sexual, la epilepsia ridícula, algunas pueden estar asociadas con otros tipos de epilepsia o anomalías de comportamiento. No hay estadísticas exactas sobre la incidencia del hamartoma hipotalámico. La incidencia es principalmente en la primera infancia. Se ha informado que la edad promedio de inicio es de 29 meses, y las mujeres son un poco más que los hombres. En este grupo, la edad promedio de inicio de 17 casos fue de 20 meses desde 1994 hasta marzo de 2000, y la proporción de hombres a mujeres fue de 1: 1.1. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: pubertad precoz
Patógeno
La causa del hamartoma hipotalámico en niños
Causa de la enfermedad:
Existen dos tipos de tumores neuroepiteliales, uno está formado por las células intersticiales del sistema nervioso (es decir, las células gliales), llamadas gliomas; el otro está formado por las células parenquimatosas del sistema nervioso (es decir, las neuronas), sin un nombre general. Debido a los aspectos patógenos y morfológicos, no es posible distinguir completamente estos dos tipos de tumores, y los gliomas son comunes, por lo tanto, los tumores neuronales están incluidos en los gliomas y los tumores de origen neuroepitelial son los más comunes. Los tumores intracraneales representan aproximadamente el 44% del número total de tumores intracraneales.
Patogenia
El hamartoma hipotalámico se caracteriza por un "tejido cerebral" ectópico en el nódulo gris. Las secciones patológicas muestran que el hamartoma está compuesto por varias neuronas con astrocitos y células ganglionares bien diferenciadas y distribuidas de manera irregular. Dispersos en la matriz fibrosa, donde el tejido conectivo fibroso y la estructura vascular no son obvios. La microscopía electrónica muestra que hay pequeños cuerpos redondos de diferentes tamaños en la periferia de las neuronas. Las protuberancias contienen numerosas vesículas y microtúbulos, y se puede ver la estructura sináptica. Ocasionalmente, hay axones de mielina, que tienen una gran cantidad de gránulos secretores de alta densidad al final. Algunas personas han confirmado la secreción de gránulos secretores de GnRH por inmunohistoquímica, lo que indica que el hamartoma hipotalámico tiene cierta función neuroendocrina, intensiva en neuronas y Las numerosas sinapsis sugieren que las neuronas en esta parte son extremadamente activas y tienen una amplia gama de conexiones con el sistema periférico de la extremidad, lo que puede estar relacionado con la epilepsia diencefálica.
Prevención
Prevención del hamartoma hipotalámico en niños
1. Evitar sustancias nocivas (factores promotores)
Puede ayudarnos a evitar o minimizar la exposición a sustancias nocivas.
Algunos factores relacionados de tumorigénesis se previenen antes del inicio, y muchos cánceres se pueden prevenir antes de que se formen. Un informe en los Estados Unidos en 1988 comparó en detalle los tumores malignos internacionales y propuso muchos factores externos de tumores malignos conocidos. En principio, puede prevenirse, es decir, alrededor del 80% de los tumores malignos pueden prevenirse con simples cambios en el estilo de vida y rastrearse. En 1969, la investigación del Dr. Higginson concluyó que el 90% de los tumores malignos son causados por factores ambientales ". Los "factores ambientales", "estilo de vida" se refieren al aire que respiramos, el agua que bebemos, la comida que elegimos hacer, los hábitos de actividades y las relaciones sociales.
2. Mejorar la inmunidad del cuerpo contra los tumores.
Puede ayudar a fortalecer y fortalecer el sistema inmunológico y el cáncer del cuerpo.
El enfoque de nuestros esfuerzos actuales de prevención del cáncer debe enfocarse primero y mejorar aquellos factores que están estrechamente relacionados con nuestras vidas, como dejar de fumar, comer adecuadamente, hacer ejercicio regularmente y perder peso. Cualquiera que siga estos estilos de vida simples y razonables puede Reduce la posibilidad de cáncer.
Lo más importante para mejorar la función del sistema inmunitario es: problemas de dieta, ejercicio y control. Las opciones de estilo de vida saludable pueden ayudarnos a mantenernos alejados del cáncer. Mantener un buen estado emocional y un ejercicio físico adecuado pueden mantener el sistema inmunológico del cuerpo en su mejor momento. Los tumores y la prevención de otras enfermedades son igualmente beneficiosos. Otros estudios han demostrado que las actividades apropiadas no solo mejoran el sistema inmunológico del cuerpo, sino que también reducen la incidencia de cáncer de colon al aumentar la peristalsis del sistema intestinal humano. Aquí entendemos principalmente la dieta para prevenir la tumorigénesis. Algunas preguntas
La epidemiología humana y los estudios en animales han demostrado que la vitamina A juega un papel importante en la reducción del riesgo de cáncer. La vitamina A apoya la mucosa y la visión normales. Participa directa o indirectamente en la mayoría de las funciones de los tejidos del cuerpo. La vitamina A está presente en los tejidos animales. En el hígado, los huevos enteros y la leche entera, la planta está en forma de -caroteno y carotenoides, que pueden convertirse en vitamina A en el cuerpo humano. La ingesta excesiva de vitamina A puede causar reacciones adversas en el cuerpo y la zanahoria Este no es el caso con los carotenoides, y el bajo contenido de vitamina A en la sangre aumenta el riesgo de tumores malignos.Los estudios han demostrado que aquellos con bajos niveles de ingesta de vitamina A en la sangre aumentan la probabilidad de cáncer de pulmón, mientras que aquellos con bajos niveles de sangre en los fumadores. Los niveles de ingesta de vitamina A tienen el potencial de duplicar el cáncer de pulmón. La vitamina A y su mezcla pueden ayudar a eliminar los radicales libres en el cuerpo (los radicales libres pueden dañar el material genético) y, en segundo lugar, estimular el sistema inmunitario y ayudar a diferenciar las células en el cuerpo. Tejido ordenado (mientras el tumor se caracteriza por un trastorno), algunas teorías sugieren que la vitamina A puede ayudar a los carcinógenos tempranos células Invasion mutado convertido invierten la ocurrencia del crecimiento normal de las células.
Además, algunos estudios sugieren que la suplementación con -caroteno solo no reduce el riesgo de cáncer, sino que aumenta la incidencia de cáncer de pulmón.Sin embargo, cuando el -caroteno se une a la vitamina C, E y otras sustancias antitoxinas, su efecto protector. Se muestra porque puede aumentar los radicales libres en el cuerpo cuando se consume solo. Además, hay interacciones entre diferentes vitaminas. Tanto los estudios en humanos como en ratones han demostrado que el uso de -caroteno puede reducir el 40% de las vitaminas en el cuerpo. A nivel E, una estrategia más segura es comer diferentes alimentos para mantener una vitamina equilibrada y proteger contra el cáncer, ya que hasta ahora no se han descubierto algunos factores protectores.
La vitamina C, E es otra sustancia antitumoral que previene el daño de los carcinógenos como las nitrosaminas en los alimentos. La vitamina C protege a los espermatozoides del daño genético y reduce el riesgo de leucemia, cáncer de riñón y tumores cerebrales en sus descendientes. La vitamina E puede reducir el riesgo de cáncer de piel. La vitamina E tiene el mismo efecto antitumoral que la vitamina C. Es un eliminador que protege contra las toxinas y elimina los radicales libres. La combinación de vitaminas A, C y E protege al cuerpo contra las toxinas. Mejor que aplicarlo solo.
En la actualidad, la investigación sobre fitoquímica ha atraído una atención generalizada. La fitoquímica es un químico que se encuentra en las plantas, incluidas las vitaminas y otras sustancias que se encuentran en las plantas. Se han encontrado miles de químicos vegetales, muchos de los cuales tienen propiedades anticancerígenas. El mecanismo de protección de estos químicos no solo reduce la actividad de los carcinógenos sino que también mejora la inmunidad del cuerpo contra los carcinógenos.La mayoría de las plantas proporcionan una actividad antioxidante que excede los efectos protectores de las vitaminas A, C y E, como una taza de repollo. Contiene 50 mg de vitamina C y 13U de vitamina E, pero su actividad antioxidante es equivalente a la actividad antioxidante de 800 mg de vitamina C y 1100 u de vitamina E. Se puede inferir que el efecto antioxidante en frutas y verduras es mucho mejor de lo que sabemos. El efecto de las vitaminas es fuerte, y sin duda los productos vegetales naturales ayudarán a prevenir el cáncer en el futuro.
Complicación
Complicaciones del hamartoma hipotalámico en niños Complicación precoz
Esta enfermedad a menudo se combina con otras malformaciones congénitas, acompañadas de malformaciones congénitas cerebrales y extracerebrales simples o múltiples, que incluyen giro cerebeloso, quistes, cuerpo calloso, dedos múltiples, hamartoma hipotalámico y se puede combinar con hipoplasia del bulbo olfatorio, pituitaria ausente , glándulas suprarrenales, tiroides y malformaciones cardíacas y renales. La niña mostró desarrollo de la menarquia y los senos, crecimiento del vello púbico y la vulva estaba llena de pigmentación; el niño mostró características de pubertad como pene grueso, hemorroides, barba, voz gruesa y desarrollo muscular.
Síntoma
Síntomas del hamartoma hipotalámico en niños Síntomas comunes Episodios, sonrisas, convulsiones, tristeza, caída, episodios, pubertad precoz, retraso mental, tonicidad generalizada ...
El hamartoma hipotalámico tiene una manifestación clínica única, la mayoría de los cuales ocurre en la primera infancia, la pubertad precoz, la epilepsia ridícula, y algunos pueden estar asociados con otros tipos de epilepsia o anomalías de comportamiento.
1. Convulsiones gelasticas: un tipo de convulsiones epilépticas, que se caracteriza por episodios de sonrisas, que se detienen repentinamente durante unos segundos o decenas de segundos. No hay pérdida de conciencia durante el ataque. Puede ser decenas de veces al día sin ningún tipo de crisis. Los incentivos, junto con el desarrollo de la enfermedad, pueden aparecer gradualmente otros tipos de epilepsia, ridículos al comienzo de los bebés y niños pequeños, con el aumento de la edad y la frecuencia de los ataques.
2. Pubertad precoz: se manifiesta como desarrollo de los senos en bebés y niñas, agrandamiento del pene de la menarquia o del niño, vello púbico, hemorroides y engrosamiento del sonido, etc. Algunos autores informan que el 74% de los hamartomas tienen pubertad precoz, En este grupo, el 53% de los niños con pubertad precoz han aumentado los niveles de LH, FSH y estrógenos y andrógenos, prematuramente en la pubertad, debido al desarrollo óseo excesivo, el retraso temprano del crecimiento, pero también el desarrollo temprano, la pérdida del desarrollo de altura El potencial de baja estatura, pubertad precoz puede estar relacionado con la existencia de unidades de función endocrina independientes en hamartomas.
3. Retraso mental: esta enfermedad es una anomalía congénita del desarrollo del cerebro, por lo que a menudo se acompaña de poca inteligencia.
4. Otros tipos de epilepsia: a menudo acompañados de ataques epilépticos y ataques de caída.
Examinar
Examen de hamartoma hipotalámico en niños
Debido a la liberación de la hormona glandular del sistema nervioso en el hamartoma, las pruebas de laboratorio revelaron niveles elevados de hormona gonadal.
La neuroimagen es extremadamente importante para el diagnóstico de esta enfermedad:
1.CT: manifestado como silla de montar, tallo hipofisario posterior, piscina entre los pies, piscina anterior del cerebro medio y piscina de silla de montar superior de lesiones de igual densidad que ocupan espacio.El volumen mayor puede tener deformación anterior de tres cámaras debido a la barrera hematoencefálica normal. Por lo tanto, no hay mejora de la inyección, y hay una clara diferencia con respecto a esta parte del tumor verdadero.
2. RM: se considera la primera opción para el diagnóstico de esta enfermedad. La exploración sagital y coronal de la imagen ponderada en T1 puede proporcionar con precisión la morfología del tumor y su relación con el tallo hipofisario y las estructuras circundantes. Se caracteriza por señales isocorticales; Si la señal es igual o ligeramente mayor, la inyección no se mejora. Cuando la lesión es pequeña o está completamente ubicada en el hipotálamo, debe distinguirse cuidadosamente del cuerpo papilar normal. El gran hamartoma hipotalámico puede alcanzar los 3 cm de diámetro.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de hamartoma hipotalámico en niños.
Diagnóstico
Según las manifestaciones clínicas únicas y las características de neuroimagen del hamartoma hipotalámico, no es difícil de diagnosticar: cuando los niños tienen pubertad precoz, la epilepsia tipo idiota, la resonancia magnética o la tomografía computarizada muestran lesiones que ocupan espacio intersticial. Considere un hamartoma hipotalámico.
Diagnóstico diferencial
Debe diferenciarse de las siguientes enfermedades: craneofaringioma, glioma en silla de montar o tumor de células germinales. Además de la señal o densidad anormal del tumor, lo más importante es que las lesiones tienen diferentes grados de mejora y un aumento progresivo. El hamartoma hipotalámico debe diferenciarse del astrocitoma hipotalámico, el tumor de células germinales supraselar, el glioma óptico, el craneofaringioma y el meningioma del tabique. Además de la diferencia entre la señal tumoral y la densidad, lo más importante es que las lesiones tienen diferentes grados de mejora y aumento progresivo.
