esclerosis múltiple
Introducción
Introducción a la esclerosis múltiple. La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad autoinmune caracterizada por lesiones desmielinizantes de la sustancia blanca del sistema nervioso central (SNC), individuos genéticamente susceptibles y factores ambientales. La EM es la enfermedad más común y más común en las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central. Es más común en pacientes jóvenes y de mediana edad. Las características clínicas son la diseminación generalizada de las lesiones. El daño al cerebro, la médula espinal y el nervio óptico a menudo se alivia durante el curso de la enfermedad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0,0001% -0,0002% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hemorroides infecciones del tracto urinario
Patógeno
Causa de esclerosis múltiple.
Factores genéticos (35%)
Se sabe que la EM está orientada a la familia, con aproximadamente el 15% de los pacientes con EM que tienen al menos un familiar que está enfermo, con la tasa de recurrencia más alta en los hermanos del paciente (5%), y aproximadamente el 20% de los probandos tienen al menos un familiar afectado. Entre ellos, los hermanos del paciente son los más peligrosos.
Infección y factores inmunes (30%)
La infección viral es de hecho la causa inicial de la EM, por lo que algunos factores secundarios deben desempeñar un papel en la vida posterior para activar las lesiones del sistema nervioso o causar un deterioro. La opinión más popular es que este mecanismo secundario es atacar la vaina de mielina. Ciertos componentes, en casos graves, destruyen las respuestas autoinmunes caracterizadas por todas las fibras nerviosas, incluidos los axones, y varias teorías respaldan esta opinión.
Factores genéticos (20%)
La susceptibilidad genética de la EM puede determinarse por la interacción de la mayoría de los genes de acción débil para determinar el riesgo de EM. La información genética proviene principalmente del estudio de gemelos. Uno de los estudios más detallados informa el diagnóstico de EM en 35 pares de gemelos monocigóticos. Hay 12 (34%) pares, solo 2 pares (4%) de los 49 pares de gemelos de doble óvalo, hay dos pares de gemelos de un solo óvalo clínicamente normales, la resonancia magnética muestra lesiones, en familias con más de un miembro de la enfermedad No se ha encontrado un cierto patrón genético. En la mayoría de los casos, la alta incidencia de una enfermedad en una familia se considera hereditaria, pero a veces solo puede reflejar a varios miembros de la misma familia y exponerse a algunos comunes en las mismas condiciones. Factores ambientales
Patogenia
Se descubrió que algunos antígenos asociados a los tejidos (HLA) son más comunes en pacientes con EM, lo que sugiere que los factores genéticos están involucrados en la patogénesis de la EM, y que el más relacionado es el sitio DR en el cromosoma 6, y los antígenos HLA son abundantes en la EM (HLA- DR2) y los raros HLA-DR3, HLA-B7 y HLA-A3 se consideran marcadores de genes de susceptibilidad a la EM. Si un organismo porta uno de estos antígenos, la susceptibilidad a la EM aumenta de 3 a 5 veces. La prueba está relacionada con el inicio de la EM, pero su papel exacto aún se conoce poco.
La apariencia del cerebro es generalmente normal, pero la superficie de la médula espinal puede ser desigual, las secciones del cerebro y la médula espinal aparecen dispersas, ligeramente deprimidas y las lesiones rosadas blancas de la estrella rosa debido a la pérdida de la vaina de mielina, el tamaño de la lesión varía de 1 mm a varios centímetros. Estas lesiones se localizan en la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal, y no exceden la zona de entrada de los nervios espinales y las raíces de los nervios craneales. Debido a sus contornos distintivos, los patólogos franceses las llaman placas esclerosantes.
La distribución de las lesiones tiene una cierta regularidad. Las lesiones se localizan principalmente alrededor de los ventrículos, especialmente en la zona subventricular alrededor de los ventrículos (principalmente cerca del ventrículo y el ventrículo lateral). Otras estructuras vulnerables son los nervios ópticos y Quiasma óptico (pero rara vez afecta el tracto óptico), la vena blanda de la médula espinal está adyacente a la sustancia blanca, y la lesión se distribuye aleatoriamente en el tronco encefálico, la médula espinal y el brazo cerebeloso sin enfocarse en cierta fibra, en la corteza cerebral, el núcleo central. En el grupo y la estructura de la médula espinal, la lesión destruye la vaina de mielina pero las células nerviosas permanecen relativamente intactas.
Las manifestaciones histológicas de la lesión dependen del tiempo de la lesión. La lesión relativamente nueva se compone de muchas áreas de desmielinización focal alrededor de la vena. Parte o la totalidad de la vaina de mielina en el área de la lesión se destruye o se pierde, mientras que el axón está relativamente retenido. Hay diversos grados de degeneración de oligodendrocitos, reacciones de las células gliales (células estrelladas) y células mononucleares paracraneales perivasculares y linfocitos que exudan, tarde, una gran cantidad de células fagocíticas gliales pequeñas (macrófagos) La infiltración aumenta el tamaño de los astrocitos dentro y alrededor de la lesión, y aumenta el número. Por otro lado, las lesiones antiguas están compuestas de placas gliales densamente engrosadas y ocasionalmente se ven linfoides y macrófagos alrededor de los vasos sanguíneos; Los axones todavía están relativamente intactos, la retención de axones previene la degeneración walleriana y los axones no dañados pueden producir remielinización parcial, que es la causa histológica de la "reparación de la sombra" de los puntos de desmielinización de imágenes. La forma, el tamaño y la histología de las lesiones nuevas y viejas en varios niveles se pueden ver a lo largo del curso clínico.
Prevención
Prevención de esclerosis múltiple
Esta enfermedad generalmente ocurre en personas de 25 a 40 años. Evoluciona lentamente y puede desaparecer por un período de tiempo, con recurrencia intermitente, y los síntomas de recurrencia tienden a ser más severos. Es probable que el estrés, el estrés y la desnutrición causen esta enfermedad, por lo que es especialmente importante prevenir la recurrencia de la esclerosis múltiple y evitar diversas causas.
Medidas diarias de protección de la salud.
1 La prevención de resfriados y resfriados es una causa importante de enfermedad repetida en pacientes con EM. Por lo tanto, cuando cambia el clima, la adición y sustracción oportuna de ropa para evitar la exposición a la influenza es particularmente importante. Además, se puede seleccionar una dieta adecuada para prevenir los resfriados.
2 Evitar la fatiga, la fatiga excesiva y el ejercicio de sobrecarga no es aconsejable para pacientes con EM.
3 Evite las altas temperaturas, evite el baño de agua extremadamente caliente o el ambiente excesivamente cálido para no causar esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la esclerosis múltiple Complicaciones acné infección del tracto urinario
1. Disfunción urinaria En las diferentes etapas de la esclerosis múltiple, si el tracto piramidal bilateral está dañado, es fácil provocar disfunción urinaria. En la etapa temprana, la función nerviosa se daña repentinamente, la orina no se puede descargar sin problemas, lo que resulta en retención urinaria, tarde , la formación de una vejiga neurogénica, la urgencia, la micción frecuente, el desbordamiento de orina, el aumento de orina residual en la vejiga, en ambos casos, pueden causar infección del tracto urinario.
2. es una característica destacada del daño del sistema nervioso central en pacientes con esclerosis múltiple, debido a la pérdida de control de las neuronas motoras superiores, función neuronal inferior, aumento del tono muscular, a menudo acompañado de debilidad muscular, lo que restringe a los pacientes El espasmo muscular en el área de la garganta forma parálisis pseudobulbar, dificultad para tragar, beber agua, hablar con fluidez y la presencia de parálisis doble de las extremidades superiores, lo que hace que los movimientos de las manos sean inflexibles, parálisis de las extremidades inferiores, pacientes con trastornos del equilibrio, inestabilidad de la marcha, Es fácil caer al punto de la lesión.
3. Los síntomas hereditarios, espasmos tónicos dolorosos, dolor de ardor en la piel, se consideran causados por la degeneración de mielina causada por un cortocircuito en la conducción nerviosa, la lesión ocurre en la médula espinal cervical superior, se estimula el nervio simpático, puede haber sudoración de manos y pies, sujeto a Cuando el daño se rompe, las manos y los pies están secos y sin sudor.
4. Depresión Debido a que el proceso patológico de la esclerosis múltiple puede causar problemas psicológicos, la discapacidad de la enfermedad hace que el trastorno del movimiento del paciente, limite sus actividades, se aísle de la sociedad y desarrolle gradualmente defectos neuropsicológicos y depresión. Sugerencias: tratamiento correcto de la enfermedad, recurrencia temprana La función neurológica no se ve afectada. Los pacientes deben levantarse de la cama lo antes posible, participar activamente en las actividades sociales y el trabajo familiar. Los pacientes con actividades limitadas, si tienen una función residual de la extremidad, también deben realizar activamente ejercicios funcionales para aumentar la autoconfianza e influir en los pacientes más obvios. Puede usar antidepresivos bajo la guía de un médico.
5. Hemorroides Si se produce una lesión de transección de la médula espinal, el paciente tiene paraplejía por debajo del nivel de la lesión, reposo prolongado en cama, disfunción neurológica deficiente, mala nutrición y falta de nutrientes. Después de comprimir la piel, es fácil de ulcerar y formar hemorroides, que es difícil de curar.
Síntoma
Síntomas de esclerosis múltiple Síntomas comunes Degeneración de la sustancia blanca cerebral Risa patológica y reacción de llanto Inestabilidad lenta de la marcha inestabilidad Labios angustiados a menudo débiles pero no pueden ser dementes demencia tinnitus tinnitus
La mayoría de las lesiones diseminadas en el sistema nervioso central y la remisión de la recurrencia en el curso de la enfermedad, el múltiplo espacial de los síntomas y signos y la duración múltiple de la enfermedad constituyen las principales características clínicas de la EM.
La EM puede ser de inicio agudo, subagudo o crónico. Los pacientes con EM en China tienen un inicio más agudo o subagudo, y la EM tiene manifestaciones clínicas complicadas.
1. Los primeros síntomas incluyen una o más extremidades con entumecimiento local, hormigueo o inestabilidad de una sola extremidad, pérdida de visión repentina de un solo ojo o visión borrosa (neuritis óptica), diplopía, trastorno del equilibrio, disfunción de la vejiga (urgencia o Algunos pacientes tienen una progresión aguda o progresiva de paraplejia espástica y pérdida de la sensibilidad. Estos síntomas generalmente duran poco tiempo, desaparecen después de unos días o semanas, pero aún se pueden encontrar algunos signos residuales después de un examen cuidadoso.
2. Después del primer inicio, puede haber varios meses o años de remisión, y pueden aparecer nuevos síntomas o la recurrencia de los síntomas. La infección puede causar recurrencia. Las mujeres pueden recaer más fácilmente después de 3 meses de parto, y la temperatura corporal elevada puede estabilizar la condición. Deterioro temporal, el número de recurrencias puede ser de hasta 10 veces o más, la debilidad, rigidez, alteraciones sensoriales, inestabilidad de las extremidades, discapacidad visual e incontinencia urinaria del paciente pueden ser más pesadas después de múltiples recurrencias y remisión incompleta.
3. Síntomas y signos clínicos comunes Los pacientes con EM con más signos que síntomas son una característica clínica importante, el paciente se quejó de un lado de la debilidad de la extremidad inferior, inestabilidad de la marcha y entumecimiento, pero puede encontrar signos bilaterales del tracto piramidal o signos de Babinski, globos oculares La coexistencia de temblor y oftalmoplejía internuclear es indicativa de una lesión del tronco encefálico y es una indicación bidimensional de la EM.
(1) Las extremidades son más comunes, y la asimetría común es leve y parapléjica, mostrando debilidad o sensación de pesadez en las extremidades inferiores.
(2) Aproximadamente la mitad de los casos pueden verse afectados visualmente, comenzando por un lado y luego invadiendo el otro lado a la vez, o si dos ojos están involucrados en un corto período de tiempo, la incidencia es más urgente, a menudo múltiples remisiones - recurrencia, después de varias semanas Comienza a recuperarte.
(3) El nistagmo es principalmente horizontal u horizontal más rotación, y la diplopía representa aproximadamente 1/3. La lesión invade el haz longitudinal medial y causa oftalmoplejía internuclear. La invasión de la formación reticular anterior (PPRF) conduce a un síndrome a medias. Otra afectación del nervio cerebral es rara, como parálisis facial central o periférica, sordera, tinnitus, mareos, masa muscular débil, disartria y dificultad para tragar.
(4) Más de la mitad de los pacientes tienen trastornos sensoriales, incluidos trastornos sensoriales profundos y signos de Romberg.
(5) La ataxia se observa en aproximadamente la mitad de los casos, pero los tres signos principales de Charcot (ojo, temblor y lenguaje sinusoidal) solo se encuentran en algunos pacientes con EM avanzada.
(6) El examen neurofisiológico confirmó que la EM se puede combinar con daño a los nervios periféricos (como polineuropatía, mononeuropatía múltiple), puede deberse a la proteína P1 del nervio periférico y la MBP del sistema nervioso central como el mismo componente, tanto la desmielinización A.
(7) Puede haber emociones patológicas como euforia y emoción. La mayoría de los casos muestran depresión, irritabilidad, y también se pueden ver en apatía, letargo, llanto fuerte, respuesta lenta, lenguaje repetido, sospecha y persecución y engaño.
La atrofia opal, el nistagmo y la disartria a menudo se encuentran en los exámenes de casos avanzados. Algunas o todas las extremidades pueden tener signos del tracto piramidal, sensación o signos cerebelosos. Se ha confirmado que ciertos síntomas son extremadamente raros en la EM, como afasia, hemianopsia, extrapiramidal Es una discinesia, atrofia muscular severa y fasciculación, que a menudo se puede usar como criterio de exclusión para la EM.
4. Además de los síntomas de déficit neurológico mencionados anteriormente, no se pueden ignorar los síntomas paroxísticos de la EM. Por ejemplo, el signo de Lhermitte es un dolor anormal similar a la acupuntura cuando el cuello está excesivamente flexionado y se libera desde el cuello a lo largo de la columna vertebral hasta el muslo o el pie. La mielopatía posterior, la neuritis óptica retrobulbar y la mielitis transversa generalmente se pueden considerar como el inicio de la EM, pero también convulsiones dolorosas comunes de las extremidades, destellos de los ojos, convulsiones tónicas, picazón paroxística, espasmos musculares faciales extensos, construcción Trastornos del sonido y ataxia, etc., pero estos rara vez aparecen como síntomas del primer episodio, tienden a reaparecer en un patrón fijo durante varios días, semanas o más, y pueden aliviarse por completo, algunos de manera poco frecuente o poco convencional. Los casos de esclerosis múltiple a menudo dificultan el diagnóstico, como la neuralgia del trigémino típica en pacientes jóvenes, especialmente en el caso de la esclerosis múltiple altamente sospechosa.
5. Dos síndromes especiales de neuromielitis óptica y mielitis transversa son la patogénesis más típica de la EM y una base específica para establecer el diagnóstico de la EM. Por supuesto, el síndrome anterior puede ser una enfermedad independiente. El diagnóstico de EM dentro del tiempo solo se puede suponer.
(1) Neuritis óptica: alrededor del 25% de los pacientes con EM (en el caso de una mayor proporción de niños) o neuritis óptica son los primeros síntomas, caracterizados por desarrollo agudo, ceguera parcial o total en unas pocas horas o días, algunos pacientes en Uno o dos días antes de la pérdida de la visión, hay dolor periorbitario. El dolor puede agravarse por el movimiento de los ojos o tocar el globo ocular. Un pequeño número de pacientes tiene un desarrollo progresivo de la visión en unos pocos meses. Similar a las lesiones opresivas o los tumores intrínsecos del nervio óptico, a menudo se encuentran manchas maculares. Área de puntos oscuros y puntos ciegos (excentricidad), otros defectos de campo comunes también son comunes, incluso hemianopsia, ceguera del mismo cuadrante, algunos casos de afectación bilateral del nervio óptico al mismo tiempo o días o semanas, 1/8 de los pacientes Recurrencia, aproximadamente la mitad de los pacientes tienen inflamación del disco óptico, edema (discitis óptica), la discitis óptica depende de la distancia de las lesiones desmielinizantes del disco óptico, la discitis óptica y el edema del disco óptico debido al aumento de la presión intracraneal. A menudo manifestado como pérdida de visión severa y repentina, el nervio óptico es en realidad parte del haz de conducción del cerebro, la afectación del nervio óptico es consistente con el principio de que la EM solo invade el SNC.
Alrededor de un tercio de los pacientes con neuritis óptica se recuperan por completo, y la mayoría de los pacientes restantes pueden tener una mejoría significativa, incluso si tienen una pérdida severa de la visión y un disco óptico pálido. El trastorno de la visión del color a menudo persiste. Poco después del tratamiento con corticosteroides, una vez que la función neurológica comience a mejorar, continuará mejorando en unos pocos meses.
1/2 o más pacientes con neuritis óptica simple eventualmente desarrollan otros síntomas y signos de EM. Si la primera neuritis óptica ocurre en la infancia, el riesgo de desarrollar EM es el más bajo (lo que indica que algunos tipos de enfermedades ocurren en la infancia), Rizzo En una encuesta prospectiva con Lessel, el 74% de las pacientes femeninas y el 34% de los pacientes masculinos desarrollaron EM después de 15 años de pérdida visual. Cuanto más largo es el período de observación, más detallado es el examen que revela la mayor proporción de EM que eventualmente se convirtió en EM. La mayoría de los otros síntomas ocurrieron dentro de los 5 años posteriores al primer episodio. De hecho, en muchos pacientes con neuritis óptica clínica, la RM encontró lesiones de EM en la sustancia blanca del cerebro, lo que indica que ya existen lesiones diseminadas asintomáticas.
Si la neuritis óptica simple no está acompañada de otra evidencia de desmielinización es un tipo localizado de EM u otro proceso de enfermedad aún es controvertido. La base patológica de la neuritis óptica común son los cambios desmielinizantes, el daño por vasculitis o debido a Los tumores, la opresión por cisticercosis del nervio óptico rara vez causan puntos ciegos centrales o excéntricos.
(2) Mielitis transversa aguda: una enfermedad desmielinizante inflamatoria aguda común que afecta la médula espinal, ya sea un curso agudo único o un tipo de curso crónico (múltiple), que se considera una manifestación de EM en la mayoría de los casos. Forma, en este sentido, las lesiones de la médula espinal y la neuritis óptica son equivalentes, el uso de transversal para describir la mielitis es inexacto, lo que significa que la estructura de la sección transversal de la médula espinal se ve afectada, generalmente en el eje vertical tiene un rango de influencia más corto Sin embargo, en la mayoría de los casos, los síntomas de la médula espinal son asimétricos e incompletos.
Las características clínicas de la enfermedad son parálisis rápida de las extremidades inferiores, plano sensorial del tronco, disfunción del esfínter y disfunción del tracto piramidal. El LCR tiene elevación moderada de linfocitos y elevación de proteínas, pero el líquido cefalorraquídeo puede ser normal en la etapa temprana de la enfermedad, 1/3 El paciente tiene antecedentes de enfermedades infecciosas unas pocas semanas antes del inicio de la enfermedad, que es causada principalmente por lesiones desmielinizantes de fase única después de la infección. Menos de la mitad de los pacientes tienen otras lesiones neurológicas asintomáticas al mismo tiempo que la médula espinal. O los síntomas clínicos de difusión se encuentran dentro de los 5 años. Por lo tanto, la mielitis transversa aguda está menos correlacionada con la neuritis óptica que la EM. Otra visión es que la mayoría de las mielitis transversales se convierten en EM, que solo se puede encontrar después de un seguimiento a largo plazo. Una relación.
En el mismo sitio de mielitis recurrente, los pacientes con lesiones desmielinizantes en otros sitios no han sido notados por una resonancia magnética cuidadosa. Algunos casos incluso tienen bandas oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo. Esto no es raro en la práctica clínica. La mayoría de las personas están de acuerdo en que Esta es una EM espinal recurrente localizada. Vale la pena mencionar que la mielitis recurrente simple ocasionalmente se asocia con lupus eritematoso, con enfermedad del tejido conectivo, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos u otros autoanticuerpos. La existencia, también, neuritis óptica también tiene múltiples recurrencias que se limitan al nervio óptico.
Una vez que se establece el diagnóstico de EM, se pueden encontrar varios síndromes clínicos con regularidad. Aproximadamente la mitad de los pacientes son mixtos o sistémicos, y las manifestaciones clínicas son síntomas y signos de lesión del nervio óptico, el tronco encefálico, el cerebelo y la médula espinal; otro 30% ~ 40% de los pacientes mostraron diferentes grados de ataxia espástica y alteraciones sensoriales profundas en las extremidades, lo que básicamente se acordó con la médula espinal. La parálisis paraestomal espástica asimétrica es la manifestación más común de EM progresiva, cerebelo o protuberancia del cerebelo medular. El tipo total y ciego representaron cada uno el 5%, por lo que el tipo mixto y espinal representaron aproximadamente el 80% de los casos clínicos.
Los pacientes con EM a menudo muestran trastornos mentales, algunos casos son eufóricos, más casos se caracterizan por depresión, irritabilidad y mal genio, otros trastornos mentales como la retención de la pérdida de memoria, la demencia general o el trastorno mental pueden ser regulares. En la etapa posterior de la enfermedad, el deterioro cognitivo de la EM es más consistente con la "demencia subcortical" descrita anteriormente. El síndrome del lóbulo frontal con voluntad severa es una característica común de la EM avanzada, y del 2% al 3% de los pacientes con EM tienen su curso de la enfermedad. Hay una crisis epiléptica única o repetida en un momento determinado, que es causada por una afección en la corteza cerebral o adyacente a la corteza.
6. Otra variante MS
(1) Esclerosis múltiple aguda: un tipo maligno raro de EM, que se manifiesta en el cerebro, el tronco encefálico y la médula espinal en unas pocas semanas, provocando que el paciente esté estupor, coma o denervado, con obvios haces craneales y corticoespinales. Anormalidades, el desarrollo progresivo de síntomas puede morir en semanas o meses, la autopsia encontró manchas agudas típicas de EM visibles a simple vista, la única diferencia con el tipo general de EM es que la mayoría de las placas esclerosantes son las mismas, muchas de las áreas de desmielinización perivascular La fusión es obvia, y generalmente las células CSF están activas (mayor número de células).
(2) Esclerosis múltiple complicada con neuropatía periférica: los pacientes con EM pueden ir acompañados de neuropatía periférica múltiple o una variedad de mononeuropatía. Esta relación conduce a cierta especulación y contradicción. La sugerencia ocasional de esta combinación es EM y sus alrededores. La aparición de neuropatía puede ser una coincidencia, pero es difícil explicar por qué esta última es una neuropatía periférica muy característica. Tanto los nervios centrales como los periféricos pueden sufrir cambios desmielinizantes autoinmunes, que ocurren en este último y provocan múltiples inflamatorios crónicos. La neuropatía periférica, por supuesto, los movimientos neurológicos de raíz y periféricos y / o los síntomas sensoriales también pueden ser causados por la participación de fibras en la zona de entrada de la raíz del nervio de la médula espinal o la sustancia blanca ventral de la médula espinal, que puede estar asociada con neuropatía periférica deficiente en vitaminas en la etapa tardía de la EM.
Examinar
Examen de esclerosis múltiple
1. El líquido cefalorraquídeo habitualmente alrededor de 1/3 de los pacientes con EM, especialmente los casos de inicio agudo, empeoramiento, el líquido cefalorraquídeo a menudo tiene mononucleosis leve a moderada (generalmente menos de 50 × 106 / L), en el nervio óptico progresivo En pacientes con mielitis y ciertas enfermedades desmielinizantes del tronco encefálico, el número total de células puede alcanzar 100 × 106 / L.En la condición máxima aguda, la proporción de células puede ser glóbulos blancos multinucleares, y el aumento o disminución del número de células refleja la actividad de la enfermedad.
En aproximadamente el 40% de los pacientes, el contenido total de proteínas en el LCR aumenta, el aumento de proteínas es leve y la concentración de proteínas superior a 100 mg / dl es rara en la EM y, lo que es más importante, en 2/3 pacientes de -globulina. La proporción de (principalmente IgG) aumentó (más del 12% de la proteína total).
2. Otro diagnóstico es medir la proporción de albúmina y -globulina en suero y líquido cefalorraquídeo. El índice de IgG Índice de IgG se obtiene mediante la siguiente fórmula: CSFIg ÷ suero de Ig / CSF albúmina ÷ suero de albúmina, la relación es mayor que 1.7 es posible MS, se ha comprobado que la -globulina en el LCR de pacientes con EM se sintetiza en el SNC. Las bandas anormales se separan en la electroforesis en agar, llamadas bandas oligoclonales (IgG). Esta banda oligoclonal también se puede encontrar en la sífilis y la sub- LCR en pacientes con cirrosis aguda de encefalitis.
Las bandas oligoclonales presentes en el LCR no aparecen en la sangre, lo cual es de especial importancia para el diagnóstico precoz de la EM atípica. El primer episodio de EM con bandas oligoclonales puede predecirse como EM recurrente crónica, y muchos pacientes en LCR de fase aguda Alta concentración de proteína básica de mielina (MBP); el contenido de MBP es bajo o normal en la fase avanzada crónica; el contenido normal de MBP durante la remisión de la enfermedad, otras lesiones que destruyen la mielina (como el infarto) también pueden aumentar los niveles de MBP, Por lo tanto, esta medida no es específica para el diagnóstico. Considerando la cantidad de células, proteínas totales, -globulina y bandas oligoclonales, la mayoría de los pacientes encontrarán anormalidades en el líquido cefalorraquídeo. Actualmente, las -globulinas y las bandas oligoclonales, que son un componente de la proteína total en el LCR, son EM. El método de detección de químicos más confiable.
3. Examen electrofisiológico Cuando los datos clínicos sugieren que solo hay una lesión en el SNC, varios exámenes fisiológicos y radiológicos pueden indicar la presencia de lesiones asintomáticas, que son comunes en las primeras etapas de la enfermedad o en la médula espinal tipo MS. Respuestas auditivas y somatosensoriales evocadas; diagrama del electro-ojo; cambios en el reflejo del parpadeo; fusión visual de la fusión instantánea, se informa que del 50% al 90% de los pacientes con EM tienen una o más anomalías, y se diagnostica la tasa de anomalías inducidas visualmente El 80% de los pacientes con EM, el 60% de la EM posible o sospechada; la frecuencia anormal inducida somática fue del 69% y el 51% en ambos grupos; frecuencia anormal inducida auditiva del tronco encefálico (extensión u onda de latencia general entre ondas) 5 reducciones máximas fueron 47% y 20%, respectivamente.
4. Examen de imagen La resonancia magnética es más sensible que la TC para mostrar esclerosis múltiple asintomática en el cerebro, el tronco encefálico, el nervio óptico y la médula espinal. El 80% de los casos de EM tienen lesiones múltiples. Cabe señalar que la mejora de la señal alrededor de los ventrículos se puede ver en varias patologías. El proceso, incluso visto en personas normales, especialmente en los ancianos, en este último, los cambios alrededor de los ventrículos son más leves que la EM, los bordes son más suaves y no hay hallazgos específicos de MRI en las lesiones de esclerosis múltiple dispersas, visibles en imágenes ponderadas en T2. Varias asimetrías, límites claros, cerca de las lesiones en la superficie del ventrículo, generalmente sugieren Ms, correspondiente al recorrido de la fibra, los cambios desmielinizantes de la distribución radial apoyan particularmente el diagnóstico, algunas lesiones pueden ser dobles o triples normales en la fase aguda La cantidad de gadolinio mostró intensificación, y el examen continuo de MRI mostró el desarrollo de la enfermedad.
Diagnóstico
Diagnóstico de esclerosis múltiple
Diagnóstico
1. La lesión tiene dos o más signos objetivos de lesiones en la sustancia blanca del sistema nervioso central, como el nervio óptico, la médula espinal y el tronco encefálico.
2. El curso de la enfermedad es la remisión y la recurrencia. El segundo episodio tiene al menos un mes de diferencia, cada vez dura más de 24 horas, o la etapa de progresión es más de medio año.
3. La edad de inicio es entre 10 y 50 años.
4. Exclusión de otras causas como tumor cerebral, enfermedad cerebrovascular, espondilosis cervical, etc.
Si los cuatro criterios están disponibles, se pueden diagnosticar como "diagnóstico clínico"; si falta 1,2, el diagnóstico "clínico puede ser esclerosis múltiple"; si solo se produce un sitio predileoso por primera vez, solo se puede usar como " Clínico sospechoso ", aumento del índice de IgG en otro líquido cefalorraquídeo y la aparición de banda monoclonal de IgG, anticuerpos antifosfolípidos séricos positivos, aumento de la actividad del factor de necrosis de la enfermedad hepática, aumento de la proteína básica de mielina, etc., como referencia.
Diagnóstico diferencial
1. La encefalomielitis diseminada es una enfermedad aguda con lesiones extensas dispersas. Es autolimitada y en su mayoría de un solo curso. Además, la enfermedad a menudo tiene fiebre, estupor y coma, y estas características son raras en la EM. .
2. Lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes raras (enfermedad mixta del tejido conectivo, síndrome de Sjogren, signo de piel dura, cirrosis biliar primaria) Hay múltiples lesiones en la sustancia blanca del SNC, estas enfermedades La lesión del SNC es paralela a la actividad de una enfermedad potencialmente inmunológica o al nivel de autoanticuerpos, como contra su propio ADN o fosfolípidos, con o sin otro daño sistémico, pero también con desmielinización o hemisferios cerebrales. En el caso de otros órganos sistémicos, del 5% al 10% de los pacientes con EM portan anticuerpos de ADN antinucleares o anticatenarios sin presentar lupus u otro daño sistémico.
Además, se ha señalado que la prevalencia de diversas enfermedades autoinmunes en familiares de pacientes con EM es mayor de lo esperado, lo que indica que existe un vínculo no comprobado entre la EM y las enfermedades autoinmunes. Las lesiones de lupus eritematoso en la RM son muy parecidas a la esclerosis. La placa, el nervio óptico y la mielina pueden estar involucrados, e incluso pueden repetirse continuamente, al igual que la EM, pero la patología es vasculitis o embolización de área pequeña causada por un área pequeña de necrosis de infarto, en lugar de inflamación desmielinizante, también se puede ver al individuo Lesiones inflamatorias desmielinizantes sin cambios vasculares, actualmente se considera que la condición similar a MS mencionada anteriormente es una manifestación específica de lupus eritematoso o enfermedades relacionadas.
3. La enfermedad de Behcet con iridociclitis recurrente, meningitis, mucosa y úlceras genitales, síntomas distintivos de las articulaciones, riñones, pulmones y lesiones cerebrales múltiples.
4. La compresión de la médula espinal La EM de la médula espinal a menudo se acompaña de diversos grados de afectación de la médula posterior. El diagnóstico de la EM de la médula espinal simple con paraplejía espástica progresiva es particularmente difícil. Como se mencionó anteriormente, la EM de la médula espinal es particularmente propensa a afectar a las mujeres mayores. En este caso, el síndrome de compresión de la médula espinal causado por un tumor o una enfermedad de la articulación cervical debe excluirse cuidadosamente. El dolor de raíz a menudo se manifiesta en la compresión de la médula espinal en cierto momento de la enfermedad. Es raro en la EM, dolor de cuello, actividad limitada y causa. La atrofia muscular severa causada por la afectación de la raíz nerviosa se puede ver en las lesiones de la articulación espinal y la EM rara vez presenta los síntomas anteriores. Como regla general, los reflejos abdominales desaparecen en la etapa temprana de la mielopatía desmielinizante y la impotencia y la disfunción de la vejiga ocurren en los hombres. En el caso de la hiperplasia articular, los síntomas anteriores aparecen en la etapa tardía, o no aparecen en absoluto. El contenido de proteína del LCR puede aumentar significativamente en la compresión de la médula espinal, pero no hay anormalidad de otras proteínas específicas de la EM. El método de identificación más valioso es la resonancia magnética y la tomografía computarizada de la TC. La cirugía, cualquier signo del sistema nervioso se limita a la paraplejía espástica progresiva de la médula espinal, y se debe realizar el desarrollo de la médula espinal.
5. Depresión de la base del cráneo y base plana del cráneo Este paciente tiene un cuello corto, el examen radiológico puede confirmar el diagnóstico, debido a la malformación del desarrollo de la base del cráneo y el agujero del cráneo, el ángulo cerebral de la protuberancia, la pendiente y otros tumores de la fosa posterior y otro síndrome neurológico Puede diagnosticarse erróneamente como EM, en la situación anterior, una lesión aislada y especial puede causar síntomas cerebrales, signos en el tronco encefálico, el cerebelo, el grupo posterior y la médula espinal cervical superior, y es fácil considerarla como una lesión diseminada, como Todos los síntomas y signos del paciente pueden explicarse por una lesión en un área determinada del eje nervioso. La EM no debe diagnosticarse. Es una regla clínica.
6. Ataxia hereditaria En ocasiones, la EM puede confundirse con la ataxia hereditaria, que a menudo tiene antecedentes familiares y sus características genéticas asociadas, con inicio oculto, progresión crónica persistente, simetría y abordaje clínico específico, pared abdominal La función refleja y del esfínter está intacta, el pie arqueado, la escoliosis posterior y la enfermedad cardíaca son algunas de las características comunes que apoyan las enfermedades hereditarias.
7. Neuritis óptica posterior La neuritis óptica posterior es la aparición simultánea de ambos ojos, que se manifiesta como una disminución aguda de la visión, acompañada de dolor ocular, sin síntomas y signos de daño en el sistema nervioso central, así como papiledema visual, generalmente sin recurrencia después de la curación. La EM a menudo invade el nervio óptico durante el curso de la enfermedad, lo que lleva a una discapacidad visual. Es fácil confundirse con la neuritis óptica posterior simple. La mayoría de los estudiosos creen que del 25% al 35% de la neuritis óptica puede convertirse en EM, pero la neuritis óptica a menudo daña el monocular, a menudo acompañado por el centro. Manchas oscuras más defectos del campo visual periférico, y sin remisión en el curso de la enfermedad, la EM a menudo sufría de ambos ojos, pocas manchas oscuras centrales, alivio significativo y recurrencia.
Como se mencionó anteriormente, los potenciales evocados, el uso generalizado de bandas oligoclonales y resonancia magnética en el LCR amplían los criterios de diagnóstico para la EM, que a menudo revelan la presencia de placas de esclerosis múltiple que son indetectables por examen clínico. El requisito de "evidencia" múltiple ha pasado por la prueba del tiempo y todavía es válido hoy, pero la diferencia es que la evidencia ya no es solo hallazgos clínicos puros, sino que también incluye algunos hallazgos de laboratorio. Cabe señalar que no hay laboratorio. La verificación puede considerarse como un indicador creíble de la EM solo.
