anemia refractaria
Introducción
Introduccion La anemia refractaria ocurre principalmente en pacientes de edad avanzada mayores de 50 años. Las manifestaciones clínicas son anemia, los reticulocitos se reducen y los neutrófilos y las plaquetas en la sangre periférica se reducen en su mayoría. Las células primitivas en la sangre circundante son raras, no más del 1%. Las células de la médula ósea proliferan normalmente o la hiperplasia, la hiperplasia eritroide es más obvia, los gránulos de hierro en forma de anillo son raros y la morfología de los glóbulos rojos es más común. Las células granulocíticas y megacariocíticas también tienen algunas anomalías morfológicas, pero generalmente son leves. Las células originales en la médula ósea no superan el 5%.
Patógeno
Porque
El MDS es original, lo que significa que se desconoce la causa. O tiene antecedentes de carcinógenos químicos, agentes alquilantes o exposición a la radiación, es decir, secundaria. De todos los casos de leucemia aguda, solo unos pocos pacientes eran clínicamente conscientes de un proceso claro de SMD. Se puede observar una anomalía cromosómica especial en aproximadamente el 50% de los pacientes con SMD. El modo de progresión de los pacientes con SMD y su conversión a leucemia aguda depende en gran medida del tipo y la cantidad de oncogén activado en la célula. Actualmente se cree que esta enfermedad ocurre como resultado de la variación clonal en las células madre hematopoyéticas tempranas y el daño. El análisis de bandas cromosómicas y los estudios de isoenzimas G6PD en células de médula ósea sugieren que el SMD se desarrolla a partir de una célula madre y, por lo tanto, es una enfermedad clonal.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Derrame serico proteína eritropoyetina eritrocitos adenilato quinasa manchado alcalino recuento de glóbulos rojos eritrocito adenilato quinasa
1. Anemia: a excepción de pacientes individuales, la mayoría de los pacientes tienen diferentes grados de síntomas de anemia como las principales manifestaciones clínicas, como palidez, mareos, fatiga, falta de aliento después de la actividad.
2, sangrado: más de la mitad de los pacientes tienen sangrado, pero los primeros síntomas de sangrado son leves, principalmente sangrado de la piel y las membranas mucosas, sangrado de las encías o secreción nasal, porque no es grave, rara vez necesitan tratamiento especial, las pacientes raramente también tienen menorragia Sin embargo, a medida que la enfermedad progresa a la etapa avanzada, la tendencia al sangrado se agrava y la hemorragia cerebral se convierte en una de las principales causas de muerte.
3, infección: debido a la neutropenia y la disfunción causada por la infección, la etapa temprana de la enfermedad (anemia refractaria, AR) es más estable, la infección más grave y la fiebre, la infección tardía (RAEB o RAEBt) más fácil de concomitante. Debido a la baja inmunidad, es fácil causar infecciones latentes e infecciones poco frecuentes como artritis séptica, tuberculosis, conjuntivitis por Pseudomonas aeruginosa y gangrena. Las infecciones por moho son más comunes en las etapas posteriores, y la sepsis es a menudo la complicación de la etapa final de la enfermedad y la principal causa de muerte.
4, signos: algunos pacientes con hígado, bazo, ganglios linfáticos pueden tener inflamación leve, pueden aparecer al mismo tiempo, también pueden aparecer solos, porque el grado no es significativo y se pasa por alto fácilmente. Un pequeño número de pacientes puede tener sensibilidad esternal, costillas o dolor en las articulaciones en las extremidades. Los síntomas iniciales de MDS carecen de especificidad, y algunos pacientes pueden no tener síntomas obvios. La mayoría de los pacientes tienen mareos, fatiga, molestias abdominales superiores y dolor en las articulaciones. La mayoría de ellos comienzan con anemia y pueden usarse como el primer síntoma de una visita, que dura de varios meses a varios años. Alrededor del 20% al 60% de los casos tienen tendencia a sangrar en el curso de la enfermedad, el grado es diferente y hay defectos en la piel, sangrado de las encías y secreción nasal. La persona severa puede tener tracto digestivo o hemorragia cerebral. El sangrado se asocia con trombocitopenia, y algunos pacientes tienen defectos en la función plaquetaria. Alrededor de la mitad de los pacientes tienen fiebre durante el curso de la enfermedad, la fiebre está asociada con infecciones, el tipo de calor es variable, las infecciones respiratorias son las más frecuentes y el resto son infecciones por sepsis, perianal y perineal. En los casos que no se han convertido en leucemia aguda, la infección y / o sangrado es la principal causa de muerte. El hígado y el bazo pueden tener una inflamación moderada o leve, y 1/3 de los casos tienen linfadenopatía, que es indolora. Los pacientes individuales tienen ternura esternal.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Anemia perniciosa: la anemia maligna, también conocida como anemia megaloblástica, es rara en China, la causa a menudo es causada por el embarazo, la lactancia, la mala absorción del estómago, la desnutrición o los antagonistas orales del ácido fólico (con dihidrofolato sintetasa antagonista para sintetizar tetrahidrofolato). Un medicamento que causa un obstáculo, como acetaminofén o metotrexato.
Anemia severa: la llamada anemia se refiere a la hemoglobina en un volumen unitario de sangre circulante, y el recuento de glóbulos rojos o hematocrito (presión) es inferior al límite inferior del valor normal. Este valor normal puede variar según el sexo, la edad, la altitud del área de vida y los cambios en el volumen plasmático fisiológico. La gravedad de la anemia se puede dividir en cuatro niveles según la cantidad de hemoglobina. La anemia severa es la hemoglobina 60 g / litro ~ 31 g / litro, se ha puesto nerviosa en reposo.
Anemia crónica: la anemia asociada con infecciones crónicas, inflamación y enfermedad neoplásica, comúnmente conocida como anemia crónica (ACD), es uno de los síndromes clínicos más comunes. La aparición de esta enfermedad es más insidiosa, más común en hombres de mediana edad y personas mayores, aproximadamente el 70% de los casos tienen más de 50 años. Los niños son raros, pero la incidencia de los adolescentes también ha aumentado en los últimos años. Diversas manifestaciones clínicas, falta de rendimiento especial, a menudo tratadas con anemia, sangrado e infección, algunos pacientes pueden ser asintomáticos, se encuentran durante el examen físico.
