Tumor de la vaina del nervio mediastínico
Introducción
Introducción al tumor de la vaina del nervio mediastínico Los tumores neurogénicos son los tumores mediastínicos más comunes en adultos y niños. Los tumores se clasifican en tumores benignos como schwannomas, melanoma, Schwannoma, tumores de células de la granulosa y neurofibroma. Los tumores malignos tienen Schwannoma maligno y fuentes neurogénicas. Sarcoma Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: absceso epidural
Patógeno
La causa del tumor mediastínico derivado de la vaina
Causa de la enfermedad:
Schwannomas (20%):
Las células de Schwann de la vaina del nervio crecen lentamente. A simple vista, la envoltura del esfínter está completamente adherida a las fibras nerviosas de origen. Es dura, de color amarillo grisáceo o rosa, y la superficie cortada es como un anillo anual. Se puede ver bajo el microscopio. Dos tipos de células: Antoni A es una célula en forma de huso, densa y avascular. Tiene un cambio de mixoma y múltiples áreas quísticas. La pared del vaso está engrosada y degeneración hialina. Hay muchas observaciones microscópicas electrónicas de las células Antoni A. Los pequeños procesos citoplasmáticos emitidos por el cuerpo celular, las células Antoni B carecen de estos procesos citoplasmáticos, pero son ricos en citoplasma y orgánulos complejos.
Los tumores de células de Schwann que contienen melanina se producen en el canal espinal además del surco paraespinal, y el granuloma es el origen de las células del esfínter. Aisner et al. (1988) informaron un granulocito simultáneo en el surco paraespinal. Tumor
Neurofibromatosis (20%):
En comparación con los schwannomas, la neurofibromatosis está compuesta de células nerviosas y vainas nerviosas. Parece tener una cápsula a simple vista. La superficie de corte es gris y translúcida, con una pequeña inflamación redonda o fusiforme, pero no se puede ver tejido conectivo real bajo el microscopio. Límite, histológicamente, la vaina de la membrana celular en proliferación y muchos axones forman una red escalonada. Las células no están dispuestas en una cuadrícula. Bajo microscopía electrónica, el tumor está compuesto de células alargadas que sobresalen de unos pocos procesos citoplasmáticos grandes. Ocasionalmente, se ven axones mielinizados o no mielinizados en la matriz de colágeno.
El neurofibroma plexiforme es un agrandamiento fusiforme difuso del nervio y / o masas múltiples distribuidas a lo largo del nervio. El tronco simpático del surco paraespinal, el nervio vago y el nervio frénico son visibles, pero el nervio vago izquierdo está cerca. Los extremos laterales, es decir, por encima del arco aórtico o el nivel del arco aórtico son más comunes.
Sarcoma neurogénico (10%):
(Tumor maligno de células de Schwann) Menos del 10% de los tumores neurogénicos adultos son sarcomas neurogénicos, los tumores se encuentran en el mediastino posterior y se pueden ver en el mediastino anterior; las estructuras cercanas a menudo se violan y pueden ocurrir lejos En el sitio de la transferencia, el número de células aumentó anormalmente bajo el microscopio, y se observó polimorfismo nuclear y mitosis.
Patogenia
Los schwannomas se derivan de las células de la vaina nerviosa, que ocurren en los nervios posterior e intercostal de los nervios espinales. También pueden ocurrir en los nervios simpático y vago. Los nervios laríngeos recurrentes son similares en hombres y mujeres. Ocurren en personas de 20 a 50 años de edad. La diferencia se produjo en la parte superior del tórax más que debajo, el tamaño del tumor es diferente, por lo general varía de 3 a 15 cm de diámetro (valor medio de 5,0 cm), un solo cabello más que múltiples, el tumor benigno de la vaina del nervio se puede dividir en dos categorías: nervio Schwannoma (Schwannoma benigno) y neurofibromatosis, melanoma raro Schwannoma y tumor de células de la granulosa, schwannomas malignos o sarcoma neurogénico, schwannomas ubicados principalmente en el tronco nervioso Un lado, envuelto en una prenda o ropa externa del nervio, hace que el tronco del nervio se expanda de forma fusiforme excéntrica, pero el nervio no penetra en el tumor, por lo que la operación es fácil de quitar, no daña el nervio, la neurofibromatosis ocurre principalmente en 20 a 40 años, Principalmente parte de la enfermedad de neurofibromatosis de von Reckling-hausen, el componente celular principal también son las células de la vaina nerviosa, que son masas similares a tumores formadas por hiperplasia localizada o difusa de fibras nerviosas periféricas, mediastino intratorácico El tumor a menudo es de un solo disparo. La tasa maligna de neurofibromatosis en este tipo de pacientes puede ser tan alta como del 4% al 10%. El tumor derivado de la vaina nerviosa de la raíz del nervio espinal y el nervio intercostal puede expandirse y expandirse en el agujero intervertebral. El tumor fuera del agujero intervertebral a menudo es más grande que la parte interna del agujero intervertebral. En ocasiones, se observan dos tumores del esfínter poco comunes en el mediastino: melanoma schwannomas, tumores de granulocitos, que se confirma que se originan en las células neuronales. Es una lesión maligna y se clasifica como schwannomas malignos. El sarcoma neurogénico (tumor de células de Schwann maligno) representa menos del 10% de los tumores neurogénicos adultos. Es más común en jóvenes de 10 a 20 o de 60 a 70 años de edad. En los ancianos, la estructura cerca del tumor a menudo se viola y puede producir metástasis a distancia.Al microscopio, el número de células aumenta anormalmente, polimorfismo nuclear y mitosis.
Prevención
Prevención del tumor de la vaina del nervio mediastínico
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones del tumor de la vaina del nervio mediastínico Complicaciones, absceso epidural.
1. Hematoma epidural: los músculos paravertebrales, las vértebras y el plexo venoso dural no son completamente hemostasis, el hematoma puede formarse después de la operación, lo que resulta en parálisis de las extremidades, que ocurre dentro de las 72 horas posteriores a la cirugía, incluso en el caso de un tubo de drenaje El hematoma también puede ocurrir. Si se produce este fenómeno, se debe explorar activamente para eliminar el hematoma y detener por completo el sangrado.
2. Edema de la médula espinal: a menudo causado por la operación quirúrgica de la médula espinal lesionada, manifestaciones clínicas similares al hematoma, tratamiento con deshidratación, hormonas, los casos severos pueden operarse nuevamente, abrir la duramadre.
3. Fuga de líquido cefalorraquídeo: causada principalmente por la sutura dural y de la capa muscular no es apretada, si hay drenaje, el tubo de drenaje debe retirarse con anticipación. Si la fuga es menor, se puede observar el cambio de fármaco. Si la fuga no se puede detener o la fuga es excesiva, la fístula se debe suturar en el quirófano.
Síntoma
Síntomas tumorales de la vaina del nervio mediastínico Síntomas comunes Compromiso del plexo braquial Dolor agudo Compresión de la médula espinal Compromiso de la cadena simpática del cuello Desplazamiento traqueal y mediastínico Hipoxemia Disfagia Opresión del pecho Dificultad para respirar Disnea aguda
Los tumores benignos derivados de la vaina nerviosa, en su mayoría asintomáticos, a menudo se encuentran en las radiografías de tórax de rutina, mientras que en algunos pacientes los síntomas a menudo son causados por causas mecánicas, como dolor en el pecho o la espalda debido a nervios intercostales, hueso o pared torácica Al presionar o ser infiltrado, la compresión del árbol bronquial causa tos y dificultades respiratorias, el síndrome de Pancoast es la implicación del plexo braquial, el síndrome de Horner está involucrado en la cadena simpática cervical, la ronquera es la invasión tumoral del nervio laríngeo recurrente, del 3% al 10% Los pacientes con tumores que sobresalen de la columna vertebral, la inflamación en forma de pesa en el canal espinal puede producir síntomas de compresión de la médula espinal, entumecimiento de las extremidades inferiores, trastornos del movimiento, aunque el 60% de los pacientes con tumores en forma de pesas tienen síntomas asociados con la compresión de la médula espinal, pero Todavía hay algo asintomático. Cuando el tumor crece enorme o malignamente, puede ocupar un lado de la cavidad torácica, y el mediastino se desplaza hacia el lado sano. Los pulmones del paciente están completamente comprimidos por el tumor y no tienen función. Gradualmente, la opresión en el pecho, la falta de aliento y los síntomas aumentan después de la actividad. Puede causar sibilancias, depresión parcial después de la compresión pulmonar, infección pulmonar recurrente, tos, flema, fiebre, algunos pueden tener disnea aguda y Desplazar la tráquea, el sonido respiratorio del lado afectado desaparece, el análisis de gases en sangre sugiere hipoxemia, debido al desplazamiento del corazón, la compresión tumoral de la vena cava superior puede ocurrir en el síndrome de la vena cava superior, la compresión del esófago puede producir disfagia, generalmente de asintomática Hay síntomas que varían de 3 meses a 3 años. Se ha informado hasta por 14 años. El fibroma nervioso maligno se ve raramente. El crecimiento de los schwannomas malignos es a menudo temprano y los síntomas son más intensos. A menudo, se produce dolor intenso debido a la invasión tumoral de los tejidos adyacentes.
Examinar
Examen del tumor de la vaina del nervio mediastínico
1. Los tumores neurogénicos observados en las radiografías de tórax son básicamente similares y no existen diferencias obvias entre las manifestaciones benignas y malignas. Las películas de rayos X ortotópicas muestran sombras circulares o elípticas uniformes en la cavidad torácica y, en ocasiones, triangulares u lobuladas. El borde interno a menudo se encuentra en el mediastino, y el corte lateral muestra que el tumor se encuentra en el área paraespinal de la columna vertebral, el límite es claro y los huesos adyacentes también pueden cambiar.
Tales como: costillas y erosión del cuerpo vertebral, aumento del agujero intervertebral, espacio intercostal ensanchado y eversión en valgo, pero a menudo no pueden explicar la naturaleza del tumor, porque el crecimiento del tumor causado por la compresión local, el pedículo aplanado Incluso el cuerpo vertebral transversal del pedículo se destruye, acompañado de la expansión del agujero intervertebral, que es un signo especial de rayos X del tumor en forma de mancuerna mediastínico posterior. La tableta de tintura del tracto digestivo superior también muestra la distorsión del esófago.
2. La tomografía computarizada mostró que el tumor estaba ubicado en el mediastino posterior, cerca del paravertebral, el límite del tumor era claro, redondo, ovalado y algunos casos de tumores benignos o malignos podrían tener lóbulos. En pacientes con neurofibromatosis múltiple, la tasa de detección de la tomografía computarizada es a menudo mayor que la de la radiografía de tórax ordinaria.
3. Imágenes por resonancia magnética (MRI) Las imágenes mejoradas de T1 y T2 pueden mostrar que la neurofibromatosis tiene una zona periférica característica de alta densidad y una zona central de densidad media, mientras que los schwannomas son zonas heterogéneas de alta densidad, CT o La resonancia magnética puede determinar la extensión de la invasión tumoral en el canal espinal, que también se puede usar para determinar la extensión de la afectación. Sin embargo, el examen de rayos X espinal mejorado se usa actualmente para comprender la invasión tumoral, como un tumor neurogénico gigante en un lado del tórax. Las películas de rayos X y CT pueden mostrar que los tumores enormes ocupan toda la cavidad torácica, el mediastino se desplaza hacia el lado sano, la tráquea se desplaza, se comprime o se estrecha, el pulmón afectado se comprime y el derrame intratorácico común es común.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de tumor de la vaina del nervio mediastínico
La edad de aparición de los tumores derivados del esfínter es de 20 a 50 años, ocasionalmente se observa en niños. La incidencia es similar entre hombres y mujeres, pero el sarcoma neurogénico tiende a ocurrir en pacientes con schwannomas benignos en ambos extremos, 10-20 Edad y 60-70 años de edad, después de comprender el historial médico, es difícil de diagnosticar de acuerdo con las manifestaciones clínicas, el diagnóstico depende principalmente del examen patológico postoperatorio.
La neurofibromatosis con neurofibromatosis intratorácica debe diferenciarse de las protuberancias meníngeas raras, lo que no es difícil de diagnosticar debido a su neurofibromatosis periférica.
