cortocircuito arteriovenoso
Introducción
Introduccion La causa de la epilepsia en pacientes con malformación arteriovenosa es: el cortocircuito arteriovenoso hace que el cerebro sea isquémico, adyacente a los cambios gliales del tejido cerebral, y el efecto de ignición de las malformaciones arteriovenosas y temporales. La malformación arteriovenosa cerebral es un trastorno congénito que se forma por la angiogénesis cerebral durante el desarrollo embrionario. La causa subyacente de la enfermedad es la falta de estructura capilar entre las arterias y las venas en la lesión AVM. La sangre arterial fluye directamente a la vena y la resistencia al flujo sanguíneo se reduce repentinamente, lo que resulta en una disminución de la presión arterial cerebral regional y un aumento de la presión venosa cerebral, lo que resulta en una serie de hemodinámica. Trastornos y procesos fisiopatológicos.
Patógeno
Porque
(1) Causas de la enfermedad
La malformación arteriovenosa cerebral es un trastorno congénito que se forma por la angiogénesis cerebral durante el desarrollo embrionario. Generalmente se cree que ocurre en el día 45 al 60 del embrión. En la cuarta semana del embrión, la red vascular primordial comienza a formarse y la circulación sanguínea original aparece en el cerebro original. Los vasos sanguíneos originales se diferencian en arterias, venas y capilares. En el período embrionario temprano, las arterias y venas originales se comunican entre sí y luego, debido a la displasia capilar local, las arterias y venas aún se mantienen en comunicación directa. Debido a que no hay resistencia a los capilares normales, la sangre fluye directamente desde la arteria hacia la vena, lo que hace que la vena se expanda debido al aumento de presión. La masa vascular anormal, la pared debilitada de los vasos sanguíneos se expande en forma de saco, y no hay capilar entre la arteria cerebral interna y la vena, que se comunica directamente para formar una serie de tractos sacros. La sangre fluye desde la arteria de suministro de sangre hacia el grupo vascular malformado, pasa a través del tracto sacro hacia la vena, y luego converge a 1 a varias venas de drenaje, luego abandona la masa vascular y fluye hacia el seno. Debido a la falta de estructura capilar, se producen una serie de cambios en la hemodinámica cerebral y aparecen los signos y síntomas clínicos correspondientes.
(dos) patogénesis
AVM a menudo comienza con síntomas causados por hemorragia intracraneal y robo de cerebro. La causa subyacente de la enfermedad es la falta de estructura capilar entre las arterias y las venas en la lesión AVM. La sangre arterial fluye directamente a la vena y la resistencia al flujo sanguíneo se reduce repentinamente, lo que resulta en una disminución de la presión arterial cerebral regional y un aumento de la presión venosa cerebral, lo que resulta en una serie de hemodinámica. Trastornos y procesos fisiopatológicos.
1. Sangrado: una variedad de factores pueden causar hemorragia intracraneal:
(1) La sangre de un flujo grande distorsiona la expansión arterial de la estructura anormal de la pared, y la pared de los vasos sanguíneos se daña y destruye aún más, y la ruptura local sangra una vez que no se puede resistir la presión del flujo sanguíneo.
(2) Ruptura y hemorragia de aneurisma relacionada con MAV, con una tasa de hemorragia de lesión de aneurisma del 90% al 100%.
(3) Una gran cantidad de flujo sanguíneo incide en la vena de drenaje de la masa vascular malformada, y la vena más delgada de la pared se expande localmente en forma de saco o tumor, que es propenso a la ruptura y al sangrado.
(4) Debido a que una gran cantidad de sangre pasa a través de la fístula arteriovenosa en la MAV, la arteria se inyecta rápidamente en la vena y la presión arterial cerebral local cae, lo que resulta en la perfusión normal del tejido cerebral alrededor de la lesión. La sangre arterial fluye hacia el área de la MAV y el cerebro roba sangre. "Fenómeno. Isquemia a largo plazo, las arterias pequeñas en el área circundante están en un estado expandido, y la estructura de la pared cambia en consecuencia. En algunos casos, como un aumento repentino de la presión arterial sistémica, este vaso sanguíneo dilatado también puede tener una ruptura hemorrágica.
El tamaño de la MAV está relacionado con el riesgo de sangrado. En general, se cree que la ubicación de la AVM pequeña también tiene una cierta relación con la tendencia al sangrado. Las lesiones en lesiones profundas, como los ventrículos, los ventrículos, los ganglios basales, el tálamo y la ínsula, son más altas que las del AVM del hemisferio, hasta 1,5 veces, especialmente en los ventrículos o ventrículos. La razón puede ser que las lesiones profundas son generalmente pequeñas, la arteria de suministro de sangre es corta, el calibre es pequeño, la presión arterial es alta y la MAV se rompe fácilmente. Al mismo tiempo, la vena de drenaje de la AVM profunda es a menudo una vena profunda. Hay muchas oportunidades para la estenosis en las venas profundas, lo que puede provocar hipertensión venosa, lo que puede causar la ruptura de las venas o las masas AVM, especialmente aquellas con drenaje venoso profundo. La MAV ubicada en los ventrículos o ventrículos, debido a la falta de soporte alrededor del tejido cerebral, también es propensa a sangrado, a menudo hemorragia intraventricular.
2. Cerebro robando sangre: el rango de isquemia cerebral causada por el robo de sangre es mayor que el rango de masa vascular deformada, y los síntomas y signos resultantes también son más extensos que los cambios funcionales correspondientes en el área de la lesión. La gravedad del robo de sangre está relacionada con el tamaño de la MAV. Cuanto mayor es la masa vascular malformada, mayor es la cantidad de robo de sangre y mayor es el grado de isquemia cerebral. La AVM pequeña roba pequeñas cantidades de sangre, la isquemia cerebral es ligera e incluso no causa isquemia, no hay síntomas clínicos. La isquemia severa puede causar epilepsia o ataque isquémico transitorio o déficit neurológico progresivo. Tales como somatosensorial o hemiplejia.
3. Hiperperfusión cerebral: una gran cantidad de sangre que roba el cerebro hace que los vasos sanguíneos en el tejido cerebral adyacente se expandan, a fin de obtener más flujo sanguíneo para abastecer el tejido cerebral, de modo que la pared arterial de expansión larga se debilita gradualmente, la pared se adelgaza y los vasos sanguíneos La función de autoajuste disminuye, el umbral superior se reduce e incluso el estado . Una vez que la presión de perfusión cerebral aumenta por encima del límite superior del umbral de autorregulación vascular cerebral, las arterias con disfunción autorreguladora no solo no se contraen sino que se dilatan de forma aguda, y el flujo sanguíneo cerebral aumenta linealmente con la presión de perfusión, es decir, se produce hiperperfusión cerebral. A medida que aumenta la presión venosa local, el flujo sanguíneo venoso en el tejido cerebral circundante se bloquea y de repente se producen una serie de fenómenos como hinchazón cerebral, edema cerebral, aumento de la presión intracraneal y rotura y sangrado de pequeños vasos sanguíneos. Especialmente en el caso de AVM de alto flujo de tipo grande (diámetro máximo> 6 cm), es muy fácil de producir. Según los informes, la incidencia de hiperperfusión cerebral es del 1% al 3% después de AVM grandes y medianas, y del 12% al 21% para AVM gigante. La tasa de discapacidad y mortalidad es tan alta como 54%. Este fenómeno también puede ocurrir en la terapia de intervención intravascular de AVM y es el riesgo más grave que puede ocurrir durante el tratamiento de AVM.
AI-Rodhan (1993) presentó otra explicación para el edema cerebral y el sangrado venoso residual después de AVM, que se considera debido a la estenosis del muñón, la trombosis o la embolia de la vena de drenaje después de la resección de AVM y la obstrucción del retorno venoso del tejido cerebral circundante. A. Congestión oclusiva venosa
4. Aumento de la presión intracraneal: la AVM en sí misma no tiene efecto de masa, pero muchos pacientes muestran signos de aumento de la presión intracraneal. Por un lado, la sangre arterial ingresa directamente a la vena en la MAV, lo que resulta en un aumento de la presión venosa cerebral, obstruyendo el retorno venoso del tejido cerebral circundante, causando congestión y edema a largo plazo del tejido cerebral y aumento de la presión intracraneal; por otro lado, los pacientes con MAV a menudo van acompañados de hidrocefalia La causa de la hidrocefalia puede ser el drenaje de venas profundas en lesiones cerebrales profundas, agrandamiento en tumores venosos esféricos o hemorragia intraventricular para bloquear la vía de circulación del líquido cefalorraquídeo, o hipertensión venosa cerebral que afecta la absorción o sangrado del líquido cefalorraquídeo que conduce al espacio subaracnoideo parcial. El bloqueo de la oclusión o los gránulos aracnoideos reduce la absorción de líquido cefalorraquídeo, lo que puede causar hidrocefalia obstructiva o de tránsito. Por otro lado, el hematoma intracerebral causado por hemorragia y edema cerebral alrededor del hematoma también son causas importantes de aumento de la presión intracraneal.
Patología
La AVM cerebral puede ocurrir en cualquier parte del cerebro. Del 80% al 90% se encuentran en la pantalla, la parte superior del hemisferio cerebral, especialmente el área de suministro de la arteria cerebral, la superficie externa del lóbulo temporal es la más común, seguida por el área de suministro de la arteria cerebral frontal y el lado interno del cerebro, otras partes del lóbulo occipital Los ganglios basales, el tálamo, el cerebelo, el tronco encefálico, el cuerpo calloso y los ventrículos son menos comunes. La mayor parte de las lesiones supratentoriales son irrigadas por la arteria cerebral media o la arteria cerebral anterior, mientras que la AVM inferior es irrigada por la arteria cerebelosa superior o el cerebelo inferior anterior o posterior. Por lo general, solo hay una arteria de suministro de sangre, y hay dos o tres venas de suministro de sangre. La vena de reflujo es principalmente una, y ocasionalmente dos. La arteria de suministro de sangre y la vena de reflujo son mucho más gruesas, que es de 1 a varias veces más grande que el movimiento y la vena normales. Según las estadísticas, la arteria cerebral media de la arteria de suministro de sangre representa el 60%, la rama de la arteria cerebral anterior representa el 20%, y el suministro combinado de la arteria cerebral media y la arteria cerebral anterior representa el 10%. La arteria coroidea y la rama de la arteria vertebral-basal son raras, y la rama del cerebelo posterior 2% más o menos. La vena de reflujo se divide en el seno sagital, la gran vena cerebral, el plexo venoso parasagital, el seno sinusal, el seno transverso, el seno recto y el seno superior. Dado que los vasos sanguíneos cerebrales embrionarios se desarrollan por primera vez en la piamadre, la malformación arteriovenosa a menudo se localiza en la superficie del cerebro y también se puede ubicar en los surcos o en el tejido cerebral profundo. La malformación arteriovenosa cerebral típica es cónica, el fondo del cono está en la superficie del cerebro, la punta del cono está hacia el ventrículo, profundamente en la pared del ventrículo, y algunos se extienden hacia el ventrículo y se conectan con el plexo coroideo del ventrículo lateral. Algunas malformaciones arteriovenosas son esféricas, alargadas o irregulares, con bordes irregulares.
El tamaño de la masa vascular deformada varía y la disparidad es muy grande. La pequeña solo se puede ver con un examen cuidadoso. La angiografía cerebral no se puede mostrar. Solo se puede encontrar en el examen patológico postoperatorio, y algunos incluso el examen patológico de rutina es difícil de encontrar. Las lesiones grandes pueden alcanzar más de 8 ~ 10 cm de diámetro, lo que puede afectar a más de dos lóbulos, representando 1/3 ~ 1/2 del hemisferio cerebral o ampliamente distribuido en un lado o hemisferio cerebral o cerebeloso bilateral. Los vasos sanguíneos deformados en la lesión están enredados en una masa, y el diámetro del vaso sanguíneo es diferente, a veces pequeño, a veces extremadamente dilatado, retorcido, o incluso el trazo de la curva es espiral o redondeado. Diferentes tamaños de capilares arteriovenosos están entrelazados. Mientras tanto, el tejido cerebral se puede mezclar.
Bajo el microscopio, las características de la malformación arteriovenosa se componen de arterias y venas de diferentes tamaños y direcciones diferentes. La luz está dilatada, la hiperplasia íntima de las arterias de la pared es hipertrófica, y algunas de ellas sobresalen en la luz. La capa elástica interna es extremadamente débil o incluso falta. La capa media no es gruesa. La placa aterosclerótica y el coágulo sanguíneo mecanizado pueden estar unidos a la pared arterial, y algunos de los lúmenes están parcialmente bloqueados, y algunos son de expansión aneurismática. Las venas a menudo tienen fibrosis o cambios vítreos y engrosamiento, y ocasionalmente calcificación. Pero las arterias y las venas a menudo son difíciles de distinguir. Hay una deposición de hemosiderina alrededor de los vasos sanguíneos malformados, y el tejido cerebral es necrótico de forma variable entre los vasos sanguíneos.
Debido a que no hay capilares entre arterias y venas de malformación arteriovenosa, la sangre fluye directamente hacia la vena a través de la arteria, carece de resistencia vascular, aumenta el flujo sanguíneo local y aumenta la velocidad de circulación sanguínea. Este flujo sanguíneo cambia, causando mucho fenómeno de "cerebro robando sangre". A medida que la sangre arterial fluye directamente hacia la vena, la presión intraarterial se reduce enormemente, y la presión intraarterial del suministro de sangre se reduce del 4% de la presión arterial normal al 45,1% al 61,8%, y la presión venosa aumenta, provocando el retorno venoso dentro del rango de la lesión. Obstruido y causado ira venosa y distorsión. La disminución de la presión arterial y el fenómeno de la "isquemia cerebral" hacen que se pierda la autorregulación arterial, lo que hace que las arterias se dilaten para compensar la falta de suministro de sangre al cerebro distal. El impacto del flujo sanguíneo en las arterias provoca la formación de aneurismas, y la ira a largo plazo y la distorsión de las venas, formando un tumor venoso grande. Todos estos son factores que causan la ruptura de malformaciones arteriovenosas. El flujo sanguíneo en la vena se acelera, la pared de los vasos sanguíneos se engrosa y la vena contiene sangre arterial. La vena es de color rojo brillante durante la cirugía, lo que es difícil de distinguir de la arteria. Esto se denomina arterización de la vena. Con la expansión de las arterias y las venas, la cantidad de sangre robada aumenta y el rango de lesiones se expande gradualmente.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de CT cerebral de angiografía cerebral
Historia
Los jóvenes tienen antecedentes de hemorragia subaracnoidea espontánea o hemorragia intracerebral. Cuando hay dolores de cabeza, convulsiones y debilidad de una extremidad, se debe sospechar la enfermedad. A menudo es de aparición repentina y tiene incentivos.
2. Examen físico
Se debe controlar el sangrado en busca de signos de irritación meníngea, con o sin soplos intracraneales y signos de déficit neurológicos debido al robo de sangre.
3. Punción lumbar.
Mida la presión intracraneal; comprenda si el líquido cefalorraquídeo es sanguinolento y cuente los glóbulos rojos.
4. TC de cabeza
Se puede ver la zona de densidad mixta local. Después de la mejora, se puede ver la zona de mejora irregular y se puede ver la vasodilatación dilatada. También se pueden encontrar los cambios secundarios como el hematoma y la atrofia local de la atrofia cerebral.
5. RM de cráneo o ARM
Se puede ver que no hay distorsión de la señal en el área de la lesión, y se puede ver la ARM en la arteria de suministro de sangre, el grupo vascular malformado y la vena de drenaje.
6. Examen de ultrasonido transcraneal
La velocidad del flujo sanguíneo de la aorta en el área de suministro de sangre aumentó y el índice de pulsación disminuyó.
7. Angiografía selectiva de todo el cerebro.
Puede comprender la ubicación de la malformación arteriovenosa cerebral, la arteria de suministro de sangre, el tamaño de la masa vascular deformada y la vena de drenaje para comprender si está acompañada de aneurisma, tumor venoso, fístula arteriovenosa y robo de cerebro. Si es necesario, agregue una angiografía de arteria carótida externa para ver si alguna arteria carótida externa participa en el suministro de sangre.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
La malformación arteriovenosa cerebral debe diferenciarse de otras malformaciones cerebrovasculares, enfermedad de moyamoya, epilepsia primaria, aneurismas intracraneales.
Hemangioma cavernoso cerebral
También es una de las causas comunes de hemorragia subaracnoidea repetida en los jóvenes. Los pacientes a menudo no tienen síntomas clínicos obvios antes del sangrado. La angiografía cerebral a menudo es una masa vascular negativa o patológica, pero no se observa una arteria de suministro de sangre engrosada o una vena de drenaje dilatada. La tomografía computarizada simple se puede expresar como un área de baja densidad en forma de panal, y las lesiones mejoran ligeramente después de la mejora. Pero al final, la resección quirúrgica y el examen patológico son necesarios para distinguir las malformaciones arteriovenosas.
2. Epilepsia primaria
Las malformaciones arteriovenosas cerebrales a menudo ocurren como epilepsia, y es más probable que las malformaciones arteriovenosas de trombosis tengan convulsiones intratables. En este momento, la angiografía cerebral a menudo no se desarrolla, por lo que a menudo se diagnostica erróneamente como epilepsia. Sin embargo, la epilepsia primaria es común en los niños. Para los jóvenes con epilepsia y hemorragia subaracnoidea o epilepsia después de la hemorragia subaracnoidea, se debe considerar la malformación arteriovenosa. Además, además de la epilepsia en pacientes con malformaciones arteriovenosas, hay otros signos y síntomas, como dolor de cabeza, hemiparesia progresiva, ataxia, discapacidad visual. Las tomografías computarizadas ayudan a diferenciar el diagnóstico.
3. aneurismas cerebrales
Es la causa más común de hemorragia subaracnoidea. La edad de inicio es aproximadamente 20 años mayor que la de la malformación arteriovenosa cerebral, es decir, es más común en personas de 40 a 50 años y más común en mujeres. Los pacientes a menudo tienen antecedentes de hipertensión y arteriosclerosis. Las convulsiones son raras y la parálisis del nervio oculomotor es más común. Según la angiografía cerebral no es difícil de identificar.
4. Malformaciones vasculares venosas.
Menos común, a veces ruptura de sangrado causada por hemorragia subaracnoidea y aumento de la presión intracraneal. No existe una visualización vascular anormal obvia en la angiografía cerebral, a veces solo hay una vena grande con algunas ramas de drenaje. La tomografía computarizada mostró un área de baja densidad, y la exploración mejorada mostró lesiones mejoradas.
5. enfermedad de Moyamoya
La enfermedad es más común en niños y adultos jóvenes, niños con isquemia cerebral como manifestación principal y adultos con hemorragia intracraneal como síntoma principal. El diagnóstico diferencial claro depende de la angiografía cerebral. La angiografía cerebral de la enfermedad de moyamoya se caracteriza por estenosis u oclusión de la arteria carótida interna, y hay grupos vasculares anormales en forma de nube y delgados en la base del cerebro.
6. Tumores cerebrales ricos en sangre.
La malformación arteriovenosa cerebral aún debe diferenciarse de los gliomas, metástasis, meningioma y hemangioblastoma ricos en sangre. Debido a que estos tumores son ricos en suministro de sangre, la angiografía cerebral muestra tráfico entre arterias y venas y venas tempranas, lo que se confunde con malformaciones arteriovenosas cerebrales. Sin embargo, según la edad de inicio, el historial médico, el curso de la enfermedad, los síntomas y signos clínicos, etc., la tomografía computarizada puede ayudar a identificar el diagnóstico diferencial.
