myasthénie grave
introduction
Introduction à la myasthénie La myasthénie grave (MG) est une maladie auto-immune causée par un dysfonctionnement de la jonction muscle-nerf, dont les manifestations cliniques principales sont une faiblesse et une fatigue musculaires squelettiques partielles ou systémiques, une augmentation des symptômes après l'activité et une réduction des symptômes après le repos. . Le taux de prévalence est de 77 à 150/1 millions, et le taux d'incidence annuel est de 4 à 11/1 millions. La prévalence chez les femmes est supérieure à celle des hommes, environ 3: 2, avec une morbidité à tous les âges et les enfants sont généralement âgés de 1 à 5 ans. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,005% -0,01% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: crise de myasthénie grave
Agent pathogène
Myasthénie
Thymus (25%):
La myasthénie est une maladie auto-immune affectant la transmission des jonctions neuromusculaires dont la pathogénie na pas encore été déterminée, mais il existe encore de nombreuses études sur la maladie, parmi lesquelles les plus étudiées sont la myasthénie et le thymus. La relation et le rôle des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine dans la myasthénie grave et de nombreuses études ont montré que le nombre de récepteurs de l'acétylcholine (AchR) sur la membrane postsynaptique au niveau de la jonction neuromusculaire de patients atteints de myasthénie grave est réduit et qu'il existe un anti-AchR au niveau du site récepteur. Anticorps et le dépôt de complexes IgG et C3 sur la membrane postsynaptique et ont démontré que laugmentation des anticorps anti-AchR dans le sérum et la réduction du nombre dAchR efficaces causées par le dépôt sur la membrane postsynaptique sont lapparition de cette maladie. La principale cause du thymus étant le site principal de la production d'anticorps anti-AchR, l'apparition de cette maladie est généralement étroitement liée au thymus, de sorte que la régulation de l'AchR humain est accrue, le nombre d'AchR est accru et le dépôt sur la membrane postsynaptique est inhibé. La production d'anticorps anti-AchR est la clé pour guérir cette maladie.
Susceptibilité génétique (15%):
Ces dernières années, des études portant sur l'antigène leucocytaire humain (HLA) ont montré que l'incidence de la MG pouvait être liée à des facteurs génétiques.Selon l'âge de la MG, le sexe, le thymome, l'AChR-Ab positif, la corrélation HLA et la réponse au traitement, la MG pouvait être divisée en trois groupes. Deux sous-types: les patients MG atteints de HLA-A1, A8, B8, B12 et DW3 sont principalement des femmes âgées de 20 à 30 ans, présentant une hyperplasie thymique, le taux de détection du AChR-Ab est faible et prenant de l'anticholinestérase. L'effet curatif du médicament est médiocre et l'effet d'élimination précoce du thymus est meilleur: les patients MG atteints de HLA-A2 et A3 sont principalement des hommes, âgés de 40 à 50 ans et plus de thymome, le taux de détection de l'AChR-Ab est plus élevé et l'effet corticostéroïde est meilleur; Parmi les 850 patients MG diagnostiqués et traités par Xu Xianhao en Chine, il existe 2 paires de jumeaux (les deux soeurs).
Autre (10%):
Des études récentes ont montré que la MG est associée à des gènes antigènes autres que le CMH, tels que le récepteur des cellules T (TCR), les immunoglobulines, les cytokines et l'apoptose (apoptose). Le réarrangement du gène du TCR est non seulement associé à la MG, mais peut également être associé au thymome. La corrélation, pour déterminer le réarrangement du gène TCR chez les patients atteints de MG, peut non seulement aider au diagnostic précoce du thymome, mais également à la base du traitement spécifique de la MG. Chez les patients atteints de MG, les cellules mononucléées du sang périphérique (CMN) ont une diminution des récepteurs des glucocorticoïdes surrénaliens et des taux plasmatiques de cortisol plasmatiques normaux.Les expériences chez l'animal suggèrent que la réduction des récepteurs des glucocorticoïdes surrénaliens est prédisposée à l'EAMG.
La prévention
Prévention de la myasthénie
Pour améliorer votre forme physique, faites attention aux aspects suivants:
1. Encouragez vos esprits et gardez vos émotions à l'aise
Les activités émotionnelles spirituelles sont étroitement liées aux changements physiologiques du corps humain: lesprit est confortable et lesprit est agréable, lair est lisse, le sang et le sang sont harmonieux, la fonction des organes est coordonnée, la vitalité est forte et il nest pas aisé à se produire, même si cela se produit, il peut se rétablir rapidement; Si les émotions ne sont pas harmonieuses et que l'esprit est déprimé, l'air peut être inversé, le yin et le yang seront dysfonctionnels, les viscères seront dysfonctionnels et la justice sera affaiblie, ce qui se produira.L'apparition clinique de cette maladie entraîne souvent un stress mental à long terme ou une pensée excessive, de la tristesse. Si les fluctuations émotionnelles du patient entraînent souvent le développement ou l'aggravation de la maladie au cours de la période de rétablissement, le patient doit faire attention à la santé mentale pendant le traitement et le processus de rétablissement, et garder son esprit calme et propre, et non avide de délire. Exaspérant et insatiable, le seul moyen de faire en sorte que cette maladie se rétablisse rapidement.
2. Raisonnable, ne soyez pas partiel
Raisonnable et suffisante est la condition nécessaire pour assurer la croissance et le développement du corps humain. "Cinq saveurs de l'entrée cachées dans l'estomac pour élever les cinq gaz tibétains", une carence, affectant le sang et la biochimie du sang, entraînant une faiblesse physique, au contraire, des dommages excessifs peuvent également endommager la rate et l'estomac Pendant longtemps, la constitution corporelle est en déclin, ce qui oblige les patients présentant une faiblesse musculaire à se mêler aux grains fins et aux grains grossiers, et à corriger les mauvaises habitudes afin d'améliorer leur condition physique et leur vitalité, afin que la maladie se rétablisse le plus rapidement possible.
3. Travailler et se reposer, vivre est toujours
Lapparition de la faiblesse musculaire est en grande partie liée au surmenage: les patients sont souvent surchargés de travail, surexposés, laborieux jour et nuit, ou dysfonctionnels du fait quils courent, consomment du sang et du corps et que leur corps se dégrade. Et le développement, de sorte que les patients atteints de cette maladie dans le processus de récupération, doit avoir une vie régulière, du travail et du repos, le seul moyen de coopérer avec le traitement de la toxicomanie, d'améliorer progressivement la forme physique et de récupérer rapidement.
4. Pour les patients avec un diagnostic clair, tout médicament pouvant affecter la fonction de conduction neuromusculaire doit être évité, tels que: antibiotiques aminoglycosides - streptomycine, kanamycine et gentamicine, etc. Tétracyclines - chlortétracycline, oxytétracycline et médicaments stimulant la créatinine - quinine, quinidine, procaïne, etc., en plus du retrait du propranolol, de la phénytoïne et de la pénicillamine.
Complication
Complications de la myasthénie grave Complications de la crise de la myasthénie grave
Parce que les patients souffrant de faiblesse musculaire sont incapables de maintenir leur vie de base à cause de la respiration et d'une difficulté à avaler, les signes vitaux sont appelés faiblesse musculaire et le taux d'incidence est d'environ 9,8% à 26,7% de la faiblesse musculaire totale.
Selon les causes de la myasthénie grave, elle peut être divisée en trois types: la myasthénie grave, la crise cholinergique et la crise des ruminants.
1. La faiblesse musculaire est due au développement de la maladie et à l'absence de médicaments anti-cholinestérase: manifestations cliniques: déglutition, toux, détresse respiratoire, difficultés et même cessation.L'examen physique montre que la pupille est hypertrophiée, transpiration et ballonnements. Les bruits intestinaux sont normaux et les symptômes de la néostigmine s'améliorent après l'injection.
2. La crise cholinergique représente 1,0% à 6,0% du nombre de cas de crise. En raison de l'excès d'anticholinestérase, en plus des caractéristiques communes de la faiblesse musculaire, les pupilles du patient se contractent, la transpiration, les muscles qui battent Les bruits intestinaux sont une hyperthyroïdie et les symptômes de la néostigmine intramusculaire sont aggravés.
3. La crise de rumination est causée par une infection, un empoisonnement et un déséquilibre électrolytique. Elle peut être temporairement soulagée par l'application d'anti-cholinestérases, suivie d'un état critique d'aggravation.
La myasthénie peut être associée à dautres maladies, telles que le thymome, puis lhyperthyroïdie; un petit nombre peut être associée à la polyarthrite rhumatoïde, au lupus érythémateux et à lanémie hémolytique autologue.
Symptôme
Myasthénie grave symptômes communs désordre sensoriel fatigue tonus musculaire pseudo-hypertrophie musculaire anormale sur l'omoplate de l'épaule avec atrophie musculaire dysarthrie dyspnée sommeil crachat fermé mains incomplètes, inconscients ...
Les femmes atteintes de cette maladie sont plus courantes que les hommes, débutant généralement entre 20 et 40 ans, ou à n'importe quel âge. Les symptômes les plus courants sont la faiblesse des paupières (hangar), la faiblesse des muscles des yeux, responsable de la diplopie, et les muscles sont particulièrement sujets à la fatigue après une activité. Chez les patients atteints de myasthénie grave, 40% des muscles oculaires sont touchés en premier et enfin 85% des patients sont atteints, ainsi que des difficultés d'élocution et de déglutition, ainsi qu'une faiblesse des membres supérieurs et inférieurs.
Examiner
Myasthénie
Les vérifications suivantes peuvent être effectuées pour le diagnostic:
1.1 Test à la néostigmine: Une injection intramusculaire ou sous-cutanée de méthylsulfate de néostigmine à 0,5 mg peut être diagnostiquée si la force musculaire est significativement améliorée dans un délai de une à une heure. S'il n'y a pas de réaction, vous pouvez essayer à nouveau avec 1 mg, 1,5 mg, jusqu'à 2 mg le lendemain, par exemple 2 mg toujours sans réaction, pouvant généralement exclure la maladie. Afin de prévenir la nouvelle réaction de type base toxique, il est nécessaire d'injecter 0,5 à 1,0 mg d'atropine par voie intramusculaire.
2 Test Tengxilong: convient aux patients présentant une maladie grave, une paralysie de la balle ou une faiblesse musculaire. 10 mg ont été dissous dans 10 ml de sérum physiologique et lentement administrés par voie intraveineuse jusqu'à 2 mg, et 8 mg ont été injectés en l'absence de réaction. Une amélioration des symptômes peut être diagnostiquée.
2. Examen électrophysiologique:
Stimulation électrique inductive couramment utilisée, réponse musculaire endommagée et disparition rapide. Le test de stimulation par répétition de fréquence EMG est également réalisable: lamplitude de la stimulation à basse fréquence est supérieure à 10% et lamplitude de la stimulation à haute fréquence est supérieure à 50%. LEMG à fibre unique présentait une instabilité prolongée et était également positif sil était prolongé de plus de 50 microsecondes.
3. Autre: Environ 85% des patients avec sérum anti-AChRab étaient surélevés. Une radiographie thoracique ou une tomodensitométrie au thymus, une hyperplasie thymique ou une tumeur thymique ont également une valeur diagnostique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la myasthénie grave
Diagnostic
Lorsqu'une personne souffre de malaise général, en particulier lorsque les muscles sont suffisamment faibles pour toucher les muscles des yeux ou du visage, ou si la faiblesse musculaire augmente avec l'utilisation des muscles affectés et que la récupération reprend, le médecin doit penser qu'il existe une myasthénie grave. Les récepteurs de lacétylcholine étant bloqués, divers médicaments qui augmentent la quantité dacétylcholine sont bénéfiques. L'utilisation expérimentale de l'un d'eux peut aider à confirmer le diagnostic. Le Tengxilong est le médicament le plus couramment utilisé pour les tests de diagnostic, car il peut augmenter temporairement la force musculaire des patients atteints de myasthénie lorsqu'il est administré par voie intraveineuse.
D'autres tests de diagnostic incluent la mesure de la fonction des nerfs et des muscles avec l'électromyographie et l'examen des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine dans le sang.
Certains patients atteints de myasthénie grave souffrent de thymome, ce qui peut être à l'origine d'anomalies du système immunitaire. Un scanner thoracique peut également permettre de détecter la présence de thymome.
Diagnostic différentiel
1. Syndrome de Lambert-Eaton (syndrome de Lambert-Eaton) La plupart des hommes âgés de plus de 50 ans, environ 2/3 atteints de cancer, le plus souvent de cancers du poumon à petites cellules, principalement en raison de la faiblesse des muscles du tronc des extrémités proximales, des symptômes d'extrémités inférieures à Membres supérieurs: perte de poids et fatigue, mouvements lents, muscles fatigués après une activité physique, mais si vous continuez à vous contracter, la force musculaire peut être temporairement améliorée, parfois des muscles extra-oculaires et la médullaire obligent à une atteinte musculaire; Bouche anormale et sèche, impuissance; les inhibiteurs de la sérotonine estérase sont inefficaces pour le traitement, les réflexes des expectorations sont affaiblis mais aucune atrophie musculaire, et la myasthénie est plus fréquente chez les femmes de moins de 40 ans, souvent avec une tumeur thymique; Les muscles les plus actifs sont les plus anciens, les muscles sont faibles, la lumière du matin est lourde, l'activité est aggravée et le reste est soulagé ou disparaît après le repos, le réflexe tendineux n'est généralement pas affecté, l'inhibiteur de la cholinestérase est efficace.
2. MG avec thyrotoxicose Certains auteurs pensent que MG est associée à une thyrotoxicose, la paralysie oculaire oxydative étant généralement jugée par saillie du globe oculaire (début peu visible) et par l'absence de réponse à la néostigmine.
3. Le lupus érythémateux et la polymyosite ne présentent pas de paralysie des muscles extra-oculaires, mais la MG peut coexister avec des maladies auto-immunes.
4. Les patients névrosés se plaignant de faiblesse musculaire sont en réalité de la fatigue, une vision double auto-déclarée (symptômes courts en cas de fatigue) et une oppression de la gorge (boule de maladie), mais pas d'affaissement, de strabisme, etc. Au contraire, MG peut également être mal diagnostiquée comme une névrose. Ou ronfler.
5. Une faiblesse musculaire progressive du tendon extra-oculaire et congénitale peut également être diagnostiquée à tort comme une MG. Les deux premiers sont attachés aux muscles extra-oculaires tels que le diaphragme et sont endommagés de façon permanente. Ils ne répondent pas à la néostigmine, le second risque d'être une confrontation. Le médicament cholinestérase n'a pas répondu, exclu par erreur MG, et une attention particulière devrait être accordée à l'électromyographie d'autres muscles.
6. Il convient de noter les patients atteints de MG sans fléchissement ni strabisme, mais la dysarthrie peut être diagnostiquée à tort comme une SEP, une polymyosite, une myosite à inclusions, un accident vasculaire cérébral, une motoneurone et d'autres maladies neurologiques.
7. Dystrophie musculaire progressive Le type musculaire de type bandoulière pharyngien précoce et le syndrome de Guillain-Barré de Fisher peuvent s'affaisser, mais le réflexe de type expectoration de type Fisher disparaît ou se produit, et un examen EMG peut être identifié.
8. Le botulisme affecte la membrane présynaptique, entraînant des troubles de la transmission du NMJ et un spasme des muscles squelettiques.Il est amélioré par les symptômes de Tengxilong ou Xinsi, qui se confond facilement avec la myasthénie grave et dont la manifestation précoce est floue. La vision double, le ptosis, le strabisme et le spasme des muscles oculaires peuvent être diagnostiqués à tort comme une MG. Le botulisme est généralement dilaté, la photoréaction disparaît et le muscle bulbaire, les muscles du tronc et des membres sont rapidement impliqués.
9. Une intoxication aux pesticides organophosphorés et une morsure de serpent peuvent provoquer une crise cholinergique, mais il existe des antécédents clairs d'intoxication, des antécédents de morsure de serpent peuvent être identifiés.
10. Dystrophie musculaire progressive Le type de muscle oculaire (type Kiloh-Nevin) est plus fréquent chez les jeunes adultes, apparition insidieuse, aucune fluctuation de la maladie, envahissant principalement les muscles extra-oculaires, fixation grave du globe oculaire; antécédents familiaux, zymogramme du muscle sérique, etc. La biopsie musculaire et similaires peuvent être identifiés.
