polimiositis
Introducción
Introducción a la polimiositis. La polimiositis es una enfermedad sistémica del tejido conectivo caracterizada por inflamación, degeneración y otros cambios en el tejido muscular (la piel también suele verse afectada, es decir, dermatomiositis), lo que produce debilidad muscular simétrica y cierto grado de atrofia muscular, principalmente en las extremidades. Músculo La causa es desconocida. Puede ser causado por una reacción autoinmune. La enfermedad no es infrecuente, la incidencia es menor que el lupus eritematoso sistémico y la esclerosis sistémica progresiva, pero mayor que la poliarteritis nodular. La proporción de hombres a mujeres es de 1: 2. Las personas de cualquier grupo de edad pueden desarrollar la enfermedad, pero la tasa de incidencia más alta es de 40 a 60 años, o de 5 a 15 años. La actividad del paciente debe limitarse hasta que la inflamación disminuya. La hormona de la corteza suprarrenal es la droga de elección. Para pacientes agudos, la prednisona se administra a una dosis de 40-60 mg / día o más. La medición continua de la actividad enzimática muscular en suero es la mejor manera de observar el efecto. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.02-0.05% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: tos, arritmia
Patógeno
Causa de polimiositis
La causa es desconocida. Las respuestas inmunes mediadas por células juegan un papel importante en el músculo. El virus también puede estar involucrado en la patogénesis: se han encontrado estructuras similares a microARN en células musculares, y se han encontrado cuerpos de inclusión tubulares que se asemejan a nucleocápsides de paramixovirus en miocitos y células endoteliales de la piel y la pared muscular mediante microscopía electrónica. . Un fenómeno relacionado de tumores malignos y dermatomiositis (mucho más polimiositis) sugiere que los tumores pueden causar miositis, que es el resultado de una respuesta inmune contra un antígeno común de músculos y tumores.
La enfermedad no es infrecuente, la incidencia es menor que el lupus eritematoso sistémico y la esclerosis sistémica progresiva, pero mayor que la poliarteritis nodular. La proporción de hombres a mujeres es de 1: 2. Las personas de cualquier grupo de edad pueden desarrollar la enfermedad, pero la tasa de incidencia más alta es de 40 a 60 años, o de 5 a 15 años.
Patología
Se descubrió que los exámenes dermatológicos no son específicos, como atrofia epidérmica, licuefacción de células basales, degeneración, vasodilatación e infiltración linfocítica. Las lesiones del tejido muscular afectado varían ampliamente. Los cambios comunes incluyen necrosis, fagocitosis, regeneración de la fibra muscular, basofilia de células musculares, hipertrofia nuclear y vacuolización, protrusión nucleolar, atrofia y degeneración de las fibras musculares, especialmente alrededor del haz muscular de pacientes con dermatomiositis; , formación de vacuola; variación del tamaño de las fibras musculares; infiltración de linfocitos (particularmente significativa alrededor de los vasos sanguíneos); tejido conectivo endometrial y posterior en la fascia. La inclusión de miositis inflamatoria miopatía corporal es otro subtipo. La biopsia muscular muestra que la necrosis de las fibras musculares y la infiltración perivascular de células inflamatorias no son obvias. La hipertrofia común de las fibras musculares contiene gránulos basófilos en las vacuolas circundantes. Bajo el microscopio electrónico, el cuerpo de inclusión se puede identificar más específicamente. En los niños (la dermatomiositis derivada es más común), las úlceras y los infartos se forman ampliamente en el tracto gastrointestinal debido a la arteritis necrotizante.
Prevención
Prevención de polimiositis
Haga coincidir razonablemente la dieta y preste atención a una nutrición adecuada. Asegure un sueño adecuado, preste atención al descanso y mejore su inmunidad.
Complicación
Complicaciones de la polimiositis Complicaciones tos arritmia
Complicaciones viscerales de la polimiositis.
En comparación con la incidencia de lesiones viscerales en otras enfermedades del tejido conectivo (como lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva), las complicaciones viscerales de la polimiositis (excepto la faringe y el esófago) son raras, pero ocasionalmente afectación visceral. La actuación apareció antes de que los músculos estuvieran débiles. La neumonía intersticial (expresada como disnea y tos) puede ocurrir y puede ser una manifestación clínica importante. Según los informes, la incidencia de compromiso cardíaco está aumentando gradualmente, principalmente debido a un ECG anormal, como arritmia, trastorno de conducción y fase intersistólica anormal. En algunos casos, la insuficiencia renal aguda se produce debido a una rabdomiólisis grave, acompañada de miosinuria (síndrome de compresión). Algunos pacientes tienen síndrome de Sjogren. Los síntomas abdominales son más comunes en los niños, pueden tener hematemesis o melena, causados por úlceras gastrointestinales, pueden convertirse en perforaciones y, por lo tanto, requieren tratamiento quirúrgico.
Casi el 15% de los hombres mayores de 50 años y algunas pacientes femeninas tienen tumores malignos. Su tipo y ubicación de la enfermedad no tienen características obvias.
Síntoma
Síntomas de polimiositis Síntomas comunes Miastenia gravis dificultad disfagia Debilidad muscular simétrica Molestia física Dolor articular Debilidad muscular laríngea Fiebre con hinchazón y dolor articular
El inicio puede ser agudo o insidioso. La infección aguda puede ser un desencadenante del rendimiento o la morbilidad de sus precursores. Los adultos y los niños tienen síntomas similares, pero los niños a menudo están muy enfermos, y los adultos son mayormente ocultos. Los primeros síntomas suelen ser debilidad o erupción muscular proximal. (En la miositis por cuerpos de inclusión, los músculos distales también están más afectados que los músculos proximales). La sensibilidad y el dolor muscular son significativamente menores que la debilidad muscular. Puede producirse erupción cutánea, dolor articular múltiple, fenómeno de Raynaud, dificultad para tragar, enfermedad pulmonar y malestar general, fiebre, fatiga, pérdida de peso, etc.
La debilidad muscular puede ocurrir repentinamente y continuar progresando durante semanas o meses. Puede destruir el 50% de las fibras musculares, causando debilidad muscular (la debilidad muscular indica miositis progresiva). El paciente tuvo dificultades para levantar las extremidades superiores sobre los hombros, subir los escalones y levantarse del asiento. Debido a la debilidad de los músculos pélvicos y de los hombros, el paciente necesitaba estar en una silla de ruedas o postrado en cama. El flexor cervical puede verse gravemente afectado y no se puede levantar de la almohada. La debilidad muscular laríngea es la causa de la dificultad en la pronunciación. La afectación de los músculos de la pared torácica y los músculos del diafragma puede causar insuficiencia respiratoria aguda. Los músculos estriados faríngeos en el extremo superior del esófago causan dificultad para tragar y reflujo. El esófago inferior y el intestino delgado están debilitados y dilatados, lo que no se puede distinguir de la esclerosis sistémica progresiva. Las manos, los pies, la cara y otros músculos generalmente no están cansados. La contractura de una extremidad puede ocurrir en la fase crónica de las etapas posteriores de la enfermedad.
La erupción generalmente ocurre en la dermatomiositis, principalmente eritema tenue, con edema periorbitario de lavanda como un cambio característico de la piel en la enfermedad. Las lesiones cutáneas son ligeramente más altas que la piel, con una superficie lisa o escamosa, que puede ocurrir en la frente, el triángulo del cuello, el hombro, el pecho, la espalda, el antebrazo, la pantorrilla, el codo, el maléolo medial y el lado proximal de la articulación interfalángica proximal. El lecho ungueal y el borde de la uña están congestionados. Una dermatitis descamativa característica con grietas en la piel a menudo puede involucrar el lado temporal del dedo. El daño de la piel a menudo puede resolverse por completo, pero también puede dejar pigmentación marrón, atrofia, cicatrices o manchas blancas. La calcificación de la piel también puede ocurrir, especialmente en niños. Su distribución es similar a la esclerosis sistémica progresiva, pero tiende a ser más extensa (calcinosis universal), especialmente en pacientes que no reciben tratamiento o reciben un tratamiento inadecuado.
Alrededor del 30% de los pacientes con miositis y dermatitis a menudo tienen múltiples dolores articulares, acompañados de hinchazón articular, exudado articular y artritis no teratogénica. Estos dolores reumáticos son generalmente leves y ocurren más en J. o -1 población positiva de anticuerpos. La incidencia del fenómeno de Raynaud es particularmente alta en pacientes con polimiositis y otras enfermedades del tejido conectivo.
Examinar
Control de multimiositis
Las pruebas de laboratorio son clínicamente útiles pero carecen de especificidad.
La VSG a menudo aumenta.
Un pequeño número de pacientes tiene anticuerpos antinucleares o células de lupus, especialmente aquellos con otras enfermedades del tejido conectivo. Alrededor del 60% de los pacientes son positivos para el anticuerpo antígeno de timocito (RM-1) o el anticuerpo del extracto de antitimocito (Jo-1). La relación entre estos anticuerpos y la patogénesis de la enfermedad no está clara, aunque el anticuerpo Jo-1 es un marcador importante asociado con la alveolitis fibrótica y la fibrosis pulmonar.
Elevación de las enzimas musculares séricas, especialmente la transaminasa, la creatina quinasa (CR) y la aldolasa.
El examen regular de los niveles de CK puede ayudar a guiar el tratamiento; el tratamiento efectivo puede reducir las enzimas elevadas, mientras que en pacientes con miositis crónica y desgaste muscular extenso, los niveles de enzimas musculares son normales incluso durante los períodos activos.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de polimiositis.
Hay cinco criterios diagnósticos principales:
(1) debilidad muscular proximal;
(2) erupción característica;
(3) contenido elevado de enzimas musculares en suero;
(4) cambios en la biopsia muscular (a menudo decisiva);
(5) Tríada especial de electromiografía: potencial de fibrilación espontánea y aumento de la irritabilidad positiva de las ondas agudas y de inserción; la contracción activa mostró potencial a corto plazo de múltiples fases; descarga repetida de alta frecuencia causada por estimulación mecánica. La electromiografía generalmente es monomórfica, por lo que la biopsia debe realizarse en músculos con EMG anormal, generalmente deltoides y cuádriceps, pero para evitar sitios que han sido estimulados por sondas EMG, El material debe tomarse en la extremidad contralateral. Incluso en pacientes con dermatomiositis y polimiositis, la biopsia muscular sigue siendo necesaria para el diagnóstico final y debe diferenciarse de algunas enfermedades raras, como la miositis por cuerpos de inclusión y la rabdomiólisis después de una infección viral. Después del diagnóstico, el médico puede administrar terapia inmunosupresora a algunas personas insensibles a las hormonas. A veces se necesita una biopsia para identificar la recurrencia de la remielinitis y la miopatía inducida por corticosteroides. La MRI a veces puede distinguir entre áreas de edema e inflamación para dar un resultado positivo, especialmente para los niños. Para cada paciente adulto con dermatomiositis, es necesario verificar cuidadosamente los tumores malignos, pero no se recomienda realizar un examen ciego traumático sistémico.
Diagnóstico diferencial
Diferente de la dermatomiositis.
