Lesiones atróficas tubulares
Introducción
Introduccion Atrofia axilar: la glomeruloesclerosis segmentaria focal (FSGS) es una enfermedad glomerular primaria común en niños y adultos con síndrome nefrótico (NS). Las características histopatológicas son cicatrices segmentarias glomerulares con o sin formación y adhesión de células capilares glomerulares. Focalidad significa que solo está involucrada parte del glomérulo (glomérulo afectado <50%); segmentario significa que parte del glomérulo está involucrado; la esclerosis esférica se refiere a toda la fase glomerular del vidrio Cambio o formación de cicatrices. Las características patológicas a menudo se asocian con atrofia tubular y fibrosis intersticial renal.
Patógeno
Porque
Características patológicas:
1 segmentario: una o varias esclerosis glomerular, glomérulos renales normales;
2 focales: una esclerosis glomerular parcial;
Más de 3 con atrofia tubular, fibrosis intersticial renal;
4 se pueden combinar con MCD;
5 se pueden combinar con MsPGN. Según las estadísticas nacionales, la nefritis proliferativa mesangial (glomerulonefritis proliferativa de membrana) es la más común, seguida de la glomeruloesclerosis segmentaria focal, la nefritis proliferativa de membrana y la nefropatía membranosa.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de CT suprarrenal de CT de riñón
La enfermedad ocurre principalmente en niños y adolescentes, con un poco más de hombres que de mujeres. Un pequeño número de pacientes tiene infecciones del tracto respiratorio superior o reacciones alérgicas antes del inicio. El primer síntoma clínico más común es el síndrome nefrótico. Aproximadamente 2/3 de los pacientes tienen una gran cantidad de proteinuria y edema grave. La cantidad de proteína en la orina puede ser de 1 ~ 30 g / día. Alrededor del 50% de los pacientes tienen hematuria. La hematuria microscópica es más común. Ocasionalmente, hematuria macroscópica. Del 30% al 50% de los pacientes con hipertensión persistente leve o síndrome de nefritis crónica, proteína urinaria 24 h <3.5 g / día, el edema no es obvio, a menudo hematuria, hipertensión e insuficiencia renal, y 50 Más del% puede manifestarse como un complejo renal, con manifestaciones clínicas obvias de "tres altas y una baja". Un pequeño número de pacientes no tiene síntomas obvios, y ocasionalmente se encuentra proteinuria durante las pruebas de orina de rutina. Este tipo de proteinuria asintomática dura mucho tiempo y tiene un buen pronóstico. Un pequeño número de pacientes de este tipo también puede convertirse gradualmente en insuficiencia renal terminal. La mayoría de la proteinuria no es selectiva, pero puede ser muy o moderadamente selectiva en las primeras etapas. La concentración sérica de C3 fue normal y los niveles de IgG disminuyeron. A menudo hay una manifestación de la función tubular proximal deteriorada. Las infecciones o alergias del tracto respiratorio superior pueden exacerbar estos síntomas.
Las manifestaciones clínicas de los diferentes tipos patológicos de esta enfermedad son ligeramente diferentes: FSGS típico con hipertrofia glomerular, menos proteína en la orina; el FSGS de tipo celular a menudo tiene una gran cantidad de proteinuria (> 10 g / d) y es propenso a la insuficiencia renal. Se ha informado que el 60% de los pacientes con FSGS de tipo celular tienen creatinina sérica> 2 mg / dl, mientras que solo el 10% de los pacientes con FSGS típico tienen creatinina sérica elevada. El FSGS colapsado también tiene proteinuria significativa, a menudo> 10 g / día, y la insuficiencia renal es más grave que otros tipos, mientras que la hipertensión es relativamente rara. Este tipo de inicio es agudo y progresa rápidamente, por lo general entra en insuficiencia renal terminal (ESRF) 1 a 2 años después del inicio.
Las manifestaciones clínicas de los niños son similares a las de los adultos, en su mayoría síndrome nefrótico, y la incidencia de hipertensión e insuficiencia renal es menor que la de los adultos. La mayoría de los FSGS (40% a 60%) mostraron progresión crónica progresiva, que eventualmente condujo a insuficiencia renal, un pequeño número de pacientes (10% a 15%) progresó más rápido y la insuficiencia renal ocurrió antes.
No existe un indicador confiable para el diagnóstico de esta enfermedad. En el diagnóstico de FSGS, se debe confiar en la biopsia renal y se deben excluir todos los posibles factores secundarios como la infección por VIH y el uso de drogas. Un examen cuidadoso del historial médico, el examen físico y las pruebas de laboratorio pueden ayudar a diferenciar el diagnóstico. Por ejemplo, los pacientes con síndrome nefrótico o proteinuria simple están asociados con disfunción tubular proximal; síndrome nefrótico persistente con hipertensión, hematuria microscópica, proteinuria no selectiva; los pacientes que no son sensibles a las hormonas deben Sospecha de FSGS. La biopsia renal es útil para el diagnóstico La glomeruloesclerosis segmentaria focal típica (FSGS) se caracteriza por lesiones focales que afectan a un pequeño número de glomérulos (focales) y partes (segmentos) glomerulares. Comienza en el glomérulo medular proximal, y la luz involucra solo unas pocas áreas sacras capilares. Las severas afectan la mayoría de los glomérulos. Las lesiones son uniformes y no tienen degeneración hialina libre de células. Células de espuma, gotas transparentes), casos graves de adhesión con balón, proliferación de células epiteliales viscerales para formar una estructura "similar a un sombrero" e incluso lesiones "umbilicales".
El otro es la esclerosis glomerular focal. Las células epiteliales tubulares renales de la nefrona afectada a menudo se atrofian, y la matriz circundante muestra infiltración celular y fibrosis. La microscopía electrónica mostró que la mayoría de los glomérulos o todos los procesos del pie glomerular se fusionaron, las células epiteliales y sus procesos del pie se separaron de la membrana basal y se depositaron depósitos densos de electrones en las células endoteliales y el mesangio. La inmunofluorescencia mostró depósitos nodulares irregulares, grumosos, de IgM y C3 en el área endurecida. Los glomérulos sin lesión fueron IgM negativos o difusos, la deposición de C3, IgA, IgG es rara. La enfermedad se diagnostica fácilmente como nefropatía mínimamente patológica, por lo que es necesario combinar manifestaciones clínicas, histología renal, respuesta a la terapia hormonal y si hay remisión espontánea o remisión inducida por fármacos. Ayuda al diagnóstico diferencial de FSGS y MCD. La esclerosis segmentaria focal glomerular, además del FSGS, también se puede observar en el desarrollo crónico de una variedad de enfermedades renales, tales como nefropatía obstructiva, nefropatía por reflujo, pacientes con SIDA y adictos a la diacetil morfina; Visto en personas obesas. Por lo tanto, se requiere un análisis exhaustivo para hacer un diagnóstico correcto.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria focal no colapsada
La relación entre CG y FSGS sigue siendo controvertida. Algunos estudiosos creen que la CG es una enfermedad independiente, y la mayoría de los estudiosos creen que la CG es un tipo grave de glomeruloesclerosis focal segmentaria no colapsada (NC-FSGS). La diferencia entre ellos es que, clínicamente, la cantidad de proteína urinaria mayor de 10 g / d en pacientes con CG es significativamente mayor que la de NC-FSGS; la proporción de disfunción renal es alta al inicio y la función renal se deteriora rápidamente. La diferencia patológica es: 1CG es el colapso de los capilares glomerulares, la matriz está obviamente dilatada y el segmento de la lesión rara vez se adhiere a la cápsula glomerular, mientras que NC-FSGS es opuesto. Las células epiteliales 2CG están hipertrofiadas y tienen gránulos intracelulares. El segmento de lesión de 3CG rara vez se encuentra en el polo vascular de la bola pequeña, y este cambio es común en NC-FSGS. La inflamación tubulointersticial 4CG, la atrofia y la fibrosis fueron más evidentes que NC-FSGS. La inmunología confirmó que los túbulos glomerulares de CG tienen más marcadores de hiperplasia que NC-FSGS. A pesar de esto, debido a que las lesiones CG son en su mayoría distribución focal segmentaria, todavía se clasifican como glomeruloesclerosis segmentaria focal idiopática, pero como un subtipo especial, sus manifestaciones clínicas y cambios morfológicos y características especiales El FSGS sexual es diferente.
2 glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria
Las lesiones tardías también pueden ser similares a los cambios patológicos de la enfermedad, esta lesión también es más común en nefropatía por IgA, nefritis lupus proliferativa focal y nefritis purpúrica, vasculitis pequeña. Los cambios patológicos fueron células endoteliales segmentarias focales e hiperplasia de células mesangiales, con distribución focal y segmentaria de la formación de media luna. De acuerdo con sus correspondientes manifestaciones clínicas y la inmunofluorescencia característica, se puede identificar.
4. Fibrosis glomerular focal
Es menos común en la patología de esta enfermedad. Las lesiones de los glomérulos enfermos se tiñeron con fibras de colágeno y fueron negativas para la tinción con plata y la tinción con PAS.
5. Nefropatía mínima por lesión.
La mayoría de los académicos actualmente creen que MCD y FSGS son dos tipos diferentes de enfermedad renal. En la etapa inicial del FSGS, las lesiones se limitaban principalmente a la unión de la piel y la médula, por lo que la biopsia renal a menudo se confunde con MCD porque no se puede usar. Por lo tanto, se debe prestar atención a la identificación de los dos, como los insensibles a los glucocorticoides y los mayores, pueden ser FSGS temprano, biopsia renal repetida si es necesario. El seccionamiento continuo mejora las tasas de diagnóstico. Hay pocos cambios morfológicos en los glomérulos bajo MCD. Se observaron gotitas de grasa doblemente plegadas en las células epiteliales tubulares renales, y se observaron cambios de tipo vacuolar en las células epiteliales del túbulo contorneado proximal. Bajo el microscopio electrónico, las células epiteliales se hincharon, los procesos del pie se fusionaron en láminas, se ocluyeron los poros del filtro y se aumentó la degeneración vacuolar epitelial, la morfología de las microvellosidades, las gotas de absorción de proteínas y los lisosomas. La inmunofluorescencia fue principalmente negativa, y ocasionalmente se depositaron IgG y / o IgM, IgA y C3.
Además, en la población normal mayor de 40 años, la corteza subcapsular puede tener glomérulos cirróticos, que deben distinguirse de esta enfermedad.
La enfermedad ocurre principalmente en niños y adolescentes, con un poco más de hombres que de mujeres. Un pequeño número de pacientes tiene infecciones del tracto respiratorio superior o reacciones alérgicas antes del inicio. El primer síntoma clínico más común es el síndrome nefrótico. Aproximadamente 2/3 de los pacientes tienen una gran cantidad de proteinuria y edema grave. La cantidad de proteína en la orina puede ser de 1 ~ 30 g / día. Alrededor del 50% de los pacientes tienen hematuria. La hematuria microscópica es más común. Ocasionalmente, hematuria macroscópica. Del 30% al 50% de los pacientes con hipertensión persistente leve o síndrome de nefritis crónica, proteína urinaria 24 h <3.5 g / día, el edema no es obvio, a menudo hematuria, hipertensión e insuficiencia renal, y 50 Más del% puede manifestarse como un complejo renal, con manifestaciones clínicas obvias de "tres altas y una baja". Un pequeño número de pacientes no tiene síntomas obvios, y ocasionalmente se encuentra proteinuria durante las pruebas de orina de rutina. Este tipo de proteinuria asintomática dura mucho tiempo y tiene un buen pronóstico. Un pequeño número de pacientes de este tipo también puede convertirse gradualmente en insuficiencia renal terminal. La mayoría de la proteinuria no es selectiva, pero puede ser muy o moderadamente selectiva en las primeras etapas. La concentración sérica de C3 fue normal y los niveles de IgG disminuyeron. A menudo hay una manifestación de la función tubular proximal deteriorada. Las infecciones o alergias del tracto respiratorio superior pueden exacerbar estos síntomas.
Las manifestaciones clínicas de los diferentes tipos patológicos de esta enfermedad son ligeramente diferentes: FSGS típico con hipertrofia glomerular, menos proteína en la orina; el FSGS de tipo celular a menudo tiene una gran cantidad de proteinuria (> 10 g / d) y es propenso a la insuficiencia renal. Se ha informado que el 60% de los pacientes con FSGS de tipo celular tienen creatinina sérica> 2 mg / dl, mientras que solo el 10% de los pacientes con FSGS típico tienen creatinina sérica elevada. El FSGS colapsado también tiene proteinuria significativa, a menudo> 10 g / día, y la insuficiencia renal es más grave que otros tipos, mientras que la hipertensión es relativamente rara. Este tipo de inicio es agudo y progresa rápidamente, por lo general entra en insuficiencia renal terminal (ESRF) 1 a 2 años después del inicio.
Las manifestaciones clínicas de los niños son similares a las de los adultos, en su mayoría síndrome nefrótico, y la incidencia de hipertensión e insuficiencia renal es menor que la de los adultos. La mayoría de los FSGS (40% a 60%) mostraron progresión crónica progresiva, que eventualmente condujo a insuficiencia renal, un pequeño número de pacientes (10% a 15%) progresó más rápido y la insuficiencia renal ocurrió antes.
No existe un indicador confiable para el diagnóstico de esta enfermedad. En el diagnóstico de FSGS, se debe confiar en la biopsia renal y se deben excluir todos los posibles factores secundarios como la infección por VIH y el uso de drogas. Un examen cuidadoso del historial médico, el examen físico y las pruebas de laboratorio pueden ayudar a diferenciar el diagnóstico. Por ejemplo, los pacientes con síndrome nefrótico o proteinuria simple están asociados con disfunción tubular proximal; síndrome nefrótico persistente con hipertensión, hematuria microscópica, proteinuria no selectiva; los pacientes que no son sensibles a las hormonas deben Sospecha de FSGS. La biopsia renal es útil para el diagnóstico La glomeruloesclerosis segmentaria focal típica (FSGS) se caracteriza por lesiones focales que afectan a un pequeño número de glomérulos (focales) y partes (segmentos) glomerulares. Comienza en el glomérulo medular proximal, y la luz involucra solo unas pocas áreas sacras capilares. Las severas afectan la mayoría de los glomérulos. Las lesiones son uniformes y no tienen degeneración hialina libre de células. Células de espuma, gotas transparentes), casos graves de adhesión con balón, proliferación de células epiteliales viscerales para formar una estructura "similar a un sombrero" e incluso lesiones "umbilicales".
El otro es la esclerosis glomerular focal. Las células epiteliales tubulares renales de la nefrona afectada a menudo se atrofian, y la matriz circundante muestra infiltración celular y fibrosis. La microscopía electrónica mostró que la mayoría de los glomérulos o todos los procesos del pie glomerular se fusionaron, las células epiteliales y sus procesos del pie se separaron de la membrana basal y se depositaron depósitos densos de electrones en las células endoteliales y el mesangio. La inmunofluorescencia mostró depósitos nodulares irregulares, grumosos, de IgM y C3 en el área endurecida. Los glomérulos sin lesión fueron IgM negativos o difusos, la deposición de C3, IgA, IgG es rara. La enfermedad se diagnostica fácilmente como nefropatía mínimamente patológica, por lo que es necesario combinar manifestaciones clínicas, histología renal, respuesta a la terapia hormonal y si hay remisión espontánea o remisión inducida por fármacos. Ayuda al diagnóstico diferencial de FSGS y MCD. La esclerosis segmentaria focal glomerular, además del FSGS, también se puede observar en el desarrollo crónico de una variedad de enfermedades renales, tales como nefropatía obstructiva, nefropatía por reflujo, pacientes con SIDA y adictos a la diacetil morfina; Visto en personas obesas. Por lo tanto, se requiere un análisis exhaustivo para hacer un diagnóstico correcto.
