Enfermedad de habas
Introducción
Introducción a la enfermedad del frijol ancho Comúnmente conocida como enfermedad del frijol faba, la deficiencia hereditaria de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es el tipo más común de enfermedad de deficiencia enzimática hereditaria, comúnmente conocida como enfermedad del frijol faba. Alrededor de 200 millones de personas en todo el mundo sufren de esta enfermedad. China es una de las áreas de alta incidencia de esta enfermedad. Se caracteriza por una distribución del norte alto y bajo. La tasa de prevalencia es de 0.2-44.8%. La causa de la deficiencia de G6PD se debe a la mutación del gen G6PD, que conduce a la disminución de la actividad de la enzima. Los glóbulos rojos no pueden resistir el daño oxidativo. Y sufrió daños, causando anemia hemolítica. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.01% - 0.02% (más común en niños, la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.01% -0.02%, con predisposición genética, ocurre principalmente en la temporada de madurez de habas) Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia hemolítica.
Patógeno
Causa de la enfermedad del frijol ancho
La eritrocitos glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) tiene un defecto genético: después de comer frijoles verdes frescos o la exposición al polen de frijol ancho, se produce anemia hemolítica aguda, enfermedad de frijol faba y la patogénesis aún no está clara. Los glóbulos rojos sensibles que se sabe que tienen defectos genéticos no pueden proporcionar suficiente NADPH debido a defectos en G6PD para mantener la reducción (antioxidación) de glutatión reducido (GSH), que se induce después de encontrar ciertos factores de especies de habas anchas. La membrana de los eritrocitos se oxida para producir una reacción de hemólisis.
Prevención
Prevención de la enfermedad del frijol ancho
Los expertos dicen que mientras no comas muchos frijoles, puedes evitar la enfermedad de faba. Sin embargo, los pacientes con deficiencia hereditaria de glóbulos rojos, que sufren hemorragias, hemorragia, indigestión, colitis crónica, uremia y otros pacientes deben prestar atención, no deben comer habas.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad del frijol ancho Complicaciones, anemia hemolítica, ictericia
Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad varían en severidad. La mayoría de los pacientes, especialmente los heterocigotos femeninos, generalmente no desarrollan síntomas y no tienen síntomas. Algunos pacientes pueden presentar síntomas de anemia hemolítica crónica. A menudo debido al consumo de habas, tomar o exponerse a ciertas drogas, infecciones y otras hemoglobinuria inducidas, ictericia, anemia y otras reacciones de hemólisis aguda. La anemia hemolítica aguda severa inducida por la deficiencia de G6PD es causada por la destrucción excesiva de las células rojas de la sangre. Si no se trata a tiempo, puede causar insuficiencia hepática, renal o cardíaca, o incluso la muerte.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad del fríjol común síntomas comunes dolor abdominal fatiga náuseas frío proteinuria diarrea fiebre baja orina negra
Las manifestaciones clínicas de la deficiencia de G6PD son aproximadamente las mismas que las de la anemia hemolítica general. Se divide en tipos clínicos como ictericia neonatal, enfermedad del frijol faba, hemólisis inducida por fármacos, hemólisis infecciosa y anemia hemolítica de células no esféricas. Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad varían en severidad. La mayoría de los pacientes, especialmente los heterocigotos femeninos, generalmente no desarrollan síntomas y no tienen síntomas. Algunos pacientes pueden presentar síntomas de anemia hemolítica crónica. A menudo debido al consumo de habas, tomar o exponerse a ciertas drogas, infecciones y otras hemoglobinuria inducidas, ictericia, anemia y otras reacciones de hemólisis aguda. La anemia hemolítica aguda severa inducida por la deficiencia de G6PD es causada por la destrucción excesiva de las células rojas de la sangre. Si no se trata a tiempo, puede causar insuficiencia hepática, renal o cardíaca, o incluso la muerte.
Examinar
Inspección de la enfermedad del frijol ancho
(1) Imagen de sangre:
1 La hemoglobina cae bruscamente. El peso se reduce a menos de 10 gramos / litro.
2 Los glóbulos rojos se reducen a un mínimo de 0.5 × 1012 / litro.
3 Reticulocitos aumentaron significativamente en> 0.20.
4 frotis de sangre periférica mostraron glóbulos rojos nucleados.
Se elevan 5 leucocitos, hasta (10 ~ 20) × 109 / litro, e incluso una reacción similar a la leucemia;
El recuento de 6 plaquetas es normal o está aumentado.
(2) Médula ósea:
1 Tanto la línea celular eritroide como la línea celular de granulocitos obviamente proliferan, y cuanto más joven es la línea celular de granulocitos, más evidente es la proliferación.
2 La línea de glóbulos rojos se compone principalmente de células eritroides medias y tardías.
(3) prueba de orina:
1 La orina es salsa de soja, marrón rico, vino tinto, agua lavada, amarillo, etc.
2 La tasa positiva de análisis de sangre oculta puede alcanzar del 60% al 70%.
3 análisis de orina mostraron proteínas, glóbulos rojos y yeso, bilirrubina urinaria y bilirrubina urinaria fueron positivas.
Aumento de 4 hemoglobina libre de suero. La globina de unión se reduce.
5 La determinación de la actividad de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa se redujo.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la enfermedad del frijol ancho
La enfermedad se hereda por asociación sexual. El gen G-6-PD está en el cromosoma X. La mayoría de los pacientes son hombres. La proporción de hombres a mujeres es de aproximadamente 7: 1. Se tarda varias horas a varios días (1 a 3 días) después de comer frijoles crudos. La fiebre repentina, los mareos, la irritabilidad, las náuseas, la orina es similar a la salsa de soja o de color vino, generalmente se recuperan después de 2 a 6 días, pero si la persona no se rescata a tiempo, pondrá en peligro la vida debido a una falla circulatoria. Se puede diagnosticar mediante el historial médico y la prueba de reducción de metahemoglobina (tasa de reducción superior al 75%), especialmente mediante prueba de punto de fluorescencia.
1. Tener antecedentes de comer habas verdes o inhalar polen de habas.
2. Características clínicas:
1 período de incubación de varias horas a 48 horas.
2 Rendimiento de envenenamiento: aversión temprana al frío, fiebre, mareos, fatiga, pérdida de apetito, dolor abdominal, seguido de ictericia, anemia, hemoglobinuria, la orina es de color de salsa de soja, después de lo cual aumenta la temperatura corporal, aumenta la fatiga y la fatiga, sostenible 3 Alrededor del día
3 examen experimental: prueba de reducción de metahemoglobina (MHb) tasa de reducción humana normal> 75% (método colorimétrico), tasa de reducción de MHb de pacientes con enfermedad de frijol faba 31% ~ 74% (herencia heterocigótica), tasa de reducción <30% (homocigoto Tipo); el cuerpo de globina desnaturalizada que contiene sangre (cuerpo de Hertz) puede ser superior al 5% (normalmente 0 a 0.28%).
