síndrome urémico hemolítico
Introducción
Introducción al síndrome urémico hemolítico. Síndrome hemolitémico (SUH): un síndrome caracterizado por anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Se encuentra principalmente en bebés y niños pequeños, solo en docenas de informes domésticos, más común en niños en edad escolar. Esta enfermedad es una de las causas comunes de insuficiencia renal aguda en niños. Ha tenido una pequeña epidemia en Agenyan, América del Norte y América del Sur. No existe un tratamiento especial para esta enfermedad y la tasa de mortalidad ha alcanzado el 77%. En los últimos años, debido a la terapia integral, especialmente En la aplicación temprana de la diálisis peritoneal, la tasa de mortalidad se ha reducido al 4,5%. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.004% -0.005% Personas susceptibles: se encuentran principalmente en bebés y niños pequeños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia renal aguda, insuficiencia cardíaca congestiva, edema pulmonar, encefalopatía hipertensiva, hipercalemia, acidosis metabólica, insuficiencia renal crónica, retraso mental, epilepsia
Patógeno
Causa del síndrome urémico hemolítico
La enfermedad se divide en tres categorías principales: primaria, secundaria y recurrente.
1, el primario no tiene una causa clara.
2, secundario se puede dividir en los siguientes tipos:
(1) Infección: en la actualidad, es relativamente claro que E. coli O157: H7, O26O111O113O145, que produce veracototoxina, Shigella dysenteriae tipo I también puede producir esta toxina y la enzima neuroproximal producida por neumococos, Puede causar daño al endotelio glomerular y vascular, todavía se observan otros en la fiebre tifoidea, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides y algunas infecciones virales como el virus mucinoso Coxsackie , Virus Echo, virus de la gripe, virus Epstein-Barr e infección por rickettsia.
(2) secundaria a ciertas enfermedades de inmunodeficiencia como la agammaglobulinemia y la hipoplasia congénita del timo.
(3) Familia hereditaria: la enfermedad es una herencia autosómica recesiva o dominante, que ocurre en la misma familia o hermanos. Se ha informado de la incidencia de tres hermanos en el país.
(4) medicamentos: como ciclosporina, mitomicina y anticonceptivos.
(5) Otros: como los combinados con embarazo, trasplante de órganos, enfermedad glomerular y cáncer.
3, los episodios recurrentes se observan principalmente en la predisposición genética, los niños después del trasplante, también pueden ver casos dispersos.
Estudios recientes han demostrado que la patogénesis de esta enfermedad se debe principalmente a varias razones causadas por el daño de las células endoteliales, especialmente el daño de las células endoteliales causado por la citotoxina espiral producida por Escherichia coli y Shigella dysenteriae tipo I, como El daño endotelial puede ser causado por las aminoasas nerviosas, los anticuerpos circulantes y las drogas producidas por virus y bacterias.Las células endoteliales vasculares humanas tienen un receptor de glucoproteína (GB3) que acepta la citotoxina espiral, que puede unir toxinas con alta afinidad. La inhibición de la síntesis de proteínas de las células eucariotas, que produce la muerte celular, la lesión de la célula endotelial glomerular y la muerte puede hacer que las células endoteliales y la membrana basal glomerular se separen en el espacio subendotelial y estimulen la coagulación intravascular local, la deposición de heparina de celulosa, reduciendo así El área de filtración y la permeabilidad alterada de la membrana del filtro dan como resultado una disminución de la tasa de filtración glomerular y una insuficiencia renal aguda.
Daño de las células endoteliales, la exposición al colágeno puede activar la adhesión y la coagulación de las plaquetas, los glóbulos rojos pueden deformarse mecánicamente y disolverse mediante la deposición de celulosa, por otro lado, una glucoproteína de von Willebrand presente en las plaquetas y las células endoteliales. La liberación de factor (VWF) después de la lesión celular también puede acelerar la adhesión y la coagulación de las plaquetas. La lesión endotelial vascular puede reducir la síntesis de prostaciclina antiplaquetaria (PGI2) y el trombo productor de trombocitosis liberado después de la agregación plaquetaria. A2 (TXA2), en contraste con PGI2, también causa vasoconstricción, que promueve la trombosis, que causa anemia hemolítica y trombocitopenia.
La elastasa y otras enzimas proteolíticas liberadas por la infiltración de neutrófilos pueden aumentar el daño de las células endoteliales y la membrana basal glomerular, y promover la escisión de VWF, inhibir el crecimiento de PGI2, promover la trombosis y, además, los microorganismos La presencia de lipoproteínas y citocinas derivadas de monocitos como la interleucina I y el factor de necrosis tumoral puede agravar la acción de las citotoxinas, aumentar el daño a las células endoteliales y promover la coagulación sanguínea.
La lesión principal se encuentra en el riñón; en los últimos años se han notificado trombosis y necrosis de celulosa en el cerebro, la glándula suprarrenal, el hígado, el bazo, el músculo cardíaco y el intestino.
Bajo microscopía óptica, se observó engrosamiento de la pared capilar glomerular, estenosis, trombosis e hiperemia, y la matriz de tipo celulosa se tiñó con ácido periódico de Schiff (PAS) y ácido periódico de hexametilentetramina plata (PASM). Membrana basal de material pequeño (GBM) con diferente proliferación o peso ligero, hiperplasia mesangial y formación ocasional de media luna. La lesión arterial aguda puede manifestarse como trombosis y necrosis fibrinoide. La oclusión proliferativa de fibrosis de membrana, fibrosis media, similar a la enfermedad vascular hipertensiva, puede tener lesiones tubulointersticiales de leves a graves.
La inmunofluoroscopia reveló fibrinógeno, factor de coagulación VIII y depósito de antígeno de la membrana plaquetaria en los capilares glomerulares y la pared vascular, así como depósito de IgM y C3.
La microscopía electrónica es típica de la hiperplasia de las células endoteliales, la hinchazón y la formación de espacio subendotelial entre las células endoteliales y la GBM, incluidas las sustancias similares a la celulosa y los lípidos, la fusión de los procesos de las células epiteliales del pie, el engrosamiento de la pared capilar, la estenosis luminal, la luz Se pueden ver restos de glóbulos rojos o glóbulos rojos encogidos, y GBM se divide debido a la formación de células endoteliales de la membrana basal o la inserción mesangial ocasional.
Estos cambios pueden ser focales y, en un caso más severo, se puede observar una trombosis glomerular y vascular extensa con necrosis cortical bilateral, que también se pueden ver en el SUH adulto y en la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT). Menos estudiosos creen que el SUH y la PTT son manifestaciones diferentes de la misma enfermedad, y esta última está abierta al público y tiene un pronóstico desfavorable.
Prevención
Prevención del síndrome urémico hemolítico
Según el Foro Médico Japonés, 8 de febrero de 2001: la encuesta de la Asociación Médica Japonesa mostró que la administración temprana de fosfomicina puede prevenir el síndrome urémico hemolítico (SUH) causado por la infección hemorrágica intestinal por E. coli.
19 9 8 ~ 19 9 En 9 años, 556 instituciones médicas informaron 1048 casos de infección por E. coli hemorrágica intestinal. De los 1033 casos que fueron efectivos, 655 fueron infecciones por E. coli hemorrágica entérica sintomática. Síntomas, un total de 601 antibióticos, de los cuales la mayoría de fósforo (60,2%), además de norfloxacina (5,5%), kanamicina (2,0%), el uso de otros antibacterianos La droga es del 27,6%.
De los 655 casos, ocurrieron 31 casos de SUH, 5 de los cuales murieron. El diagnóstico de SUH fue de acuerdo con el estándar HU S de la Sociedad Japonesa de Nefrología Pediátrica: 1 con anemia hemolítica (H b 10g / dl), 2 con trombocitopenia (100,000 / l o menos) 3, la disfunción renal aguda (la concentración sérica de creatinina es más de 1,5 veces el valor normal de cada grupo de edad).
En pacientes con infección hemorrágica intestinal por Escherichia coli sin fosfomicina, la incidencia de SUH fue del 11.11%, y en el grupo de fosfomicina (362 casos), 11 casos de SUH (tasa de incidencia 3. 04%), la proporción de los dos La proporción fue de 0.251, una diferencia significativa, el estudio también encontró que al tercer día, la incidencia de SUH fue de 2. 17%, después de 4 días, la tasa de incidencia del medicamento fue de 4.55%, por lo que debe administrarse lo antes posible. Prevenir la aparición de SUH.
Complicación
Complicaciones del síndrome urémico hemolítico. Complicaciones insuficiencia renal aguda insuficiencia cardíaca congestiva edema pulmonar encefalopatía hipertensiva hipercalemia acidosis metabólica insuficiencia renal crónica retraso mental epilepsia
Complicaciones agudas de insuficiencia renal aguda, como insuficiencia cardíaca congestiva, edema pulmonar, encefalopatía hipertensiva, hipercalemia, acidosis metabólica, etc., insuficiencia renal crónica, secuelas de daño neurológico Tales como retraso mental, parálisis de extremidades, anormalidades de comportamiento mental y convulsiones.
Síntoma
Síntomas del síndrome urémico hemolítico Síntomas comunes Sin oliguria urinaria, hematuria, diarrea, vómitos repetidos, dolor abdominal, presión arterial alta, hematuria intermitente, letargo
La enfermedad se encuentra principalmente en bebés y niños pequeños, América del Sur y Sudáfrica, la edad promedio es <18 meses, América del Norte <3 años, India alrededor del 60% <2 años, informe doméstico 1 grupo 38 casos, 19 casos 7-13 años, el género es masculino Señor, no hay una diferencia significativa con los países extranjeros.
Los síntomas prodrómicos son principalmente gastroenteritis, que se manifiestan como dolor abdominal, vómitos y diarrea, puede ser diarrea con sangre, muy similar a la colitis ulcerosa, hay informes de abdomen agudo, algunos síntomas prodrómicos de infección respiratoria, que representan aproximadamente el 10% ~ 15%, el período prodrómico duró aproximadamente 3 a 16 días (promedio 7 días), y la tasa de mortalidad de pacientes sin síntomas prodrómicos de gastroenteritis fue significativamente mayor.
Después del período prodrómico, después de unos días o semanas de inicio intermitente, de inicio agudo inmediato, hay manifestaciones graves en pocas horas que incluyen anemia hemolítica, insuficiencia renal aguda y tendencia a sangrado, las quejas más comunes son melena, hematemesis, sin orina , oliguria o hematuria, los niños con presión arterial alta, débil y pálida representaron del 30% al 60%, casi el 25% de los pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva y edema, del 30% al 50% de los pacientes con hepatoesplenomegalia, aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen Equimosis cutánea y hematoma subcutáneo, del 15% al 30% de los niños con ictericia.
Algunos síntomas varían de una región a otra. Por ejemplo, en India, la enfermedad a menudo ocurre después de la disentería, y el 60% tiene fiebre. En Argentina y Australia, los síntomas del sistema nervioso central son más comunes en 28% a 52%, que se caracteriza por letargo y personalidad anormal. Convulsiones, coma, hemiplejia, ataxia, etc.
Según los síntomas de aparición repentina y aparición repentina de anemia hemolítica, la trombocitopenia y la insuficiencia renal aguda no son difíciles de diagnosticar, pero deben ser causadas por otras causas de insuficiencia renal aguda, glomerulonefritis, trombocitopenia y anemia hemolítica. Identificación.
El pronóstico principal es el grado de daño renal, del 86% al 100% tiene oliguria, el 30% no tiene orina (durante 4 días a varias semanas), y algunos bebés solo tienen oliguria transitoria y anomalías urinarias, la mayoría de los pacientes La función renal puede restaurarse por completo y algunos pacientes con insuficiencia renal crónica e hipertensión pueden tener recurrencia. El pronóstico de los pacientes con recurrencia es deficiente.
Examinar
Examen del síndrome urémico hemolítico.
1, los cambios hematológicos debido a la hemólisis aguda, la hemoglobina disminuyó significativamente, puede reducirse a 30 ~ 50 g / L, los glóbulos rojos de la red aumentaron significativamente, la bilirrubina sérica aumentó, la imagen de la sangre circundante se caracteriza por anomalías en la morfología de los glóbulos rojos, el rendimiento de diferentes tamaños, Residuos policromáticos, triangulares, en forma de espina y glóbulos rojos, la elevación de los glóbulos blancos se puede ver en el 85% de los pacientes, el 90% de los casos tienen trombocitopenia al comienzo de la enfermedad, el promedio es de 75 × 109 / L, la mayoría vuelve a la normalidad en 2 semanas .
2. Los resultados del examen del factor de coagulación están estrechamente relacionados con la etapa de la enfermedad: en la etapa inicial, el tiempo de protrombina se prolonga, el fibrinógeno disminuye, los productos de degradación de la fibrina aumentan y los factores de coagulación sanguínea II, VIII, IX y X se reducen, pero vuelven a la normalidad después de varios días. .
3, la rutina de orina se puede ver en diferentes grados de hematuria, restos de glóbulos rojos, el 10% tiene hematuria macroscópica, la hemólisis severa puede tener hemoglobinuria, además, hay diversos grados de proteinuria, glóbulos blancos y yesos, las pruebas de función renal se pueden ver en diferentes grados Acidosis metabólica, hipercalemia y azotemia.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome urémico hemolítico.
El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y los hallazgos de laboratorio.
El síndrome urémico hemolítico debe diferenciarse de la púrpura trombocitopénica trombótica. El síndrome urémico hemolítico con fiebre y síntomas del sistema nervioso central no es fácil de diferenciar de la púrpura trombocitopénica trombótica. Este último daño del sistema nervioso central es más complicado que el síndrome urémico hemolítico. Los síntomas son más comunes y pesados, y el daño renal es más leve que el síndrome urémico hemolítico. Además, la púrpura trombocitopénica trombótica se observa principalmente en adultos, mientras que el síndrome urémico hemolítico se encuentra principalmente en niños, especialmente en lactantes.
Además, también es necesario diferenciar de la anemia hemolítica inmune, trombocitopenia idiopática, sepsis, hemoglobinuria paroxística nocturna, glomerulonefritis aguda, insuficiencia renal aguda causada por diversas causas.
