Panhypopituitarisme adulte
introduction
Introduction à l'hypopituitarisme chez l'adulte Syndrome de déficience endocrinienne dû à la perte de la fonction hypophysaire antérieure partielle ou complète. La cause la plus fréquente de déclin de l'hypophyse Notez que la diminution de la sécrétion de LH et de FSH peut être causée par une sécrétion excessive de LRP et conduire à un hypogonadisme secondaire. Apoplexie hypophysaire, s'il existe un trouble du champ visuel ou un engourdissement soudain du nerf oculomoteur, ou si l'oppression hypothalamique, la léthargie progressivement étourdie, doit être traitée immédiatement. Bien qu'un traitement médical à base de corticostéroïdes à fortes doses et un soutien général suffisent dans un petit nombre de cas, une décompression de routine du papillon en tant que tumeur hémorragique doit être effectuée immédiatement. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.03% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: aménorrhée
Agent pathogène
Dysfonctionnement hypophysaire total chez l'adulte
Syndrome de déficience endocrinienne dû à une perte de la fonction hypophysaire antérieure partielle ou complète, principale cause du déclin de l'hypophyse.Notez que la diminution de la sécrétion de LH et de FSH peut être provoquée par une sécrétion excessive de PRL et conduire à un hypogonadisme secondaire.
La prévention
Prévention de la dysfonction totale de l'hypophyse chez l'adulte
L'étiologie de cette maladie n'est pas claire et peut avoir une certaine corrélation avec des facteurs environnementaux, des facteurs génétiques, des facteurs alimentaires, de l'humeur et de la nutrition pendant la grossesse. Par conséquent, il est impossible de prévenir directement la maladie contre la cause. La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont importants pour la prévention indirecte de cette maladie et peuvent également réduire les complications telles que la petite taille et la petite taille.
Complication
Complications du dysfonctionnement hypophysaire total chez l'adulte Complications aménorrhée
Les femmes manquent de LH et de FSH, souvent compliquées par une aménorrhée, une détérioration sexuelle secondaire, une infertilité, une castration ou des symptômes ménopausiques féminins sont des manifestations typiques des gonades. Et la production de sperme réduit l'infertilité.
Symptôme
Symptômes de l' hypopituitarisme chez l'adulte Symptômes communs Nécrose hypophysaire postpartum Tachycardie Déficit en sécrétion d'hormone de croissance Adulte Somnolence Dysfonctionnement hypophysaire Palpitations Perte de conscience Diminution de la pression artérielle Dysfonctionnement cortical
Avant le traitement par hormonothérapie substitutive tout au long de la vie, le diagnostic de dysfonctionnement hypophysaire doit être établi, ainsi que des anomalies morphologiques hypophysaires et un déficit hormonal. La mesure de la sella aux rayons X du crâne et au champ visuel prouvera la présence de tumeurs. Scanner ou IRM à haute résolution (au besoin) La méthode privilégiée consiste à utiliser la lame multicouche de la selle. En l'absence de tomodensitomètre à haute résolution. La radiographie stratifiée du flux de positrons est utilisée comme outil de recherche dans quelques centres spécialisés. L'angiographie cérébrale ne se produit que lorsque l'examen aux rayons X le demande. Indication dune anomalie du système vasculaire parasagittal ou de lhémangiome: en labsence de dispositif de neuroradiation moderne, un simple axone hypophysaire à bas conduit est une méthode privilégiée raisonnable pour les adénomes hypophysaires de plus de 10 mm de diamètre.
En cas de suspicion d'hypopituitarisme, évaluez d'abord la nécessité de vérifier le déficit en TSH et en ACTH, car ces deux maladies peuvent mettre la vie en danger.
Évaluation de la fonction thyroïdienne Les dosages radioimmunologiques peuvent mesurer la T4, la T3 et la TSH. Tous les niveaux doivent être inférieurs, en raison dune augmentation de la TSH, ce qui indique un dysfonctionnement thyroïdien primaire. Le pic de réponse de la TSH à la TRH est généralement observé 30 minutes après linjection et la TSH de la maladie hypothalamique est élevée. Malheureusement, certains patients atteints dhypophyse primaire présentent également ce type de réaction, alors que la TSH peut réagir à la TRH. Toute TSH augmente.
Évaluation de la sécrétion dACTH chez certains patients présentant une insuffisance surrénalienne de cortisol sanguin basal dans la plage normale, mais fonction de stockage réduite, faible réponse à un ou plusieurs tests de stimulation de lACTH-axe surrénalien. Evaluation de la plupart des stocks dACTH (et de GH et PRL) Une méthode fiable est le test de tolérance à l'insuline, la dose est l'insuline régulière à 0,1 u / kg de poids corporel, l'injection d'un bolus intraveineux dans les 15 à 30 secondes, l'heure à zéro (avant l'injection d'insuline), puis 20, 30, 45, 60 et 90 minutes pour recueillir le sang veineux Détermination des taux de cortisol et de glucose hormonaux (GH). Si le taux de glucose sérique diminue légèrement de 50% à <40 mg / dl (2,22 mmol / L), lessai doit être répété (Remarque: Cet essai peut présenter un dysfonctionnement hypophysaire total grave ou un syndrome de MS et les patients âgés peuvent Accidents, contre-indications pour les patients atteints de cardiopathie ischémique et d'épilepsie. Lors du test, il doit y avoir un personnel médical à proximité, généralement une hyperhidrose transitoire, une tachycardie, un névrotisme, tels que les patients se plaignant de palpitations, de perte de conscience, d'épilepsie Au début, lessai doit être terminé immédiatement avec un bolus de glucose à 50%.
Le test de tolérance à l'insuline ne fait pas de distinction entre l'insuffisance surrénalienne primaire (maladie d'Addison) et secondaire (dysfonctionnement de l'hypophyse). Cette distinction et l'évaluation du test de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien dans la section 9 du Laboratoire d'Addison Description dans l'inspection.
En fait, dans la maladie hypothalamique due à la perte d'inhibition de la dopamine par la dopamine, il peut y avoir une augmentation de la PRL. Une hyperprolactinémie, souvent accompagnée d'hypoxie gonadotrophine et de succession Perte de cheveux.
Les adultes qui évaluent l'hormone de croissance ne préconisent pas l'absence de dépistage systématique de l'hormone de croissance car, même en présence d'un déficit en hormone de croissance, il est de coutume de ne pas traiter le patient, de petite taille, sauf si le squelette n'est pas fermé. Le facteur de croissance 1 analogue à l'insuline (IGF-1) indique normalement Cependant, la faible valeur ne prouve pas le déficit en GH.
La détermination de la GH chez les enfants est généralement utile, mais seulement après le test de stimulation.La réponse de la GH est généralement anormale en raison d'insuffisance thyroïdienne et surrénalienne. Le test de stimulation doit être effectué après un traitement hormonal substitutif suffisant. Le test de tolérance à l'insuline peut être le plus efficace. La libération de GH: moins de risques et moins fiable: test de libération de l'arginine (500 mg / kg, perfusion intraveineuse pendant 30 minutes), lévodopa orale (500 mg pour les adultes, 10 mg / kg pour les enfants), sommeil ou 20 minutes Après un exercice intense, la clonidine (4 g / kg par voie orale) est un autre puissant stimulant de la libération de GH, qui constitue une alternative prometteuse à l'insuline. Les effets secondaires en sont une léthargie et une légère baisse de la pression artérielle. La réponse post-GH> 5 ng / ml est suffisante pour exclure un déficit en GH. Laugmentation de la GH est <5 ng / ml ou <10 ng / ml après excitation, ce qui est difficile à expliquer.
La norme pour la réponse normale est déterminée artificiellement. Tous les tests de sécrétion de GH peuvent parfois donner des résultats erronés. En raison de labsence de test efficace à 100% de stimulation de la libération de GH, au moins deux tests différents doivent être effectués en labsence de réponse de GH. Après acide, le pic de GH est compris entre 30 et 90 minutes. Après l'administration orale de lévodopa, le pic de GH est compris entre 30 et 120 minutes. Il commence à s'endormir. Après 20 minutes de clonidine et d'exercices intenses, le pic de GH est compris entre 60 et 120 minutes.
L'évaluation exogène de la sécrétion de GH par la GHRH n'a pas été déterminée chez des sujets normaux, une injection de bolus par voie intraveineuse pendant 11 à 30 secondes peut conduire à la plus grande, mais il y a un changement dans la libération de GH. Généralement, ce pic atteint environ 60 minutes après le bolus de GHRH. Le changement dans la réponse hypophysaire de la GHRH va dans le sens de l'hypothèse voulant que l'intermittence intermittente de la GHRH Les lésions hypothalamiques et hypophysaires sont encore floues. Les enfants présentant un déficit en GH peuvent être secondaires au déficit en GHRH. La réponse très variable de GH à GH-RH a été rapportée.
Il est connu que le test de provocation ne détecte pas de légers défauts régulant la libération de GH. Par exemple, chez les enfants de petite taille consécutifs à un dysfonctionnement de la sécrétion de GH, le test de provocation de libération de GH est normalement normal. Cependant, une série de mesures de GH est effectuée entre 12 et 24 heures, La sécrétion totale de GH chez les enfants de 12 à 24 heures est inférieure à la normale.
Evaluation de la LH et de la FSH sériques sans utilisation dstrogènes exogènes chez la femme ménopausée, la détermination de ces hormones à létat basal est particulièrement utile pour évaluer le dysfonctionnement hypophysaire.Ces femmes ménopausées, généralement la GnH, sont élevées (> 30 mIU / ml). Et la FSH est rarement utile aux autres patients.Bien que toute la fonction hypophysaire soit réduite, la GnH est faible, mais elle recoupe les valeurs normales de LH et de FSH. GnRH synthétique 100 g par voie intraveineuse, la LH et la FSH devraient avoir une réactivité accrue. Au bout de 30 minutes, le pic de FSH était de 40 minutes, mais la réaction à la GnRH était normale, faible et dépourvue de dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire La LH et la FSH présentaient de grands changements dans l'augmentation normale de la réponse de GnRH et étaient sans défense face à la GnRH exogène. Identification des maladies hypothalamiques et hypophysaires primaires.
Evaluation de plusieurs hormones La détermination simultanée de plusieurs réserves dhormones hypophysaires est la méthode la plus efficace pour évaluer la fonction hypophysaire: insuline (insuline ordinaire 0,1 U / kg), TRH (200 g), GnRH (100 g) et injection en bolus intraveineux en 15 à 30 secondes. La glycémie, le cortisol, la GH, la TSH, la PRH, la LH, la FSH et lACTH ont été mesurés plusieurs fois en 180 minutes, une autre méthode étant linsuline seule et la TRH et la GnRH administrées simultanément après 120 minutes, selon la GHRH recommandée (1 µg / kg). La CRH (1g / kg) et la TRH, la GnRH ainsi que linsuline nest pas nécessaire en tant que partie intégrante du test de la fonction préhypophysaire combinée, lapplication de ces hormones de libération dans le test pituitaire na toujours pas été établie. Dans tous les cas, la réponse normale est la même que précédemment. Dit
Examiner
Vérification du dysfonctionnement hypophysaire complet chez l'adulte
1. La mesure de la radiographie du crâne et du champ visuel de la selle prouvera la présence d'une tumeur;
2. La TDM ou l'IRM haute résolution (en utilisant au besoin un fortifiant) est la méthode recommandée.
3. Angiographie cérébrale: uniquement lorsque l'examen aux rayons X indique une anomalie de la vascularisation parasagittale ou de l'hémangiome;
4. Vérifiez TSH et ACTH;
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du dysfonctionnement hypophysaire total chez l'adulte
La dysfonction totale de l'hypophyse doit également être différenciée de certaines autres maladies, notamment l'anorexie mentale, les affections hépatiques chroniques, la dystrophie myotonique, les maladies auto-immunes multiglandes. Les signes cliniques de l'anorexie mentale (généralement constatée chez les femmes) peuvent généralement être diagnostiqués Les symptômes incluent la cachexie, une alimentation anormale et une forme corporelle, bien que l'aménorrhée soit présente, mais les caractères sexuels secondaires persistent, les taux basaux de GH et de cortisol augmentent généralement. Les lésions hypothalamiques pouvant contrôler les troubles centraux de l'appétit, l'anorexie mentale soupçonnée, Une inspection par selle aux rayons X doit être effectuée.
Cirrhose alcoolique ou hémochromatose, quand il y a une atrophie testiculaire avec une faiblesse générale, souvent une suspicion de dysfonctionnement de l'hypophyse.Toutefois, dans la plupart des cas, une maladie primaire potentielle peut être trouvée, des tests de laboratoire peuvent éliminer le dysfonctionnement de l'hypophyse. Ont rarement une base morphologique large pour le dysfonctionnement hypophysaire.
Les patients atteints de dystrophie myotonique se plaignent d'une faiblesse musculaire progressive, d'une calvitie précoce, d'une cataracte, d'un vieillissement prématuré du visage et peuvent provoquer une atrophie testiculaire chez les hommes. Un examen endocrinien peut permettre d'éliminer un dysfonctionnement de l'hypophyse.
Maladie auto-immune multi-glandulaire, généralement associée à deux déficits ou plus en hormone endocrine. Si ce sont des hormones de l'hypophyse, il convient de la considérer comme de l'hypophyse. La détermination des hormones hypophysaires prouvera le fonctionnement normal de l'hypophyse, sauf si l'hypophyse lymphocytaire Une partie du syndrome.
