crioglobulinemia policlonal
Introducción
Introduccion Desde el aspecto inmunoquímico, la crioglobulina se divide en tres tipos: el tipo I es un tipo monoclonal de globulina fría, contiene dos o más anticuerpos monoclonales, incluidos IgA, IgG e IgM, y el tipo II es monoclonal y multitipo. El tipo de crioglobulina mixta clonada incluye el tipo IgM-IgG, IgA-IgG e IgG-IgG, y el tipo de crioglobulina policlonal mixta tipo III, que incluye IgA-IgG e IgM-IgG-IgA. La crioglobulinemia primaria incluye principalmente globulina fría tipo II y III. La llamada crioglobulina se refiere a un complejo proteico que puede sufrir aglutinación reversible a bajas temperaturas.
Patógeno
Porque
(1) Causas de la enfermedad
La etiología y la patogénesis de esta enfermedad aún no se comprenden completamente. En los últimos años, se ha encontrado que la incidencia de esta enfermedad es mayor en personas infectadas con el virus de la hepatitis B. Sin embargo, se ha confirmado que se trata de un reumatismo autoinmune, y la globulina fría mixta formada por la reacción autoinmune en el cuerpo juega un papel decisivo en su aparición. La llamada crioglobulina se refiere a un complejo proteico que puede sufrir aglutinación reversible a bajas temperaturas, y su componente principal es la inmunoglobulina, y también contiene una pequeña cantidad de fibrinógeno, lipoproteína, colágeno, complemento y otros componentes proteicos del suero.
(dos) patogénesis
El mecanismo de acción de la patogénesis de la crioglobulina no se comprende completamente. Los estudios han demostrado que la crioglobulina se deposita como un complejo inmune en la pared de los vasos sanguíneos, activando la vía clásica del complemento y la vía alternativa, haciendo que los vasos sanguíneos pequeños produzcan vasculitis inmune, lo que resulta en isquemia tisular en el sitio del vaso sanguíneo afectado. Al mismo tiempo, debido a la disfunción de las células endoteliales vasculares y al aumento de la viscosidad de la sangre, la aglutinación de los glóbulos rojos, la coagulación y la disfunción plaquetaria, etc., agrava la isquemia del tejido, lo que resulta en una serie de síntomas clínicos. Este mecanismo también puede ser el caso en enfermedades como la crioglobulinemia secundaria, como el lupus eritematoso sistémico. El efecto patogénico de la crioglobulina mixta también depende de su tolerancia al frío y su capacidad para unirse al complemento. La crioglobulina condensable es fácil de depositar a temperatura ambiente y actúa como un agente patógeno. Es fácil unirse a la inmunoglobulina mixta causada por el complemento. El daño también es fuerte.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de tomografía computarizada renal de orina de rutina
En la etapa inicial de la enfermedad, la mayoría de los pacientes solo mostraban Raynaud de los dedos de las manos y los pies cuando tenían frío o estaban expuestos al agua fría, sin embargo, en estos casos, el fenómeno típico de Raynaud de rojo pálido-cian-púrpura no ocurrió, pero aparecieron más casos. La horquilla es el principal proceso de rendimiento. A medida que la enfermedad progresa, puede haber dolor físico y entumecimiento en forma fría, dolor en las articulaciones o dolor muscular, e incluso un patrón de piel morado o morado.
1. Daño en la piel y las membranas mucosas: el tipo más común de púrpura trombocitopénica recurrente es recurrente, que a menudo se distribuye en las extremidades inferiores, especialmente alrededor del tobillo. También se puede encontrar en otras áreas expuestas, como la nariz, las orejas y la boca. La púrpura es intermitente y ocurre en lotes. Cada episodio dura de varios días a una semana. La mayoría de los casos pueden ser recurrentes durante muchos años. Después de la remisión, se puede dejar la pigmentación local. Las úlceras cutáneas a veces pueden ocurrir en lesiones cutáneas en las articulaciones, como el tobillo.
2. Articulaciones: el dolor poliarticular es otra manifestación temprana común de esta enfermedad. Cualquier articulación del cuerpo puede verse afectada, pero la mano y el tobillo son los más comunes. A veces, la aparición de los síntomas puede ir acompañada de mialgia, e incluso puede producirse dolor muscular leve y fatiga en ausencia de síntomas en las articulaciones. Los síntomas de los músculos articulares a veces no son paralelos a toda la afección y pueden desaparecer con el desarrollo de la enfermedad, que a menudo no presenta rigidez matutina evidente.
3. Daño renal: más de la mitad de los pacientes tienen afectación renal, algunos de los cuales tienen edema, proteinuria masiva y presión arterial alta. La mayoría de los pacientes con insuficiencia renal presentan glomerulonefritis aguda y crónica, y un pequeño número de pacientes puede desarrollar nefritis aguda e incluso desarrollar uremia. El daño renal a veces es asintomático. Muchos pacientes con daño renal se encuentran por proteinuria, hematuria, piuria y cilindros de glóbulos rojos durante las pruebas de rutina o seguimiento. La proteína de la orina es principalmente albúmina, mientras que la cadena ligera de la orina y esto - La proteína semanal no es alta. Por lo tanto, el riñón y su función deben examinarse rutinariamente durante el examen de la enfermedad.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Urticaria primaria por frío
La enfermedad es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, y parte de ella se adquiere. No hay sangre fría fría ni aglutinina fría ni globulina fría en el cuerpo del paciente. La urticaria aparece en el cuerpo cuando hace frío, lo que puede ser causado por la liberación de histamina de los mastocitos debido a la estimulación fría. La enfermedad no muestra dolor en las articulaciones, nefritis y otros síntomas durante el inicio de la enfermedad.
2. Síndrome de hemolisina fría
El síndrome es causado por la inclusión de hemolisina fría (que es esencialmente un anticuerpo IgG) en el cuerpo, que se une a los glóbulos rojos y causa hemólisis a una temperatura inferior a 20 ° C. Sus características clínicas son escalofríos, fiebre alta, dolor de cabeza, dolor abdominal, náuseas, vómitos, asma bronquial, hipertensión, taquicardia, urticaria sistémica por frío y hemoglobinuria de soja acompañada de anemia hemolítica aguda. La prueba Donath-Landsteiner para la identificación de hemolisina fría fue positiva, generalmente con un título de 1: 2 a 1:64, y una prueba de Coomb. Generalmente no hay síntomas en las articulaciones, nefritis y otras manifestaciones sistémicas, la globulina fría del cuerpo no es alta, factor reumatoide y anticuerpos antinucleares negativos, nivel de complemento normal.
3. Síndrome de aglutinina fría
El síndrome es una concentración excesivamente alta de aglutinina en el cuerpo, que se une a los glóbulos rojos durante la estimulación por frío y causa el síndrome de hemólisis aguda. Se ha confirmado mediante examen inmunológico que la aglutinina fría pertenece al anticuerpo IgM de tipo cadena ligera y tiene características de globulina fría, generalmente interactúa con el antígeno I, y puede causar hemólisis bajo acción mediada por el complemento. Existen tres tipos de síndrome de aglutinina en frío: agudo, subagudo y crónico, los dos primeros son secundarios a ciertas infecciones virales, como la mononucleosis infecciosa, la rubéola y el linfoma. El tipo crónico es idiopático.
