lupus eritematoso sistémico en niños
Introducción
Introducción al lupus eritematoso sistémico pediátrico El lupuserythematosus sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistema caracterizada por vasculitis extensa e inflamación del tejido conectivo, anticuerpos antinucleares (ANA), especialmente anti-dsDNA y anti-Sm Anticuerpo Las manifestaciones clínicas de los niños con LES son muy complicadas. Además de las manifestaciones comunes de fiebre y erupción cutánea, las manifestaciones clínicas son diferentes debido a los diferentes órganos. A menudo involucran múltiples sistemas como el urinario, nervioso, cardiovascular y sanguíneo, a menudo en niveles moderados a severos. Daño multiorgánico. El proceso es pesado y potencialmente fatal, y el pronóstico de los niños con LES es más severo que el de los adultos. Sin embargo, con el progreso del diagnóstico y el tratamiento, el pronóstico actual mejora significativamente y la tasa de supervivencia a 10 años es de aproximadamente el 80%. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la probabilidad de enfermedad en lactantes y niños pequeños es 0.003% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infección del tracto urinario, pielonefritis, colecistitis, foliculitis.
Patógeno
Causas del lupus eritematoso sistémico en niños
La etiología y la patogénesis exactas aún no están claras. La patogénesis parece estar relacionada con la herencia, la inmunidad, las hormonas sexuales y los factores ambientales. Se basa en la susceptibilidad genética y el entorno externo estimula la disfunción inmune del cuerpo y el trastorno de la regulación inmune. Enfermedad sexual.
Factores genéticos (30%)
La enfermedad está relacionada con el antígeno leucocitario humano. Los chinos están estrechamente relacionados con el HLA-DR2. Los familiares de los niños pueden tener la misma enfermedad. La tasa de incidencia de gemelos de un solo óvalo es del 24%, y los huevos dobles son del 2%. En los últimos años, se ha encontrado HLA. - Los alelos de clase II están asociados con ciertos autoanticuerpos presentes en pacientes con LES, y el 96% de los pacientes con altos anticuerpos de dSdNA tienen HLA-DQBI * 0201 (vinculado a DR3 y DR7) o DQBI * 0602 (vinculado a DR2 y DRw6) o DQB1 * 0302 (relacionado con el haplotipo DR4), también se ha encontrado que los anticuerpos anti-fosfolípidos y los anticuerpos anti-Sm están estrechamente relacionados con ciertos alelos, y algunos componentes del complemento, como los defectos genéticos C2, C4, C1 también son propensos a la enfermedad.
Vacunación (20%)
Los linfocitos de sangre periférica disminuyeron, las células T inhibidoras (CD8 +) no pudieron disminuir las células B para producir inmunoglobulina (Ig), las células T produjeron aumento de IL-6, estimulación de la proliferación de células B, disminución de IL-2, la función de las células B estaba activa , la Ig sanguínea aumenta en policlonal, hay una variedad de autoanticuerpos en el cuerpo, como los anticuerpos antinucleares (ANA), los anticuerpos anti-ADN, los anticuerpos anti-linfocitos IgM de reacción en frío, los anticuerpos anti-neuro IgG, los anticuerpos anti-fosfolípidos, los anticuerpos anti-lípidos y El factor reumatoide, etc., los autoanticuerpos pueden causar anemia hemolítica aguda, hipopoleucocitosis, vasculitis y coagulopatía (trombocitopenia, etc.), y la gran cantidad correspondiente de complejos inmunes puede causar nefritis, enfermedades cardíacas y del sistema nervioso central. En esta enfermedad, el sistema del complemento se activa, el complemento sanguíneo se reduce y el tejido renal a menudo tiene componentes del complemento, especialmente Clq, lo que sugiere que la activación es una vía clásica.
Hormona (20%)
La enfermedad ocurre en mujeres, la incidencia de las mujeres es de 5 a 9 veces mayor que la de los hombres. El embarazo y los anticonceptivos orales pueden agravar la afección, lo que sugiere que hay un trastorno de regulación inmunitaria mediado por estrógenos en la enfermedad, y los niveles de testosterona a menudo se reducen en la sangre de los niños. La hormona estimulante del folículo sérico (FSH), la hormona luteinizante (LH) y la prolactina fueron más altas de lo normal.
Factores ambientales (25%)
Se pueden encontrar cuerpos de inclusión similares a virus en las células endoteliales de los pacientes, y se pueden detectar anticuerpos antivirales en el eluato glomerular. Ambas enfermedades están relacionadas con infecciones virales. Clínicamente, se puede inducir infecciones para inducir la enfermedad. El virus del herpes puede aumentar el anticuerpo Sm en suero en los pacientes, pero el papel de la infección en la patogénesis del LES aún no está claro.Se pueden detectar varios anticuerpos virales en la sangre de los pacientes, especialmente el virus anti-rubéola, el virus de Epstein-Barr y los anticuerpos paramixovirus. , puede sugerir la activación policlonal de las células B, pero no una respuesta inmune específica, la irradiación UV puede inducir o agravar la afección, la radiación UV puede escindir el ADNn de las células del tejido cutáneo e inducir queratinocitos para producir IL-1, IL-3, IL-6 Y el factor de necrosis tumoral, también puede atenuar la eliminación de antígenos de los macrófagos e inhibir la activación de las células T, etc., ciertas alergias a medicamentos y un fuerte estado de ánimo psicológico y estrés pueden agravar la afección.
Prevención
Prevención del lupus eritematoso sistémico pediátrico
(1) Evitar la luz y eliminar la fatiga: la fatiga es la manifestación más común del LES. Es el resultado de múltiples factores. El alivio de la fatiga también depende de la identificación de posibles causas. Las fotoalergias también pueden causar fatiga en los pacientes, y las sombrillas y protectores solares regulares, así como la ropa protectora, son muy importantes.
(2) Prevención de la infección: debido a la disfunción inmune en el LES y la aplicación de agentes inmunosupresores a largo plazo, la coinfección es muy común. Para la fiebre inexplicada, debe buscar atención médica, en lugar de pensar en la recurrencia del lupus. El uso adecuado de glucocorticoides y agentes inmunosupresores y el ajuste oportuno de la dosis y el tiempo de aplicación pueden reducir el riesgo de infección.
(3) Descanso y ejercicio apropiados: otra característica destacada de los pacientes con LES es que el estilo de vida sedentario, el proceso crónico de la enfermedad, la depresión mental y la fibromialgia pueden reducir significativamente el movimiento de los pacientes con LES. El ejercicio aeróbico en pacientes con LES, como hidroterapia y caminar, es parte de un régimen no farmacológico para pacientes con LES. Los pacientes en período severamente activo deben descansar en la cama, y aquellos que están en remisión y en casos leves pueden hacer ejercicio o realizar un trabajo no físico. El ejercicio ayuda a prevenir la atrofia muscular y la osteoporosis causadas por la terapia con esteroides a largo plazo.
Complicación
Complicaciones del lupus eritematoso sistémico pediátrico Complicaciones infección del tracto urinario pielonefritis colecistitis foliculitis
Complicaciones del lupus eritematoso sistémico
1) Infección: los pacientes con lupus eritematoso sistémico tienen baja inmunidad celular y son propensos a resfriados e infecciones. La infección puede inducir lupus o agravar el desarrollo de lupus e incluso empeorar. Las infecciones bacterianas comunes incluyen amigdalitis, bronquitis y neumonía, infecciones del tracto urinario, pielonefritis, colecistitis, foliculitis, erisipela, peritonitis supurativa, sepsis y similares.
2) Insuficiencia renal crónica: la nefritis lúpica puede persistir durante muchos años, recurriendo y agravando la afección, lo que eventualmente puede conducir a insuficiencia renal. El aumento de nitrógeno ureico y ácido úrico del paciente, como un curso corto de la enfermedad, puede reducirse a la normalidad a través del tratamiento.
3) hipoproteinemia: pacientes con nefritis crónica por lupus, debido a una gran cantidad de proteinuria, lo que resulta en pérdida de proteínas, edema, desde la parte posterior del pie, pantorrillas, muslos hasta los genitales, glúteos, cintura, abdomen, edema difuso .
Síntoma
Síntomas de lupus eritematoso sistémico pediátrico síntomas comunes eritema facial de mariposa proteína eritema discoide urinario leucoplasia inflamación de articulaciones calientes irregulares dolor en el pecho pericarditis dolor abdominal
Síntomas generales
Fiebre, tipo de calor irregular, con malestar general, fatiga, anorexia, pérdida de peso, pérdida de cabello, etc.
2. Erupción
Erupción simétrica de la mariposa en la mejilla, a través del puente de la nariz, con bordes claros, ligeramente más altos que la superficie del cuero, y mayor exposición al sol; las áreas expuestas de la parte superior del pecho y el codo pueden tener erupciones eritematosas; el eritema palmar se refiere a El eritema apical del dedo del pie), el eritema del área periorbital y el eritema de la parte distal de la uña son todos causados por vasculitis. También puede haber sangrado y úlceras en la piel, especialmente la cavidad nasal y la mucosa oral.
3. Síntomas articulares
Articulaciones, dolor muscular, hinchazón y deformidad de las articulaciones.
4. corazón
Puede afectar el endocardio, el miocardio y el pericardio, puede expresarse como insuficiencia cardíaca.
5. Riñón
Desde la glomerulonefritis focal hasta la glomerulonefritis proliferativa difusa, los casos graves pueden morir de uremia y la afectación renal puede ser el primer síntoma.
6. Serositis múltiple
Puede afectar la pleura, el pericardio, el peritoneo, puede verse afectado solo o al mismo tiempo, generalmente no deja secuelas.
7. sistema nervioso
Dolor de cabeza, cambio de personalidad, epilepsia, hemiplejia y afasia.
8. Otro
El hígado, el bazo, los ganglios linfáticos inflamados pueden presentar síntomas como tos, dolor en el pecho y dificultad para respirar.
9. Crisis de lupus
La crisis del lupus es una enfermedad sistémica causada por una amplia gama de vasculitis aguda, que a menudo es potencialmente mortal. Los niños tienen más probabilidades de tener una crisis que los adultos.
(1) Fiebre alta continua, no válida con antibióticos.
(2) Brotes o episodios agudos de una de las siguientes manifestaciones: insuficiencia extrema generalizada acompañada de dolor de cabeza intenso; dolor abdominal intenso, a menudo similar al abdomen agudo; manchas de sangrado alrededor de las yemas de los dedos o alrededor de las uñas; úlceras orales graves.
(3) Disminución progresiva de la función renal con hipertensión.
(4) neumonía por lupus o hemorragia pulmonar.
(5) El desempeño del lupus neuropsiquiátrico severo.
Examinar
Examen pediátrico de lupus eritematoso sistémico
1. Imagen de sangre: el recuento de glóbulos blancos se reduce, a menudo <4 × 10 9 / L, los linfocitos se reducen, a menudo <1.5 × 10 9 / L, diferentes grados de anemia, la prueba de Coombs puede ser positiva, las plaquetas son generalmente normales, también se pueden reducir.
2. Anticuerpos antinucleares: la mayoría de ellos son de tipo periférico y de punto, y tienen anticuerpos anti-dsDNA, anticuerpos anti-DNP, anticuerpos anti-Sm, anticuerpos anti-Ro (SSA), anticuerpos anti-La (SSB) y similares.
3. Examen inmunológico: C3 disminuyó, IgG aumentó significativamente, IgA, IgM también aumentó, gammaglobulina aumentó, mostrando una alta globulinemia gamma; positivo para complejos inmunes circulantes.
4. Rutina de orina: hay proteínas de orina, hematuria y orina tubular, la función hepática y renal puede ser anormal.
5. Prueba del cinturón de lupus: se extrajo un pequeño trozo de piel para biopsia y se observó por inmunofluorescencia directa. Se descubrió que había bandas fluorescentes granulares o lineales en la línea límite entre la epidermis y la dermis, que fueron causadas por IgG, IgA, IgM y depósito de complemento.
6. Biopsia renal: es de gran valor en el diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la nefritis lúpica.
En los últimos años, el ultrasonido Doppler transcraneal (TCD) se puede utilizar para diagnosticar la encefalopatía por lupus en niños. Se considera que TCD es efectivo, simple, no invasivo y excelente precio. Es útil para la observación de seguimiento a largo plazo de la condición de LES. TCD es un cambio funcional temprano de la enfermedad cerebrovascular en la encefalopatía lupus. La detección proporciona un método más sensible y específico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de lupus eritematoso sistémico en niños
Diagnóstico
Los criterios de diagnóstico para el LES en niños son los mismos que para los adultos. Los criterios de diagnóstico del LES revisados por el Colegio Americano de Reumatología en 1982 se usan con frecuencia. Las 11 condiciones de diagnóstico incluyen:
1. Mariposa eritema en las mejillas.
2. Eritema en forma de disco.
3. Sensible a la luz.
4. Úlceras en la mucosa oral o nasal.
5. Artritis no erosiva.
6. Nefritis (hematuria, proteinuria> 0.5 g / d, molde celular).
7. Encefalopatía (convulsiones o síntomas mentales).
8. Pleuresía o pericarditis.
9. Hematocitopenia (anemia, leucopenia, trombocitopenia).
10. ANA positivo (anticuerpo anti-dsDNA, anticuerpo anti-Sm) o células de lupus positivas, o reacción sérica de sífilis persistente falso positivo.
11. Los anticuerpos antinucleares fluorescentes son positivos.
El LES puede diagnosticarse si se cumplen 4 o más de las condiciones anteriores.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse de otras enfermedades reumáticas como la artritis reumatoide juvenil, dermatomiositis, esclerodermia, enfermedad mixta del tejido conectivo, vasculitis, etc. Otras enfermedades que deben identificarse son infecciones bacterianas o virales, varios tipos de riñones. Enfermedad, hepatitis crónica activa, enfermedades de la sangre como púrpura trombocitopénica, anemia hemolítica, etc.
