Síndrome de ACTH ectópica
Introducción
Introducción al síndrome de ACTH ectópico El "síndrome de secreción de hormona ectópica" significa que un tumor que se origina en un tejido no endocrino produce una hormona, o un tumor que se origina en la glándula endocrina (como el carcinoma medular de tiroides), que se secreta excepto cuando la glándula endocrina es normal. Además de las hormonas (calcitonina), también se liberan otras hormonas. El síndrome de ACTH ectópico es el síndrome de secreción de hormona ectópica más antiguo y más ampliamente estudiado. Más común en los tumores APUD, como el cáncer de pulmón bronquial de células de avena (aproximadamente la mitad). Carcinoides en diferentes partes, así como cáncer de islotes, carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma, neuroblastos, melanoma, etc. Los tumores no APUD, como el adenocarcinoma de pulmón, el carcinoma de células escamosas. El cáncer de hígado también puede ser causado. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: Hipertensión del acné Distrofia muscular progresiva
Patógeno
Etiología del síndrome de ACTH ectópico.
Causa de la enfermedad:
La causa es desconocida, más común en los tumores APUD, como el cáncer de pulmón bronquial de células de avena (aproximadamente la mitad), los carcinoides en diferentes partes, así como el cáncer de islotes, carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma, neuroblastos, melanoma, etc., no APUD También se pueden causar tumores, como adenocarcinoma de pulmón, carcinoma de células escamosas y cáncer de hígado.
Prevención
Prevención del síndrome ectópico de ACTH
Debido a que las células tumorales además de la glándula pituitaria secretan una gran cantidad de ACTH, no existen medidas preventivas efectivas, la detección temprana y el tratamiento temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones del síndrome ectópico de ACTH Complicaciones Hipertensión del acné Distrofia muscular progresiva
Clínicamente, se puede caracterizar por el síndrome de Cushing más típico, como cara de luna llena, obesidad central, patrón púrpura, hemorroides, hipertensión rápida, diabetes fragilidad, debilidad muscular, distrofia muscular progresiva, edema y trastornos mentales.
Síntoma
Síntomas del síndrome de ACTH ectópico Síntomas comunes Hipertensión Obesidad después de las comidas
La base para el diagnóstico clínico del síndrome de secreción de hormona ectópica es:
(1) el tumor y el síndrome endocrino coexisten, y el tumor tiene glándulas endocrinas y no presentes que secretan la hormona en el tiempo normal;
(2) aumento anormal en los niveles hormonales en la sangre o la orina;
(3) La secreción de hormonas es autónoma y no puede ser inhibida por mecanismos normales de retroalimentación;
(4) Excluir otras causas del síndrome;
(5) Después del tratamiento específico del tumor (como cirugía, quimioterapia, radioterapia, etc.), el nivel hormonal disminuye y se alivian los síntomas del síndrome endocrino;
(6) tomar la hormona de prueba de sangre arteriovenosa del tumor durante la cirugía, lo que demuestra que el nivel de hormona en la sangre venosa es más alto que el de la arteria, o usar el catéter para tomar la sangre venosa del tumor drenante y compararlo con otra muestra de sangre venosa lejos del tumor para probar la sangre en el tumor. El contenido de hormonas aumentó significativamente;
(7) Confirmación de la presencia de hormonas por radioterapia o métodos biológicos en extractos tumorales.
Examinar
Examen del síndrome ectópico de ACTH
Debido a que el área de alto riesgo del tumor de secreción ectópica de ACTH es el tórax, la radiografía de tórax se ha convertido en un elemento de examen de rutina. La mayoría de los timomas se pueden detectar mediante radiografía de tórax, carcinoide bronquial, carcinoma medular de tiroides, algunos tumores en el mediastino son pequeños, tórax La película a menudo es negativa, debe ser tomografía computarizada o resonancia magnética del tórax, incluso la toracoscopia y la mediastinoscopia, la ecografía abdominal, la tomografía computarizada también es necesaria para el descubrimiento de la cavidad abdominal, tumor pélvico, páncreas, glándula suprarrenal, hígado, retroperitoneal debe centrarse en la búsqueda, las gónadas también Debe incluirse en la línea de visión, la secreción ectópica de ACTH del tumor es omnipresente, por lo que no puede desprenderse de ninguna parte.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de ACTH ectópico.
Según el historial médico, las manifestaciones clínicas y los datos de laboratorio no son difíciles de diagnosticar.
Se diferencia del síndrome de Cushing pituitario.
El nivel de ACTH en pacientes con síndrome de hormona adrenocorticotrópica ectópica (ACTH) es más alto que el de los tumores hipofisarios, y la secreción de ACTH de los tumores hipofisarios generalmente no se inhibe con dosis altas de dexametasona y se inhibe la metirapona. Durante la síntesis de cortisol, la secreción de ACTH en los adenomas de ACTH hipofisarios aumenta, mientras que los tumores ectópicos secretores de ACTH no responden a este tipo. La hormona liberadora de corticotropina (CRH) estimula la liberación de ACTH en la mayoría de los pacientes con adenomas pituitarios, pero Los pacientes con síndrome de ACTH no tienen este efecto. La detección de la secreción ectópica de los tumores de ACTH a menudo depende de la TC y la RM del tórax y el abdomen. La concentración de CTH en la hipófisis de los pacientes con enfermedad de Cushing con ACTH hipofisaria es mayor que la de las venas periféricas diluidas. Por lo tanto, también se puede utilizar. Las dos relaciones (IPS / P) identifican las dos enfermedades.
