atrofia óptica
Introducción
Introduccion La atrofia óptica no es el nombre de una enfermedad, sino que se refiere a un cambio de formación causado por cualquier enfermedad que causa la aparición de células ganglionares de la retina y axones, lo que resulta en un adelgazamiento del nervio óptico. Es un término general para la patología. Degeneración axonal de células axilares que ocurre entre la retina y el cuerpo geniculado lateral. La atrofia óptica es el resultado final de las lesiones del nervio óptico, que se manifiesta como degeneración y desaparición de las fibras del nervio óptico, disfunción de la conducción, cambios en el campo visual, pérdida y pérdida de la visión. Generalmente dividido en dos categorías de primaria y secundaria.
Patógeno
Porque
Puede ser causada por una variedad de razones, como isquemia, inflamación, compresión, trauma y enfermedades desmielinizantes.
1. Atrofia secundaria del nervio óptico causada por hipertensión intracraneal
2. Inflamación intracraneal, más frecuente en meningitis tuberculosa o aracnoiditis óptica.
3. retinopatía
(1) obstrucción vascular, arteria central de la retina u vena, arteriosclerosis del nervio óptico en sí, trastornos vasculares nutricionales normales, sangrado (tracto digestivo y útero, etc.).
(2) inflamación.
(3) Después del glaucoma.
(4) Retinitis pigmentosa.
(5) Enfermedad de Refsum.
(6) Demencia familiar mongol negra.
4. Neuritis óptica y neuropatía óptica.
(1) vascular, como la neuropatía óptica isquémica.
(2) Enfermedad desmielinizante.
(3) Deficiencia de vitaminas.
(4) Envenenamiento por plomo u otros metales.
(5) Herpes zoster.
(6) sífilis.
5. Causado por la opresión
Tumores, incluidos meningiomas, craneofaringioma, adenomas pituitarios, aneurismas (aneurismas comunicantes anteriores).
Enfermedades esqueléticas, incluidas la enfermedad de Paget, la osteítis deformidad y la estenosis craneal.
Tumor de tobillo.
6. Trauma
7. Enfermedades metabólicas como diabetes, gangliósidos, etc.
8. Enfermedades hereditarias
Enfermedad de Leber, ataxia cerebelosa, neuropatía periférica como la enfermedad de Chareot-Marie-Tooth.
9. atrofia óptica nutricional
10. Varios
En los niños, las razones son más complicadas de la siguiente manera:
Anormalidad cromosómica
Síndrome de Meow, falta el brazo largo del cromosoma 18.
2. Enfermedades lipídicas
Enfermedad de Tay-sachs, enfermedad de Sandhoffs, envenenamiento por lactosil (neuro) esfingosina, enfermedad de NIEMANN-Pieck, --lipoproteinemia (síndrome de Bassen-kornzwig).
3. Mucopolisacaridosis
Hurlers mucopolisacaridosis, con cistineuria.
4. Defectos del metabolismo mineral y su metabolismo.
Enfermedad de Menkes, diabetes juvenil, fibrosis quística pancreática, gangliospasmo sistémico, enfermedad de Zellwage, enfermedad de Albers-Schönberg.
5. Retinitis pigmentosa hereditaria.
Síndrome de Ushers, síndrome de Kesrns-Sayer, síndrome de Alstrom.
6. Materia gris
Enfermedad de Battens, desnutrición axonal infantil, enfermedad de Hallervorden-Spatz.
7. Ataxia cerebelosa
La atrofia óptica de Behr, la ataxia de Marie, la polineuropatía hereditaria motora o sensorial, la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, la degeneración cerebelosa de los pons de oliva.
8. Lesiones primarias de la sustancia blanca
Degeneración anormal de la sustancia blanca, enfermedad de Krabbers, degeneración de la sustancia blanca cavernosa (Canaran), degeneración de la sustancia blanca del Sudán, enfermedad de Merzbacher-pelizaeus, síndrome de Cockayne.
9. Enfermedad desmielinizante
Degeneración de la sustancia blanca suprarrenal, esclerosis múltiple.
10. atrofia óptica familiar
Enfermedad de Leber, atrofia óptica infantil (recesiva, dominante).
11. Aumento de la presión intracraneal
Los tumores cerebrales falsos, la hemorragia intracraneal, la estenosis del cráneo y la hidrocefalia bloqueada con acueducto.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen ocular y del área temporal TC reflejo pupilar
1. Examen de potencial visual evocado (VEP)
Se puede ver que la latencia máxima P100 se retrasa o / y la amplitud se reduce significativamente. VEP puede evaluar objetivamente la función visual y es de gran importancia para el diagnóstico, monitoreo de enfermedades y evaluación de eficacia de la OA.
2. Procedimiento de verificación del umbral cuantitativo del campo de visión central utilizando la perimetría automática común de la computadora
El estrechamiento centrípeto visible, a veces puede provocar la causa de la enfermedad, como la hemianopsia bilateral debe excluir las lesiones de ocupación cruzada visual intracraneal, las manchas oscuras centrales o paracentrales grandes deben excluir la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Esta prueba se puede utilizar para la evaluación de la función visual y es de gran importancia para el diagnóstico, el control de la enfermedad y la evaluación de la eficacia de la OA.
3. Examen CT o MRI del cráneo o los ojos.
Pacientes con neuropatía óptica visible e invasiva, lesiones intracraneales o intraorbitales visibles que ocupan espacio, opresión del nervio óptico, neuromielitis óptica, esclerosis múltiple y otros pacientes con lesiones desmielinizantes de la sustancia blanca del sistema nervioso central. Esta prueba puede excluir o confirmar la neuropatía óptica opresiva e invasiva y las lesiones desmielinizantes en la etiología de la OA.
4. Usando tecnología de prueba genética
La detección de ADN mitocondrial o genes nucleares por sangre, otros fluidos corporales o células muestra que hay una mutación en el locus genético correspondiente en pacientes con OA causada por neuropatía óptica hereditaria, que puede excluir o confirmar la neuropatía óptica hereditaria en el diagnóstico etiológico de OA.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. Fase aguda y neuropatía óptica isquémica anterior, vasculitis del disco óptico, papilitis del nervio óptico, sin cambios obvios en el fondo y neuritis óptica posterior.
2. El período atrófico debe excluir primero las lesiones por compresión intracraneal y diferenciarse de otros tipos genéticos de atrofia óptica.
3. La enfermedad debe diferenciarse de las enfermedades desmielinizantes como la esclerosis múltiple y la neuromielitis óptica.
