maladie du motoneurone
introduction
Introduction à la maladie du motoneurone La motoneurone est un groupe de causes inexpliquées qui endommagent de manière sélective la corne antérieure de la moelle épinière et le noyau moteur du tronc cérébral et progressent lentement vers les maladies dégénératives du système nerveux.Les manifestations cliniques sont latrophie musculaire, la faiblesse musculaire et les membres supérieurs. Les motoneurones inférieurs coexistent, sans impliquer le système sensoriel, caractérisé par des fonctions autonomes et cérébelleuses. Tels que: élocution mal définie, difficulté à avaler, difficulté lors d'activités, difficulté à respirer, etc. Enfin, le patient est décédé en raison de son incapacité à respirer quand il était conscient. Par conséquent, ce type de patient est également appelé "personne progressivement congelée". Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: sclérose latérale amyotrophique
Agent pathogène
Cause de la maladie du motoneurone
Anomalies génétiques (20%):
Il existe des antécédents familiaux dans la famille des motoneurones. Au cours des dernières années, des anomalies génétiques de la superoxyde dismutase ont été découvertes dans ce groupe de membres de la famille atteints de motoneurones et on pense qu'il pourrait s'agir de la maladie. La raison en est quavec lapplication du modèle expérimental de motoneurone dans limmunisation active des cellules cornéennes antérieures de la moelle épinière, le taux de détection des anticorps anti-GM1 dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien, le taux de détection des anticorps anti- canaux calciques et certains effets thérapeutiques du traitement immunosuppresseur ont été améliorés. La théorie des mécanismes auto-immuns a beaucoup retenu l'attention.
Fonction immunitaire anormale (40%):
La fonction immunitaire se réfère à la résistance du corps à la maladie, complétée par linteraction de lymphocytes, monocytes et autres cellules apparentées et de leurs produits, la fonction immunitaire étant la fonction du système immunitaire basée sur la reconnaissance immunitaire. Les anomalies immunitaires peuvent causer la maladie.
La prévention
Prévention des maladies du motoneurone
Comme la cause de cette maladie est inconnue, il n'y a pas de précautions spéciales. Toute personne impliquée dans la cause de la maladie, telle que les contacts avec des métaux lourds, devrait se soumettre à des contrôles de santé réguliers, en accordant une attention particulière aux modifications de la force musculaire en vue d'une détection précoce et d'un traitement précoce. Habituellement, vous devez faire attention à lexercice physique et à ladaptation émotionnelle, garder votre humeur heureuse, éviter les irritants et autres stimulants mentaux. Après lâge moyen, il est préférable de vivre seul, de réduire les rapports sexuels, lalimentation doit être légère, crémeuse et épicée. Il convient de prévenir les facteurs indésirables tels que les déficits de rate et de rein yang, de foie et de rein yin.
Complication
Complications de la maladie du motoneurone Complications sclérose latérale amyotrophique
La maladie est une maladie évolutive, mais l'évolution des différents types de patients est différente, même si le même type de patients a progressé lentement, l'évolution moyenne de la sclérose latérale amyotrophique est d'environ 3 ans et les progrès sont rapides ou même après l'apparition 1. Peut mourir dans lannée, la progression lente des progrès peut parfois atteindre plus de 10 ans, le type datrophie musculaire spinale adulte évolue généralement lentement, la maladie atteint souvent plus de 10 ans, la sclérose latérale primaire est rare en pratique clinique, développement généralement lent, décès Plus en raison de la paralysie de la balle, la paralysie des muscles respiratoires, associée à une infection pulmonaire ou une défaillance systémique.
Symptôme
Symptômes de la maladie du motoneurone Symptômes communs Tremblements musculaires battant les muscles battant l'excitation sportive ou inhibant la toux, difficultés à avaler, réflexes, atrophie musculaire, purpura
Symptôme
L'apparition est lente et l'évolution de la maladie peut être subaiguë et les symptômes dépendent de la partie endommagée. Parce que la maladie du motoneuron envahit de manière sélective les cellules de la corne antérieure de la colonne vertébrale, le cerveau dans le noyau moteur du nerf crânien et les cellules pyramidales du cortex moteur cérébral, les voies pyramidales, donc si les motoneurones de grade inférieur sont dominants, on appelle atrophie musculaire spinale progressive Si la maladie est plus élevée que le motoneurone supérieur, elle est appelée sclérose latérale primaire et si les lésions des motoneurones supérieur et inférieur existent en même temps, elle est appelée sclérose latérale amyotrophique; si la lésion est une dégénérescence du motoneurone médullaire Le sujet s'appelle paralysie médullaire progressive. Sur le plan clinique, latrophie musculaire spinale progressive et la sclérose latérale amyotrophique sont les plus courantes.
Les principales manifestations de cette maladie, les premiers symptômes sont plus fréquents dans la partie de la main, le patient sent que le mouvement du doigt est faible, raide, maladroit, les muscles de la main se rétrécissent progressivement, des tremblements visibles du faisceau musculaire. Les extrémités distales sont une atrophie musculaire progressive, environ la moitié des cas sont précoces au niveau des membres supérieurs, la taille des muscles de la main est atrophie, plus tard, elle s'étend aux muscles de l'avant-bras, même les pectoraux majeurs, ainsi que les muscles du dos et du mollet. Atrophie musculaire, faiblesse des membres, tension musculaire élevée (sensation d'étirement), tremblements du faisceau musculaire, difficultés de mouvement, troubles de la respiration et de la déglutition. Par exemple, des voies pyramidales bilatérales bilatérales précoces peuvent présenter une paraplégie des deux membres inférieurs.
Tout d'abord, le type de motoneurone inférieur:
Plus de 30 ans. Généralement, avec une faiblesse musculaire légère dans la main et une atrophie musculaire progressive, elle peut se propager d'un côté ou des deux côtés, ou d'un côté à l'autre. En raison de l'atrophie de la taille des muscles du poisson, les paumes sont plates et les muscles interosseux sont atrophiés et ont les mains semblables à des griffes. L'atrophie musculaire est étendue vers le haut, envahissant progressivement l'avant-bras, le bras et la bandoulière. La fasciculation est courante et peut être limitée à certains groupes musculaires ou bien exister, et il est facile de provoquer des tapotements à la main. Une petite quantité d'atrophie musculaire commence avec le muscle tibial antérieur et le muscle tibial des membres inférieurs ou des extenseurs du cou, et peut également commencer avec les muscles proximaux des membres supérieurs et inférieurs.
L'atteinte des nerfs crâniens est souvent la première invasion des muscles linguaux, avec une atrophie des muscles de la langue, accompagnée de tremblements. La paralysie de la balle peut survenir après le premier symptôme ou après l'atrophie du membre.
Les muscles en retard peuvent être atrophiés, de sorte que le clou au lit et le dysfonctionnement respiratoire causés par une paralysie des muscles respiratoires.
Si la lésion touche principalement la corne antérieure de la moelle épinière, elle est appelée atrophie progressive de la colonne vertébrale et, puisqu'elle débute à l'âge adulte, elle est également appelée atrophie musculaire de la colonne vertébrale de l'adulte. Elle diffère des nourrissons et des adolescents en bas âge ou des débuts juvéniles. Type d'atrophie musculaire spinale, les deux derniers ont des facteurs génétiques familiaux, les manifestations cliniques et l'évolution de la maladie sont également différentes, et ne seront pas détaillées.
Deuxièmement, le type de motoneurone supérieur:
Cela se manifeste par une faiblesse, une tension et une incapacité à bouger. Les symptômes commencent avec les deux membres inférieurs et plus tard, affectent les deux membres supérieurs, et les membres inférieurs sont lourds. Les membres sont faibles, la tension musculaire est augmentée et la marche est difficile.La démarche accroupie est accroupie, le réflexe des expectorations est l'hyperthyroïdie et le réflexe pathologique est positif. Si la lésion implique le tronc cérébral bilatéral, les symptômes de paralysie pseudo-ball, une prononciation claire, un trouble de la déglutition, une hyperthyroïdie, une hyperthyroïdie. La maladie est rare en pratique clinique et débute généralement à lâge adulte, et les progrès sont généralement lents.
Troisièmement, les neurones moteurs supérieurs et inférieurs mélangés:
Habituellement, la faiblesse musculaire de la main, l'atrophie en tant que premier symptôme, généralement d'un côté à l'autre, avec le développement de la maladie, les neurones moteurs supérieurs et inférieurs présentent des symptômes de dommages divers, appelés sclérose latérale amyotrophique. À la fin de la maladie, les muscles de tout le corps sont maigres et satrophient, de sorte que la tête ne peut pas être soulevée, la respiration est difficile et alitée. La maladie touche principalement les 40 à 60 ans, environ 5 à 10% ont des antécédents familiaux et l'évolution de la maladie est différente.
Type
Selon le système nerveux le plus gravement endommagé, les symptômes cliniques varient en fonction de la localisation de la lésion. La classification spécifique est la suivante:
1. Sclérose latérale amyotrophique (SLA): la plus fréquente, lâge de survenue est de 40 à 50 ans, plus chez les hommes que chez les femmes, lapparition de la maladie est cachée, progresse lentement, les symptômes cliniques commencent souvent à lextrémité distale du membre supérieur, montrant la main Atrophie musculaire, faiblesse, développement progressif du bras, du bras et de la ceinture d'omoplate; muscle atrophique avec fasciculation évidente; membres inférieurs: crachats moteurs supérieurs, augmentation du tonus musculaire, hyperréflexie, signes pathologiques positifs, symptômes Habituellement, dun côté à lautre, les lésions de symétrie élémentaires, accompagnées du développement de la maladie, peuvent apparaître progressivement: moelle épinière, paralysie cérébrale, symptômes de lésions nucléaires, atrophie musculaire de la langue, dysphagie et langage vague, influence tardive sur la force musculaire de la tête. Et les muscles respiratoires, les principales caractéristiques cliniques de la SLA: dommages simultanés des motoneurones supérieurs et inférieurs.
2, paralysie médullaire progressive: la lésion est limitée aux cellules de corne antérieure de la moelle épinière, n'affecte pas les motoneurones supérieurs, ce type peut être divisé en fonction de l'âge d'apparition et des lésions:
(1) Type adulte (type distal): concerne principalement les hommes d'âge moyen. Il commence à l'extrémité distale du membre supérieur et se développe de la main à l'extrémité proximale. Il existe une atrophie et une faiblesse musculaires évidentes, des réflexes d'expectoration et une fasciculation musculaire. Développement des membres inférieurs ou des muscles du cou, entraînant une paralysie respiratoire, très peu peuvent se développer du distal au proximal.
(2) type juvénile (type proche): la plupart d'entre eux commencent à l'adolescence ou à l'enfance, ont des antécédents familiaux, sont héréditaires autosomiques récessives ou dominantes, présentent cliniquement une faiblesse musculaire des membres pelviens et proximaux et une atrophie musculaire, marchant Lorsque la démarche est instable, l'abdomen est convexe en position debout, l'omoplate et les muscles proximaux des membres supérieurs sont faibles et l'atrophie musculaire. Il existe une stimulation de la corne antérieure (tremblement du faisceau musculaire) et la position en décubitus n'est pas facile à lever.
(3) Type infantile: Il sagit dune maladie génétique autosomique récessive chez la mère ou dans lannée suivant sa naissance, caractérisée par une faiblesse musculaire et une atrophie des membres et du tronc, ce qui réduit considérablement les mouvements ftaux chez la mère. Ou disparaître, l'enfant atteint de morbidité après la naissance est un purpura évident, une faiblesse musculaire flasque systémique et une atrophie musculaire, une atrophie commençant par les membres pelviens et proximaux, se développant jusqu'à l'omoplate, le cou et les extrémités distales, l'innervation du nerf crânien Les muscles sont également extrêmement vulnérables, mais les tremblements musculaires sont rares dans la clinique, et lintelligence, les fonctions sensorielles et autonomes sont relativement intactes.
3, atrophie musculaire progressive: après l'apparition de 40 ans, premiers symptômes de lésions médullaires, les patients peuvent présenter une atrophie de la fibrillation musculaire de la langue, une difficulté à avaler, de la toux et de la langue vague, etc., des lésions tardives du cerveau et du cerveau Le faisceau de tronc cérébral peut être associé à la performance d'une paralysie pseudobulbaire, telle que l'hyperactivité des membres et le réflexe pathologique.
4, sclérose latérale primaire: les hommes d'âge moyen ont plus de morbidité, membres de neurones moteurs à développement lent, faiblesse musculaire, augmentation du tonus musculaire, hyperréflexie et signes pathologiques, généralement moins d'atrophie musculaire, N'affecte pas la fonction sensorielle et autonome, peut envahir le faisceau médullaire cortical du tronc cérébral, montrant une paralysie pseudobulbaire.
Les manifestations cliniques sont la progression lente de la faiblesse musculaire tonique, qui est la faiblesse musculaire de la partie distale du membre dans la sclérose latérale primitive Dans la médulla pseudobulbaire progressive, la faiblesse musculaire du nerf crânien postérieur est prédominante. Des contractions musculaires et une atrophie musculaire peuvent survenir de nombreuses années plus tard. Ces maladies entraînent généralement une perte totale de mobilité des patients après plusieurs années de progression.
Examiner
Examen des maladies du motoneurone
1. Examen du liquide céphalo-rachidien: pression du liquide céphalo-rachidien mesurée après la ponction, 0,78-1,96 kPa (colonne d'eau de 80-200 mm) pour les adultes en position latérale, 0,39-0,98 kPa (colonne d'eau de 40-100 mm) pour les nourrissons et 0,098 pour les nouveau-nés. 0,14 kPa (colonne d'eau de 10-14 mm). Lors de l'observation de la pression initiale, il convient de prêter attention à la présence ou à l'absence de pulsation respiratoire dans le niveau de liquide céphalo-rachidien (avec une fréquence respiratoire de 0,098-0,197 kPa (pulsation de la colonne d'eau de 10-20 mm) et pulsée (avec une impulsion de 0,02-0,039 kPa (colonne d'eau de 2-4 mm). Niveau de liquide).
2, examen EMG: lEMG consiste à décrire létat fonctionnel du système neuromusculaire en décrivant le courant biologique de lactivité de lunité neuromusculaire, afin de combiner le diagnostic clinique de la maladie, lutilisation de lélectromyographie peut aider à distinguer le muscle de la lésion Primitif ou neurogène. Pour le diagnostic de la compression des racines nerveuses, EMG a une valeur unique. On peut voir que la position auto-génératrice et la vitesse de conduction nerveuse sont normales.
3, on peut voir une biopsie musculaire atrophie musculaire neurogène.
4, tête, cou IRM peut être normal.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la maladie du motoneurone
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
1, spondylose cervicale: douleur au membre supérieur ou à lépaule, perturbations sensorielles segmentaires échelonnées, absence de paralysie médullaire, examen d'imagerie et EMG de sternocléidomastoïde ne sont pas impliquées dans l'identification.
2, syringomyélie: la maladie est caractérisée par une sensation de douleur segmentaire, de séparation et de température; en fonction de la séparation segmentaire du dysfonctionnement sensoriel, une cavité visible par résonance magnétique de la moelle épinière cervicale.
3, tumeurs de la moelle épinière et tumeurs du tronc cérébral: différents degrés de perturbation sensorielle du type faisceau de conduction, ponction lombaire, obstruction du canal rachidien, angiographie de la colonne vertébrale, tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique (IRM) ont montré des lésions intra-osseuses occupant l'espace.
4, la myasthénie: la même myasthénie affecte facilement la moelle et les muscles des membres, mais la myasthénie a une volatilité et une autre fatigue, elle nest généralement pas difficile à identifier.
5, neuropathie motrice multifocale: cliniquement similaire à la maladie motoneuronale, l'identification principale est que l'EMG montre l'effet de la vitesse de conduction nerveuse, en particulier la découverte d'une maladie multifocale de la gaine de myéline ponctuée, en plus de ce groupe de patients du liquide céphalo-rachidien anti-GMI Le taux positif daugmentation des anticorps est plus élevé et il faut parfois beaucoup de temps pour effectuer un suivi avant de pouvoir procéder à lidentification.
