manos cortas
Introducción
Introduccion La displasia epifisaria múltiple se caracteriza principalmente por manos cortas, dedos gruesos y baja estatura. La displasia epifisaria múltiple (MED) presenta un estancamiento osteofítico característico: formación plana, fragmentada, bien conocida de osteofitos, baja estatura y osteoartritis de inicio temprano, herencia genética dominante, se pueden encontrar mutaciones En el cromosoma 19, los académicos daneses informaron una prevalencia de 9.0 / 100,000. La displasia epifisaria múltiple, también conocida como enfermedad de Fairbank o osteogénesis imperfecta de osteofitos múltiples, es un defecto de desarrollo de cartílago hereditario raro con antecedentes hereditarios y familiares. Los hombres son más comunes que las mujeres. La edad de inicio es en niños pequeños y adolescentes. Es más común en caderas, hombros y tobillos, seguido de rodillas, muñecas y articulaciones de los codos.
Patógeno
Porque
La causa de esta enfermedad es desconocida, y es una displasia hereditaria rara.
Los cambios patológicos en esta enfermedad incluyen el centro de osificación del tendón (hueso) en desarrollo. La osificación intracondral es la división de las células del cartílago epifisario que son irregulares. El cartílago articular es inicialmente normal, pero el paciente se deforma durante el curso de la enfermedad debido al soporte óseo subyacente. La deformidad de la articulación es permanente, mostrando cambios degenerativos en adultos y osteoartritis en una etapa temprana. El diagnóstico no se puede hacer hasta el final de la infancia. El niño se quejaba de rigidez articular, dolor y cojera como un escalón de pato. Tales niños son bajos y tienen extremidades cortas. Por lo general, los codos y las rodillas están flexionados y contraídos, pero la inteligencia no se ve afectada.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de tomografía computarizada de huesos y articulaciones y tejidos blandos
[manifestaciones clínicas]
Se manifiesta principalmente como dolor en la articulación de la cadera y la rodilla, movilidad limitada, dificultad para caminar y marcha oscilante. La actividad de la articulación del hombro también es limitada. Los extremos del hueso a menudo son grandes, y un pequeño número de pacientes tienen deformidades de flexión articular o relajación articular. La mano se acorta, los dedos se vuelven más gruesos y la figura es más corta. Debido a que la enfermedad afecta más a los huesos largos de las extremidades que a la columna vertebral, se caracteriza por un cierto grado de enanas de patas cortas, además de varo de la rodilla, valgo, longitud desigual de ambas extremidades inferiores y cifosis posterior.
[diagnóstico]
El diagnóstico de esta enfermedad depende principalmente de la radiografía.
Hallazgos de rayos X: el centro de osteofitos de simetría aparece tarde, se desarrolla lentamente y el retraso de tiempo de fusión con la columna vertebral La manifestación característica es la osificación irregular y la densidad anormal del centro de osificación. A menudo es manchado o parecido a la mora, con muchos centros de osificación pequeños y dispersos que rodean el gran centro de osificación, pero no tantos como la displasia epifisaria esquelética. Estos centros de osificación múltiple agrandan los extremos del hueso. La epífisis en el extremo inferior del húmero está inclinada desde adentro hacia afuera, la profundidad se reduce y la tibia se alarga. La morfología del astrágalo se cambió para acomodar la deformación del hueso tibial (50%). La columna vertebral larga es más corta de lo normal, y el cráneo y los dientes son normales. Se puede dividir en dos tipos:
1 Tipo de anillo (tipo suave). Hay displasia epifisaria múltiple, huesos aplanados e invasión ósea menor en la mano;
2 Tipo de banco de aire (pesado), callo pequeño, osificación irregular del hueso del carpo, cambios en el metacarpiano y la falange.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
La deformidad de la mano es una manifestación clínica de acromegalia en el movimiento involuntario. Deformidad " ": el músculo interóseo aparece en la mano en la etapa tardía de la atrofia del músculo ilíaco, y los músculos intermusculares grandes y pequeños se atrofian, formando una deformidad de la mano. La mioatrofia peronial, también conocida como enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT), es el grupo más común de neuropatías periféricas, y representa aproximadamente el 90% de todas las neuropatías hereditarias. Las características comunes de este grupo de enfermedades son la aparición de niños o adolescentes, la atrofia crónica progresiva del músculo sacro y los síntomas y signos son relativamente simétricos. La mayoría de los pacientes tienen antecedentes familiares. Debido a las principales características clínicas de la atrofia del músculo ilíaco, también se conoce como mioatrofia peronea. Según los hallazgos neurofisiológicos y neuropatológicos, la CMT se clasifica en tipo I y tipo II, el tipo CMTI se llama tipo hipertrófico y el tipo CMTII se llama tipo neuronal.
La deformidad de la mano del boxeo es una serie de deformaciones deformadas severamente distorsionadas o deformadas después de quemaduras en las manos: retorcidas, en forma de puño y lisiadas. Pérdida de la función de la mano. El dorso de la mano es más débil, por lo que las quemaduras son más profundas, a menudo ocurren al mismo tiempo que la cara, o como parte de una quemadura de múltiples sitios o áreas grandes. El tratamiento debe prestar mucha atención al tratamiento temprano, en un esfuerzo por preservar la función de la mano. Los tratamientos avanzados se organizan de acuerdo con las condiciones específicas del trasplante de tejido, en un esfuerzo por maximizar la recuperación de la función laboral de la mano.
