debilidad muscular
Introducción
Introduccion La debilidad muscular se refiere a la transmisión de obstáculos entre las uniones neuromusculares y las lesiones de las fibras musculares mismas, es decir, la debilidad muscular causada por las lesiones de la membrana presináptica, el surco sináptico, la membrana postsináptica y las fibras musculares mismas. Por ejemplo, el receptor de colina de la membrana postsináptica está dañado en la unión neuromuscular de la miastenia gravis; en el envenenamiento por organofosforados, la actividad de la colinesterasa se ve afectada y la acción del acetato de colina se prolonga para afectar la excitabilidad de las células musculares. La parálisis periódica se debe a cambios en el potencial de membrana. La miopatía miotónica es la inestabilidad del potencial de membrana; la deficiencia de fosforilasa muscular y la deficiencia de carnitina en fase marrón de transferasa ácida se deben a trastornos del suministro de energía muscular; la distrofia muscular y la polimiositis son fibras musculares La lesión El botulismo y la hipermagnesemia afectan los iones de calcio en las terminaciones nerviosas, y los fármacos a base de aminoácidos bloquean la liberación de acetato de colina, que afecta los impulsos nerviosos presinápticos; la toxina de flecha americana y los receptores de acetato de colina Una combinación de receptores de acetato de colina y acetato de colina puede causar debilidad muscular.
Patógeno
Porque
Causa de la enfermedad:
1. Trastornos de transmisión entre las uniones neuromusculares: miastenia gravis, la causa del síndrome de miastenia gravis, como el cáncer de pulmón y otros tumores malignos u otras enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso.
2, la fibra muscular en sí misma causa debilidad muscular, polimiositis, distrofia muscular, etc.
3, otro: potencial de membrana anormal como parálisis periódica, miopatía miotónica, botulismo e hipermagnesemia. La actividad de la colinesterasa se ve afectada por la combinación de fármacos a base de aminoácidos, la toxina de punta de flecha americana y los receptores de acetato de colina y el envenenamiento por organofosforados. Metabolismo energético anormal, como la deficiencia muscular de fosforilasa y la deficiencia de carnitina marrón ácido transferasa.
Mecanismo :
Después de las lesiones de timo en pacientes con miastenia gravis, se induce un anticuerpo antitimocito, que reacciona de forma cruzada con el receptor de colina de la membrana sináptica del músculo estriado, es decir, el anticuerpo del receptor de acetato de colina, cuando el acetato de colina se ve afectado Cuando el anticuerpo del cuerpo se une al receptor de acetato de colina, el receptor de acetato de colina se bloquea y el complejo de anticuerpos del receptor puede disolver el receptor con la participación del complemento. Las células T asesinas y las linfocinas también pueden destruir el receptor y formar el músculo estriado. El número de receptores de acetato de colina en la membrana postsináptica se reduce y la función disminuye. En circunstancias normales, cuando los impulsos nerviosos alcanzan las terminaciones nerviosas, muchas vesículas pueden liberar simultáneamente grandes cantidades de acetilcolina; sin embargo, solo una parte de ellas se une al receptor de colina fenólica en la membrana de la placa terminal para producir un potencial efectivo de placa terminal. La mayoría se hidroliza con acetato de colina o se retoma con nervios. Por lo tanto, cuando los impulsos nerviosos se dispensan continuamente, aunque las vesículas cerca de la membrana presináptica no se complementan lo suficiente, la cantidad de liberación de acetato de colina se reduce gradualmente, pero aún mantiene una contracción muscular efectiva. La enfermedad se reduce por los receptores en la placa terminal, lo que reduce la posibilidad de unión del acetato de colina al receptor, lo que hace que una gran cantidad de acetato de colina se hidrolice por el acetato de colina y se pierda en la hendidura sináptica. Al comienzo de los impulsos nerviosos, aunque se reducen los receptores en las placas terminales, todavía se puede producir una contracción muscular efectiva porque la liberación de una gran cantidad de acetato de colina desde las terminaciones nerviosas no se reduce significativamente. Cuando los impulsos nerviosos se dispensan continuamente, cada vez más fibras musculares no pueden producir un potencial efectivo de placa terminal debido a la disminución en la liberación de acetato de colina, lo que resulta en anormalidades en los músculos estriados clínicamente afectados, que son propensos a la fatiga, aumentan durante las actividades y se alivian después del descanso.
La causa del síndrome de miastenia gravis es una enfermedad autoinmune causada por tumores malignos, especialmente el cáncer de pulmón de células de avena. La patogénesis es que la superficie de las células tumorales tiene el mismo antígeno que la proteína de unión al canal de calcio presináptico, y el anticuerpo antitumoral reacciona de forma cruzada con la proteína de unión al canal de calcio presináptico, afectando así la liberación de acetato de colina presináptico, que carece de una cantidad suficiente. El acetato de colina se une al receptor de acetato de colina, lo que reduce la generación de potenciales de acción y causa fatiga anormal del músculo esquelético. Es decir, cuando la fuerza muscular se debilita en reposo, el fenómeno de fatiga anormal de la debilidad muscular mejora después de la actividad, y el fenómeno de aumento del potencial de acción se puede diagnosticar cuando se realiza la prueba de estimulación eléctrica repetida de alta frecuencia del nervio.
La etiología exacta y la patogénesis de la polimiositis aún no están claras. En general, se considera una enfermedad autoinmune, que puede ser una enfermedad inmune causada por factores como la infección viral, que se manifiesta como inflamación intersticial del músculo y degeneración de las fibras musculares. Algunos pacientes bajo el microscopio electrónico mostraron que la presencia de partículas virales era bastante obvia en la activación de las células humanas y las células asesinas. Se observó infiltración de linfocitos alrededor de las fibras musculares, y había anticuerpos anti-miosina y anticuerpos antinucleares en el suero de algunos pacientes. Algunos pacientes tienen otras enfermedades autoinmunes. Se manifiesta como debilidad muscular y atrofia muscular de los músculos afectados.
La causa subyacente de la distrofia muscular son los defectos genéticos que pueden conducir a dificultades en la producción de distrofina (anti-distrofina). Cuando la fibra muscular carece de distrofina, la membrana de la célula muscular es disfuncional, una gran cantidad de calcio libre, una alta concentración de líquido extracelular ingresa a la fibra muscular y la sustancia inmune ingresa a la célula muscular para causar células intramusculares, lo que hace que la miofibrila se rompa y produzca necrosis.
Las causas de la parálisis periódica hipopotasémica y la parálisis periódica alta en potasio son la herencia autosómica dominante. La excitabilidad de los nervios y los músculos está estrechamente relacionada con la diferencia entre el potencial de membrana y el potencial umbral. El potencial de membrana es el potencial de equilibrio del potasio. En reposo, la concentración de potasio intracelular es significativamente mayor que la concentración de potasio extracelular, y el potencial de membrana está relacionado con la relación de concentración de potasio intracelular y extracelular. Cuando la concentración de potasio extracelular disminuye, la amplitud del potencial de membrana aumenta; la diferencia entre el potencial de membrana y el potencial de umbral aumenta, la membrana celular está en un estado excesivamente polarizado y el estrés de la célula disminuye. Por el contrario, cuando hay potasio extracelular presente, el potencial de membrana disminuye, la diferencia entre el potencial de membrana y el potencial umbral disminuye, y la excitabilidad celular debería aumentar. Sin embargo, cuando el potencial de membrana es menor que el umbral potencial, la repolarización se ve afectada y la excitabilidad de las células también disminuye. Cuando el cuerpo come alimentos azucarados, descansa después del ejercicio, el estrés, la aplicación de insulina y adrenalina, el potasio se introduce rápidamente en las células para formar parálisis periódica hipopotasémica; después del hambre, el ejercicio y otros factores , lo que resulta en un alto contenido extracelular de potasio, la formación de parálisis periódica alta en potasio. Convulsiones frecuentes, puede haber vesículas redondas o elípticas en las fibras musculares, y puede estar acompañado de necrosis focal en la etapa tardía, el núcleo se desplaza y las fibras musculares varían en tamaño.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Prueba de neostigmina electromiograma
Primero, historial médico
Para la debilidad muscular, debe prestar atención al solicitar un historial médico:
1. Situación general: la edad del paciente, la afección en el momento del inicio, es aguda o crónica, progresa gradualmente o se desarrolla rápidamente, con o sin ira, ansiedad, fatiga, infección, exceso de satisfacción, exceso de trabajo, consumo excesivo de alcohol, hambre Espera Tenga en cuenta que la debilidad muscular es persistente, intermitente, con o sin fluctuaciones. Relación con actividades, etc.
2, historial pasado: debe prestar atención a: historial de infección: si ha tenido epidemias más polio. Historia de intoxicación: historia de exposición o intoxicación de metales pesados como dióxido de carbono, disulfuro de carbono, flúor orgánico, fósforo orgánico, cloro orgánico, botulismo, alto contenido de magnesio en sangre, medicamentos aminofónicos y toxina de flecha. Si hay un tumor maligno o antecedentes de tumores con una naturaleza poco clara, antecedentes de enfermedades inmunes. Antecedentes familiares: las enfermedades genéticas especiales, como la distrofia muscular, a menudo tienen antecedentes familiares distintos. Además, debe preguntar si existe un matrimonio familiar cercano en la familia inmediata.
Segundo, examen físico:
1, volumen y apariencia muscular: preste atención a la presencia o ausencia de atrofia muscular e hipertrofia, si la hay, determine su distribución y rango, y compare las partes simétricas bilaterales; observe la presencia o ausencia de vibración del haz muscular.
2, fuerza muscular: el paciente a su vez en las articulaciones a examinar, y contra la resistencia de la resistencia del inspector al movimiento de flexión y extensión, para observar si la fuerza muscular es normal, con o sin fatiga patológica, debe prestar atención a la ubicación y extensión de la debilidad muscular, las lesiones locales deben ser Cada músculo involucrado se examina por separado. Los pies del paciente eran cuadrados, las extremidades inferiores de la debilidad muscular estaban en la abducción y la rotación externa, y los dedos del lado afectado tenían una rotación más externa. Prueba de fatiga, para que el paciente pueda hacer que los músculos afectados continúen contrayéndose, como el ojo superior continuo, observe si los párpados están caídos; los dos brazos se levantan continuamente para observar si las extremidades superiores son anormales y fáciles de fatigar; las extremidades inferiores pueden hacer que la mandíbula inferior se levante y realizar una prueba para ver si hay alguna Síntomas de fatiga, positivos.
3, tensión muscular: debe permitir a los pacientes relajarse tanto como sea posible, en un ambiente cálido y en una posición cómoda. Se puede juzgar tocando la dureza del músculo y la resistencia que se siente cuando la extremidad del paciente se flexiona de manera flexible. Cuando se reduce el tono muscular, los músculos están flojos. Cuando aumenta la tensión muscular, aumenta la firmeza muscular.
4, marcha:
(1) Marcha oscilante: debido a la debilidad de los músculos pélvicos y los músculos psoas, las extremidades inferiores y los músculos pélvicos se atrofian. Al estar de pie, la lordosis de la columna vertebral se utiliza para mantener el equilibrio del centro de gravedad del cuerpo. Al caminar, la pelvis no se puede reparar debido a la debilidad muscular. La línea de pato también se llama paso de pato. Se encuentra en distrofia muscular progresiva.
(2) marcha de la parálisis del músculo glúteo: un lado de la lesión del glúteo medio, el tronco se dobla hacia el lado afectado mientras camina, y se balancea hacia la izquierda y hacia la derecha. Se encuentra en las lesiones del glúteo medio, polimiositis, desnutrición progresiva, etc.
(3) Miotonía congénita: el músculo esquelético es fuerte y recto cuando ejerce fuerza, por lo que al caminar o correr, si desea detenerse en ese momento, la tensión muscular no se puede relajar inmediatamente, lo que provoca una caída.
Tercero, inspección auxiliar:
Elija el examen apropiado en función de la distribución, la naturaleza, el tiempo y la edad de la debilidad muscular.
1, prueba de neostigmina: Xinsi Ming 0.5-1mg, inyección intramuscular, observó cambios en la debilidad muscular después de media hora, como la mejora positiva de la debilidad muscular antes de que la inyección de drogas sea positiva. Adecuado para pacientes con miastenia gravis.
2, examen de energía eólica: para miastenia gravis, síndrome de miastenia gravis, polimiositis, distrofia muscular, parálisis periódica, miopatía miotónica.
3, suero de anticuerpos anti-ácido acético colina y determinación de autoanticuerpos: para miastenia gravis, síndrome de miastenia gravis, polimiositis, miopatía miotónica.
4, determinación de la serie de enzimas musculares séricas: como creatina fosfoquinasa sérica, lactato deshidrogenasa, transaminasa, aldolasa, etc. Adecuado para miositis múltiple, distrofia muscular, miopatía miotónica.
5, biopsia muscular: para miastenia gravis, síndrome de miastenia gravis, polimiositis, distrofia muscular, parálisis periódica, miopatía miotónica.
6, potasio en sangre: para parálisis periódica, etc.
7, ECG: para parálisis periódica, etc.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico debe diferenciarse de los siguientes síntomas:
1. Distonía segmentaria: caracterizada por una distribución segmentaria, como distonía de cuello craneal, miembros superiores o inferiores con o sin eje central, distonía de cabeza y cuello, miembros inferiores con o sin distonía de tronco, Distonía de tronco (no afecta la cabeza y la cara). La distonía segmentaria es un tipo de síndrome de distonía.
2. Debilidad muscular laríngea: la insuficiencia del cierre de las cuerdas vocales se refiere a una enfermedad en la cual los músculos laríngeos no pueden causar discinesia glótica hipocinética durante la vocalización, y también es una debilidad muscular laríngea y fatiga vocal.
3. Debilidad muscular simétrica: la distrofia muscular progresiva es un grupo de enfermedades primarias de degeneración muscular, que se caracterizan por un agravamiento de la debilidad muscular simétrica, atrofia muscular y enfermedades hereditarias.
4. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune del trastorno de transmisión nerviosa a muscular. Es una enfermedad crónica que transmite trastornos en la unión neuromuscular. El anticuerpo del receptor de acetilcolina (AChR) es el principal autoanticuerpo que causa su patogénesis. Produce principalmente anticuerpos del receptor de Ach que se unen al receptor de Ach, causando un bloqueo de la unión neuromuscular, que conduce al ojo. Músculo, músculos de deglución, músculos respiratorios y debilidad del músculo esquelético en las extremidades, es decir, los nervios que gobiernan la contracción muscular no pueden transmitir el "comando de señal" a los músculos bajo la influencia de diversas etiologías, por lo que los músculos pierden su función contráctil, clínicamente Hay caída de los párpados, diplopía, estrabismo, músculos de expresión y debilidad muscular masticatoria, manifestada como apatía, no se puede sofocar, etc., debilidad muscular medular, desventaja del lenguaje, falta de lengua, dificultades para comer, tos al comer, Y debilidad muscular de las extremidades.
5. Debilidad del movimiento muscular extraocular: debido a varios factores causados por discinesia muscular extraocular, debilidad muscular, común en botulismo, miastenia gravis pediátrica, distrofia muscular progresiva.
