paniculitis histiocítica fagocítica
Introducción
Introducción a la paniculitis fagocítica tisular En 1980, Winklemann y cols. Propusieron por primera vez el nombre de faringitis faríngea histiocítica (paniculitis fagocítica histiocítica) e informaron 5 casos. Es una enfermedad proliferativa de células de tejido benigno caracterizada por múltiples nódulos subcutáneos sensibles, sistémicos, hipertermia, hepatoesplenomegalia, reducción completa de células sanguíneas, hemorragia y anormalidades de hemaglutinación. La característica principal de la histopatología es que las células de tejido fagocitan componentes sanguíneos. Formando células de "bolsa de frijoles", la enfermedad es causada por la infiltración de tejido adiposo subcutáneo por células de tejido con actividad fagocítica, que a menudo involucra múltiples órganos, nódulos subcutáneos, fiebre, reducción de células sanguíneas completas, hemorragia, insuficiencia hepática y renal. Espera Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: esta enfermedad es rara, la tasa de incidencia es de aproximadamente 0,0002% - 0,0004% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: coagulación intravascular difusa
Patógeno
La causa de la paniculitis fagocítica del tejido
(1) Causas de la enfermedad
La causa de esta enfermedad aún no se ha determinado. En general, se cree que puede estar relacionada con enfermedades o infecciones hematopoyéticas. La mayoría de los estudiosos creen que la aparición de esta enfermedad está relacionada con infecciones microbianas, especialmente infecciones virales. Se han informado casos de infección aguda por virus EB, y algunas personas creen que esta enfermedad Existen muchas similitudes con la histiocitosis maligna, que pueden considerarse una variante, es decir, la extensión de la lesión se manifiesta principalmente en la histiocitosis maligna de la piel.
(dos) patogénesis
La patogenia aún no está clara.
1. Algunas personas han utilizado la tecnología de recombinación de linfocitos T para observar una gran cantidad de linfocitos T benignos en pacientes con lesiones subcutáneas. Se cree que esta enfermedad puede ser una enfermedad reactiva basada en la proliferación de linfocitos T, o es la enfermedad de los linfocitos T en sí, la nodularidad. Paniculitis, paniculitis fagocítica tisular, histiocitosis maligna, los tres tienen síntomas clínicos similares, la patología se expresa como proliferación, invasión y fagocitosis de células tisulares, solo en diversos grados, entre los tres Las relaciones y si pueden considerarse como un grupo de enfermedades con una distribución espectral aún no se han estudiado en el futuro.
2. Para la membrana lipídica lobular con necrosis grasa focal, se pueden ver células infiltrantes, excepto linfocitos, células de tejido morfológicamente bien diferenciadas, pero con actividad fagocítica obvia, se pueden ver glóbulos rojos fagocíticos, glóbulos blancos y citoplasma en el citoplasma. Los fragmentos de plaquetas, que son característicos de las llamadas células "similares a los frijoles", también se pueden encontrar en los tejidos viscerales como los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo y la médula ósea.
Prevención
Prevención de paniculitis fagocítica de células tisulares
1. Elimine las lesiones infectadas, preste atención a la higiene, fortalezca el ejercicio físico y mejore la función autoinmune.
2. La ley de la vida, el trabajo y el descanso, cómodo, evita la estimulación mental fuerte.
3. Fortalecer la nutrición, el ayuno y el frío.
4. Diagnóstico temprano, tratamiento temprano.
Complicación
Complicaciones de la paniculitis fagocítica del tejido Complicaciones, coagulación intravascular difusa
En la etapa tardía de la enfermedad, hay afectación visceral, reducción completa de las células sanguíneas, púrpura de la piel o equimosis, hepatoesplenomegalia, insuficiencia hepática y renal, hemorragia visceral terminal, coagulación intravascular diseminada, infección y otras muertes.
Síntoma
Célula tisular, película lipídica fagocítica, inflamación, síntomas comunes , hepatoesplenomegalia nodular, hipertermia, nódulos subcutáneos escamosos, coagulación intravascular, reducción de células sanguíneas enteras
Manifestaciones tempranas de episodios recurrentes de nódulos o placas subcutáneas sensibles, tan pequeños como la soja, tan grandes como la palma, límite claro, dureza media, la superficie es rojiza o marrón claro, puede tener escamas, dolor o sensibilidad consciente, necrosis Y las úlceras, el daño de la piel se puede aplicar en todo el cuerpo, principalmente en el abdomen y las extremidades inferiores y las nalgas, también se pueden encontrar en el cuello, el tronco, etc., más tarde pueden aparecer manchas moradas o erosión o ulceración de la mucosa oral y daño por enfermedad de Weber-Christian Muy similar, el daño sistémico a menudo se acompaña de síntomas, puede tener hígado y bazo y ganglios linfáticos, ictericia, serositis, dolor en las articulaciones, a menudo acompañado de fiebre en el curso de la enfermedad, principalmente fiebre alta, puede causar reducción de células sanguíneas completas, disfunción hepática y renal. Cuando el daño es grave en la etapa posterior de desarrollo, insuficiencia hepática y renal, la formación de coagulación intravascular difusa (CID) y hemorragia periférica, que incluye hemorragia del tracto digestivo, del sistema respiratorio y urinario, a menudo muere debido a una falla del sistema múltiple.
Examinar
Examen de la paniculitis fagocítica del tejido
En general, hay hemoglobina, glóbulos blancos y trombocitopenia, enzimas hepáticas elevadas, hipoproteinemia, tiempo prolongado de protrombina, disminución de los niveles de fibrinógeno, aumento de los productos de descomposición de fibrina circulante y cambios histopatológicos: tales células fagocíticas también pueden Encontrado en los ganglios linfáticos, el bazo hepático, la médula ósea y otros tejidos viscerales, hay una gran cantidad de infiltración de células inflamatorias en la dermis profunda y los lóbulos de grasa subcutáneos y los espacios de los lóbulos. Ocasionalmente, los nucléolos se agrupan o dispersan, hay un fenómeno de células sincitiales, que contienen neutrófilos, glóbulos rojos, plaquetas y fragmentos nucleolares, que forman células de bolsillo de frijol, seguidas de necrosis de células grasas, hemorragia e infiltración de neutrófilos.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de paniculitis fagocítica tisular
Más común en la extremidad inferior de los nódulos subcutáneos sensibles, acompañado de fiebre, hepatoesplenomegalia, reducción completa de las células sanguíneas, actividad fagocítica histológicamente visible de las células "en forma de bolsa de frijoles".
Diagnóstico diferencial
1. Paniculitis nodular: las manifestaciones clínicas de los dos son similares, principalmente desde el punto de vista histológico. El examen histológico de la paniculitis nodular también puede expresarse como proliferación de células de tejido, fagocitosis e invasión, pero solo fagocitosis La formación de células espumosas, sin fagocitar las células sanguíneas para formar células "como frijoles".
2. Histiocitosis maligna: clínicamente no solo los nódulos subcutáneos, sino también los nódulos y pápulas de la piel, las células de los tejidos tienen una forma anormal, aunque existe fagocitosis, pero no forma células típicas "similares a frijoles", La condición es más grave y el curso de la enfermedad es corto.
3. Linfoma de células T tipo paniculitis subcutánea: hay infiltración de células tumorales en el tejido adiposo, que es la célula T, el núcleo tónico moderado y el núcleo cerebral tienen un valor diagnóstico importante, y también pueden aparecer células de tejido fagocítico reactivo.
