Deficiencia de vitamina E en niños.
Introducción
Introducción a la deficiencia de vitamina E en niños En los últimos años, nos hemos centrado en las propiedades antioxidantes de la vitamina E, lo que demuestra que la vitamina E puede mantener la capacidad reproductiva normal y el metabolismo muscular normal, mantener el sistema nervioso central y la retina y otros tejidos del daño oxidativo, mantener la integridad del sistema vascular y causar trastornos reproductivos debido a la deficiencia de vitamina E. Los síntomas integrales de disfunción muscular, hepática, de médula ósea y cerebral, hemólisis y calidad exudativa son deficiencia de vitamina E (deficiencia de vitamina E). Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.01% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia hemolítica, retinopatía.
Patógeno
La causa de la deficiencia de vitamina E en niños
(1) Causas de la enfermedad
La vitamina E es común en la naturaleza, por lo que es raro que los humanos sufran de deficiencia debido a la ingesta insuficiente de vitamina E. La vitamina E es liposoluble. Cuando la absorción intestinal de grasa en la dieta en los niños se ve obstaculizada, puede causar malabsorción de vitamina E. Entonces hay una falta y una escasez.
El nivel de vitamina E en el cuerpo es bajo al nacer, porque la vitamina E en el recién nacido se obtiene básicamente de la madre en el segundo trimestre, por lo que el almacenamiento de vitamina E en el bebé prematuro es menor que en el recién nacido normal, y el bebé prematuro de muy bajo peso tiene grasa. Las vitaminas liposolubles se absorben poco y es más probable que la vitamina E sea deficiente.
La relación entre el contenido de vitamina E y la cantidad de ácidos grasos insaturados en la leche materna es adecuada. El coeficiente de la relación es de aproximadamente 0,5. Si el contenido de ácido graso poliinsaturado en la fórmula es demasiado alto, cuando el coeficiente proporcional es inferior a 0,4, los síntomas de deficiencia de vitamina E aparecen clínicamente. Los niños alimentados artificialmente son más propensos a la deficiencia de vitamina E.
En los casos en que la salida de bilis se ve afectada o la síntesis de lipoproteínas intestinales es defectuosa, puede producirse una malabsorción severa de vitamina E, y los niños con atresia biliar y colestasis de enfermedad hepática pueden desarrollar deficiencia severa de vitamina E durante la infancia.
En el caso de enfermedades como la talasemia, la anemia falciforme y la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, la vitamina E puede ser sobreutilizada debido a la ruptura de los glóbulos rojos o la falta de otras vías antioxidantes, lo que resulta en una deficiencia.
Si la ingesta de hierro en bebés prematuros es demasiado grande, se debe aumentar el requerimiento correspondiente de vitamina E para proteger los lípidos de la membrana celular de la oxidación. Por ejemplo, el uso prematuro de hierro para tratar la anemia en bebés prematuros destruye el tracto gastrointestinal. La vitamina E evita su absorción y agrava su falta.
(dos) patogénesis
La vitamina E es soluble en grasas y solventes grasos. La vitamina E es un término general para todos los derivados de cetonas con bioactividad de alfa-tocoferol. Tiene 1 anillo de color completo, 1 cadena lateral de isoprenoide y -tocoferol. Un término genérico para una clase de compuestos que son biológicamente activos.La familia de la vitamina E incluye alfa, beta, gamma y delta-tocoferoles, que varían en cierta medida con la metilación del anillo lleno de color, con alfa-tocoferol. La actividad más alta, varios tocoferoles se pueden oxidar a radicales libres de tocoferol, fertilidad y fertilidad hidroquinona, esta oxidación se puede acelerar por la presencia de luz, calor, álcali y algunos oligoelementos como hierro y cobre, cada uno Los tocoferoles son estables en ambientes ácidos en comparación con los ambientes alcalinos. En condiciones anaeróbicas, son relativamente estables al calor y a los ambientes ligeros y alcalinos. En condiciones aeróbicas, los ésteres de los grupos hidroxilo fenólicos libres son estables.
El tocoferol actúa como un antioxidante, previene la peroxidación lipídica de ácidos grasos poliinsaturados en la membrana celular, protege al cuerpo del daño oxidativo de los radicales libres y tiene actividad antioxidante contra el a-tocoferol y el glutatión que contiene selenio. La peroxidasa es similar, los niveles de tocoferol en plasma humano cambian con los niveles de lípidos plasmáticos totales, lo que afecta la división del plasma y el tejido adiposo, el nivel de alfa-tocoferol en plasma normal es 11.6-23.2mol / L, vitamina E principalmente Almacenado en tejido adiposo (150 g / g de tejido), hígado (13 g / g de tejido) y músculo (19 g / g de tejido), en diversos tejidos y órganos, con glándula suprarrenal (132 g / g de tejido), glándula pituitaria (40 g / g de tejido), la concentración más alta en testículos (40 g / g de tejido) y plaquetas (30 g / g de tejido), alto contenido de alfa-tocoferol en la membrana eritrocitaria, su concentración está en equilibrio con los niveles plasmáticos, cuando la vitamina E en plasma es inferior a A niveles normales, la ruptura de la membrana de los eritrocitos puede causar hemólisis. La vitamina E se distribuye en varias lipoproteínas en la sangre. Los niños son diferentes de los adultos. Si la vitamina E es deficiente en la dieta, la concentración plasmática disminuirá rápidamente.
La vitamina E y el selenio, la vitamina C y el -caroteno tienen efectos sinérgicos sinérgicos sobre los antioxidantes.Los experimentos en animales han encontrado que la vitamina E es esencial para mantener la estructura y función del músculo esquelético, el miocardio, el músculo liso y el sistema vascular periférico, y tiene una función de la membrana celular. Relación cercana; la vitamina E es esencial para mantener la función inmune normal; la vitamina E también inhibe la agregación plaquetaria en la superficie de los vasos sanguíneos y protege el endotelio vascular, y por lo tanto se considera que previene la aterosclerosis y la enfermedad cardiovascular, la vitamina E Puede prevenir la descomposición de ácidos grasos insaturados, disminuir los lípidos en la sangre y aumentar la elasticidad de las paredes de los vasos sanguíneos, lo que indudablemente reducirá la incidencia de arteriosclerosis y enfermedad coronaria, retrasando así el envejecimiento del cuerpo humano. Si la dieta contiene más ácidos grasos insaturados, vitamina E La demanda de esto ha aumentado relativamente.
La vitamina E protege el sistema nervioso del daño oxidativo. El sistema nervioso en el desarrollo de los niños es particularmente sensible a la deficiencia. La deficiencia de vitamina E puede causar síntomas neurológicos, afectando principalmente la columna posterior de la notocorda, tercer y cuarto núcleo del nervio craneal. El gran tubo axónico mielinizado del nervio periférico, el núcleo alargado y las hojas en forma de cuña del tronco encefálico, y los músculos y la retina.
La deficiencia de vitamina E puede causar trastornos reproductivos; disfunción muscular, hepática, de médula ósea y cerebral; hemólisis de eritrocitos; defectos de embriogénesis; y calidad exudativa, que es un trastorno osmótico capilar que puede producir atrofia del músculo esquelético, o acompañado de Lesiones miocárdicas.
Prevención
Prevención de la deficiencia de vitamina E en niños
La demanda de vitamina E es diferente en diferentes períodos fisiológicos. El requerimiento de vitamina E durante el embarazo aumenta para satisfacer las necesidades de crecimiento y desarrollo fetal. La vitamina E puede ser secretada por la leche. El contenido de vitamina E en la leche materna madura es de aproximadamente 4 mg / L, por lo que la madre lactante debe aumentar. Ingesta para compensar la pérdida de leche. Para los bebés, la ingesta recomendada de vitamina E se basa en la cantidad de leche materna (aproximadamente 2 mg / día), desde la perspectiva del envejecimiento humano y el daño causado por los radicales libres de oxígeno. Es necesario aumentar la ingesta de vitamina E.
Complicación
Complicaciones pediátricas por deficiencia de vitamina E Complicaciones retinopatía por anemia hemolítica
1. Anemia hemolítica: más común en bebés prematuros.
2. Encefalopatía espinal: se encuentra principalmente en niños, debido a la ausencia de lipoproteinemia beta, enfermedad hepatobiliar colestásica crónica, enfermedad celíaca o anomalías genéticas en el metabolismo de la vitamina E y malabsorción de grasa.
3. Lesiones del sistema nervioso: la retinopatía, la oftalmoplejía, la discapacidad visual y la displasia cognitiva y motora en niños pequeños pueden mejorarse con vitamina E.
4. Hemorragia intracraneal y visceral: hemorragia intraventricular y subependimaria, se puede mejorar la suplementación con vitamina E.
Síntoma
Síntomas de deficiencia de vitamina E en niños Síntomas comunes Deficiencia de vitamina E esclerosis ptosis reflejos caídos que desaparecen parálisis muscular ocular débil edema sangrado visceral disartria ataxia
1. Cambios en el sistema nervioso: neuropatía progresiva y retinopatía, ataxia espinocerebelosa con reflejos sacros profundos desaparecidos, ataxia torso y extremidades, vibración y sensación posicional desaparecidas, oftalmoplejía, trastorno del campo visual, retinopatía también conocida como lente La formación de tejido fibroso, la debilidad muscular, la ptosis y la disartria tienen un impacto negativo en la capacidad cognitiva y el desarrollo motor de los niños pequeños.
2. Anemia: la mayoría ocurre en bebés prematuros con un peso al nacer inferior a 1500 g. El inicio de la anemia hemolítica ocurre en 4 a 6 semanas. La hemólisis puede detenerse después de la administración oral de vitamina E.
3. Edema: el edema sistémico es causado principalmente por miembros inferiores. Los bebés prematuros son propensos al escleredema neonatal. La mayoría de ellos pueden aliviarse después de 3 días con vitamina E.
4. Hemorragia intracraneal y visceral: falta de vitamina E durante el embarazo, la posibilidad de hemorragia intracraneal y visceral neonatal es mayor, algunos casos de hemorragia intraventricular y subependimaria neonatal pueden mejorarse después de tomar vitamina E.
Examinar
Control pediátrico de deficiencia de vitamina E
1. Índice de evaluación nutricional de vitamina E in vivo
(1) Prueba de hemólisis de glóbulos rojos: después de que los glóbulos rojos se mantienen con H2O2 del 2% al 2,4%, la cantidad de hemoglobina hemolizada se compara con la solución disuelta de agua destilada, expresada como un porcentaje, y su valor tiene una cierta relación con el nivel de vitamina E en plasma. Cuando los glóbulos rojos de la vitamina E son más sensibles al peróxido de hidrógeno, se puede observar un aumento de la hemólisis de peróxido y puede producirse anemia hemolítica.
(2) Niveles bajos de vitamina E en plasma: faltan niveles de tocoferol en plasma <9,28 mol / L (<4 g / ml) y niveles de tocoferol en plasma adulto <11,6 mol / L (<5 g / ml).
La vitamina E oral puede existir en la circulación sanguínea durante 1 a 2 días, por lo que el contenido plasmático se puede medir después de tomar vitamina E durante 3 días.
(3) Vitamina E y proporción de lípidos en sangre: debido a que el nivel de lípidos en sangre tiene un efecto directo sobre la concentración plasmática de vitamina E, como la vitamina E infantil y la proporción de lípidos en sangre es inferior a 0,6 mg: 1 g, se puede considerar que la vitamina E es deficiente, si hay lípidos sanguíneos excesivos, -fertilidad El nivel fenólico aumenta. Cuando el nivel de tocoferol es <0.7 mg / g de grasa en plasma (<1.6 mol / g), que es equivalente a <11.6 mol / L (<5 g / ml), el lípido en sangre es normal, lo que puede diagnosticarse como deficiente.
(4) Determinación de la vitamina E en los glóbulos rojos: el valor promedio normal de la vitamina E en los glóbulos rojos es de 35.42 mol / l ± 2.00 mol / l, el plasma es de 154.49 mol / l ± 140.76 mol / l, la vitamina E de los glóbulos rojos cambia menos.
2. Tener creatina
La deficiencia de vitamina E puede causar un exceso de creatina en ausencia de una dieta de creatina y un aumento de los niveles plasmáticos de creatina fosfoquinasa.
3. sangre periférica
La hemoglobina es más de 60 g ~ 100 g / L, los reticulocitos están ligeramente elevados, se pueden ver frotis de sangre periférica en forma de espinas y glóbulos rojos condensados, se pueden aumentar las plaquetas.
4. Examen bioquímico de sangre.
Aumento de la bilirrubina en sangre.
5. Médula ósea
Se pueden ver glóbulos rojos jóvenes multinucleados.
6. Biopsia muscular.
Los bebés prematuros que carecen de vitamina E tienen debilidad muscular y pigmentación cerosa necrótica en la biopsia muscular.
7. Examen neurofisiológico
En pacientes con encefalopatía mieloide, los axones mielinizados de gran calibre pueden desaparecer y el asta posterior de la médula espinal puede degenerarse.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la deficiencia de vitamina E en niños.
Diagnóstico
1. Historia y rendimiento: hay manifestaciones clínicas de parto prematuro, mala absorción de grasas y otras deficiencias de vitamina E.
2. Pruebas de laboratorio: hay una disminución en el nivel nutricional de la vitamina E.
(1) Vitamina E en plasma: la concentración de vitamina E en plasma es un indicador que refleja directamente la adecuación del almacenamiento de vitamina E en el cuerpo. La deficiencia de vitamina E en la deficiencia de vitamina E generalmente se considera inferior a 5 mg / L.
(2) Relación de vitamina E y lípidos en sangre: menos de 0.6mg: 1g, se puede considerar la deficiencia de vitamina E.
(3) Prueba de hemólisis anti-peróxido de glóbulos rojos: en ausencia de vitamina E en el cuerpo, los glóbulos rojos in vitro son más sensibles al H2O2 que la hemólisis, y pueden usarse para la prueba in vitro de glóbulos rojos, positivo para la prueba de hemólisis anti-peróxido de glóbulos rojos y anemia hemolítica. Se puede considerar que hay una falta de vitamina E.
Diagnóstico diferencial
1. Anemia hemolítica: a diferencia de la anemia hemolítica causada por otras causas, debido a la anemia hemolítica causada por la deficiencia de vitamina E, el nivel plasmático de vitamina E es bajo y se mejora rápidamente después del tratamiento con vitamina E.
2. Ataxia de Friedreich (FRDA): el síndrome de deficiencia de vitamina E ocurre en niños con fibrosis colangiopática o quística hepática colestásica crónica. Las características clínicas del daño neurológico progresivo son similares a las de FRDA, y se diagnostican fácilmente. Diagnosticado erróneamente como FRDA, por lo que la determinación del nivel de vitamina E en suero y el diagnóstico genético ayudan a los dos a identificar, FRDA es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, el gen de la enfermedad se encuentra en 8q13.1 ~ q13.3.
