tumor de células germinales
Introducción
Introducción al tumor de células germinales. Los tumores de células germinales se derivan de las células germinales originales, que se producen en la región pineal, seguidas del grupo de silla de montar. Los tumores se presentan principalmente en adolescentes varones, y los tumores de células germinales en la silla de montar son más comunes en las mujeres. Los tumores de células germinales son muy sensibles a la radiación. El tumor generalmente no tiene cápsula, calcificación, hemorragia, necrosis o cambio quístico, es un tumor maligno de bajo grado, crecimiento mayormente invasivo, a menudo con diversos grados y formas de metástasis, fácil de plantar en el espacio subaracnoideo y el sistema ventricular. Difundir Histológicamente, los tumores contienen principalmente dos componentes celulares: células epitelioides y células linfoides. La causa de los tumores de células germinales no está clara, y los antecedentes familiares son poco frecuentes. Se han informado tumores de células germinales en el mediastino e intracraneal de pacientes con síndrome de Klinefelter (47, XXY, 47 cromosomas, 2 cromosomas sexuales X y 1 Y). Las características típicas de estos pacientes son testículos pequeños, túbulos seminíferos y azoospermia.Se especula que la aparición de tumores de células germinales en el mediastino e intracraneal es la mutación de las verrugas genitales primordiales que conduce a cambios en la migración y diferenciación de las células germinales. Su tendencia viciosa. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0025% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: alteración de la conciencia úlcera por estrés
Patógeno
Etiología del tumor de células germinales
Las células germinales no están diferenciadas (90%)
El tumor celular se deriva de las células germinales originales, que se produce en la región pineal, seguido del grupo de silla de montar. Los tumores se presentan principalmente en adolescentes varones, y los tumores de células germinales en la silla de montar son más comunes en las mujeres. Los tumores de células germinales son muy sensibles a la radiación.
El tumor generalmente no tiene cápsula, calcificación, hemorragia, necrosis o cambio quístico, es un tumor maligno de bajo grado, crecimiento mayormente invasivo, a menudo con diversos grados y formas de metástasis, fácil de plantar en el espacio subaracnoideo y el sistema ventricular. Difundir Histológicamente, los tumores contienen principalmente dos componentes celulares: células epitelioides y células linfoides.
La causa de los tumores de células germinales no está clara, y los antecedentes familiares son poco frecuentes. Se han informado tumores de células germinales en el mediastino e intracraneal en pacientes con síndrome de Klinefelter (47, XXY, 47 cromosomas, 2 cromosomas sexuales X y 1 Y). Las características típicas de estos pacientes son testículos pequeños, túbulos seminíferos y azoospermia.Se especula que la aparición de tumores de células germinales en el mediastino e intracraneal es la mutación de las verrugas genitales primordiales que conduce a cambios en la migración y diferenciación de las células germinales. Su tendencia viciosa. Los cromosomas de pacientes con tumores de células germinales a menudo tienen anormalidades, que incluyen anomalías en el número de cromosomas no aleatorios y ectópicos estructurales. En los tumores de células germinales testiculares, el 80% exhibe anormalidades estructurales cromosómicas características, anormalidades cromosómicas del brazo corto del cromosoma 12 y otras anomalías cromosómicas del brazo (i12p), y muchos tumores de células germinales no germinales y extragonadales también tienen malformaciones i12p.
Durante el desarrollo embrionario, las células germinales primordiales son claramente visibles en la semana 4 del embrión, y aparecen en las células del endodermo en la pared del saco vitelino, adyacente al lugar donde se produce la alantoides. Cuando el embrión comienza a plegarse, las células germinales primordiales migran desde la pared del saco vitelino a través del mesenterio posterior del intestino posterior hasta la verruga genital, y entran al tejido mesenquimatoso para convertirse en el cordón primitivo, y luego gradualmente se convierten en una gónada madura. Durante este proceso de migración, las células germinales primordiales se extienden por todo el embrión, y cuando estas células madre omnipotentes migratorias no completan su evolución normal y permanecen, es probable que se conviertan en tumores. En la actualidad, es más consistente que los tumores de células germinales sean un grupo de tumores indiferenciados derivados de células germinales primordiales.
Prevención
Prevención de tumores de células germinales
1. Evite las sustancias nocivas (factores promotores) que pueden ayudarnos a evitar o minimizar la exposición a sustancias nocivas.
Algunos factores relacionados de tumorigénesis se previenen antes del inicio, y muchos cánceres se pueden prevenir antes de que se formen. Un informe en los Estados Unidos en 1988 comparó en detalle los tumores malignos internacionales y propuso muchos factores externos de tumores malignos conocidos. En principio, puede prevenirse, es decir, alrededor del 80% de los tumores malignos pueden prevenirse con simples cambios en el estilo de vida y rastrearse. En 1969, la investigación del Dr. Higginson concluyó que el 90% de los tumores malignos son causados por factores ambientales ". Los "factores ambientales", "estilo de vida" se refieren al aire que respiramos, el agua que bebemos, la comida que elegimos hacer, los hábitos de actividades y las relaciones sociales.
2. Mejorar la inmunidad del cuerpo contra los tumores puede ayudar a mejorar y fortalecer el sistema inmunológico y el cáncer del cuerpo.
El enfoque de nuestros esfuerzos actuales de prevención del cáncer debe enfocarse primero y mejorar aquellos factores que están estrechamente relacionados con nuestras vidas, como dejar de fumar, comer adecuadamente, hacer ejercicio regularmente y perder peso. Cualquiera que siga estos estilos de vida simples y razonables puede Reduce la posibilidad de cáncer.
Lo más importante para mejorar la función del sistema inmunitario es: problemas de dieta, ejercicio y control. Las opciones de estilo de vida saludable pueden ayudarnos a mantenernos alejados del cáncer. Mantener un buen estado emocional y un ejercicio físico adecuado pueden mantener el sistema inmunológico del cuerpo en su mejor momento. Los tumores y la prevención de otras enfermedades son igualmente beneficiosos. Otros estudios han demostrado que las actividades apropiadas no solo mejoran el sistema inmunológico del cuerpo, sino que también reducen la incidencia de cáncer de colon al aumentar la peristalsis del sistema intestinal humano. Aquí entendemos principalmente la dieta para prevenir la tumorigénesis. Algunas preguntas
Complicación
Complicaciones del tumor de células germinales Complicaciones, alteración de la conciencia, úlcera de estrés.
Si puede producirse daño hipotalámico, temperatura corporal anormal, alteración de la conciencia y úlceras por estrés.
Síntoma
Síntomas de tumor de células germinales síntomas comunes somnolencia dolor de cabeza y vómitos discapacidad visual colapso de diabetes
Las manifestaciones clínicas destacadas son los trastornos endocrinos / 8 /, que se manifiestan como discapacidad visual superior y pubertad precoz, y pueden asociarse con disfunción hipotalámica, como diabetes, polidipsia, letargo y obesidad. Otros síntomas están relacionados con el sitio del tumor, y el tumor de la región pineal puede bloquear el acueducto del mesencéfalo, causando hipertensión intracraneal. El tumor en la región sellar primero mostró discapacidad visual, seguido de dolor de cabeza, vómitos, polidipsia e hipopituitarismo.
Los tumores de células germinales crecen más rápido, la mayor parte del curso de la enfermedad es inferior a 1 año y el curso de la enfermedad se registra en la literatura de 2 días a 6 años, con un promedio de 7 meses. Los síntomas y signos del tumor de células germinales incluyen principalmente aumento de la presión intracraneal, localización cerebral local y síntomas endocrinos. El orden de desarrollo de los síntomas y signos es generalmente el primer aumento de la presión intracraneal, seguido de síntomas de compresión cuadrilátera y síntomas hipotalámicos. También hay un pequeño número de pacientes con compresión cuádruple como primer síntoma.
1. Síntomas de aumento de la presión intracraneal: el tumor de células germinales puede abrir el extremo superior de la compresión u obstrucción temprana del acueducto, causando hidrocefalia obstructiva.Cuando el tumor se agrande aún más, oprima la parte posterior del tercer ventrículo o el extremo superior del acueducto para hacer obstructivo La hidrocefalia es más prominente, por lo que casi todos los pacientes tienen síntomas y signos de aumento de la presión intracraneal. Se manifiesta principalmente como dolor de cabeza, náuseas y vómitos, visión doble, edema de disco óptico, los niños pueden tener expansión de la circunferencia de la cabeza. En la etapa posterior, la atrofia óptica y la parálisis de los nervios pueden ser secundarias.
2. Localización local: el síntoma de localización más común es el síndrome de Parinaud, que es la primera vez que Parinaud señala por primera vez que los tumores de la región pineal pueden presentar visión superior, fotorreacción pupilar y desregulación. Algunos de los pacientes no podían combinarse con visión inferior al mismo tiempo: la luz pupilar era lenta o opaca, la respuesta de regulación se debilitó y la arrotropía era un signo importante de tumor de células germinales. Aproximadamente la mitad de los pacientes pueden tener síntomas cerebelosos, que se caracterizan por objetos inestables, caminar y temblar, nistagmo, etc., y pueden producirse un pequeño número de violaciones de los ganglios basales. La compresión tumoral en el hipotálamo y el cuerpo geniculado medial puede causar tinnitus bilateral y pérdida de audición. Otros incluyen epilepsia, parálisis incompleta del nervio craneal (III, IV) y defectos del campo visual.
3. Síntomas endocrinos: la pubertad precoz y los genitales gigantes son síntomas endocrinos prominentes de la enfermedad, por lo que tiene un gran valor diagnóstico. Pero también se puede ver que el desarrollo sexual es pausado o lento. La incidencia de trastornos del desarrollo sexual en niños menores de 15 años oscila entre el 10% y el 37,5%. La pubertad precoz representa la mayoría de los casos masculinos. El daño hipotalámico puede ocurrir en diabetes insípida, letargo, obesidad, trastornos del desarrollo y disfunción sexual.
4. Metástasis Debido a que el tejido tumoral de las células germinales está suelto y es fácil de caer, existe una tendencia a implantar metástasis, a menudo a lo largo del espacio subaracnoideo, hacia el depósito basal, el sistema ventricular y la médula espinal. La tasa de transferencia es generalmente entre 10% y 37%. En algunos casos, pueden ocurrir metástasis a distancia extracraneales, como debajo del cuero cabelludo y los pulmones.
Examinar
Examen de tumor de células germinales
Inspección de laboratorio
1. Sangre: la gonadotropina coriónica humana, la alfafetoproteína y el antígeno carcinoembrionario pueden estar elevados en la sangre de los pacientes. Puede volver a la normalidad después de la cirugía y volver a aumentar cuando se repite o se extiende. Se notificaron 11 casos de tumores de células germinales en el extranjero, y todos los pacientes tenían niveles elevados de gonadotropina coriónica o alfafetoproteína en la sangre. Por lo tanto, la mayoría de los estudiosos creen que los pacientes con gonadotropina coriónica elevada o alfafetoproteína antes de la cirugía tienen un mal pronóstico.
2. Líquido cefalorraquídeo: la presión de la mayoría de los pacientes aumenta. El contenido de proteínas del líquido cefalorraquídeo en algunos pacientes aumenta levemente y moderadamente, y la gonadotropina coriónica o alfafetoproteína en el líquido cefalorraquídeo puede aumentar significativamente. Las células quísticas a veces se pueden encontrar en la citología del líquido cefalorraquídeo. Las células epitelioides pueden aparecer en el líquido cefalorraquídeo en el 70% de los casos, pero no necesariamente significan metástasis en la médula espinal.
Otras inspecciones auxiliares:
1. Cráneo plano: puede mostrar signos de aumento de la presión intracraneal. Entre el 40% y el 60% de los pacientes pueden tener calcificación anormal de la glándula pineal, especialmente cuando la calcificación ocurre en niños de 10 a 15 años, las calcificaciones tienen más de 1 cm de diámetro y la calcificación se desplaza hacia abajo y hacia atrás, lo cual es un método poderoso para diagnosticar tumores de células germinales. Evidencia
2. Exploración por radionúclidos : exploración por tomografía de centelleo cerebral continuo, la gran mayoría de la acumulación visible de nucleidos en el tumor, el diámetro es superior a 1,5 cm.
3. Tomografía computarizada : la tomografía computarizada puede determinar con precisión su tamaño, ubicación y su relación circundante. La TC simple se puede ver con la misma densidad o una densidad ligeramente mayor de materia gris, y la posibilidad de calcificación de los tumores de células germinales en la región pineal es mucho mayor que la del área de la silla de montar. Cuando la glándula pineal calcificada (en forma de gránulo) a veces se rodea durante el crecimiento del tumor de células germinales de la región pineal, la "inyección" calcificada puede estar en el tumor o en la periferia del tumor, a menudo de lado. O trasero, incluso se puede empujar hacia adelante. La forma del tumor es redonda, irregular o en forma de mariposa, y esta última tiene un valor característico en el diagnóstico de tumores de células germinales. La tasa de calcificación pineal humana normal es de aproximadamente el 40%, y la tasa de calcificación pineal de los pacientes con tumor de células germinales es casi del 100%; el tumor de las células germinales superiores puede estar libre de calcificación o calcificación fina.
CT mejorada: cuando se encuentran tomografías computarizadas, la CT debe inyectarse inmediatamente para una exploración intensiva de CT, mostrando una mejora uniforme de moderada a obvia, y algunas mejoras son desiguales, mostrando cambios quísticos más pequeños. Por lo tanto, en niños o adolescentes, la TC encontró una densidad ligeramente más alta del área del cuerpo pineal, la inyección uniforme de medicamentos (algunos pueden ser desiguales), si hay calcificación similar a una bala, es muy sugestivo de tumor de células germinales. El tumor de células germinales en la parte superior de la silla de montar se encuentra en el embudo de la línea media y / o la glándula pituitaria en la silla de montar, y no es raro invadir la neurohipófisis. El tumor de las células germinales superiores de la silla de montar puede ser redondo o lobulado, y la tomografía computarizada y la mejora son similares a la región pineal, pero algunos estudiosos han señalado que hay poca calcificación en el tumor de células germinales en este sitio. Además de los tumores "individuales" mencionados anteriormente, con respecto a los tumores de células germinales "múltiples", el más típico es el descubrimiento de 2 o 3 tumores de células germinales en el momento del examen de CT. El examen de CT es de gran valor para los tumores de células germinales, especialmente para la calcificación del tumor y el agrandamiento o desplazamiento de los ventrículos. Los diferentes subtipos de tumores de células germinales tienen sus propias manifestaciones únicas, a veces combinadas con el diagnóstico clínico e incluso cualitativo de tumores.
4. Examen de IRM: la IRM es muy clara para mostrar pequeños tumores de células germinales (diámetro <1 cm) o metástasis de la médula espinal en la silla de montar; muestra que los tumores de células germinales de la región pineal a menudo son redondos, elípticos o irregulares, la mayoría de T1 es Señal equivalente o ligeramente más baja, T2 es una señal ligeramente más alta, y algunas pueden ser una señal igual; mejora uniforme después de la inyección, límite claro, a veces solo una mejora moderada o desigual. Se ha informado que del 20% al 58% de los tumores de células germinales tienen pequeños cambios quísticos, estas cápsulas son causadas por un líquido proteico o licuefacción necrótica, generalmente muy pequeña, a veces con una pequeña hemorragia en el tumor y una señal alta en T1. La región pineal puede invadir el mesencéfalo y el tálamo, y hay una alta señal borrosa en la imagen T2. La resonancia magnética mostró una cobertura integral de la implantación o diseminación tumoral, a excepción de las múltiples lesiones de las imágenes T1 y T2, que mostraron lesiones claras y una mejora notable después de la inyección. El tumor de células germinales ganglionares también es T1 o similar, y T2 es una señal ligeramente más alta. Puede fortalecerse uniformemente después de la inyección, y algunos muestran atrofia en la corteza ipsilateral.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del tumor de células germinales.
Diagnóstico
Se puede hacer un diagnóstico basado en los resultados del examen y los síntomas.
Diagnóstico diferencial
1. Quiste de la región pineal
Para las lesiones benignas, la tasa de autopsias en el extranjero es tan alta como 40%. La mayoría de ellos son pequeños y solo se encuentran por casualidad durante los exámenes de resonancia magnética. La mayoría de ellos tienen quistes pequeños y redondos en la región pineal en la resonancia magnética. Son ligeramente en forma de anillo después de la inyección. A veces, los quistes son más grandes y pueden comprimir el cuadrante superior. La TC muestra que la proporción de líquido a líquido cefalorraquídeo es igual a la alta densidad. Los síntomas clínicos no causan hidrocefalia, y la mayoría no requieren cirugía.
2. Tumor de células pineales
Es decir, de las células del parénquima pineal, incluidos los tumores somáticos pineales y el blastoma pineal, las primeras son en su mayoría lesiones redondas con límites claros, rara vez se propagan a través del líquido cefalorraquídeo; el blastoma pineal es maligno, local Infiltración, generalmente de gran tamaño y textura desigual. Puede haber calcificación alrededor del tumor de células pineales. Después de la inyección, puede haber una mejora uniforme o desigual. A veces, la neuroimagen no es fácil de distinguir del tumor de células germinales de la región pineal, pero el tumor de células del parénquima pineal no tiene tendencia de género, y la edad promedio es mayor. Los tumores de células germinales son grandes (más de 20 años).
3. Glioma
Principalmente astrocitoma, muy pocos ependimomas, en su mayoría originados por el cuadrilátero o la pared posterior del tercer ventrículo. El tumor a veces es pequeño, pero causa hidrocefalia obstructiva en la etapa inicial. La resonancia magnética ve que el tumor y el cuerpo cuádruple se funden y comprime el acueducto para hacerlo estrecho o bloqueado. Después de la inyección, no se fortalece o se fortalece ligeramente, a veces puede verse afectado. El tálamo y el tronco encefálico se hincharon y se vio una señal alta en la imagen T2.
4. Meningioma
El meningioma en la región pineal es poco frecuente, principalmente en adultos (a menudo se presenta entre los 40 y 60 años), a menudo se origina en el margen libre de la incisión cerebelosa, por lo que a menudo no está en el medio. Los tumores a menudo son redondos o elípticos, la TC es de densidad uniforme, la IRM es una señal alta uniforme en la imagen T1, y puede mejorarse uniformemente después de la inyección, y puede mostrar signos de meninges en el cerebelo (la exploración coronaria se muestra más claramente) .
5. Lipoma
Puede ocurrir en la región pineal, que es una lesión congénita. En realidad, es el resultado de tejido adiposo ectópico o borroso durante el crecimiento y desarrollo fetal. La mayoría de ellos son pequeños, no causan síntomas y no requieren cirugía.
6. Quiste epitelioide o quiste dermoide
Puede ocurrir en la región pineal, puede ser más grande, la TC es de baja densidad, el valor de CT es más bajo que el líquido cefalorraquídeo; la IRM es una señal baja en la imagen T1, la imagen T2 puede cambiar mucho, de señal baja a señal desigual. El límite del quiste epitelioide puede ser irregular, y algunos de los bordes pueden ser como gusanos.
7. Quiste aracnoideo
A veces, los quistes pueden ser más grandes y la densidad o señal intracapsular es similar al líquido cefalorraquídeo en la TC y la RM. La pared de la cápsula es delgada y puede fortalecerse ligeramente después de la inyección.
