policondritis recidivante
Introducción
Introducción a la policondritis recurrente. La policondritis recurrente es una enfermedad rara que afecta a múltiples sistemas y sistemas, tiene lesiones destructivas inflamatorias progresivas con recurrencia y remisión, que involucran cartílago y otros tejidos conectivos sistémicos, incluyendo el oído, la nariz, los ojos, las vías respiratorias y el sistema cardiovascular. Espera Jaksch-Wartenhorst, 1923: describe por primera vez las manifestaciones clínicas de esta enfermedad y la llamó policondropatía. En 1960 Pearson analizó 12 pacientes y la llamó policondritis recurrente. La etiología y la patogénesis aún no están claras, pero cada vez más pruebas indican que la enfermedad tiene mecanismos autoinmunes involucrados. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.02% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: retinitis por edema de disco óptico
Patógeno
Policondritis recurrente
(1) Causas de la enfermedad
La etiología no está clara, pero el sitio de la enfermedad sugiere factores sistémicos y a menudo se acompañan de enfermedades sistémicas.La presencia de anticuerpos de colágeno tipo II en los glucosaminoglicanos y el colágeno tipo II es evidencia de trastornos inmunes.
(dos) patogénesis
Pertenece a las enfermedades del trastorno inmunitario, y la patogénesis específica aún no está clara.
Prevención
Prevención recurrente de policondritis
Esta enfermedad es un trastorno inmunitario, y se debe prestar atención a mejorar la inmunidad.
Complicación
Complicación recurrente de policondritis Complicaciones edema de disco óptico retinitis
Los ojos mostraban retinitis, parálisis muscular extraocular, edema de disco óptico y similares.
Síntoma
Síntomas recurrentes de múltiples condritis Síntomas comunes Inflamación externa escleral Dolor auricular Auricular Sordera de la conducción de la silla de montar Segundo dolor en el cartílago costal Proteinuria espasmos Bloqueo de la trompa de Eustaquio
1. Rendimiento ocular: las lesiones oculares más comunes son escleritis o inflamación escleral, pero también pueden ocurrir uveítis anterior, retinitis, parálisis muscular extraocular, neuritis óptica, conjuntivitis, queratitis y exoftalmos. .
(1) Escleritis: la incidencia de escleritis en pacientes con RP es del 14%, y la incidencia de RP en pacientes con escleritis es del 0,96% al 2,06%. La escleritis puede ser difusa, nodular, escleritis anterior necrotizante y escleritis posterior, a menudo asociada con otras lesiones activas como la condritis nasal y la artritis. La escleritis es principalmente recurrente y se asocia con uveítis anterior y queratitis ulcerosa marginal.
(2) inflamación externa escleral: la inflamación externa escleral es una manifestación común de RP. Según Foster et al, la incidencia de inflamación escleral en pacientes con RP es del 39%, que puede ser simple o nodular, monocular o binocular y fácil de recaída.
(3) Queratitis: es una manifestación ocular común asociada con la escleritis RP.
(4) Uveítis anterior no granulomatosa: otra manifestación ocular común asociada con la escleritis RP.
2. Manifestaciones no oculares: la condritis auricular es la manifestación más común de RP. Alrededor del 88,6% de los pacientes tienen inflamación del cartílago del oído externo, que puede tener dolor repentino o intenso en las aurículas unilaterales o bilaterales, acompañado de enrojecimiento e hinchazón. La inflamación repetida a largo plazo puede causar absorción de cartílago, haciendo que la forma de la oreja se afloje, se vuelva suave y caiga. Alrededor del 50% de los pacientes involucran el oído medio y el oído interno, causando pérdida auditiva, disfunción vestibular, obstrucción de la trompa de Eustaquio, estenosis del conducto auditivo externo y sordera conductiva. La inflamación del cartílago nasal ocurre en el 50% de los pacientes y puede desarrollarse aún más para formar deformidades de la nariz ensillada. La bronquitis laríngea ocurre en el 50% de los pacientes, y las lesiones laríngeas severas pueden causar ronquera, colapso fatal de la vía aérea o asfixia, con la muerte del 10% de los pacientes. Un mayor desarrollo de la inflamación bronquial puede causar neumonía e insuficiencia respiratoria. Entre el 50% y el 80% de los pacientes pueden desarrollar lesiones articulares, que son monoartritis o inflamación poliarticular no erosivas, indeformables y negativas a RF, las más comúnmente afectadas son las articulaciones del cartílago costal. El 25% de los pacientes tienen una manifestación cardiovascular de inflamación macrovascular. Enfermedad inflamatoria aórtica con disfunción causada por aneurisma aórtico torácico y abdominal, regurgitación aórtica y reflujo sanguíneo, así como afectación de la raíz aórtica y lesiones en las proximidades del sistema de conducción cardíaca, anomalías en el ECG.
Manifestaciones clínicas de inflamación vascular pequeña y mediana, incluidas lesiones cutáneas, trastornos renales y del sistema nervioso. Las lesiones cutáneas incluyen púrpura de la urticaria, eritema nodular, leucoplasia reticular, angioedema y tromboflebitis migratoria. Las lesiones renales pueden presentarse con glomerulonefritis proliferativa focal formada por la media luna, causando proteinuria o hematuria microscópica y nefropatía por IgA. Los trastornos del sistema nervioso incluyen daño a los nervios craneales de II, VI, VII y VIII, así como convulsiones, hemiplejia, ataxia y neuropatía sensorial-motora. Ocasionalmente hay fiebre, lesiones orales y úlceras genitales.
Examinar
Policondritis recurrente
1. Examen de rutina de sangre: pigmento positivo o anemia hipocrómica, aumento de glóbulos blancos, eosinofilia, aumento de DR (ESR) y proteinuria.
2. Examen patológico: bajo el microscopio óptico, los cambios en el cartílago incluyen la desaparición de la tinción de la matriz, en la cual los neutrófilos y los linfocitos se infiltran principalmente, y finalmente se destruye la estructura del tejido normal, seguido de fibrosis. La microscopía electrónica mostró cambios anormales en la capa superficial de condrocitos y fibras elásticas. Examen de rayos X: se puede encontrar estenosis traqueal severa y obstrucción leve de las vías respiratorias en tomografía computarizada y pruebas de función pulmonar.
Diagnóstico
Diagnóstico recurrente de múltiples condritis
Generalmente no se confunde con otras enfermedades.
