Estenosis aórtica congénita en niños
Introducción
Introducción a la estenosis aórtica congénita en niños. La estenosis aórtica congénita (CAS), que es la sexta en la incidencia de cardiopatía congénita, es una variedad de malformaciones en la válvula aórtica embrionaria, como una sola hoja, dos hojas, tres hojas O pétalo de cuatro hojas, el más común con colgajos de doble hoja. Las valvas están engrosadas y el anillo está poco desarrollado, lo que resulta en un estrechamiento de la válvula. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la probabilidad de enfermedad en bebés y niños pequeños es 0.49% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: edema pulmonar, conducto arterioso permeable, insuficiencia valvular aórtica
Patógeno
Causas de estenosis aórtica congénita en niños
(1) Causas de la enfermedad
La estenosis aórtica adulta es principalmente reumática o arteriosclerótica, mientras que la estenosis aórtica en niños es congénita.Más de la mitad de la estenosis valvular es una válvula aórtica de dos hojas, seguida de adhesión, engrosamiento o fusión de la hoja de la válvula. Tiene una forma cónica con un pequeño orificio en el centro y un diámetro de 2 a 4 mm. Aunque este tipo rara vez tiene malformación intracardíaca, a menudo se acompaña de coartación aórtica o conducto arterioso permeable. Bebés con estenosis aórtica severa, aorta El desarrollo del anillo puede ser deficiente, lo que resulta en displasia del ventrículo izquierdo y trastornos de desarrollo de la válvula aórtica y atresia. La estenosis de la válvula aórtica de los niños rara vez es secundaria a la calcificación valvular, pero la estenosis aórtica congénita del adulto puede deberse a un impacto en el flujo sanguíneo. Causada por el engrosamiento y la calcificación del prospecto, la estenosis subvalvular se puede dividir en estenosis subaórtica localizada y estenosis subvalvular hipertrófica, la estenosis subvalvular hipertrófica pertenece a la categoría de miocardiopatía idiopática, estenosis subvalvular localizada Causada por el colgajo del tracto de salida del ventrículo izquierdo 0.5 ~ 1.0cm con un anillo fibroso o musculatura fibrosa estrecha y larga causada por estenosis, la estenosis subvalvular infantil a menudo se compensa desde el intervalo de salida ventricular hacia el flujo de salida ventricular izquierdo Causa, y multi asociada con coartación de la aorta o arco aórtico, rara vez se diagnostica,
(dos) patogénesis
Clasificación patológica
Hay tres tipos de estenosis, el tipo más común es el de reloj de arena, que se caracteriza por el engrosamiento de la capa media de la aorta y el trastorno estructural. Se forma un saco anular estrecho en el borde superior del seno aórtico; Seguido por un tipo de diafragma, un diafragma semianular formado por tejido muscular fibroso o fibroso que se extiende hacia la luz aórtica. Todos los tipos de aorta ascendente son todos displásicos, los pacientes con esta enfermedad debido a la obstrucción del flujo ventricular izquierdo, se debe aumentar la presión sistólica intraventricular, para mantener una presión circulante aproximadamente normal, presión sistólica ventricular izquierda severa hasta 200 ~ 250 mmHg (28.0 ~ 33.3kPa) El tiempo de contracción ventricular izquierda se prolonga, la pared se engrosa, la presión aórtica es más baja después de la estenosis, la presión del pulso se reduce ligeramente, la abertura de la arteria coronaria se puede reducir o el tiempo de perfusión de la arteria coronaria diastólica se acorta relativamente y se pasa el período sistólico. El flujo sanguíneo rápido en la válvula estenótica provoca el fenómeno de succión, lo que hace que el suministro de sangre coronaria sea insuficiente.
2. Fisiopatología
Los cambios hemodinámicos de la estenosis aórtica están bloqueados por la disfunción ventricular izquierda. La gravedad de los cambios fisiopatológicos depende del grado de estenosis de la válvula. Debido a la estenosis aórtica, la resistencia de la eyección del ventrículo izquierdo aumenta, para mantener el gasto normal y Presión arterial, aumento compensatorio de la contractilidad del ventrículo izquierdo, aumento de la tensión de la pared ventricular durante la eyección, sístole prolongada, aumento del trabajo miocárdico, aumento del metabolismo miocárdico y consumo de oxígeno, hipertrofia coronal debido a la pared ventricular izquierda, aumento del consumo de oxígeno y coronario. El suministro de sangre a las arterias no se puede aumentar de manera correspondiente, pero las razones son:
(1) La apertura de la arteria coronaria también es estrecha.
(2) El límite de tiempo diastólico se acorta relativamente y el tiempo de perfusión coronaria se acorta.
(3) La hipertensión sistólica del ventrículo izquierdo hace que el miocardio apriete la pared de la arteria coronaria, lo que aumenta la resistencia a la perfusión.
(4) flujo sanguíneo sistólico a través de la válvula aórtica a alta velocidad, el efecto de succión causado por el efecto Ventyri reduce la perfusión sanguínea de la arteria coronaria. Por varias razones, el suministro de sangre miocárdica hipertrófica es muy insuficiente, miocardio ventricular izquierdo o intracardíaco La isquemia y la necrosis se producen debajo de la membrana, lo que provoca insuficiencia cardíaca e incluso la muerte súbita.
Prevención
Prevención de estenosis aórtica congénita en niños
Solicite los antecedentes familiares para comprender la situación genética, investigue el impacto de los factores ambientales para explorar la causa de la enfermedad cardíaca congénita, Shaw a través de la investigación de la dirección para comprender los factores teratogénicos ambientales a los que puede estar expuesta la madre embarazada, la dirección de la producción de la madre a veces se utiliza para representar La dirección del embarazo temprano se estimó por factores ambientales. Los autores investigaron la dirección de la madre en el momento del embarazo y el parto. Aproximadamente el 24.8% de las madres se mudaron entre el comienzo del embarazo y la producción, por lo que observar la dirección de producción puede reducir la malformación congénita y la exposición de la madre al medio ambiente. El resultado positivo de la asociación debe investigarse en el entorno de la dirección en el momento del embarazo. Schwanitz abogó por que la detección de malformación cardíaca antes del nacimiento pueda usarse como una indicación para el examen cromosómico. Los autores mencionaron que 588 fetos fueron diagnosticados con retraso del crecimiento y / o malformación congénita antes del nacimiento. Se realizó un examen cromosómico y se demostró que 116 (19.7%) de estos casos tenían anomalías cromosómicas en estos fetos malformados diagnosticados antes del nacimiento.
Hay 102 (17.3%) fetos con malformaciones cardíacas. Por lo tanto, la malformación cardíaca es la malformación más común. De los fetos diagnosticados con malformaciones cardíacas antes del nacimiento, 41 fetos (40.2%) tienen anomalías cromosómicas (18 y 21 La trisomía es el síndrome más común. Además de controlar al feto, también se debe controlar la enfermedad de la madre. Breton informó que la madre tenía fenilcetonuria y que la fenilalanina plasmática aumentó continuamente durante el embarazo. El niño nacido con una malformación cardíaca, Breton informó que la arteria coronaria de un niño se originó en la arteria pulmonar derecha, la comunicación interventricular, el retraso del crecimiento fetal y la deformidad facial, y la fenilalanina plasmática de su madre continuó aumentando durante el embarazo, la malformación cardíaca en Se diagnostica 8 meses después del nacimiento y su retraso en el desarrollo es causado por la fenilcetonuria materna, que también puede causar defectos del tabique ventricular y malformación de las arterias coronarias. Los autores sugieren que si la madre comienza el tratamiento dietético antes del embarazo, puede prevenirlo. Daño al feto, por lo tanto, si hay una comprensión profunda de la causa, las madres y los fetos pueden ser monitoreados para detectar el embarazo y el feto antes del embarazo. Es posible hacer todo lo posible para prevenir las malformaciones congénitas del feto. Sin embargo, desde la perspectiva de la genética y el daño ambiental, la causa de la enfermedad cardíaca congénita no se comprende completamente, y la mayoría de ellos no tienen poder de prevención, así que explique La causa y la prevención fundamental de la enfermedad cardíaca congénita siguen siendo una tarea extremadamente difícil, y los académicos en los campos clínicos y básicos deben trabajar juntos para explorar.
Complicación
Complicaciones de la estenosis aórtica congénita en niños Complicaciones edema pulmonar, conducto arterioso permeable, insuficiencia valvular aórtica
En pacientes con estenosis aórtica, hipertrofia ventricular izquierda, la función sistólica es generalmente normal. Los pacientes con estenosis aórtica severa pueden presentar dilatación ventricular izquierda y disfunción sistólica. Debido a la hipertrofia ventricular izquierda, la distensibilidad ventricular izquierda disminuye, el flujo mitral E / A <1, debido a la hipertrofia cardíaca, el suministro insuficiente de sangre coronaria, puede causar miocardio Isquemia, necrosis del músculo papilar, hiperplasia endocárdica de fibras elásticas, regurgitación mitral, combinada con insuficiencia cardíaca, fibrilación ventricular o edema pulmonar agudo, estenosis aórtica común con conducto arterioso permeable (20 % 65%), coartación aórtica (11% 53%), anormalidad de la válvula mitral (25%), estenosis pulmonar, estenosis aórtica, fibroelastosis endocárdica, desconexión del arco aórtico y principal Insuficiencia de insuficiencia arterial.
Síntoma
Estenosis aórtica congénita en niños Síntomas Síntomas comunes Alivio del dolor pre-cardíaco soplo sistólico temblor sistólico insuficiencia cardíaca fatiga disnea muerte súbita
Síntomas generales
La enfermedad es más común en los hombres, la gravedad de los síntomas depende del grado de estenosis, como la estenosis en más del 25% del área normal del orificio aórtico, es decir, el orificio aórtico puede reducir los síntomas cuando el niño se reduce a 0.6 cm2, como trastornos del desarrollo, fatiga, respiración Dificultades, desmayos, dolor en el área precordial, insuficiencia cardíaca e incluso muerte súbita, generalmente sin síntomas, sin hematomas y dificultad para respirar.
2. Examen cardíaco
El tamaño del corazón es normal o agrandado. En el segundo espacio intercostal del borde esternal derecho o en el tercer y cuarto intercostales del borde izquierdo, se contrae el temblor sistólico y se escucha el soplo áspero III-IV, y el ritmo está en el mapa de sonido del corazón. El cuello derecho, la espalda, el vértice e incluso la conducción del codo, a veces en el área de la válvula aórtica aún pueden escuchar la contracción temprana de la contracción, el segundo ruido cardíaco del área de la válvula aórtica es normal o debilitado, si la estenosis aórtica, acompañada de una válvula aórtica Cuando el cierre es incompleto, hay un soplo diastólico agudo en el área de la válvula aórtica y la presión arterial periférica es normal o disminuye. Si la estenosis es grave, la presión del pulso se reduce en comparación con la normal.
Examinar
Examen de estenosis aórtica congénita en niños
Las inspecciones de rutina generales son normales.
Inspección por rayos X
La forma del corazón es normal o agrandada, y el ventrículo izquierdo se agranda principalmente. La contracción es fuerte bajo fluoroscopia. La aorta ascendente también se ensancha debido a la expansión después de la estenosis. La aurícula izquierda se agranda en la posición oblicua anterior derecha durante la comida.
2. examen de ECG
Normal o que muestra hipertrofia ventricular izquierda con tensión miocárdica, derivación I, II y derivación pre-cardíaca V5, V6, inversión de onda T visible.
3. Ecocardiografía.
La forma de onda de la válvula activa entre las curvas de la raíz aórtica no puede ver la apertura y el cierre normales, mostrando una curva gruesa, movimiento sincrónico con la curva de la raíz, a veces visible abierta, pero la separación es pequeña, el diámetro de la aorta ascendente y la válvula El diámetro horizontal de la raíz aórtica es relativamente pequeño, la pared ventricular izquierda y el engrosamiento del tabique interventricular es obvio, y la técnica Doppler se puede utilizar para estimar la diferencia de presión transvalvular.
4. Cateterismo cardíaco
El cateterismo del corazón derecho no es útil. Solo muestra microvasculatura pulmonar, la arteria pulmonar y la presión ventricular derecha aumentan. El cateterismo ventricular izquierdo muestra que la aorta ascendente o las arterias periféricas tienen una presión sanguínea sistólica más baja y una presión sanguínea sistólica ventricular izquierda. El orificio aórtico es estenótico, la curva de presión arterial periférica se eleva lentamente, la rama ascendente tiene una muesca y la angiografía del ventrículo izquierdo muestra la ubicación y extensión del engrosamiento de la pared ventricular izquierda y la estenosis aórtica.
5.CT y MRI
Los exámenes de tomografía computarizada y resonancia magnética son útiles para el diagnóstico de estenosis aórtica.Las imágenes T1W de eco de giro de resonancia magnética pueden mostrar engrosamiento de la válvula aórtica, hipertrofia centrípeta del ventrículo izquierdo, estenosis aórtica ascendente y otros cambios, secuencia de película de eco de gradiente Se puede ver que el flujo sanguíneo anormal de la señal baja se inyecta en la aorta ascendente. La medición del caudal también puede estimar la magnitud del gradiente de presión causado por la estenosis aórtica. La secuencia de la película de eco del gradiente también puede medir con precisión el volumen diastólico final del ventrículo izquierdo. Y la fracción de eyección del ventrículo izquierdo, si hay insuficiencia aórtica, se puede ver un flujo sanguíneo anormal de baja señal en el ventrículo izquierdo, la secuencia de angiografía por resonancia magnética con contraste y la TC espiral de corte múltiple muestran una mejor expansión después de la estenosis aórtica ascendente. Es útil identificar la estenosis aórtica y otras enfermedades que causan dilatación aórtica ascendente.
6. Cardioangiografía
La angiografía cardíaca de estenosis aórtica generalmente comienza con angiografía ventricular izquierda, estenosis aórtica severa, porque el catéter está retrógrado a través de la válvula aórtica estrecha es bastante difícil, puede hacer una angiografía aórtica ascendente, observar la dirección del chorro y la presencia o ausencia de válvula aórtica Después del reflujo, intente enviar la punta del catéter al ventrículo izquierdo para la angiografía ventricular izquierda. Tanto la aorta ascendente como los catéteres de angiografía ventricular izquierda seleccionan el catéter de angiografía de la cola izquierda, y se utiliza la posición oblicua u oblicua anterior izquierda. Con Omi Parker 350, angiografía de aorta ascendente 1,5 ml / kg, angiografía de ventrículo izquierdo 1,2 ml / kg, válvula aórtica normal con 3 valvas, seno valvular también 3, valvas delgadas, contracción valvular cuando se abren las valvas, Directamente al borde del seno de la válvula, la aorta ascendente es más uniforme de arriba a abajo. La angiografía cardiovascular en niños con estenosis aórtica congénita a veces puede diagnosticar la deformidad de dos válvulas. Cuando hay dos senos sinusales en el período diastólico de la aorta ascendente Se deben considerar los dos lóbulos aórticos. El tamaño de los dos senos paranasales es similar o uno de ellos. No todas las deformidades aórticas de dos válvulas se pueden diagnosticar correctamente mediante angiografía, y algunas deformidades aórticas de dos válvulas se encuentran en la angiografía. Hay tres nódulo sinusal visible, lo cual es debido a dos lóbulos sinusal a menudo una fusión de costura de media, la costura está en la película hecha más profunda-Parece que hay tres nodo sinusal.
La válvula aórtica a menudo está engrosada, de modo que la válvula aórtica que apenas es identificable en el angiograma se vuelve claramente visible. Cuando el ventrículo se contrae, la válvula no puede abrirse completamente y la valva forma una forma arqueada hacia arriba. "Estancamiento de peces", pero la estenosis aórtica displásica no tiene este signo, la estenosis aórtica debido a la estenosis de la válvula, la angiografía ventricular izquierda puede verse como un haz de agente de contraste rociado desde la boca de la válvula estrecha, este signo se llama Para la "levitación por chorro", el ancho del haz del agente de contraste refleja la gravedad de la estenosis de la válvula. El ancho del chorro se usa a menudo para determinar el efecto del aumento de balón de la estenosis aórtica. La sangre ventricular se expulsa de la válvula estenótica y la sangre ventricular izquierda diluye el agente de contraste en la aorta ascendente para formar una cápsula transparente llamada "signo de chorro negativo", que también tiene el significado de la gravedad de la estenosis. (Fig. 1) Además de los signos anteriores, se observó hipertrofia ventricular izquierda, estenosis aórtica ascendente y otras manifestaciones durante la angiografía cardiovascular. Algunos pacientes con estenosis aórtica se asociaron con regurgitación aórtica, preparándose para un balón Expandir En los niños con estenosis aórtica tratados, la angiografía aórtica aumentada debe realizarse antes y después de la dilatación con balón para ver si la dilatación aórtica causa o agrava la regurgitación aórtica.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de estenosis aórtica congénita en niños
Diagnóstico
Según las manifestaciones clínicas, el soplo sistólico del segundo espacio intercostal en el borde esternal derecho y los datos de rayos X, electrocardiograma y ecocardiografía no son difíciles de diagnosticar.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad a menudo necesita diferenciarse de la estenosis aórtica reumática en la práctica clínica.La estenosis aórtica reumática es una enfermedad cardíaca adquirida, fiebre clínica, dolor en las articulaciones, el examen de laboratorio tiene un aumento anti-"O", la velocidad de sedimentación globular y otras características. La edad de inicio de la fiebre reumática es más común en los 5 a 15 años, rara en los menores de 3 años, y el tiempo de la enfermedad valvular es más tardío. A menudo debe repetirse durante 6 meses a 2 años después de la carditis, e invade principalmente la válvula mitral. Debido al soplo evidente y a la hipertrofia ventricular izquierda, es necesario distinguir entre la comunicación interventricular y el conducto arterioso permeable. La identificación depende principalmente de la cateterización del corazón derecho.
