linfoma cutáneo primario de células del centro folicular
Introducción
Introducción al linfoma primario de piel de células centrales foliculares El linfoma primario de células del centro folicular cutáneo primario (linfoma primario de células del centro folicular cutáneo primario) se compone de células centrales foliculares, que incluyen células centrales (células centrales foliculares de núcleo pequeño y grande) y células blásticas centrales (células centrales foliculares grandes) , con nucleolos obvios). El linfoma folicular de células centrales (FCCL) incluye todos los linfomas foliculares y difusos que se originan en las células del centro germinal. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: más comunes en hombres mayores Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sarcoidosis de edad avanzada
Patógeno
Linfoma primario de piel de células centrales foliculares
La etiología aún no está clara: las células infiltrantes de tumores se distribuyen principalmente en la parte superficial de la capa reticular reticular, incluso hasta los tejidos profundos y subcutáneos, incluso en una distribución continua en forma de banda, con un espacio entre la epidermis y una zona de infiltración libre de células, temprano a lo largo de los vasos sanguíneos y los archivos adjuntos. El dispositivo está rodeado de infiltración escamosa y aglomerada, el 10% de las lesiones son foliculares y la mayoría de ellas son difusas en la etapa tardía, que a menudo es de tipo mixto. La composición de las células infiltrantes es diferente, incluso si el número de componentes celulares diferentes es diferente en diferentes muestras del mismo paciente. Independientemente del tipo de célula, las células que se diferencian en células plasmáticas son comunes. En el pasado, la FCCL de la piel se consideraba secundaria a la FCCL u otros órganos extranodales, y el pronóstico era malo. Está comprobado que es primario para la piel. El FCCL primario de la piel se expande solo parcialmente y el efecto del tratamiento local también es bueno.
Prevención
Prevención primaria del linfoma de células del centro del folículo cutáneo
Prevención
Debido a que la causa de los pacientes con linfoma aún no está clara, el método de prevención no es más que:
1 para minimizar la infección y evitar la exposición a la radiación y otras sustancias nocivas, especialmente medicamentos que tienen un efecto inhibitorio sobre la función inmune;
2 Ejercicio apropiado, mejorar el estado físico y mejorar la resistencia a las enfermedades.
Principalmente para la prevención de diversos factores que pueden conducir al linfoma maligno. Actualmente se cree que la pérdida de la función de vigilancia inmunológica normal, el efecto tumorigénico de los inmunosupresores, la actividad de los virus latentes y la aplicación a largo plazo de ciertas sustancias físicas (como la radiación), químicas (como los fármacos antiepilépticos, la hormona adrenocortical), Conduce a la proliferación de la red linfática y, finalmente, al linfoma maligno. Por lo tanto, preste atención a la higiene personal y ambiental, evite el abuso de drogas y preste atención a la protección personal cuando trabaje en un ambiente dañino.
Complicación
Complicaciones primarias del linfoma folicular cutáneo de células centrales Complicaciones, sarcoidosis de edad avanzada
La enfermedad puede conducir a la transferencia de tejido linfoide circundante, causando dificultad para respirar; la metástasis tardía a otros sitios, causando complicaciones correspondientes, como metástasis al tracto gastrointestinal, puede causar dolor abdominal, úlceras gastrointestinales, sangrado, obstrucción, etc., invadiendo el tejido cerebral, Causa dolor de cabeza, visión borrosa, barreras del lenguaje, etc., violación de los huesos causada por fracturas, etc., debe tenerse en cuenta para observar las características de las heces del paciente y las articulaciones óseas tienen dolor, movimientos anormales.
Síntoma
Síntomas primarios del linfoma de células del centro del folículo cutáneo Síntomas comunes Eritema del nódulo papular (borde claro
La enfermedad es más común en hombres mayores, nódulos cutáneos, se producen placas en el tronco, especialmente en la espalda, seguidas del cuero cabelludo, en su mayoría solos o dispersos múltiples, diámetro 2.5 ~ 15 cm, superficie lisa, papilar, rara vez fuera Chips y rupturas, típicamente rodeados de pequeñas pápulas, placas levemente infiltrantes y / o eritema gráfico, pueden aparecer placas invasivas leves en tumores de piel de rápido crecimiento meses o 20 años antes, algunos pacientes Las pápulas pequeñas, los nódulos y / o las placas infiltrantes leves solo se mantienen durante varios meses.
Las lesiones son pápulas, placas y / o tumores no escamosos individuales o agrupados, rodeados de eritema. En la mayoría de los casos, las lesiones se limitan a un determinado sitio. Aproximadamente 2/3 de los casos ocurren en el tronco. Una quinta parte de los casos ocurrieron en la cabeza y el cuello. La enfermedad es más del doble que la mujer. El número de lesiones aumenta en unos pocos años sin tratamiento y el número aumenta. Sin embargo, los afectados por la piel son raros, y la cabeza y el tronco tienen un buen pronóstico. La tasa de supervivencia a 5 años después del tratamiento es del 100%.
Examinar
Examen del linfoma primario de células centrales foliculares de la piel.
Histopatología: infiltración nodular o difusa en la dermis, caracterizada por epidermis invasiva, daño temprano a las células centrales, un pequeño número de células madre centrales y células T reactivas mezcladas, a medida que la enfermedad progresa, las células B tumorales aumentan, El número ha aumentado.
La clasificación histológica de FCCL, de acuerdo con la nueva clasificación de trabajo, incluye: células divididas foliculares pequeñas, células mixtas foliculares y células foliculares grandes.Las células infiltrantes de este tumor se encuentran principalmente en la parte superficial o incluso en la parte profunda de la capa de red dérmica. Y tejido subcutáneo, incluso o en una distribución continua en forma de banda, separado de la epidermis por una zona de infiltración libre de células, temprano a lo largo de los vasos sanguíneos y / o apéndices, escamosa, infiltración de aglomerado, lesiones del 10% que muestran folicular En la etapa tardía, es principalmente difuso. El tipo común es de dos tipos (tipo mixto). Los componentes de las células infiltrantes son diferentes. Sin embargo, independientemente del tipo de célula, algunas células que se diferencian en células plasmáticas son comunes, y a menudo se limitan a una sola luz. La clonación de la cadena, en algunos casos, muestra la transición entre las células plasmáticas y las células tumorales. Es notable que la agregación de las células linfoides grandes no se ve en la estructura folicular neoplásica típica común en los ganglios linfáticos FCCL. El borde no está claro, y los linfocitos pequeños circundantes se distribuyen de manera irregular. Según la nueva clasificación del trabajo y el momento del daño, el tejido puede mostrar un linfoma de células rojas pequeñas (SCC) en la etapa temprana, pero común Pequeña celda dividida Linfoma mixto de células grandes (MC); en tumores avanzados e incluso en tumores viejos, aunque se puede observar un linfoma MC obvio, a menudo muestra linfoma de células grandes (LC), la cantidad de células inflamatorias es diferente, principalmente linfoide pequeño Las células, las células plasmáticas y los macrófagos, aproximadamente el 10% de las lesiones, se pueden ver en los folículos linfoides reactivos completamente desarrollados y / o en las estructuras del centro germinal (policlonal de células B inmunomarcadas), tumores inmunomarcados Además de expresar antígenos de células B enteras (CDl9, C1320 y CD22) y HLA-DR, las células a menudo muestran recambio de cadena pesada de inmunoglobulina, pérdida de IgD e IRC o IRA.
Inmunopatología: los marcadores de células B tumorales CD19, CD20, CD22, CD79 positivos, se pueden encontrar productos de inmunoglobulina única en la superficie celular, es decir, la cadena ligera kappa o lambda, mientras que ambos son positivos, inmunoglobulina tumoral Tinción negativa, el linfoma de células centrales foliculares de la piel no expresa CD5 o CD10, en comparación con el linfoma de células centrales foliculares de los ganglios linfáticos, el centro primario del folículo cutáneo generalmente no expresa la proteína bcl-2, en la mayoría de los casos se observa inmunoglobulina Reordenamientos de clonación de genes de proteínas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de linfoma primario de piel de células centrales foliculares
Diagnóstico
Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar las características de las lesiones cutáneas y las características histopatológicas.
Diagnóstico diferencial
1 tumor primario de células inmunes cutáneas: el tumor se presenta principalmente en la extremidad, las células tumorales son principalmente linfocitos de células plasmáticas, inclusiones positivas de PAS comunes, la inmunoglobulina se encuentra en el citoplasma.
2 Inmunización de linfoma linfocítico pequeño y linfoma de células del manto.
3 linfoma cutáneo: la identificación de FCCL cutáneo primario es muy difícil, los puntos de identificación enumerados en la literatura anterior se basan principalmente en la participación sistémica de la primera erupción después de 5 años como una buena diferencia maligna, se sabe que estos no son absolutamente confiables Estándar, incluso si la determinación de SIg (el linfoma de la piel mostró un componente de células B policlonales, la expresión de FCCL de una sola cadena ligera o la pérdida de SIg medible) es útil para la identificación, a veces es difícil explicar la presencia de SIg débilmente teñido en la piel. Además, en el llamado linfoma de células grandes, se puede observar la tinción focal de un solo tipo de SIg y la eliminación de SIg. El reordenamiento genético es más confiable para la identificación de los dos, pero el componente clonal de células B también se puede mostrar en el linfoma de la piel. Por lo tanto, es necesario combinar Se identifican diferencias clínicas e integrales.
