leucemia mielomonocítica crónica
Introducción
Introducción a la leucemia mielomonocítica crónica La mielomonociticleucemia crónica (CMML) es una leucemia mieloide crónica. La tasa de incidencia es de aproximadamente 1 a 2/100000 / año, la mayoría de ellos ocurren después de los 60 años, y la proporción de hombres a mujeres es de aproximadamente 1.5 a 3: 1. Se manifiesta principalmente como dos grupos de síntomas, es decir, síntomas asociados con la hematopoyesis patológica de la médula ósea y síntomas asociados con la proliferación de la médula ósea. La citopenia del paciente debido a una mielodisplasia anormal puede manifestarse como fatiga, palpitaciones, palidez, hipotermia, infección o sangrado. Las características de la proliferación de la médula ósea son las siguientes: proliferación anormal de células mononucleares, y esta célula tiene características de infiltración, como infiltración extramedular de piel, glándulas, encías, huesos, ganglios linfáticos, hepatoesplenomegalia e incluso bazo. Algunos autores informaron que de los 24 pacientes, el 50% tenía agrandamiento del hígado, el 45.8% tenía esplenomegalia y el 20.8% tenía afectación ganglionar. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: después de los 60 años. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: bronquitis múltiples infecciones pulmonares
Patógeno
Leucemia mielomonocítica crónica
MML se origina a partir de células madre hematopoyéticas pluripotentes, que pueden causar hiperplasia eritroide, recuento y cantidad de plaquetas anormales y función anormal de linfocitos. A diferencia del tipo adulto, su proliferación anormal ocurre principalmente en el sistema único de gránulos, y el cultivo in vitro de células madre forma principalmente CFU-GM. Los exámenes cromosómicos son en su mayoría normales.
Prevención
Prevención de leucemia mielomonocítica crónica
1. Evite el contacto con factores nocivos Las mujeres embarazadas y los niños deben evitar la exposición a productos químicos nocivos, radiaciones ionizantes y otros factores que causan leucemia.Al contactar con venenos o materiales radiactivos, se deben fortalecer varias medidas de protección, evitar la contaminación ambiental, especialmente la contaminación ambiental en interiores; Uso racional de drogas, precaución con drogas citotóxicas.
2. Llevar a cabo de manera vigorosa la prevención y el tratamiento de diversas enfermedades infecciosas, especialmente las enfermedades infecciosas virales. Haz un buen trabajo de vacunación.
Complicación
Complicaciones de leucemia mielomonocítica crónica Complicaciones bronquitis infecciones pulmonares múltiples
Bronquitis, infección pulmonar, hígado, bazo, linfadenopatía, erupción similar al eccema, erupción supurativa, sangrado debido a trombocitopenia.
Síntoma
Síntomas de leucemia monocítica granulocítica crónica Síntomas comunes Cepillado palpitaciones sangrantes con fatiga, tez pálida, fiebre baja, bazo, membranas mucosas, manchas de sangrado, sangrado de la mucosa de la piel, agrandamiento de los ganglios linfáticos
Se manifiesta principalmente como dos grupos de síntomas, es decir, síntomas asociados con la hematopoyesis patológica de la médula ósea y síntomas asociados con la proliferación de la médula ósea.
La citopenia del paciente debido a una mielodisplasia anormal puede manifestarse como fatiga, palpitaciones, palidez, hipotermia, infección o sangrado. Las características de la proliferación de la médula ósea son las siguientes: proliferación anormal de células mononucleares, y esta célula tiene características de infiltración, como infiltración extramedular de piel, glándulas, encías, huesos, ganglios linfáticos, hepatoesplenomegalia e incluso bazo. Algunos autores informaron que de los 24 pacientes, el 50% tenía agrandamiento del hígado, el 45.8% tenía esplenomegalia y el 20.8% tenía afectación ganglionar.
Según las características de CMML, CMML puede dividirse en fase crónica, fase acelerada y fase aguda. Los pacientes crónicos son relativamente estables, asintomáticos o solo tienen fiebre baja, fatiga, etc., rara hepatoesplenomegalia. Después de entrar en el período acelerado, la enfermedad progresa rápidamente, especialmente en el caso de un marcado aumento de monocitos, la condición es extremadamente grave y la mayoría de ellos muere por sangrado, infección o insuficiencia orgánica antes de cambios agudos. También hay una falta de período de aceleración y la transición de crónica a aguda.
Examinar
Leucemia mielomonocítica crónica
1, el examen de rutina de sangre tiene diversidad. A menudo se manifiesta como anemia y aumento de glóbulos blancos, principalmente granulocitos y monocitos aumentados, el número absoluto de células mononucleares de sangre periférica> 10 × 109 / L, pueden aparecer células mononucleares ingenuas. Los granulocitos a menudo muestran granulocitos maduros, con o sin displasia de granulocitos, que muestran granulocitos inmaduros. Algunos pacientes también pueden tener neutropenia. La mayoría de los pacientes tienen plaquetas reducidas, pero algunos pacientes tienen recuentos de plaquetas normales o elevados.
2, examen de punción de médula ósea, el grado de hiperplasia es bastante diferente, la mayoría de ellos son obviamente activos o extremadamente activos, pero también tienen baja proliferación. Los granulocitos y monocitos aumentan. Los granulocitos primarios son> 5%, y los protoplastos son> 5%, pero la suma de los dos es <20%. Se reduce la proliferación eritroide y megacariocítica. Las tres líneas tienen diferentes grados de hematopoyesis patológica, y las manifestaciones típicas del eritroide son los cambios gigantes similares a mega, fragmentación nuclear, núcleo en forma de pétalo, glóbulos rojos multinucleados y manchas basófilas de glóbulos rojos maduros. La hematopoyesis de tipo granulocito se caracteriza por partículas reducidas, lóbulos nucleares demasiado pequeños (malformación de P? H), vacuolas en el citoplasma, etc., gránulos excesivos como manifestación patológica, poca especificidad. La hematopoyesis patológica típica de los megacariocitos son los megacariocitos pequeños, los megacariocitos linfoides, los megacariocitos uninucleares y los megacariocitos multinucleares.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de leucemia mielomonocítica crónica.
Diagnóstico diferencial
1. El CMML del síndrome mielodisplásico (SMD) se ha clasificado como una de las categorías de SMD. Las manifestaciones clínicas y los resultados de laboratorio son similares, pero las células mononucleares de sangre periférica de CMML aumentan en> 1 × 109 / L.
2, leucemia mieloide crónica (CML) La CML también es una de las enfermedades mieloproliferativas. Con las características de las enfermedades mieloproliferativas, el grado de mieloproliferación es principalmente activo a extremadamente activo, principalmente gránulos, y se inhiben otras líneas. Tiene un cromosoma Ph específico positivo.
3, leucemia mieloide crónica atípica (aCML) La llamada CML atípica se refiere a Ph (-), y no hay translocación Bcr? Abl de CML. Los leucocitos de sangre periférica fueron normales o disminuyeron, y los granulocitos inmaduros aumentaron (> 0.15) en la sangre, pero no aumentaron los gránulos basófilos. La médula ósea mostró hiperplasia activa o extremadamente activa, con hematopoyesis de múltiples linajes, principalmente hiperplasia de granulocitos, relación gránulo: rojo a menudo <10: 1, los eosinófilos fueron normales o aumentaron, pero los gránulos basófilos no aumentaron. Se sabe que este tipo es poco potente con los inhibidores de la tirosina quinasa (STI571, glivec, Gleevec).
4, leucemia monocítica de granulocitos juveniles (JMML, por sus siglas en inglés) Este tipo es un lactante raro y un niño pequeño, más común en lactantes menores de 2 años, combinado con características duales MDS / MPD de tumores de células mieloides mixtas. Los niños a menudo tienen manifestaciones cutáneas (como eccema y xantomatosis). JMML se caracteriza por una importante hematopoyesis patológica de células mieloides, mononucleosis y hemoglobina anti-alcalina elevada (HbF). Niños con Ph (-), sin reordenamiento bcr? Abl, células mononucleares namerales y anormales intramedulares, y proliferación de células precursoras eritroides, anormalidades de células eritroides en elevación de HbF (0.15 ~ 0.50) y glóbulos rojos La expresión de antígeno se reduce.
