síndrome urémico hemolítico agudo
Introducción
Introduccion Síndrome urémico hemítico (SUH): un síndrome caracterizado por anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Se encuentra principalmente en bebés y niños pequeños, solo en docenas de informes domésticos, más común en niños en edad escolar. Esta enfermedad es una de las causas comunes de insuficiencia renal aguda en niños y ha tenido una pequeña epidemia en Agenyan, Norteamérica y Sudamérica. No existe un tratamiento especial para esta enfermedad, y la tasa de mortalidad ha alcanzado el 77%. En los últimos años, debido a la combinación de una terapia integral, especialmente la diálisis peritoneal temprana, la tasa de mortalidad se ha reducido al 4,5%.
Patógeno
Porque
La enfermedad se divide en tres categorías principales: primaria, secundaria y recurrente.
1, el primario no tiene una causa clara.
2, secundario se puede dividir en los siguientes tipos:
(1) Infección: en la actualidad, es relativamente claro que E. coli O157: H7 y O26O111O113O145 que producen veracitotoxina, Shigella dysenteriae tipo I también pueden producir esta toxina y la enzima neuroproximal producida por neumococos Puede causar daño al glomérulo y al endotelio vascular. Otras infecciones en la fiebre tifoidea, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides y algunas infecciones virales como el virus mucinoso Coxsackie, Echovirus, virus de la gripe, virus de Epstein-Barr E infección con rickettsia.
(2) secundaria a ciertas enfermedades de inmunodeficiencia como la agammaglobulinemia y la hipoplasia congénita del timo.
(3) Familia hereditaria: la enfermedad es una herencia autosómica recesiva o dominante, que ocurre en la misma familia o hermanos. Se ha informado de la incidencia de tres hermanos en el país.
(4) medicamentos: como ciclosporina, mitomicina y anticonceptivos.
(5) Otros: como los combinados con embarazo, trasplante de órganos, enfermedad glomerular y cáncer.
3, los episodios recurrentes se observan principalmente en niños con predisposición genética, postrasplante y casos dispersos.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Glóbulos rojos espinosos
1, la enfermedad se encuentra principalmente en bebés y niños pequeños, América del Sur y Sudáfrica, la edad promedio <18 meses, América del Norte <3 años. Alrededor del 60% de la India tiene <2 años. Informes nacionales de 38 pacientes en un grupo, 19 pacientes de 7 a 13 años. El género es predominantemente masculino y no hay diferencias significativas con los países extranjeros.
2, los síntomas prodrómicos son principalmente gastroenteritis, que se manifiesta como dolor abdominal, vómitos y diarrea, puede ser diarrea con sangre, muy similar a la colitis ulcerosa, hay informes de abdomen agudo. Algunos síntomas prodrómicos son infecciones respiratorias, que representan alrededor del 10% al 15%. El período prodrómico dura aproximadamente de 3 a 16 días (promedio de 7 días). La mortalidad fue significativamente mayor en pacientes sin síntomas prodrómicos de gastroenteritis.
3, después del período progenitor después de unos días o semanas de inicio intermitente, inmediatamente agudo, en pocas horas hay manifestaciones graves que incluyen anemia hemolítica, insuficiencia renal aguda y tendencia a sangrado. Las quejas más comunes son melena, hematemesis, anuria, oliguria o hematuria. El niño está pálido y débil. La hipertensión representa del 30% al 60%, casi el 25% de los pacientes tienen insuficiencia cardíaca congestiva y edema, el 30% al 50% de los pacientes tienen hepatoesplenomegalia, aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen equimosis cutánea y hematoma subcutáneo, del 15% al 30% Los niños tienen ictericia.
4, algunos síntomas varían de una región a otra, como en India, la enfermedad a menudo se combina con disentería. El 60% tiene fiebre. En Argentina y Australia, los síntomas del sistema nervioso central son más comunes en 28% a 52%, que se manifiestan como letargo, personalidad anormal, convulsiones, coma, hemiplejia, ataxia, etc.
La causa principal del pronóstico es la extensión del daño renal. 86% a 100% tienen oliguria, y 30% de los pacientes no tienen orina (durante 4 días a varias semanas). Algunos casos infantiles tienen solo oliguria transitoria y orina anormal. La función renal está completamente restaurada en la mayoría de los pacientes. Algunos tienen insuficiencia renal crónica y presión arterial alta. El niño con esta enfermedad puede tener recurrencia y el pronóstico es malo.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial del síndrome urémico hemolítico agudo:
1, el síndrome urémico hemolítico debe diferenciarse de la púrpura trombocitopénica trombótica. El síndrome urémico hemolítico con fiebre y síntomas del sistema nervioso central, no es fácil de diferenciar de la púrpura trombocitopénica trombótica, este último daño en el sistema nervioso central es más común que el síndrome urémico hemolítico, y el daño renal es más grave y el síndrome urémico hemolítico es más Luz Además, la púrpura trombocitopénica trombótica se observa principalmente en adultos, mientras que el síndrome urémico hemolítico se encuentra principalmente en niños, especialmente en lactantes y niños pequeños.
2, además, también es necesario diferenciar de la anemia hemolítica inmune, trombocitopenia idiopática, sepsis, hemoglobinuria paroxística nocturna, glomerulonefritis aguda, insuficiencia renal aguda causada por diversas causas.
Anemia hemolítica inmune; la anemia hemolítica inmune se refiere a un grupo de anemia hemolítica adquirida causada por una disfunción inmune que se une a un antígeno en su superficie normal de glóbulos rojos o activa el complemento, causando la destrucción prematura de los glóbulos rojos. .
Trombocitopenia idiopática: la enfermedad plaquetaria es causada por una disminución de la trombocitopenia (trombocitopenia) o hipofunción (insuficiencia plaquetaria) que conduce a trombosis y hemorragia deficientes. El número de plaquetas está por debajo del rango normal de 140,000 a 400,000 / Ll. La trombocitopenia puede deberse a una producción insuficiente de plaquetas, retención de plaquetas en el bazo, aumento de la destrucción o utilización de plaquetas y dilución (cuadro 133-1). La trombocitopenia grave por cualquier razón puede causar Sangrado: equimosis múltiples, más comunes en la parte inferior de la pierna; o pequeñas equimosis dispersas en áreas con traumatismos menores; sangrado de la mucosa (sangrado nasal, tracto gastrointestinal y genitourinario y sangrado vaginal); y sangrado masivo después de la cirugía La hemorragia masiva en el tracto gastrointestinal y la hemorragia en el sistema nervioso central pueden ser potencialmente mortales, sin embargo, la trombocitopenia no manifiesta hemorragia intra-tisular (como el hematoma visceral profundo o secundaria a trastornos de coagulación (como la hemofilia, ver sección 131). Articulación de la sangre).
Sepsis: la septicemia se refiere a una infección grave sistémica causada por bacterias que ingresan a la circulación sanguínea y crecen y se reproducen para producir toxinas. Las manifestaciones clínicas incluyen fiebre, síntomas tóxicos graves, erupción cutánea, hepatoesplenomegalia y aumento del recuento de glóbulos blancos. Sepsis por cocos grampositivos, sepsis por bacilos gramnegativos y sepsis por sepsis. El tratamiento antibiótico es el tratamiento principal, complementado por otros métodos de tratamiento. Se toman precauciones para evitar daños en la piel y las membranas mucosas y para prevenir infecciones bacterianas.
La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), una hemólisis intravascular crónica causada por defectos adquiridos de la membrana eritrocitaria, a menudo agravada durante el sueño, puede estar asociada con hemoglobinuria paroxística y Hematocitopenia. Aunque esta enfermedad es rara, tiene una tendencia creciente en los últimos años. Más de la mitad de la parte norte de China ocurre en adultos jóvenes de 20 a 40 años, y algunos tienen menos de 10 años y más de 70 años. Más hombres que mujeres. Las manifestaciones clínicas de los pacientes en China son diferentes a las de Europa y los Estados Unidos: el inicio es más insidioso, con anemia y hemorragia como primeros síntomas, y menos hemoglobinuria. Las personas con infección, trombosis o anemia aplásica tienen un inicio rápido.
Glomerulonefritis aguda: la glomerulonefritis aguda (glomerulonefritis aguda) a menudo se conoce como nefritis aguda. En general, se refiere a un grupo de etiología y patogénesis, pero las manifestaciones clínicas de inicio agudo, enfermedad glomerular caracterizada por hematuria, proteinuria, edema, hipertensión y disminución de la tasa de filtración glomerular, por lo tanto A menudo denominado síndrome nefrítico agudo. La gran mayoría de los clínicamente pertenecen a la glomerulonefritis posstreptocócica aguda. Esta enfermedad es la enfermedad renal más común en la infancia. La edad es más común en niños de 3 a 8 años, y rara en menores de 2 años. La proporción de hombre a mujer es de aproximadamente 2: 1.
