deformidad de la columna
Introducción
Introducción a la deformidad espinal. La posición coronal, sagital o axial de la columna se desvía de la posición normal, y se produce la anormalidad morfológica, que se llama deformidad espinal. La columna vertebral humana se desarrolla más rápido durante el período embrionario y todas las estructuras se completan en unas pocas semanas. Después de que se forma la columna vertebral, tiene su forma y estabilidad. Todo el proceso de desarrollo se divide en cuatro fases. La primera fase, llamada médula espinal, se forma el decimoquinto día del embrión, y la parte restante del embrión sobrevive, llamada núcleo pulposo; la segunda fase se llama fase membranosa, desde el día 21 hasta el final de tres meses; la tercera fase es el cartílago Período, de 5 a 6 semanas antes del nacimiento; el cuarto período es el período esquelético, desde dos meses hasta la finalización de una parte del nacimiento. Cuando el embrión se desarrolla entre los días 14 y 21, la capa de células lamelares separa la cavidad amniótica y el saco vitelino. A partir de entonces, se divide en ectodermo, mesodermo y endodermo. El ectodermo forma una placa neural, que se sumerge en un surco, que a su vez se convierte en un tubo neural. La médula espinal se origina en las células mesenquimales y se encuentra en la capa profunda del tubo neural. Se forman un par de segmentos corporales alrededor de la muesca a lo largo de la línea media. El mesodermo evoluciona gradualmente hacia una "articulación ósea" a lo largo del tubo neural, formando una "articulación ósea", desarrollándose a lo largo del tubo neural y la notocorda, y finalmente formando un cuerpo vertebral. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: inflamación cerebral y meningocele, fístula traqueoesofágica, enfermedad renal poliquística
Patógeno
Causa de deformidad espinal
Factores genéticos (15%)
La escoliosis idiopática no está muy clara desde la etiología, pero tiene una cierta relación con los genes y la herencia. Además, también hay razones para el desequilibrio de los músculos paravertebrales. La morfología significa que el cuerpo vertebral en sí no tiene anormalidades estructurales, el cuerpo vertebral normalmente está separado, tiene un pedículo simétrico y desarrolla procesos laminares y articulares normales.
Factores congénitos (15%)
(1) La escoliosis congénita, generalmente se refiere a la deformidad espinal causada por una estructura anormal del propio cuerpo vertebral. El tipo de estructura patológica generalmente se divide en formación de hueso vertebral o insuficiencia.
(2) La deformidad congénita de la cifosis es causada por la fusión congénita del cuerpo vertebral (trastorno de separación), y la patogénesis de la escoliosis congénita es similar, pero la morfología solo afecta la curvatura sagital. . También debido a la formación de cifosis, es fácil causar compresión de la médula espinal o los síntomas de parálisis de las extremidades inferiores debido a trastornos del suministro de sangre de la médula espinal.
Factor de enfermedad (50%)
(1) Escoliosis neuromuscular: escoliosis neuromuscular, principalmente debido a lesiones del sistema muscular sistémico, lo que resulta en debilidad muscular y daños causados por los músculos del pecho y la espalda, que no pueden ser bien soportados por la columna vertebral.
(2) Neurofibromatosis: la neurofibromatosis es también una causa importante de curvatura lateral (posterior) de la columna vertebral. La neurofibromatosis en sí misma es causada por defectos genéticos que causan anormalidades en el desarrollo de las células de la cresta neural que conducen a daños sistémicos múltiples. Según las manifestaciones clínicas y el mapeo de genes, se divide en neurofibromatosis tipo I (NFI) y tipo II (NFII).
(3) Síndrome de Marfan: el síndrome de Marfan también es la causa de la escoliosis. La proporción de hombres y mujeres es similar. Es una enfermedad cromosómica dominante (causada por la mutación 15q21.1 en el cromosoma 15), pero alrededor del 25% de los pacientes son Causado por la variación cromosómica.
(4) escoliosis del adulto: existen dos tipos patológicos principales de escoliosis del adulto: uno es que la escoliosis idiopática en la adolescencia progresa a la edad adulta y aparecen los síntomas correspondientes, llamados escoliosis idiopática del adulto; El segundo se debe a la degeneración del disco intervertebral en la edad adulta, llamada esnoiosis denovo. Enfermedad de Scheumann: la enfermedad de Scheumann es nuevamente una enfermedad de la enfermedad, y el adolescente tiene una espalda redonda. Según la ubicación de la enfermedad, se puede dividir en enfermedad de Scheumann torácica y lumbar. Según la definición, el ángulo entre el borde posterior de los tres cuerpos vertebrales y el borde delantero es mayor de 5 °, y se pueden diagnosticar los cambios "similares a los insectos" del cuerpo vertebral adyacente a la placa terminal y los cambios de los nódulos de Schmorl. La razón principal es que el micro-trauma conduce a la oclusión de los vasos de nutrientes de la placa terminal, lo que hace que la placa terminal pierda el suministro de sangre.
(5) Escoliosis causada por tuberculosis espinal: la tuberculosis espinal es una de las principales causas de cifosis local. Debido a que la tuberculosis invade el cuerpo vertebral y el espacio intervertebral, el tejido del disco intervertebral desaparece y los cuerpos vertebrales se fusionan entre sí para formar una parte local. Cifosis "angular". Los cuerpos vertebrales se fusionan entre sí, pero el pedículo y las estructuras posteriores (incluidas las articulaciones facetarias, la lámina, los procesos espinosos, etc.) aún existen, lo que es muy probable que cause compresión de la médula espinal y paraplejia. La mayoría de los pacientes con malformaciones graves causadas por tuberculosis espinal son adultos, y la mayor parte se debe a tuberculosis o infección invisible durante la adolescencia. La tuberculosis forma un paquete localizado y causa enfermedad.
(6) Espondilitis anquilosante: es una enfermedad crónica progresiva que invade la columna vertebral y afecta la articulación del tobillo y las articulaciones circundantes. (Enfermedad de Marie-Strumpell, o enfermedad de Von Bechterew), es una enfermedad genética autosómica dominante, que causa principalmente hiperplasia vascular de las articulaciones facetarias. El sitio primario es el sitio de unión del ligamento y la cápsula articular, y la formación sinovial de la articulación es el granuloma. La sinovitis característica causa la osificación del ligamento, que a su vez forma la rigidez de la articulación, y toda la articulación de la columna forma un cambio "similar al bambú" con aflojamiento evidente de la fractura.
Prevención
Prevención de la deformidad espinal
Estabiliza la columna vertebral y restaura el desequilibrio sagital, permitiendo que los ojos del paciente se vean planos y vuelvan a la vida normal. Ajuste la vida diaria y la carga de trabajo, y realice regularmente actividades y ejercicios para evitar la fatiga.
Complicación
Complicaciones de la malformación espinal Complicaciones, hinchazón cerebral, meningocele, fístula traqueoesofágica, enfermedad renal poliquística
La disminución de la altura, la reducción del volumen torácico y abdominal, e incluso el daño a la función nerviosa, la función respiratoria, la función digestiva, etc., también para pacientes con displasia de la estructura ósea de la columna vertebral, pueden estar acompañados de meningocele, espina bífida oculta y otro desarrollo neurológico. Rendimiento anormal. Además, la escoliosis congénita también puede estar asociada con un sistema cardiovascular anormal, fístula traqueal-esofágica, enfermedad renal poliquística y otras anormalidades de múltiples órganos.
Síntoma
Síntomas de deformidad espinal Síntomas comunes Deformidad espinal córnea Columna de bambú Curvatura vertebral Columna ósea Columna posterior Columna fisiológica desaparece Escoliosis
A partir de la forma, el doblez lateral puede producir una deformidad de la protuberancia en la espalda, lo que da como resultado una deformidad en la "parte posterior de la navaja de afeitar", y algunos incluso producen una deformidad en "embudo" o "pechuga de pollo", combinada con esta deformidad en la espalda, puede ir acompañada de un desequilibrio bilateral de la articulación del hombro o la pelvis Desequilibrado y longitud desigual de ambas extremidades inferiores; la cifosis, especialmente la cifosis tuberculosa, puede causar deformidad local significativa, altura reducida, volumen torácico y abdominal reducido e incluso funciones neurológicas, respiratorias y digestivas. El daño, etc., al mismo tiempo para la estructura ósea de la columna en sí, pacientes displásicos, puede estar acompañado de meningocele, espina bífida invisible y otras anormalidades del desarrollo neurológico. Además, la escoliosis congénita también puede estar asociada con un sistema cardiovascular anormal, fístula traqueal-esofágica, enfermedad renal poliquística y otras anormalidades de múltiples órganos.
Las deformidades de la columna se pueden dividir en deformaciones cervicales, torácicas y lumbares según su posición. Según la morfología, se puede dividir en lordosis, escoliosis y cifosis.
Escoliosis idiopática
La escoliosis idiopática es la "espalda de afeitar" más común, y algunos pacientes también pueden encontrar un desequilibrio bilateral del hombro y un desequilibrio pélvico. El rendimiento del daño nervioso suele ser raro.
Escoliosis congénita
La deformidad espinal congénita suele ir acompañada de malformaciones del desarrollo de otros órganos y puede abreviarse con VACTERL, que es malformación del desarrollo vertebral V, atresia anal A, malformación cardiovascular C, fístula esofágica traqueal TE, desarrollo de R-kid. Mala displasia de la extremidad L También puede ir acompañado de lesiones como la Deformidad de Sporngel y el síndrome de Klippel-Feil.
Escoliosis neuromuscular
La causa más común es la parálisis cerebral. La mayor parte de la parálisis cerebral es causada por hipoxia causada por hipoxia en el período neonatal, lo que resulta en atrofia muscular persistente y desequilibrio del desarrollo. Al mismo tiempo, estos niños se distinguen de otros tipos de escoliosis, a menudo con enfermedades sistémicas como dislocación articular, epilepsia, trastornos chilenos e incluso acné. La mayor parte del tiempo de inicio comienza en la infancia o la adolescencia. Los huesos de la columna están bien desarrollados y la forma del cuerpo vertebral no está mutada. Sin embargo, dado que las extremidades inferiores no pueden caminar, la mayoría de los niños solo pueden estar en una silla de ruedas con músculos obvios de las extremidades inferiores. Atrofia, la articulación de la cadera es propensa a un lado de la contractura de aducción y al otro lado de la dislocación de abducción. Al mismo tiempo, esta atrofia muscular puede afectar aún más los músculos intercostales que apoyan la función respiratoria (como el síndrome de Duchenne), causando la muerte prematura.
Neurofibromatosis
En el caso de pacientes con NFI, se pueden ver manchas de café con leche (Café au lait) y neurofibroma múltiple de nervio periférico en la superficie de la piel, principalmente en las áreas no expuestas del tronco. Además, los nódulos de Lisch pueden verse en el ojo. Son fibromas de la mandíbula superior o neurofibroma plexiforme. Los párpados pueden tocar la masa o la pulsación del ojo convexo. La lámpara de hendidura se puede ver en los nódulos pequeños redondos anaranjados del iris miliares, que son hamartomas y son exclusivos de NFI. El rendimiento puede aumentar con la edad. Los criterios de diagnóstico son más de 6 prepúberes, diámetro mayor de 5 mm (diámetro mayor de 15 mm después de la pubertad) con alto valor diagnóstico; las pecas sistémicas y axilares también son una de las características; se encontraron dos o más neurofibromas o neurofibromas plexiformes; Y los familiares tienen pacientes con NFI; 2 o más nódulos de Lisch; daño óseo. La ubicación de la lesión genética se encuentra principalmente en 17q11.2.
La mayoría de los pacientes con NFII son neurofibromatosis central o neuroma acústico bilateral, y los familiares de primer grado de los criterios de diagnóstico tienen NFII con neuroma acústico de un lado, o con neurofibromatosis, meningioma, glioma y tumor de células de Schwann. Dos. La ubicación de la lesión genética está en 22q.
Escoliosis del adulto
Las manifestaciones clínicas del dolor son las manifestaciones principales, acompañadas de síntomas de estenosis espinal lumbar. Las consultas sobre el historial médico deben incluir una evaluación de la función diaria, el impacto de la deformidad espinal en el trabajo y la vida. El examen incluyó el examen de la deformidad de la columna vertebral, el sistema musculoesquelético y el sistema nervioso, incluida la longitud de las extremidades inferiores, para evitar la reintegración del cuerpo después de la ortopedia.
Los exámenes de imagen incluyen la posición lateral completa de la columna vertebral y la posición dinámica (imágenes de flexión izquierda y derecha) para aclarar la movilidad del disco. Las diferencias de imagen entre la escoliosis idiopática adulta y la escoliosis degenerativa adulta son: 1. La primera generalmente tiene Dos curvaturas, la última generalmente solo una; 2, la primera está bien compensada para el tronco y la pelvis, la segunda a menudo está descompensada; 3, la primera no tiene una degeneración obvia del espacio intervertebral, el espacio intervertebral es igual y no hay sagital o coronal obvio Deslizamiento; la última degeneración del espacio intervertebral es severa, altura desigual bilateral, deslizamiento obvio visible y cambios en la hiperplasia de la placa terminal; CT cambios óseos claros, especialmente en pacientes con osteoporosis severa; MRI Para aclarar la situación de la degeneración del disco y la compresión nerviosa, algunos académicos incluso usan la discografía para determinar el nivel de fusión distal y disco.
Espondilitis anquilosante
La mayoría de las manifestaciones clínicas son desde la articulación del tobillo hasta la articulación espinal y las costillas. Es fácil causar cifosis de la columna, causando dolor local en el paciente. El motivo de la visita del paciente se debe principalmente a la cifosis rígida de la columna vertebral, pero no puede mirar hacia el frente. Al mismo tiempo, debido al aumento de la cifosis torácica, la disfunción respiratoria del paciente, la función digestiva también causó una cierta disminución. Además, la enfermedad puede afectar el sistema cardiovascular, los ojos, los oídos y otros órganos.
Examinar
Examen de la deformidad espinal.
Los criterios de imagen para el diagnóstico de escoliosis o cifosis, incluida la medición del ángulo de Cobb, es decir, el ángulo entre los cuerpos vertebrales más oblicuos que forman la escoliosis o el surco (el primero y el extremo) es La descripción más básica de cualquier deformidad espinal.
La evaluación de la aparición de rotación vertebral generalmente se juzga por la clasificación de Nash-Moe, es decir, por la simetría de los pedículos bilaterales. La descripción de simetría de los lados bilaterales del pedículo vertebral se utiliza para obtener información sobre la rotación del cuerpo vertebral en la radiografía normal.
Así como el signo de Risser para la evaluación del potencial de crecimiento del paciente. El signo de Risser evalúa el potencial de crecimiento del paciente al cerrar la epífisis del húmero bilateral.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de deformidad espinal.
Los criterios de imagen para el diagnóstico de escoliosis o cifosis, incluida la medición del ángulo de Cobb, es decir, el ángulo entre los cuerpos vertebrales más oblicuos que forman la escoliosis o el surco (el primero y el extremo) es La descripción más básica de cualquier deformidad espinal.
La evaluación de la aparición de rotación vertebral generalmente se juzga por la clasificación de Nash-Moe, es decir, por la simetría de los pedículos bilaterales. La descripción de simetría de los lados bilaterales del pedículo vertebral se utiliza para obtener una letra de rotación vertebral en una radiografía común.
Así como el signo de Risser para la evaluación del potencial de crecimiento del paciente. El signo de Risser evalúa el potencial de crecimiento del paciente al cerrar la epífisis del húmero bilateral.
Síndrome de Marfan
Criterios diagnósticos
1. El contenido específico de la norma.
(1) sistema esquelético
Criterios principales: los siguientes desempeños son al menos 4: pechuga de pollo; el cofre del embudo necesita corrección quirúrgica; la proporción de volumen superior / volumen inferior se reduce, o la proporción de longitud / altura del tramo de la extremidad superior es mayor que 1.05; signo de muñeca, la indicación es positiva; la escoliosis es mayor que 20 grados, o avance espinal (curvatura); la abducción del codo disminuyó (<170 grados); la dislocación de la articulación metatarsiana media formó un pie plano; cualquier grado, lordosis acetabular (invaginación de la articulación del tobillo) (X En chip está bien).
Criterios secundarios: cofre embudo moderado: actividad articular anormalmente mejorada; arco cigomático alto, dientes superpoblados; caracterización facial: cabeza larga - índice normal de cabeza de 75.9 o menos, hipoplasia de rótula, invaginación del globo ocular, constricción, El paladar hendido es oblicuo.
Condiciones que deben cumplirse para la participación del sistema esquelético: existen al menos dos criterios primarios o un criterio primario más dos criterios secundarios.
(2) sistema de ojos
Criterios principales: dislocación de lentes.
Criterios secundarios: córnea plana anormal (medida por el medidor de superficie corneal); aumento de la longitud axial del ojo (medición por ultrasonido); pupila dilatada del iris o músculo ciliar. La participación del sistema ocular está sujeta a estándares: criterios primarios o al menos dos criterios secundarios.
(3) sistema cardiovascular
Criterios principales: dilatación aórtica ascendente con o sin insuficiencia aórtica, y al menos dilatación sinusal de Valsava; disección aórtica ascendente.
Criterios secundarios: prolapso de la válvula mitral con o sin insuficiencia mitral; dilatación primaria de la arteria pulmonar (bajo estenosis pulmonar valvular o periférica y otras causas obvias, edad menor de 40 años); calcificación del anillo mitral (edad Menos de 40 años; dilatación o disección de aorta descendente o aorta abdominal (menores de 50 años).
Condiciones que deben cumplirse para la afectación cardiovascular: hay un criterio primario o un criterio secundario.
(4) sistema pulmonar
Criterio principal: ninguno.
Criterios secundarios: neumotórax espontáneo; ampollas apicales pulmonares (confirmadas por radiografía de tórax).
Si hay uno presente, se considera que el sistema pulmonar está involucrado.
(5) Cápsula de piel y cuerpo
Criterio principal: ninguno.
Criterios secundarios: atrofia dermatogly (marcas de tracción), no relacionadas con sobrepeso significativo, embarazo o compresión repetida; hernia recurrente o hernia incisional.
Se considera que una cápsula de piel o cuerpo está involucrada en presencia de un estándar secundario.
(6) Membrana del cerebro duro (cresta)
Criterios principales: abultamiento dural encontrado en CT o MRI.
Criterios secundarios: ninguno.
(7) Historia familiar o genética
Criterios principales: uno de los padres, hijos o hermanos cumple con los criterios de diagnóstico; hay mutaciones conocidas en el gen FBNI que causan el síndrome de Marfan; hay haplotipos conocidos del gen FBNI que son idénticos a los de su familia. .
Criterios secundarios: ninguno.
Dado que el historial familiar o genético es significativo en el diagnóstico, debe haber uno en los criterios principales.
2. Premisa diagnóstica: el síndrome de Marfan y la forma del cuerpo de Marfan se confunden fácilmente en el momento del diagnóstico.
Diagnóstico del síndrome de Marfan:
Para un caso específico: si no hay antecedentes familiares o hereditarios, al menos dos sistemas principales de sistemas principales y otro órgano están involucrados; si se detecta una mutación en un síndrome de Marfan conocido, existe un estándar importante y Se puede diagnosticar el diagnóstico de un sistema de dos sistemas; los pacientes con antecedentes familiares pueden tener un estándar primario de un sistema y se puede diagnosticar un segundo sistema.
