síndrome de asplenia en niños
Introducción
Introducción a niños sin síndrome del bazo. El síndrome del bazo pediátrico se caracteriza por hipoplasia o bazo congénito del bazo, acompañado de malformación vascular cardíaca con anomalías en la cavidad y el reflujo venoso pulmonar, y una enfermedad con localización anormal en el tórax y la visceral abdominal. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: esta enfermedad es rara, la tasa de incidencia es de aproximadamente 0,0001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: desnutrición pediátrica
Patógeno
Causas del síndrome sin bazo en niños
Causa:
La causa de esta enfermedad es desconocida.
Patogenia
Esta anormalidad ocurre en el embrión durante 4 a 5 semanas. Debido a los efectos de ciertos factores teratogénicos, como la infección viral durante el embarazo de la madre, varias malformaciones causadas por la suspensión del desarrollo embrionario son causadas principalmente por anormalidades de los órganos cardiovasculares. Cuando el embrión desarrolla algunos factores en la etapa de desarrollo de 24 a 27 semanas, esta etapa es exactamente una variedad congénita compuesta por el bazo, el desarrollo de los pulmones, el desarrollo de las venas pulmonares y la fijación final del estómago y el duodeno. Los síntomas de la malformación de los órganos, el informe intrínseco de la historia familiar, los hermanos múltiples que padecen este signo, su patrón genético es la herencia autosómica recesiva.
Prevención
Prevención del síndrome del bazo en niños.
Se desconoce la causa. Según el método de prevención de enfermedades congénitas, las medidas preventivas deben llevarse a cabo desde el embarazo hasta el embarazo:
1. El examen médico prematrimonial desempeña un papel activo en la prevención de defectos congénitos: el tamaño del efecto depende de los elementos y contenidos del examen, principalmente el examen serológico (como el virus de la hepatitis B, treponema pálido, VIH), el examen del sistema reproductivo (como la detección de inflamación cervical) ), el examen físico general (como la presión arterial, el electrocardiograma) y preguntar sobre los antecedentes familiares de la enfermedad, el historial médico personal, etc., hacen un buen trabajo en el asesoramiento sobre enfermedades genéticas.
2. Las mujeres embarazadas deben evitar los factores dañinos en la medida de lo posible: incluso lejos del humo, alcohol, drogas, radiación, pesticidas, ruido, gases nocivos volátiles, metales pesados tóxicos y dañinos, etc., en el proceso de atención prenatal durante el embarazo, se requiere una detección sistemática de defectos congénitos. Incluyendo un examen de ultrasonido regular, detección serológica, etc., si es necesario, un examen cromosómico.
Una vez que se produce un resultado anormal, es necesario determinar si se debe interrumpir el embarazo; la seguridad del feto en el útero; si hay secuelas después del nacimiento, si se puede tratar, cómo pronosticar, etc., y tomar medidas prácticas para el diagnóstico y el tratamiento.
Complicación
Complicaciones del síndrome del bazo pediátrico Complicaciones, desnutrición en niños.
A menudo se complica por infecciones graves, nutrición, trastornos del desarrollo, etc., a menudo causados por brotes de infección y anomalías congénitas cardiovasculares.
Síntoma
Síntomas del síndrome sin bazo en niños Síntomas comunes Dificultades de alimentación infantil Disfunción inmunológica Pérdida de cabello Después del nacimiento, hay malformación vascular cianótica persistente, soplo sistólico, disnea, taquicardia anterior pre-cardíaca
1. Cianosis continua: el paciente tiene cianosis persistente después del nacimiento, dificultad para respirar, dificultad para alimentarse, retraso del crecimiento, taquicardia y síntomas hipóxicos, que se asemeja a la enfermedad cardíaca congénita cianótica.
2. Síntomas y signos de anomalías cardiovasculares: las personas mayores pueden presentar discotecas (dedo del pie), protuberancia palpebral anterior, y aproximadamente la mitad de los casos tienen soplos sistólicos difusos a lo largo del borde esternal izquierdo.
3. Sin bazo: la ecografía B abdominal descubrió que el bazo es extremadamente pequeño o incluso está ausente.
4. Mala función inmune: baja resistencia, a menudo ocurren varias infecciones, y las infecciones graves son a menudo la causa de la muerte.
5. Malformaciones múltiples: además de la ausencia de malformaciones en el bazo y cardiovasculares, a menudo hay anormalidades como la transposición gastrointestinal.
Examinar
Examen del síndrome sin bazo en niños
Los análisis de sangre mostraron signos de hematología sin bazo.Si había glóbulos rojos positivos, los glóbulos rojos cercanos mostraron el cuerpo de Howell-Jolly y el cuerpo de Heiz, y partículas de hemosiderina.
1. Examen de electrocardiograma: electrocardiograma anormal, variabilidad del punto del marcapasos.
2. Angiografía cardiovascular: puede probar el tipo de malformación cardiovascular, incluyendo corazón de dos cámaras, displasia pulmonar, corazón de tres cámaras, luxación de vasos grandes, comunicación interauricular y tronco arterial permanente. Además, la vena cava está invertida. Las anomalías de flujo son características.
3. Examen gastrointestinal de rayos X o ecografía: se puede encontrar que el bazo está ausente o es extremadamente pequeño, el hígado no está sesgado y el tracto gastrointestinal tiene un índice.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de niños sin síndrome de bazo.
1. Horquilla: el cabello persiste después del nacimiento.
2. Sistema digestivo: translocación visceral, el hígado bilateralmente simétrico es hígado transversal, el bazo está ausente o es muy pequeño y la arteria esplénica está ausente.
3. Sistema cardiovascular: vena cava residual en ambos lados, vena cava inferior, aorta descendente en paralelo.
4. Análisis de sangre: La presencia del cuerpo Howell-Jolly de glóbulos rojos bien cercanos tiene un significado diagnóstico.
Distinguir de la deficiencia funcional del bazo, se puede ver en la anemia de células falciformes, confirmada por tomografía computarizada sin sombra del bazo.
