Pemphigus vulgaris
Introducción
Introducción al pénfigo vulgar La enfermedad es una enfermedad autoinmune, y los anticuerpos se pueden detectar en la lesión, y los anticuerpos contra las espinas de las células epidérmicas también se pueden detectar en la sangre. La enfermedad es más común en los años medios y jóvenes. Las grandes ampollas comienzan desde la boca y se rompen en una superficie de erosión dolorosa. Más tarde, se produjeron ampollas sueltas en la cabeza, la cara y las extremidades. Es positivo para la enfermedad de Nissl. Después de la ulceración, forma una superficie de erosión, exudación, sangrado y dolor consciente. La enfermedad se puede dividir en 4 tipos: vulgar, proliferativa, eritema, caducifolio, y el curso de la enfermedad es crónico. Debido a una gran cantidad de consumo de nutrientes en el cuerpo, el paciente puede morir. La histopatología es la epidermis ampolla, la acantosis y las células acantolíticas en el líquido de la ampolla. La inmunofluorescencia directa mostró inmunofluorescencia positiva entre las células epidérmicas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.03% - 0.05% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: pénfigo
Patógeno
Causas del pénfigo vulgar
Causa (90%):
La causa no está completamente clara y se considera una enfermedad autoinmune. Mal pronóstico. Existen ciertos autoanticuerpos anti-epidérmicos de la membrana celular (anticuerpos contra pemphapes) en el suero de los pacientes, la mayoría de los cuales son IgG. La inmunofluorescencia directa de las lesiones cutáneas o de la piel normal muestra una tinción inter-segmentaria de las células epiteliales, que corresponde a la ubicación donde se produce la liberación de las células de la columna. El título de los anticuerpos de pénfigo en el suero del paciente es más o menos paralelo a la gravedad de la enfermedad.
Prevención
Prevención del pénfigo vulgar
Después del inicio, los pacientes deben prestar atención a la protección de la boca y la piel para evitar colisiones y fricciones. Es mejor tratar con preparaciones de corticosteroides sistémicos. Por ejemplo, la combinación de preparaciones inmunosupresoras puede tener un efecto sinérgico y también puede tratarse con ciclosporina A o tripterygium wilfordii para mejorar el cuidado de la piel y la boca.
Complicación
Complicaciones del pénfigo vulgar Complicaciones del pénfigo
Ampollas o daños en las ampollas, ampollas en la orofaringe, ampollas profundas en la piel del reloj, daños en la mucosa.
Síntoma
Síntomas del pénfigo vulgar Síntomas comunes Daño en la mucosa ampolla o daño ampolloso en la orofaringe daño similar a una ampolla en las ampollas en lo profundo de la piel del reloj
(1) Oral: lesiones tempranas. A menudo hay hormigueo en la boca, garganta seca o faringe al tragar, 1-2 o ampollas de diferentes tamaños, la pared de la ampolla es delgada y transparente, las ampollas se rompen fácilmente y queda la superficie de erosión irregular; La pared de la ampolla, y retrocediendo hacia la periferia; sabor amargo desgarrando la pared, a menudo sin dolor arrancando la apariencia adyacente de la mucosa normal, y dejó una herida de color rojo brillante; este fenómeno se llama prueba cutánea positiva. El sabor amargo se inserta suavemente en la sonda en el borde de la superficie de erosión, y la sonda se introduce sin dolor debajo de la mucosa, que es un fenómeno en el que se afloja el acanto.
Las lesiones pueden ocurrir en paladar blando, paladar duro, parafaríngeo y otras áreas que son susceptibles a la fricción. Las ampollas pueden ocurrir antes o al mismo tiempo que la piel.
Las infecciones secundarias empeoran la condición y el dolor se agrava. Los pacientes tienen dificultad para masticar, tragar e incluso hablar. Tienen mal aliento no específico, ganglios linfáticos inflamados, aumento de saliva y sangre.
(2) Piel: la mayoría de las lesiones ocurren en el pecho frontal, el tronco y el cuero cabelludo, el cuello, las axilas, la ingle y otras partes vulnerables. En la etapa inicial, solo había 1-2 ampollas en el pecho o el torso, que a menudo no se notaron. En la piel normal, la ampolla de diferentes tamaños a menudo aparece repentinamente y la ampolla no se fusiona. La pared de la ampolla es delgada y floja, fácil de romper. Después de la ruptura, revela una superficie aplastada roja y húmeda. Después de la infección, puede formar pus y esputo con sangre, maloliente y sanar más tarde. Y deja un pigmento más profundo.
Al presionar suavemente la piel normal o la membrana mucosa con los dedos, puede formar rápidamente ampollas o mover las ampollas originales sobre la piel. En la cavidad bucal, la lengua y la membrana mucosa pueden usarse para despegar o rasgar la superficie de la membrana mucosa con apariencia normal, a estos fenómenos se les llama signo de Nikolsky, es decir, el signo de Nissl, que tiene valor diagnóstico.
Los síntomas de daño en la piel son picazón leve, dolor al romper y síntomas sistémicos como fiebre, debilidad, pérdida de apetito, etc. durante el curso de la enfermedad; a medida que la enfermedad progresa, la temperatura corporal aumenta y aparecen nuevas ampollas continuamente. Debido a una gran cantidad de pérdida de agua y desequilibrio electrolítico, el paciente tiene caquexia y puede morir debido a una infección.
(3) La mucosa en la cavidad nasal, los ojos, los genitales externos, el ano, etc. pueden causar las mismas lesiones que la mucosa oral, y a menudo es difícil volver a la normalidad.
Examinar
Examen de pénfigo vulgar
El pénfigo vulgar debe verificar los elementos:
(1) rutina de sangre, rutina de orina, rutina de heces y sangre oculta.
(2) Detección de la función hepática y renal, electrolitos, azúcar en sangre, lípidos en sangre, inmunoglobulinas, enfermedades infecciosas (hepatitis B, hepatitis C, sífilis, SIDA, etc.).
(3) Biopsia de piel e inmunofluorescencia directa, ensayo de inmunofluorescencia indirecta en suero para anticuerpos y títulos de pénfigo.
(4) Cultivo bacteriano y prueba de sensibilidad a fármacos de heridas.
(5) Película torácica y electrocardiograma.
(6) De acuerdo con la elección de los pacientes con pénfigo vulgar: detección tumoral: conjunto completo de antígeno tumoral, ultrasonido B, endoscopia y otros exámenes de imágenes como CT o MRI (peritoneo torácico, abdominal, pélvico, posterior, etc.).
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de pénfigo vulgar
Clínicamente, a menudo solo se observa una herida roja o una superficie de erosión. Si la sonda se puede insertar debajo del epitelio o debajo de la mucosa adyacente sin resistencia, el signo de Nissl es positivo o la prueba cutánea es positiva, lo que es útil para el diagnóstico, pero no grande. La prueba de exfoliación se utiliza para evitar aumentar el sufrimiento del paciente. El estado general del paciente se caracteriza por una disminución de la constitución e incluso una sub-calidad, que también es útil para el diagnóstico. Además, los siguientes métodos son útiles para un diagnóstico adecuado.
1. Examen citológico Después de la desinfección local, los primeros toros frescos se cortan hasta la parte superior de la ampolla, el tejido de la ampolla se raspa ligeramente, se aplica al portaobjetos, se seca y se tiñe con Giemsa o hematoxilina-eosina roja, mostrando acantosis típica. Células sueltas desintegradas. El núcleo es grande y redondo, con tinción profunda y menos citoplasma. También se conoce como células de pénfigo o células acantolíticas. La cantidad de dichas células está relacionada con la gravedad de la enfermedad.
2. La biopsia se encuentra cerca de la lesión, se levanta la ampolla con un espejo bucal y luego se corta el epitelio y el tejido debajo de este.
3, examen inmunológico
(1) Inmunohistoquímica: el método directo de inmunofluorescencia muestra anticuerpos contra sustancias de adhesión celular entre capas de células de la columna.
(2) Detección de sustancias de anticuerpos en suero: el método indirecto de inmunofluorescencia es detectar las células anti-basales circulantes en el citoplasma del suero del paciente, las células intersticiales de la capa de células espinosas y los anticuerpos circulantes en las células de la columna vertebral. El título general de anticuerpos es 1: 50 en punto significa eso.
