cierre prematuro de suturas craneales
Introducción
Introduccion La enfermedad craneal estrecha representa aproximadamente el 38% de las anormalidades de la cabeza, y sus manifestaciones clínicas se manifiestan principalmente en diversas formas de deformidades del cráneo. Debido a que la sutura craneal se cierra prematuramente, el crecimiento del cráneo está restringido, lo que dificulta el desarrollo del cerebro y produce un aumento de la presión intracraneal. Los pacientes pueden tener dos ojos sobresalientes, visión inferior, discinesia ocular, edema de disco óptico o atrofia secundaria, discapacidad visual o ceguera. Algunos pacientes pueden tener retraso mental y pueden presentarse síntomas como dolor de cabeza, náuseas y vómitos en la etapa avanzada. Algunos pacientes pueden tener convulsiones debido a la atrofia de la corteza cerebral. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad craneal estrecha se pueden dividir en dos categorías principales: deformidad de la cabeza y síntomas secundarios.
Patógeno
Porque
Hasta ahora, se desconoce la causa de esta enfermedad y no hay una explicación satisfactoria. Algunos estudiosos han descubierto que la enfermedad es familiar, por lo que se cree que la enfermedad está relacionada con la herencia. La mayoría de las lesiones se concentran en la sutura coronal o suturas múltiples. Algunos estudiosos tienen razones desconocidas: la osificación de la sutura craneal que ocurre al nacer se llama enfermedad craneal estrecha primaria, y la osificación temprana de la sutura craneal secundaria a otras enfermedades del cuerpo se llama enfermedad craneal estrecha secundaria. Osificación craneal temprana de pacientes con cretinismo que usan en exceso la terapia de reemplazo de hormona tiroidea.
Ya en 1975, Cohen y Converse et al., En 1976, explicaron la causa de la enfermedad craneal estrecha. Se cree que esta enfermedad es una malformación congénita del desarrollo, pero en general su causa aún no está clara, lo que puede estar relacionado con el desarrollo de trastornos del desarrollo mesodérmico embrionario, o puede deberse a la aparición de un centro de osificación heterotópico en el tejido de sellado óseo. Puede estar relacionado con la falta de ciertas matrices en el embrión. Algunos casos tienen factores genéticos. Los casos individuales pueden ser causados por deficiencia de vitamina D e hipertiroidismo. La razón básica que Park y Power han sugerido es que el haz intersticial del cráneo está creciendo de manera incompleta, lo que resulta en una reducción del cráneo y una osificación prematura del tejido de sutura.
El punto de partida de la osificación de la sutura craneal y cómo se extiende la osificación, el correspondiente húmero craneosacro, la base del cráneo y el papel de la duramadre no se conocen bien. El desarrollo de la base del cráneo juega un papel principal en la patogénesis de la enfermedad craneal estrecha con cambios en la deformidad facial.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Monitorización de la presión intracraneal del examen de resonancia magnética de la base del cráneo del mapa de flujo sanguíneo Doppler intracraneal (DTC)
1. Deformidad apical: el cráneo de rayos X se puede ver en las rebanadas anterior y posterior del párpado. La fosa craneal anterior se estrecha, la fosa craneal anterior se estrecha, la densidad ósea aumenta a lo largo de la costura coronaria y el calcio está en calma. A menudo hay una muesca en la presión del dedo del cráneo. En la posición lateral, se rotó el hueso frontal, y los huesos detrás del hueso frontal no mostraron sombras de protuberancia de rayos X, y el saco craneal posterior era normal.
2. Deformidad del escafoides: el cráneo puede verse en el cráneo con una deformidad similar a un bote. La densidad de la sutura sagital aumenta, la calcárea es tranquila y, en casos graves, la sutura no es visible, mientras que la sutura coronal, la sutura en espiga y la sutura escamosa aumentan. Amplio, incluso por separado, si hay un aumento en la presión intracraneal, se puede ver que aumenta el giro cerebral.
3. Deformidad de la cabeza triangular: la radiografía muestra que el hueso frontal es corto y altamente convexo, mientras que el corte ortodóncico muestra que el párpado típico es demasiado corto y que la pared interna del tobillo es vertical.
4. Deformidad oblicua de la cabeza: la radiografía se manifiesta como una deformidad oblicua de la cabeza, es decir, la dirección longitudinal del párpado está sesgada hacia arriba y hacia afuera. La imagen del cráneo se puede ver en la articulación coronal lateral, la densidad ósea aumenta, el punto proximal del ala es más alto, la fosa craneal anterior enferma también es más pequeña y la fosa craneal anterior se vuelve más empinada. El cono de la nariz está sesgado y la nariz está sesgada hacia el lado de la lesión.
5. Deformidad corta de la cabeza: se puede ver que la densidad ósea aumenta en las suturas coronales en ambos lados, la base del cráneo cambia a la fosa anterior craneal acortada y se erige, las aletas esfenoides se levantan hacia arriba y hacia atrás, y se elevan las puntas de las alas. Las axilas se profundizan. El volumen de los párpados se vuelve más pequeño.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse de los siguientes síntomas:
Cabeza pequeña: es una microcefalia causada por un trastorno primario del desarrollo cerebral y la cabeza no aumenta. No es la craneosinostosis la que limita el desarrollo del tejido cerebral. La sutura craneal también está cerrada, que es el cierre secundario del cráneo. Síntomas Los pacientes a menudo no tienen aumento de la presión intracraneal, y los trastornos mentales y del desarrollo mental son más evidentes. El examen de rayos X de la densidad ósea puede ser normal o sin rastros de contrapresión cerebral y otros signos de hipertensión intracraneal.
Sutura craneal: debido a que el cráneo del niño es principalmente fibrótico, los tumores cerebrales conducen a un aumento de la presión intracraneal. La sutura craneal se puede dividir y la circunferencia de la cabeza se agranda. Los padres golpean inadvertidamente la cabeza del niño y pueden escuchar el sonido roto de la olla. Por lo tanto, los padres deben prestar atención cuando encuentran que la circunferencia de su cabeza es significativamente mayor que la de sus hijos de la misma edad.
