coma inminente
Introducción
Introduccion La hepatoencefalopatía (hepatoencefalopatía) solía llamarse coma hepático. Es un síntoma integral de disfunción del sistema nervioso central causada por una enfermedad hepática grave y es causada por trastornos metabólicos. Es una de las manifestaciones de insuficiencia severa de la función de las células hepáticas. Los síntomas principales son alteración consciente, trastorno del comportamiento y coma, mientras que la encefalopatía hepática subclínica o recesiva no tiene manifestaciones clínicas obvias ni anomalías bioquímicas. Solo se puede utilizar una prueba de inteligencia fina y / o electrofisiológica para hacer un diagnóstico. La encefalopatía de derivación portal es la más común, el principal mecanismo de aparición es la hipertensión portal, existe una circulación colateral entre la vena porta y la vena cava, por lo que una gran cantidad de sangre de la vena porta pasa por el hígado y circula el cuerpo humano. Las manifestaciones clínicas de la encefalopatía mayor incluyen: el inicio puede ser urgente y lento; cambios de personalidad, la personalidad extrovertida original está deprimida, la personalidad introvertida original es eufórica; cambios de comportamiento, como garabatear, rociar, Escupir, arrojar confeti, colillas de cigarrillos, caos y ponerse en cuclillas; los hábitos de sueño cambian, a menudo manifestado como inversión del sueño, también conocido como coma inminente, a menudo prediciendo la aparición de encefalopatía hepática; La aparición de olor a hígado se debe a insuficiencia hepática. Este olor se conoce por el sabor a manzana podrida, sabor a ajo, olor a pescado, etc. El temblor de aleteo es el signo neurológico más característico de la encefalopatía hepática, con diagnóstico precoz. ; discapacidad visual; también es un método simple y confiable para la identificación temprana de la encefalopatía hepática; trastorno de la conciencia, después del retraso mental, hay una alteración más evidente de la conciencia. Las principales manifestaciones clínicas de la encefalopatía hepática degenerativa hepática son: retraso mental, disartria, pérdida de memoria, pensamiento lento, ataxia, temblor y paraplejia (mielopatía hepática). Pero no hay una perturbación evidente de la conciencia.
Patógeno
Porque
1. Causas: Las enfermedades principales que causan la encefalopatía hepática incluyen hepatitis viral severa, hepatitis tóxica severa, enfermedad hepática inducida por fármacos, hígado graso agudo durante el embarazo, varios tipos de cirrosis, derivación venosa portal a cuerpo y cáncer primario de hígado. Además de la etapa final de otras enfermedades hepáticas difusas, la encefalopatía hepática es más común en pacientes con cirrosis, representando aproximadamente el 70%. Hay muchos factores que inducen la encefalopatía hepática, como sangrado gastrointestinal, dieta alta en proteínas, diuresis masiva de potasio, ascitis, uso del sueño, sedación, anestésicos, estreñimiento, uremia, infección o trauma quirúrgico. Estos factores generalmente se pasan:
1 Aumentar la producción de neurotoxicidad o aumentar los efectos tóxicos de la neurotoxicidad.
2 Mejora la sensibilidad del tejido cerebral a diversas sustancias tóxicas.
3 Aumentar la permeabilidad de la barrera de líquido cefalorraquídeo para inducir la encefalopatía.
2. Patogenia: la patogénesis de la encefalopatía hepática no se ha aclarado por completo hasta el momento. En la investigación básica a largo plazo y en la práctica clínica, se ha encontrado que debido a la falla de la función de los hepatocitos, se producen trastornos metabólicos como proteínas, aminoácidos, azúcares y grasas. La acumulación de sustancias tóxicas en el cuerpo, así como el efecto de desintoxicación del hígado sobre las sustancias tóxicas, hace que las sustancias tóxicas en el cuerpo pasen a través de la barrera hematoencefálica, afectando la función del sistema nervioso central e inhibiendo severamente las actividades fisiológicas normales del tejido cerebral, y se producen los signos de encefalopatía. La patogenia principal de la enfermedad es la siguiente:
(1) Teoría del envenenamiento por amoníaco: sin embargo, la encefalopatía hepática no puede explicarse completamente por la teoría del envenenamiento por amoníaco. Algunos pacientes con encefalopatía hepática tienen bajo contenido de amoníaco en sangre. Los autores también han encontrado que algunos pacientes tienen amoníaco en sangre normal, y el tratamiento con aminoácidos de cadena ramificada puede hacer que algunos pacientes La encefalopatía hepática mejoró, lo que confirma este fenómeno. Y el grado de amoníaco sanguíneo elevado no está relacionado con el grado de encefalopatía hepática. El tratamiento con amoníaco sanguíneo reducido no es necesariamente efectivo. En pacientes con insuficiencia hepática fulminante, la mayor parte del amoníaco sanguíneo no es alto, y los pacientes con cirrosis no tienen anormalidades neurológicas anormales. La determinación de amoníaco en suero no representa la concentración de amoníaco en las células, y en particular no representa la concentración de amoníaco en las células nerviosas del cerebro. Por lo tanto, la mayoría de los estudiosos creen que el amoníaco sanguíneo elevado no es la única causa de encefalopatía hepática. Sin embargo, en los últimos años, los estudios de tomografía por emisión de positrones (PET) han encontrado que los pacientes con encefalopatía por derivación portal crónica tienen un metabolismo cerebral elevado de amoníaco, y el amoníaco se transfiere fácilmente de la sangre al cerebro, por lo tanto, incluso si el amoníaco en la sangre es normal, ocurrirá. Disfunción cerebral
(2) Teoría del pseudo-neurotransmisor: a principios de la década de 1970, el académico estadounidense Fischer propuso esta teoría, que se cree que se debe a la participación de los pseudo-neurotransmisores en el proceso de conducción de las fibras nerviosas interneuronales en el sistema nervioso central, lo que interfiere con los mediadores neuronales normales. , por lo que la excitabilidad del nervio no se puede transmitir a la siguiente neurona, lo que resulta en una alteración de la conciencia, es decir, el trastorno del transmisor de amina.
(3) Teoría del desequilibrio de la relación de aminoácidos: el hígado es un órgano importante para la descomposición y transformación de varios aminoácidos en el cuerpo, excepto los aminoácidos de cadena ramificada (BCAA, que incluyen leucina, isoleucina y valina) del músculo esquelético y la grasa. Además del metabolismo de los tejidos, el hígado metaboliza casi todos los aminoácidos esenciales. La relación de aminoácidos ramificados / aromáticos en plasma en condiciones normales es de 3 a 3.5: 1.
(4) Teoría del ácido -aminobutírico: desde 1982, Schafer y Jones y otros académicos, según la encefalopatía hepática, aumentaron la concentración de ácido gamma-aminobutírico (GABA) en la sangre, aumentaron la barrera del líquido cefalorraquídeo y los receptores de la superficie de la membrana de las células neuronales. Los cambios hicieron esta doctrina.
(5) Otros factores:
1 Mercaptanos: los aminoácidos que contienen azufre (metionina, cistina, etc.) son desaminados y descarboxilados por bacterias en el colon para formar mercaptanos, metilmercaptanos, sulfuros de dimetilo, etanetoles y similares. Cuando el hígado se agota o se deriva a través del portal, se retiene en la sangre sistémica.
2 ácidos grasos de cadena corta: los ácidos grasos provienen principalmente de los intestinos, que se descomponen por las grasas en los alimentos (como los triacilgliceroles), o por la acción de las bacterias por los aminoácidos y azúcares, y entran en la sangre a través de la vena porta.
3 Glutamina y ácido -cetoglutarico: el glutamato es el neurotransmisor más abundante en el cerebro, está presente en el citoplasma de las células neuronales y es el principal transmisor excitador de las células nerviosas.
4 otros: hipoglucemia; trastornos microcirculatorios; agua, electrolitos y trastornos del equilibrio ácido-base; endotoxina, IL-1, IL-6 y TNF.
(6) Teoría sinérgica de las neurotoxinas: en resumen, la patogénesis exacta de la encefalopatía hepática aún no se ha dilucidado completamente. Aunque se ha encontrado que muchos de los factores anteriores están asociados con la aparición de encefalopatía hepática, ninguna de las doctrinas o factores puede explicar completamente la encefalopatía hepática. La patogénesis y las manifestaciones clínicas, por lo tanto, Zieve propuso que la aparición de encefalopatía hepática es el resultado de la interacción y el equilibrio integral de dos tipos de sustancias o factores en el cuerpo humano, es decir, la teoría sinérgica de los neurotóxicos.
Además, la teoría de activación del neurotransmisor inhibitorio GABA / BZ sugiere que los neurotransmisores inhibitorios interactúan e interactúan entre sí para agravar el coma.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen EEG de la prueba de función hepática de amoníaco en sangre
1. Síntomas y signos: existen diferencias según el tipo de enfermedad hepática, el grado de daño a los hepatocitos, el inicio de la enfermedad y la causa de la causa. Debido a las diferentes enfermedades subyacentes que conducen a la encefalopatía hepática, sus manifestaciones clínicas también son complejas y variables, y la variabilidad de los síntomas tempranos es característica de esta enfermedad. Pero también están sus manifestaciones comunes: es decir, reflejadas como síntomas y signos neuropsiquiátricos. Tanto el rendimiento de la enfermedad hepática primaria como sus manifestaciones clínicas únicas se caracterizan generalmente por la personalidad, el comportamiento, el cambio intelectual y la alteración de la conciencia. La clasificación de las manifestaciones clínicas de la encefalopatía se describe principalmente de la siguiente manera:
(1) Inicio: puede ser urgente o lento. La encefalopatía hepática aguda tiene un inicio rápido y el período prodrómico es extremadamente corto. Puede entrar rápidamente en coma. La mayoría del coma ocurre después de la aparición de ictericia. También hay personas que han sido diagnosticadas como enfermos mentales antes del inicio de la ictericia. El inicio hepático crónico del cerebro es insidioso o gradual, y a menudo es difícil encontrar un diagnóstico erróneo y un diagnóstico perdido al principio.
(2) Cambio de personalidad: a menudo es el síntoma más temprano de esta enfermedad, principalmente porque la personalidad extrovertida original mostró depresión, mientras que la personalidad introvertida original mostró eufórico multilingüe.
(3) Cambios de comportamiento: inicialmente, puede estar limitado a algunos comportamientos de "desprecio", como garabatear, rociar agua, escupir, arrojar confeti, colillas de cigarrillos, caos y, casualmente, las mesas y sillas de la habitación son gratuitas. Movimientos indiscriminados e irrazonables.
(4) cambios en los hábitos de sueño: a menudo manifestado como inversión del sueño, también conocido como coma inminente (coma inminente), se ha encontrado que este fenómeno está relacionado con el trastorno de la secreción de melatonina sérica del paciente, lo que sugiere que el sistema nervioso central del paciente está excitado e inhibido Los trastornos a menudo indican que la encefalopatía hepática es inminente.
(5) La aparición de olor a hígado: debido a insuficiencia hepática, un olor característico de exhalado o exudado a través de los pulmones por intermedios del metabolismo de aminoácidos que contienen azufre (como metilmercaptano, etanetiol y sulfuro de dimetilo) en el cuerpo. . Los académicos conocen este olor como sabor a manzana podrida, sabor a ajo, olor a pescado, etc.
(6) temblor de aleteo: es el signo neurológico más característico de la encefalopatía hepática, con diagnóstico precoz. Desafortunadamente, no todos los pacientes tienen temblores de aleteo. El método es: cuando el paciente sobresale del antebrazo, expande los cinco dedos o la muñeca está estirada y fija, las articulaciones de la palma de la mano y la muñeca del paciente pueden mostrar una flexión y estiramiento rápidos, que a menudo pueden ocurrir 1 o 2 veces por segundo. También hay de 5 a 9 veces por segundo, y a menudo se acompañan de movimientos laterales de los dedos. En este momento, el paciente puede estar acompañado de sutiles temblores de toda la extremidad superior, lengua, mentón, mandíbula y ataxia de la marcha. O en un lado, también puede aparecer en ambos lados. Este temblor no es característico, pero también puede observarse en pacientes con insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal e insuficiencia pulmonar. Los temblores a menudo desaparecen después del sueño y el coma del paciente, y aún pueden aparecer después de despertarse.
(7) Discapacidad visual: no es común. Sin embargo, en los últimos años, los informes de la literatura en el hogar y en el extranjero han aumentado gradualmente. Cuando se produce encefalopatía hepática, el paciente puede tener discapacidad visual y ceguera como las principales manifestaciones clínicas. Esta discapacidad visual es transitoria y funcional, lo que puede agravarse con la profundización de la encefalopatía hepática. También se puede recuperar a medida que se recupera la encefalopatía hepática. La patogenia es desconocida, y la mayoría de ellos se consideran tan complejos como la encefalopatía hepática, que es el resultado de una combinación de múltiples factores. Este fenómeno de discapacidad visual, la nomenclatura actual no se ha unificado por completo. Para reflejar completamente esta relación entre el hígado, el cerebro y los ojos, los autores se refirieron a este tipo de rendimiento como "síndrome del hígado, el cerebro y los ojos".
(8) Obstáculos inteligentes: a medida que la enfermedad progresa, la inteligencia del paciente cambia, lo que demuestra que el concepto de tiempo y espacio no está claro, el concepto de los caracteres es vago, las palabras no están claras y la escritura es difícil, las habilidades de escritura y cálculo son difíciles, la capacidad de cálculo y conteo está disminuyendo, y la conexión digital es incorrecta. Un método simple y confiable para la identificación temprana de la encefalopatía hepática.
(9) Trastorno de la conciencia: después del retraso mental, hay una alteración de la conciencia relativamente obvia: del letargo y el letargo, gradualmente entra en coma y desaparecen varias reacciones y reflejos. También hay personas que entran gradualmente en coma desde el estado maníaco. Las principales manifestaciones clínicas de la encefalopatía hepática degenerativa hepática son: retraso mental, dificultad en la articulación, pérdida de memoria, pensamiento lento, ataxia, temblor y paraplejia (mielopatía hepática). Pero no hay una perturbación evidente de la conciencia.
2. Estadificación clínica: para facilitar el diagnóstico precoz y guiar el tratamiento, la etapa clínica de la encefalopatía hepática a menudo se organiza de acuerdo con las manifestaciones clínicas del paciente. Sin embargo, las etapas clínicas de cada informe son inconsistentes, y algunas se dividen en tres, cuatro, cinco o incluso seis. En la actualidad, la mayoría de los estudiosos están de acuerdo en que Davidson divide la encefalopatía hepática en fase prodrómica, pre-coma, sueño y coma según sus manifestaciones clínicas. Sin embargo, no hay un límite claro entre los períodos.
(1) Etapa I (período progenitor): cambios leves de personalidad y trastornos del comportamiento. El rendimiento es: depresión o euforia en los cambios de personalidad, movimientos inconscientes en los cambios de comportamiento e inversión del sueño cuando cambia el tiempo de sueño. Temblor de aleteo (-), existe reflejo normal, reflejo patológico (-), el EEG es más normal.
(2) Fase II (pre-coma): caracterizada principalmente por confusión, trastornos del sueño y trastornos del comportamiento, que se manifiestan como desorientación, trastornos del tiempo, disminución del poder computacional, confusión escrita, lenguaje poco claro, concepto borroso de caracteres, temblores de aleteo, La presencia de reflejos normales, reflejos patológicos, reflejos comunes de rodilla y esputo (-), la tensión muscular se puede mejorar. Pueden ocurrir movimientos involuntarios y trastornos del movimiento, y aparecen ondas EE en el EEG (4 a 7 veces por segundo).
(3) Etapa III (período de sueño): principalmente debido al letargo y al trastorno mental, el paciente está en un estado de letargo la mayor parte del tiempo, la reacción existe (se puede despertar) o una perturbación violenta, temblor de aleteo (-), la tensión muscular aumenta significativamente. EEG es lo mismo que la fase II.
(4) Etapa IV (coma): durante este período, la mente del paciente está completamente perdida y no puede despertarse. En el caso del coma leve, todavía hay una reacción a los estímulos de dolor (como el reflejo de presión positiva) y la posición de incomodidad, el reflejo del esputo y la tensión muscular siguen siendo hipertiroidismo, y el temblor de aleteo no se puede provocar porque el examen físico del paciente no puede cooperar. En el coma profundo, desaparecen todo tipo de reflejos, se reduce la tensión muscular, las pupilas a menudo se dispersan y se pueden expresar como convulsiones paroxísticas, convulsiones (-), hiperventilación, ondas extremadamente lentas en el EEG (1.5 a 3) Veces / segundo).
3. Clasificación clínica
(1) Clínicamente, de acuerdo con el rápido desarrollo de la encefalopatía hepática, a menudo se divide en tipo agudo y tipo crónico.
1 tipo agudo: encefalopatía hepática causada por insuficiencia hepática fulminante causada por hepatitis viral aguda o subaguda severa o drogas o venenos. Debido a la necrosis masiva o grande de los hepatocitos, los hepatocitos restantes no pueden mantener el metabolismo normal del cuerpo, causando un desequilibrio metabólico, y los venenos metabólicos en el cuerpo no se pueden eliminar y acumular de manera efectiva, lo que resulta en una disfunción del sistema nervioso central. También conocido como encefalopatía hepática endógena o encefalopatía hepática no amoniacal.
2 Tipo crónico: causado por enfermedad hepática crónica, cirrosis o derivación portal después de varias razones, a menudo degeneración y necrosis de hepatocitos, y regeneración y reparación de hepatocitos, pero la insuficiencia de hepatocitos regenerativos, lo que resulta en un desequilibrio metabólico Las sustancias tóxicas en el cuerpo no se pueden eliminar de manera efectiva, o las sustancias tóxicas en el cuerpo portal ingresan directamente a la circulación sistémica y causan disfunción del sistema nervioso central. El tejido cerebral de este tipo de paciente a menudo presenta cambios patológicos como hipertrofia de células estrelladas, aumento, adelgazamiento de la corteza cerebral y necrosis focal. Este tipo pertenece a la encefalopatía hepática exógena, también conocida como encefalopatía por amoníaco o derivación portal.
(2) Encefalopatía hepática Además de los tipos agudos y crónicos mencionados anteriormente, existen otros tipos especiales.
1 tipo de degeneración hepática: debido a pacientes con derivación espontánea o portal, las sustancias tóxicas intestinales se desvían continuamente a la circulación sistémica, actuando repetidamente sobre el sistema nervioso central, causando degeneración neuronal, pensamiento clínicamente lento, pérdida de memoria, conciencia Anormal, sordo o ataxia, pero inconsciente. También conocido como degeneración cerebral hepática adquirida.
2 Encefalomielitis hepática: además de la degeneración extensa de las células cerebrales, los pacientes con cirrosis avanzada pueden tener lesiones desmielinizantes del tracto corticoespinal, el tracto cerebeloso cortical y la médula espinal, y debilidad clínica, inestabilidad de la marcha y extremidades finas. Los temblores, la hiperreflexia y el EEG mostraron grandes cambios en el daño. Entre ellos, el cerebro y la médula espinal tienen manifestaciones clínicas llamadas encefalomielopatía hepática; las lesiones prominentes de la médula espinal se denominan mielopatía hepática.
3 Encefalopatía hepática subclínica: este estudio se ha propuesto en los últimos años. Este tipo de paciente a menudo no tiene encefalopatía hepática en la práctica clínica y está calificado para el trabajo general. No hay anormalidad obvia en el examen de rutina, solo después de completar las pruebas de rutina de ejercicio mental (como el dibujo o Conectividad digital) se ve afectada en su capacidad. Debido a la atrofia del cerebro y la disminución del flujo sanguíneo cerebral, la detección de inteligencia (especialmente la capacidad de operar) y la anormalidad del potencial evocado del cerebro, como la altitud, la mecánica, la conducción y otros tipos de trabajo son propensos a accidentes o accidentes automovilísticos. Para el diagnóstico temprano o el trabajo de reemplazo, se pueden evitar accidentes potenciales o un mayor desarrollo de encefalopatía hepática clínica. Este tipo también puede ser una etapa subclínica de encefalopatía hepática, que puede convertirse en encefalopatía hepática crónica a medida que empeora la enfermedad hepática. Rikker et al. Siguieron a 9 pacientes con encefalopatía hepática subclínica durante 1 año y descubrieron que no hubo cambios en las pruebas de inteligencia y amoníaco en sangre en 6 pacientes. Solo 3 pacientes con amoníaco sanguíneo elevado tuvieron retraso mental y desarrollaron encefalopatía hepática clínica.
4. complicaciones
(1) edema cerebral: se ha confirmado que el edema cerebral es una complicación de la insuficiencia hepática fulminante, la tasa de incidencia puede alcanzar más del 80%. No hay consenso sobre si existe edema cerebral en la enfermedad hepática crónica, pero la mayoría de los estudiosos creen que la encefalopatía hepática crónica puede ser concurrente Edema cerebral, la incidencia de cada informe también es inconsistente, la mayoría cree que del 21% al 58%, pero recientemente a través de la autopsia encontró que la tasa de detección de edema cerebral de cirrosis tan alta como 89.5%, de los cuales el edema leve fue del 23.7%, el edema grave representó 65.8 %, 21% tienen enfermedad cerebral clara. Indica que la incidencia de edema cerebral en la insuficiencia hepática crónica también es alta. También es una de las principales causas de muerte.
(2) Sangrado gastrointestinal: ver sangrado gastrointestinal.
(3) insuficiencia renal: ver síndrome hepático y renal.
(4) Agua y ácido desequilibrio ácido-base.
Tercero, inspección de tecnología médica.
Examen de laboratorio
(1) Función hepática anormal y coagulación sanguínea anormal: a menudo solo reflejan el estado funcional de las células hepáticas. Tales como la separación de enzimas, bilirrubina alta, hipoproteinemia, disminución de la actividad de la colinesterasa y disminución del colesterol en suero, no pueden explicar la gravedad de la encefalopatía hepática. Las pruebas bioquímicas en sangre, como el agua, los electrolitos y los trastornos del equilibrio ácido-base, pueden promover y agravar la encefalopatía hepática. El examen de la función renal (creatinina, nitrógeno de urea), como anomalías, solo indica que la insuficiencia renal está a punto de ocurrir o ha ocurrido. En los últimos años, se ha sugerido que la observación dinámica de los niveles séricos de melatonina tiene un valor de referencia importante para predecir y diagnosticar la aparición de encefalopatía hepática y juzgar los cambios de la afección.
(2) Determinación de amoníaco en sangre: la concentración de amoníaco en sangre de pacientes con HE aumentó en aproximadamente un 75% en diferentes grados, y el aumento en pacientes crónicos fue mayor, y el aumento en pacientes agudos fue menor. Sin embargo, el aumento de amoníaco en la sangre no necesariamente causa encefalopatía hepática, por lo que la concentración elevada de amoníaco en la sangre tiene cierta importancia de referencia para el diagnóstico, y también tiene una importancia de referencia para guiar el tratamiento. Por ejemplo, es más significativo determinar el aumento en la concentración de amoníaco en sangre arterial que el amoníaco en sangre venosa.
(3) Determinación de aminoácidos en plasma: si se reduce la concentración de aminoácidos de cadena ramificada, se aumenta la concentración de aminoácidos aromáticos (especialmente triptófano) y se invierte la relación de los dos.
(4) Examen del líquido cefalorraquídeo: la rutina, la presión y la bioquímica pueden ser normales, como la determinación simultánea de amoníaco, ácido glutámico, triptófano y concentración de glutamina. En el caso de edema cerebral concurrente, la presión puede aumentarse.
2. Examen de EEG: los cambios en el EEG tienen cierta importancia para el diagnóstico y el pronóstico de esta enfermedad. El EEG normal tiene una amplitud baja y una frecuencia rápida, y la forma de onda es una onda alfa. A medida que la condición cambia y se desarrolla, la frecuencia se ralentiza y la amplitud aumenta gradualmente. La forma de onda cambia de onda a 4 a 7 veces por segundo, lo que indica que se trata de coma, como una amplitud simétrica de alta, 1.5 por segundo. La onda de ~ 3 veces es un coma. Los cambios sospechosos en el EEG se pueden aclarar con los cambios en el EEG después de comer morfina alta en proteínas y dosis bajas intramusculares. Los cambios en el EEG en la encefalopatía hepática también se pueden ver en la uremia, la insuficiencia pulmonar y la hipoglucemia, y deben distinguirse.
3. El potencial evocado visual (VEP) puede estimular la corteza del lóbulo occipital para estimular la respuesta, lo que produce un efecto de descarga síncrona, causando posibles cambios, es decir, VEP. Representa la suma de los potenciales inhibitorios y excitatorios postsinápticos en las poblaciones de células neurales corticales y subcorticales. Es específico para la evaluación de la disfunción cerebral en la encefalopatía hepática y puede analizarse cuantitativamente. En comparación con el EEG general, puede reflejar con precisión la actividad potencial del cerebro y puede usarse para detectar la encefalopatía hepática antes de los síntomas (como la encefalopatía hepática subclínica). Además, las personas han utilizado el potencial auditivo relacionado con el evento P 300 y el potencial evocado somatosensorial para diagnosticar la encefalopatía hepática subclínica.Se considera que el valor diagnóstico del potencial auditivo relacionado con el evento P 300 es más sensible y específico que el potencial evocado somatosensorial.
4. Prueba de estimulación magnética cerebral: Nolano et al. Utilizaron la estimulación magnética cerebral para medir la función motora cortical cerebral de pacientes con cirrosis hepática, y descubrieron que el tiempo de conducción del nervio motor central se prolongaba, el umbral de excitación motora durante el sueño aumentaba, el período central sin registro se acortaba y la circunferencia periférica era normal, lo que indicaba La vía corticoespinal se ha dañado y puede considerarse como una manifestación preexistente de encefalopatía hepática en la cirrosis.
Cuarto, la base del diagnóstico.
1. Cumplir con los criterios de diagnóstico para los trastornos mentales causados por enfermedades físicas.
2. Existe evidencia suficiente para demostrar que existe una enfermedad hepática grave, y la aparición y duración de los síntomas mentales están estrechamente relacionados con las enfermedades hepáticas.
3. Trastornos mentales de la encefalopatía hepática aguda:
1 estado de inhibición, las manifestaciones tempranas de la enfermedad son en su mayoría aburridas, menos móviles, ignorantes, etc .;
2 estados excitados (como balancearse, gritar, gritar o roncar);
3 niveles diferentes de alteración de la conciencia, como letargo, letargo, parálisis o confusión y coma;
4 piezas de ilusión o ilusión; 5 después de trastornos mentales o aura de coma, hay una pronunciación poco clara, temblor de aleteo, nistagmo y puede tener convulsiones, mioclono, aumento del tono muscular, reflejos patológicos.
4. Trastornos mentales de la encefalopatía hepática:
1 alteración de la conciencia es uno de los síntomas principales;
2 retraso mental o estado de demencia;
3 cambios de personalidad, inestabilidad emocional, impaciencia, irritabilidad, falta de cortesía, etc .;
4 En el mismo período, puede haber temblor de aleteo, discinesia de manos y pies, mioclono, disartria, signo del tracto piramidal, síntomas cerebelosos.
5. El EEG mostró ondas bilaterales de alta amplitud más difusas y ondas sincrónicas de alta amplitud. Las ondas trifásicas características pueden ocurrir en coma, principalmente en el lóbulo frontal, y bilateralmente simétricas.
6. Encefalopatía causada por otras causas.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. Síntomas y signos: existen diferencias según el tipo de enfermedad hepática, el grado de daño a los hepatocitos, el inicio de la enfermedad y la causa de la causa. Debido a las diferentes enfermedades subyacentes que conducen a la encefalopatía hepática, sus manifestaciones clínicas también son complejas y variables, y la variabilidad de los síntomas tempranos es característica de esta enfermedad. Pero también están sus manifestaciones comunes: es decir, reflejadas como síntomas y signos neuropsiquiátricos. Tanto el rendimiento de la enfermedad hepática primaria como sus manifestaciones clínicas únicas se caracterizan generalmente por la personalidad, el comportamiento, el cambio intelectual y la alteración de la conciencia. La clasificación de las manifestaciones clínicas de la encefalopatía se describe principalmente de la siguiente manera:
(1) Inicio: puede ser urgente o lento. La encefalopatía hepática aguda tiene un inicio rápido y el período prodrómico es extremadamente corto. Puede entrar rápidamente en coma. La mayoría del coma ocurre después de la aparición de ictericia. También hay personas que han sido diagnosticadas como enfermos mentales antes del inicio de la ictericia. El inicio hepático crónico del cerebro es insidioso o gradual, y a menudo es difícil encontrar un diagnóstico erróneo y un diagnóstico perdido al principio.
(2) Cambio de personalidad: a menudo es el síntoma más temprano de esta enfermedad, principalmente porque la personalidad extrovertida original mostró depresión, mientras que la personalidad introvertida original mostró eufórico multilingüe.
(3) Cambios de comportamiento: inicialmente, puede estar limitado a algunos comportamientos de "desprecio", como garabatear, rociar agua, escupir, arrojar confeti, colillas de cigarrillos, caos y, casualmente, las mesas y sillas de la habitación son gratuitas. Movimientos indiscriminados e irrazonables.
(4) cambios en los hábitos de sueño: a menudo manifestado como inversión del sueño, también conocido como coma inminente (coma inminente), se ha encontrado que este fenómeno está relacionado con el trastorno de la secreción de melatonina sérica del paciente, lo que sugiere que el sistema nervioso central del paciente está excitado e inhibido Los trastornos a menudo indican que la encefalopatía hepática es inminente.
(5) La aparición de olor a hígado: debido a insuficiencia hepática, un olor característico de exhalado o exudado a través de los pulmones por intermedios del metabolismo de aminoácidos que contienen azufre (como metilmercaptano, etanetiol y sulfuro de dimetilo) en el cuerpo. . Los académicos conocen este olor como sabor a manzana podrida, sabor a ajo, olor a pescado, etc.
(6) temblor de aleteo: es el signo neurológico más característico de la encefalopatía hepática, con diagnóstico precoz. Desafortunadamente, no todos los pacientes tienen temblores de aleteo. El método es: cuando el paciente sobresale del antebrazo, expande los cinco dedos o la muñeca está estirada y fija, las articulaciones de la palma de la mano y la muñeca del paciente pueden mostrar una flexión y estiramiento rápidos, que a menudo pueden ocurrir 1 o 2 veces por segundo. También hay de 5 a 9 veces por segundo, y a menudo se acompañan de movimientos laterales de los dedos. En este momento, el paciente puede estar acompañado de sutiles temblores de toda la extremidad superior, lengua, mentón, mandíbula y ataxia de la marcha. O en un lado, también puede aparecer en ambos lados. Este temblor no es característico, pero también puede observarse en pacientes con insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal e insuficiencia pulmonar. Los temblores a menudo desaparecen después del sueño y el coma del paciente, y aún pueden aparecer después de despertarse.
(7) Discapacidad visual: no es común. Sin embargo, en los últimos años, los informes de la literatura en el hogar y en el extranjero han aumentado gradualmente. Cuando se produce encefalopatía hepática, el paciente puede tener discapacidad visual y ceguera como las principales manifestaciones clínicas. Esta discapacidad visual es transitoria y funcional, lo que puede agravarse con la profundización de la encefalopatía hepática. También se puede recuperar a medida que se recupera la encefalopatía hepática. La patogenia es desconocida, y la mayoría de ellos se consideran tan complejos como la encefalopatía hepática, que es el resultado de una combinación de múltiples factores. Este fenómeno de discapacidad visual, la nomenclatura actual no se ha unificado por completo. Para reflejar completamente esta relación entre el hígado, el cerebro y los ojos, los autores se refirieron a este tipo de rendimiento como "síndrome del hígado, el cerebro y los ojos".
(8) Obstáculos inteligentes: a medida que la enfermedad progresa, la inteligencia del paciente cambia, lo que demuestra que el concepto de tiempo y espacio no está claro, el concepto de los caracteres es vago, las palabras no están claras y la escritura es difícil, las habilidades de escritura y cálculo son difíciles, la capacidad de cálculo y conteo está disminuyendo, y la conexión digital es incorrecta. Un método simple y confiable para la identificación temprana de la encefalopatía hepática.
(9) Trastorno de la conciencia: después del retraso mental, hay una alteración de la conciencia relativamente obvia: del letargo y el letargo, gradualmente entra en coma y desaparecen varias reacciones y reflejos. También hay personas que entran gradualmente en coma desde el estado maníaco. Las principales manifestaciones clínicas de la encefalopatía hepática degenerativa hepática son: retraso mental, dificultad en la articulación, pérdida de memoria, pensamiento lento, ataxia, temblor y paraplejia (mielopatía hepática). Pero no hay una perturbación evidente de la conciencia.
2. Estadificación clínica: para facilitar el diagnóstico precoz y guiar el tratamiento, la etapa clínica de la encefalopatía hepática a menudo se organiza de acuerdo con las manifestaciones clínicas del paciente. Sin embargo, las etapas clínicas de cada informe son inconsistentes, y algunas se dividen en tres, cuatro, cinco o incluso seis. En la actualidad, la mayoría de los estudiosos están de acuerdo en que Davidson divide la encefalopatía hepática en fase prodrómica, pre-coma, sueño y coma según sus manifestaciones clínicas. Sin embargo, no hay un límite claro entre los períodos.
(1) Etapa I (período progenitor): cambios leves de personalidad y trastornos del comportamiento. El rendimiento es: depresión o euforia en los cambios de personalidad, movimientos inconscientes en los cambios de comportamiento e inversión del sueño cuando cambia el tiempo de sueño. Temblor de aleteo (-), existe reflejo normal, reflejo patológico (-), el EEG es más normal.
(2) Fase II (pre-coma): caracterizada principalmente por confusión, trastornos del sueño y trastornos del comportamiento, que se manifiestan como desorientación, trastornos del tiempo, disminución del poder computacional, confusión escrita, lenguaje poco claro, concepto borroso de caracteres, temblores de aleteo, La presencia de reflejos normales, reflejos patológicos, reflejos comunes de rodilla y esputo (-), la tensión muscular se puede mejorar. Pueden ocurrir movimientos involuntarios y trastornos del movimiento, y aparecen ondas EE en el EEG (4 a 7 veces por segundo).
(3) Etapa III (período de sueño): principalmente debido al letargo y al trastorno mental, el paciente está en un estado de letargo la mayor parte del tiempo, la reacción existe (se puede despertar) o una perturbación violenta, temblor de aleteo (-), la tensión muscular aumenta significativamente. EEG es lo mismo que la fase II.
(4) Etapa IV (coma): durante este período, la mente del paciente está completamente perdida y no puede despertarse. En el caso del coma leve, todavía hay una reacción a los estímulos de dolor (como el reflejo de presión positiva) y la posición de incomodidad, el reflejo del esputo y la tensión muscular siguen siendo hipertiroidismo, y el temblor de aleteo no se puede provocar porque el examen físico del paciente no puede cooperar. En el coma profundo, desaparecen todo tipo de reflejos, se reduce la tensión muscular, las pupilas a menudo se dispersan y se pueden expresar como convulsiones paroxísticas, convulsiones (-), hiperventilación, ondas extremadamente lentas en el EEG (1.5 a 3) Veces / segundo).
3. Clasificación clínica
(1) Clínicamente, de acuerdo con el rápido desarrollo de la encefalopatía hepática, a menudo se divide en tipo agudo y tipo crónico.
1 tipo agudo: encefalopatía hepática causada por insuficiencia hepática fulminante causada por hepatitis viral aguda o subaguda severa o drogas o venenos. Debido a la necrosis masiva o grande de los hepatocitos, los hepatocitos restantes no pueden mantener el metabolismo normal del cuerpo, causando un desequilibrio metabólico, y los venenos metabólicos en el cuerpo no se pueden eliminar y acumular de manera efectiva, lo que resulta en una disfunción del sistema nervioso central. También conocido como encefalopatía hepática endógena o encefalopatía hepática no amoniacal.
2 Tipo crónico: causado por enfermedad hepática crónica, cirrosis o derivación portal después de varias razones, a menudo degeneración y necrosis de hepatocitos, y regeneración y reparación de hepatocitos, pero la insuficiencia de hepatocitos regenerativos, lo que resulta en un desequilibrio metabólico Las sustancias tóxicas en el cuerpo no se pueden eliminar de manera efectiva, o las sustancias tóxicas en el cuerpo portal ingresan directamente a la circulación sistémica y causan disfunción del sistema nervioso central. El tejido cerebral de este tipo de paciente a menudo presenta cambios patológicos como hipertrofia de células estrelladas, aumento, adelgazamiento de la corteza cerebral y necrosis focal. Este tipo pertenece a la encefalopatía hepática exógena, también conocida como encefalopatía por amoníaco o derivación portal.
(2) Encefalopatía hepática Además de los tipos agudos y crónicos mencionados anteriormente, existen otros tipos especiales.
1 tipo de degeneración hepática: debido a pacientes con derivación espontánea o portal, las sustancias tóxicas intestinales se desvían continuamente a la circulación sistémica, actuando repetidamente sobre el sistema nervioso central, causando degeneración neuronal, pensamiento clínicamente lento, pérdida de memoria, conciencia Anormal, sordo o ataxia, pero inconsciente. También conocido como degeneración cerebral hepática adquirida.
2 Encefalomielopatía hepática: además de la degeneración extensa de las células cerebrales, los pacientes con cirrosis avanzada también pueden presentar lesiones desmielinizantes del tracto corticoespinal, el tracto cerebeloso cortical y la médula espinal posterior. Clínicamente, debilidad de las extremidades inferiores, inestabilidad de la marcha y extremidades finas. Los temblores, la hiperreflexia y el EEG mostraron grandes cambios en el daño. Entre ellos, el cerebro y la médula espinal tienen manifestaciones clínicas llamadas encefalomielopatía hepática; las lesiones prominentes de la médula espinal se denominan mielopatía hepática.
3 Encefalopatía hepática subclínica: este estudio se ha propuesto en los últimos años. Este tipo de paciente a menudo no tiene encefalopatía hepática en la práctica clínica y está calificado para el trabajo general. No hay anormalidad obvia en el examen de rutina, solo después de completar las pruebas de rutina de ejercicio mental (como el dibujo o Conectividad digital) se ve afectada en su capacidad. Debido a la atrofia del cerebro y la disminución del flujo sanguíneo cerebral, la detección de inteligencia (especialmente la capacidad de operar) y la anormalidad del potencial evocado del cerebro, como la altitud, la mecánica, la conducción y otros tipos de trabajo son propensos a accidentes o accidentes automovilísticos. Para el diagnóstico temprano o el trabajo de reemplazo, se pueden evitar accidentes potenciales o un mayor desarrollo de encefalopatía hepática clínica. Este tipo también puede ser una etapa subclínica de encefalopatía hepática, que puede convertirse en encefalopatía hepática crónica a medida que empeora la enfermedad hepática. Rikker et al. Siguieron a 9 pacientes con encefalopatía hepática subclínica durante 1 año y descubrieron que no hubo cambios en las pruebas de inteligencia y amoníaco en sangre en 6 pacientes. Solo 3 pacientes con amoníaco sanguíneo elevado tuvieron retraso mental y desarrollaron encefalopatía hepática clínica.
4. complicaciones
(1) edema cerebral: se ha confirmado que el edema cerebral es una complicación de la insuficiencia hepática fulminante, la tasa de incidencia puede alcanzar más del 80%. No hay consenso sobre si existe edema cerebral en la enfermedad hepática crónica, pero la mayoría de los estudiosos creen que la encefalopatía hepática crónica puede ser concurrente Edema cerebral, la incidencia de cada informe también es inconsistente, la mayoría cree que del 21% al 58%, pero recientemente a través de la autopsia encontró que la tasa de detección de edema cerebral de cirrosis tan alta como 89.5%, de los cuales el edema leve fue del 23.7%, el edema grave representó 65.8 %, 21% tienen enfermedad cerebral clara. Indica que la incidencia de edema cerebral en la insuficiencia hepática crónica también es alta. También es una de las principales causas de muerte.
(2) Sangrado gastrointestinal: ver sangrado gastrointestinal.
(3) insuficiencia renal: ver síndrome hepático y renal.
(4) Agua y ácido desequilibrio ácido-base.
Tercero, inspección de tecnología médica.
Examen de laboratorio
(1) Función hepática anormal y coagulación sanguínea anormal: a menudo solo reflejan el estado funcional de las células hepáticas. Tales como la separación de enzimas, bilirrubina alta, hipoproteinemia, disminución de la actividad de la colinesterasa y disminución del colesterol en suero, no pueden explicar la gravedad de la encefalopatía hepática. Las pruebas bioquímicas en sangre, como el agua, los electrolitos y los trastornos del equilibrio ácido-base, pueden promover y agravar la encefalopatía hepática. El examen de la función renal (creatinina, nitrógeno de urea), como anomalías, solo indica que la insuficiencia renal está a punto de ocurrir o ha ocurrido. En los últimos años, se ha sugerido que la observación dinámica de los niveles séricos de melatonina tiene un valor de referencia importante para predecir y diagnosticar la aparición de encefalopatía hepática y juzgar los cambios de la afección.
(2) Determinación de amoníaco en sangre: la concentración de amoníaco en sangre de pacientes con HE aumentó en aproximadamente un 75% en diferentes grados, y el aumento en pacientes crónicos fue mayor, y el aumento en pacientes agudos fue menor. Sin embargo, el aumento de amoníaco en la sangre no necesariamente causa encefalopatía hepática, por lo que la concentración elevada de amoníaco en la sangre tiene cierta importancia de referencia para el diagnóstico, y también tiene una importancia de referencia para guiar el tratamiento. Por ejemplo, es más significativo determinar el aumento en la concentración de amoníaco en sangre arterial que el amoníaco en sangre venosa.
(3) Determinación de aminoácidos plasmáticos: si disminuye la concentración de aminoácidos de cadena ramificada, aumenta la concentración de aminoácidos aromáticos (especialmente triptófano) y se invierte la proporción de los dos. (4) Examen del líquido cefalorraquídeo: normal, la presión y la bioquímica pueden ser normales, como la determinación simultánea de amoníaco y glutamina. Se puede aumentar la concentración de ácido, triptófano y glutamina. En el caso de edema cerebral concurrente, la presión puede aumentarse.
2. Examen de EEG: los cambios en el EEG tienen cierta importancia para el diagnóstico y el pronóstico de esta enfermedad. El EEG normal tiene una amplitud baja y una frecuencia rápida, y la forma de onda es una onda alfa. A medida que la condición cambia y se desarrolla, la frecuencia se ralentiza y la amplitud aumenta gradualmente. La forma de onda cambia de onda a 4 a 7 veces por segundo, lo que indica que se trata de coma, como una amplitud simétrica de alta, 1.5 por segundo. La onda de ~ 3 veces es un coma. Los cambios sospechosos en el EEG se pueden aclarar con los cambios en el EEG después de comer morfina alta en proteínas y dosis bajas intramusculares. Los cambios en el EEG en la encefalopatía hepática también se pueden ver en la uremia, la insuficiencia pulmonar y la hipoglucemia, y deben distinguirse.
3. El potencial evocado visual (VEP) puede estimular la corteza del lóbulo occipital para estimular la respuesta, lo que produce un efecto de descarga síncrona, causando posibles cambios, es decir, VEP. Representa la suma de los potenciales inhibitorios y excitatorios postsinápticos en las poblaciones de células neurales corticales y subcorticales. Es específico para la evaluación de la disfunción cerebral en la encefalopatía hepática y puede analizarse cuantitativamente. En comparación con el EEG general, puede reflejar con precisión la actividad potencial del cerebro y puede usarse para detectar la encefalopatía hepática antes de los síntomas (como la encefalopatía hepática subclínica). Además, las personas han utilizado el potencial auditivo relacionado con el evento P 300 y el potencial evocado somatosensorial para diagnosticar la encefalopatía hepática subclínica.Se considera que el valor diagnóstico del potencial auditivo relacionado con el evento P 300 es más sensible y específico que el potencial evocado somatosensorial.
4. Prueba de estimulación magnética cerebral: Nolano et al. Utilizaron la estimulación magnética cerebral para medir la función motora cortical cerebral de pacientes con cirrosis hepática, y descubrieron que el tiempo de conducción del nervio motor central se prolongaba, el umbral de excitación motora durante el sueño aumentaba, el período central sin registro se acortaba y la circunferencia periférica era normal, lo que indicaba La vía corticoespinal se ha dañado y puede considerarse como una manifestación preexistente de encefalopatía hepática en la cirrosis.
Cuarto, la base del diagnóstico.
1. Cumplir con los criterios de diagnóstico para los trastornos mentales causados por enfermedades físicas.
2. Existe evidencia suficiente para demostrar que existe una enfermedad hepática grave, y la aparición y duración de los síntomas mentales están estrechamente relacionados con las enfermedades hepáticas.
3. Trastornos mentales de la encefalopatía hepática aguda:
1 estado de inhibición, las manifestaciones tempranas de la enfermedad son en su mayoría aburridas, menos móviles, ignorantes, etc .;
2 estados excitados (como balancearse, gritar, gritar o roncar);
3 niveles diferentes de alteración de la conciencia, como letargo, letargo, parálisis o confusión y coma;
4 piezas de ilusión o ilusión; 5 después de trastornos mentales o aura de coma, hay una pronunciación poco clara, temblor de aleteo, nistagmo y puede tener convulsiones, mioclono, aumento del tono muscular, reflejos patológicos.
4. Trastornos mentales de la encefalopatía hepática:
1 alteración de la conciencia es uno de los síntomas principales;
2 retraso mental o estado de demencia;
3 cambios de personalidad, inestabilidad emocional, impaciencia, irritabilidad, falta de cortesía, etc .;
4 En el mismo período, puede haber temblor de aleteo, discinesia de manos y pies, mioclono, disartria, signo del tracto piramidal, síntomas cerebelosos.
5. El EEG mostró ondas bilaterales de alta amplitud más difusas y ondas sincrónicas de alta amplitud. Las ondas trifásicas características pueden ocurrir en coma, principalmente en el lóbulo frontal, y bilateralmente simétricas.
6. Encefalopatía causada por otras causas.
