Síndorme de Guillain-Barré
Introducción
Introducción al síndrome de Guillain-Barré El síndrome de Guillain-Barré (GBS) es una enfermedad grave común en el sistema nervioso, cuyas principales lesiones se encuentran en las raíces nerviosas espinales y los nervios espinales, lo que puede afectar los nervios craneales. Asociado con infección viral o respuesta autoinmune. Las manifestaciones clínicas son parálisis aguda, simétrica y flácida de las extremidades. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.0001% - 0.0003% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: acné, embolia pulmonar, retención urinaria, trastorno de ansiedad, depresión
Patógeno
La causa del síndrome de Guillain-Barré
Hasta ahora, la causa del SGB aún no está muy clara: al principio se pensaba que la infección y el envenenamiento son la causa de la enfermedad, el 40% de los pacientes tienen preinfección y los factores prodrómicos son los siguientes.
1. Virus y SGB: en 1983, Hurroiz reportó 1034 casos de SGB, el 70% tenía factores prodrómicos y 2/3 eran infecciones virales, principalmente manifestadas como sensación superior o diarrea. En general, se cree que el citomegalovirus, el virus EB, el virus de la influenza, etc. Hay una gran relación, y hay informes que están estrechamente relacionados con el virus de la hepatitis. Liu Xiumei informó 4 casos de hepatitis aguda con GBS en 1988. Además, Xu Xianhao informó 6/500 de GBS en pacientes con hepatitis B, que fue significativamente mayor que la del grupo de control. Entre los 100 casos de hepatitis B ABSAg positivo, GBS Hubo 17 casos de inicio, y 1 caso de GBS ocurrió en 45 casos del grupo de control.
2. Campylobacter jejuni y GBS: en 1982, Rhodes reportó 1 caso de GBS. El cultivo de heces y la prueba de anticuerpos confirmaron que el yeyuno es secundario al GBS. En 1984, otro académico informó 56 casos de GBS con infección por Campylobacter jejuni, 21 casos en China. En 1993, Jian et al informaron por primera vez que la infección por Campylobacter jejuni era el principal precursor del GBS en China.El 71% de los 17 casos de GBS tenían síntomas de infección gastrointestinal, y la tasa positiva de anticuerpos Igm yeyunal en suero fue del 53%, que era más alta que la de la literatura extranjera. La relación entre Campylobacter jejuni y GBS se ha convertido en el foco de la investigación de GBS.
3. Vacunación y SGB: un grupo de 1034 casos de SGB tienen una vacuna del 4.5%, más común en la vacuna contra la gripe, la vacuna contra la hepatitis, la vacuna contra el sarampión después del inicio, nuestro departamento en 1995 admitió un caso de vacuna contra la hepatitis A después de la vacunación GBS.
4. Genética y GBS: se ha informado que la frecuencia de los genes A3 y B8 en pacientes con GBS aumenta significativamente, y se considera que el GBS tiene cierta relación con la herencia.
5. Elementos traza y GBS: Zhang Xiangjian informó que hay anomalías en el metabolismo de los elementos traza Zn, Cu, Fe en pacientes con GBS, y se cree que los elementos traza son anormales, lo que puede desempeñar un papel en la patogénesis del GBS.
Prevención
Prevención del síndrome de Guillain-Barré
1. La enfermedad es autolimitada, curso monofásico, después de varias semanas o meses de recuperación, 70% a 75% de los pacientes se recuperan por completo, 25% dejó un ligero déficit neurológico, 5% murió, a menudo murió de insuficiencia respiratoria, yeyuno Los pacientes con infección por Campylobacter tienen un mal pronóstico, y el pronóstico es pobre en pacientes de edad avanzada con inicio agudo o ventilación asistida.
2. Prestar atención a la limpieza personal, la higiene, lavarse las manos, evitar alimentos crudos, etc. reducirá la infección de Campylobacter jejuni, evitando así la neuropatía axonal motora aguda.
Complicación
Complicaciones del síndrome de Guillain-Barré Complicaciones, acné, embolia pulmonar, retención urinaria, ansiedad, depresión.
Debido a que los pacientes con esta enfermedad a menudo tienen un reposo prolongado en cama, es fácil tener neumonía complicada, sepsis, hemorroides, trombosis venosa profunda, embolia pulmonar, retención urinaria, ansiedad, depresión, etc., y si la lesión afecta los músculos respiratorios, puede ser fatal. .
Síntoma
Síntomas del síndrome de Guillain-Barré Síntomas comunes Disnea, alteración sensorial, disfagia, reflejo, desaparición, agitación muscular, disfunción autonómica, ataxia, daño del nervio craneal, parálisis del nervio craneal, hipocalemia
Primero, sus características clínicas son: 1 a 4 semanas antes de los síntomas de infecciones gastrointestinales o respiratorias y antecedentes de vacunación, aparición repentina de dolor intenso en la raíz nerviosa (en el cuello, hombros, cintura y extremidades inferiores), simetría aguda progresiva Miembro paladar blando, trastorno sensorial subjetivo, reflejos de esputo debilitados o desaparecidos como síntoma principal.
En segundo lugar, sus manifestaciones clínicas específicas son
1. Disquinesia: los síntomas más comunes de la enfermedad son los síntomas más comunes de la enfermedad. Por lo general, comienza en las extremidades inferiores y afecta gradualmente los músculos del tronco, las extremidades superiores y los nervios craneales. La tensión muscular es baja y el extremo proximal suele ser más pesado que el extremo distal, generalmente en unos pocos días. La enfermedad progresó a un pico en 2 semanas, y los pacientes críticos se agravaron rápidamente en 1-2 días, con parálisis completa de las extremidades, músculos respiratorios y parálisis muscular al tragar, dificultad para respirar, trastornos de la deglución y potencialmente mortal.
2. Trastorno sensorial: generalmente más ligero que la discinesia, pero las extremidades comunes y anormales, como la madera, el hormigueo, la sensación de ardor, etc., pueden aparecer antes o al mismo tiempo, aproximadamente el 30% de los pacientes tienen dolor muscular y se sienten realmente raros. , en forma de guantes y calcetines.
3. Trastorno reflejo: el reflejo de cuadriplejia es principalmente debilitamiento o desaparición de la simetría, la pared abdominal y el reflejo cremaster son normales, y algunos pacientes pueden tener reflejos patológicos debido a la afectación del haz del cuerpo vertebral.
4. Disfunción autónoma: a menudo suda en el período inicial o de recuperación, el olor a sudor es fuerte, puede ser el resultado de la estimulación simpática, un pequeño número de pacientes puede tener retención urinaria a corto plazo en la etapa inicial, puede deberse a un desequilibrio temporal de la función autónoma de la vejiga O los nervios espinales que controlan el esfínter externo están dañados, las heces a menudo son secretas y algunos pacientes pueden tener presión arterial inestable y taquicardia.
5. Síntomas del nervio craneal: la mitad de los pacientes tienen daño del nervio craneal, con lengua, faringe, nervio vago y parálisis periférica de uno o ambos lados del nervio, seguido de oculomotor, troclear, nervio abductor, edema ocasional de la cabeza del nervio óptico, posible Para el nervio óptico en sí, cambios inflamatorios o edema cerebral, también puede aumentar significativamente con la proteína del líquido cefalorraquídeo, bloqueando las vellosidades aracnoideas, lo que afecta la absorción del líquido cefalorraquídeo.
En tercer lugar, el GBS puede tener variantes, y el informe actual está aumentando gradualmente. La comprensión de la variante GBS ayudará al diagnóstico de GBS y evitará un diagnóstico erróneo. La variante principal GBS es la siguiente:
1. Síndrome de Fisher: el síndrome de Fisher fue reportado por primera vez por Fisher en 1956. Tiene 5 características principales: 1 parálisis muscular extraocular bilateral; 2 ataxia cerebelosa simétrica bilateral; 3 reflejo profundo desaparecido; 4 separación de células proteicas del líquido cefalorraquídeo 5 es bueno después, el primer síndrome de Fisher en China fue informado por el autor en 1979, y el informe interno ha aumentado gradualmente.
2. Tipo de ataxia: Sun Shizhen reportó 1 caso de GBS de tipo ataxia, que muestra principalmente caminar inestable, las manos no están activas, sensación profunda de obstáculos obvios, reflejo de esputo desaparecido, nariz de dedo, rotación y prueba de sentadilla de rodilla no están permitidos , El signo de RomDerg es positivo, las células de proteína del líquido cefalorraquídeo se separan.
3. Tipo de temblor muscular: Xu Xianhao informó 2 casos de este tipo de enfermedad, con múltiples extremidades, pared abdominal, escápula y otros músculos como síntomas principales, el examen fue fasciculación, las células de proteína del líquido cefalorraquídeo se separaron, confirmadas por electrofisiología y biopsia muscular. GBS.
4. Neuropatía faríngea de cuello y brazo: solo la faringe, los espasmos musculares de cuello y brazo, sin extremidades inferiores, células proteicas y potenciales de acción sugieren lesiones desmielinizantes.
5. Tipo parapléjico: manifestado tanto en la parálisis de las extremidades inferiores, desapareció el reflejo tendinoso de las extremidades inferiores, las extremidades superiores y los nervios craneales no están cansados, el examen electrofisiológico está en línea con el GBS.
6. Tipo sacro de doble cara: con parálisis bilateral del nervio craneal 9,10 como el rendimiento principal, mientras que el reflejo del esputo es bajo, las células proteicas del líquido cefalorraquídeo se separan.
7. Tipo de nervio craneal posterior: la manifestación principal de la parálisis bilateral del nervio craneal 9.10, el reflejo del esputo se debilita o hay un tipo terminal de sensación de dolor, y las células proteicas del líquido cefalorraquídeo se separan.
8. Tipo de potasio bajo: un grupo de 39 casos en China informó que había 9 casos de tipo de potasio (27.05%) en GBS, 2 ~ 3 mmol / L de potasio en sangre e hipocalemia en el electrocardiograma. Otros síntomas fueron los mismos que GBS, y la suplementación con potasio no fue válida. Además de varios tipos, también hay informes de tipo de haz de conducción, tipo de haz piramidal, tipo de disfunción autónoma, etc.
Examinar
Chequeo del síndrome de Guillain-Barré
1. Examen del líquido cefalorraquídeo: la proteína está elevada, el número de células no es alto o ligeramente elevado, lo que muestra una "separación de células y proteínas".
2. El recuento y la clasificación de glóbulos blancos se pueden aumentar cuando se combina la infección.
3. Hay electrocardiogramas anormales en casos severos, taquicardia sinusal común y cambios en la onda T, y el voltaje de la onda QRS aumenta (puede ser causado por una función autónoma anormal).
4. Examen electrofisiológico: evidencia de desaceleración de la velocidad de conducción nerviosa motora y sensorial (NCV), denervación o degeneración axonal, detección temprana de la onda F o retraso del reflejo H o desaparición (la anormalidad de la onda F representa daño proximal del nervio o raíz del nervio) Para el diagnóstico de lesiones segmentarias, se deben examinar múltiples nervios, y se pueden observar lesiones desmielinizantes con lentitud del NCV, latencia latente prolongada, anormalidades normales o leves y lesiones axonales con amplitud distal reducida.
5 Biopsia del nervio sural: se puede observar infiltración celular desmielinizante e inflamatoria. Este resultado es solo para referencia.
Diagnóstico
Diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré
Diagnóstico
La parálisis flácida simétrica de inicio agudo de la extremidad, puede estar asociada con parálisis bilateral del nervio craneal VII o IX, el CSF tiene un fenómeno de separación de células proteicas, el examen neuroelectrofisiológico puede reducir la velocidad de conducción nerviosa para diagnosticar esto Ill.
Criterios de diagnóstico de AIDP
(1) A menudo hay antecedentes de preinfección, que es de inicio agudo, se agrava progresivamente y alcanza su punto máximo en aproximadamente 2 semanas.
(2) Miembros simétricos y músculos de inervación medular, debilidad muscular facial, casos severos pueden tener debilidad muscular respiratoria, reflejos de cuadriplejia reducidos o desaparecidos.
(3) puede estar asociado con anormalidades sensoriales leves y disfunción autonómica.
(4) La separación proteína-célula ocurre en el líquido cefalorraquídeo.
(5) El examen electrofisiológico sugiere latencia prolongada de la conducción del nervio motor, velocidad de conducción más lenta, anormalidad de la onda F, bloqueo de la conducción y dispersión anormal de la forma de onda.
(6) El curso de la enfermedad es autolimitado.
Criterios de diagnóstico de AMAN
En referencia a los criterios de diagnóstico de AIDP, la característica más destacada es que los exámenes neurofisiológicos sugieren que están involucrados nervios motores casi puros y están significativamente afectados por lesiones axonales motoras.
Criterios de diagnóstico de AMSAN
En referencia a los criterios de diagnóstico de AIDP, la característica más destacada es que el examen neurofisiológico sugiere un deterioro significativo del daño axonal sensorial y motor.
Criterios de diagnóstico de MFS
(1) Inicio agudo, la condición alcanza un pico en unos pocos días o semanas. (2) Clínicamente, los síntomas principales son tendón extraocular, ataxia y reflejo del esputo, y la fuerza muscular de la extremidad es normal o está levemente disminuida. (3) La separación proteína-célula ocurre en el líquido cefalorraquídeo. (4) El curso de la enfermedad es autolimitado.
Criterios de diagnóstico para la neuropatía pan-autónoma aguda
(1) Inicio agudo, progreso rápido, que alcanza un pico en aproximadamente 2 semanas. (2) disfunción simpática y parasimpática extensa, sin o acompañada de debilidad leve de las extremidades y parestesia. (3) La proteína del líquido cefalorraquídeo y la separación celular pueden ocurrir. (4) El curso de la enfermedad es autolimitado. (5) Excluir otras causas.
Criterios de diagnóstico de ASN
(1) Inicio agudo, progreso rápido, máximo alrededor de las 2 semanas. (2) Parestesia simétrica de extremidades. (3) Puede haber separación de proteínas y células del líquido cefalorraquídeo. (4) El examen neurofisiológico sugiere daño a los nervios sensoriales. (5) El curso de la enfermedad es autolimitado. (6) Excluir otras causas.
Diagnóstico diferencial
1. Polio: después de unos días de fiebre, la temperatura corporal no vuelve a la normalidad cuando hay parálisis, a menudo involucrando un lado de las extremidades inferiores, sin alteraciones sensoriales y afectación del nervio craneal, la separación de proteínas de células del LCR se puede ver 3 semanas después de la enfermedad, preste atención a la identificación.
2. Parálisis de hipocalemia: el SGB tiene antecedentes de preinfección y reacción autoinmune, el espasmo periódico de tipo hipocalemia tiene hipocalemia, antecedentes de hipertiroidismo, el inicio agudo o subagudo anterior, el progreso no supera las 4 semanas, La cuadriplejia a menudo comienza en las extremidades inferiores, el extremo proximal es más obvio, el último inicio es rápido (horas a 1 día), la recuperación es rápida (2 a 3 días), parálisis flácida de las extremidades, GBS puede tener parálisis muscular respiratoria, nervios craneales Pérdida, alteración sensorial (tipo periférico) y dolor, parálisis periódica de tipo hipocalemia, separación de células de proteína del líquido cefalorraquídeo por GBS, examen electrofisiológico, retraso temprano de la onda F o reflejo H, ejercicio NCV lento, periodicidad de hipocalemia normal Examen electrofisiológico La amplitud potencial de EMG disminuyó, la estimulación eléctrica puede no responder, el potasio en sangre GBS es normal, el potasio en sangre periódico tipo hipocalemia es bajo, la suplementación de potasio es efectiva.
3. Funcional : según los signos neurológicos no son fijos, se identifican los reflejos del esputo y los incentivos mentales.
