ventricule unique
introduction
Introduction à un seul ventricule Un seul ventricule (ventricule commun) ou un cur non ventriculaire est une malformation congénitale rare. Son incidence est d'environ 1: 6500 chez les bébés vivants, environ 1,5% des cardiopathies congénitales, et les ventricules reçoivent du sang provenant des valvules tricuspide et mitrale ou de la valvule auriculo-ventriculaire commune. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Cause ventriculaire unique
Cause:
À partir de l'embryon, la formation d'un seul ventricule est due à l'incapacité du canal auriculo-ventriculaire à s'aligner correctement avec le ventricule en développement, de sorte que les deux valves auriculaires sont confrontées à un ventricule, souvent compliqué par une obstruction valvulaire pulmonaire, puis En raison de la déviation de l'espacement des entonnoirs.
Changements pathologiques:
Le seul ventricule lui-même peut être divisé en plusieurs sous-types: Van Praagh et al., Les classent en quatre types en fonction de la morphologie du corps du ventricule: le type A, le ventricule morphologique gauche avec le tractus de sortie d'origine comprenant l'entonnoir ventriculaire droit; Ventricule droit morphologique sans sinus ventriculaire gauche (le résidu ventriculaire gauche peut être une fissure ou une poche non fonctionnelle); type C, ventricule comprenant les ventricules gauche et droit, pas de septum interventriculaire ou seulement Il y a des restes; de type D, le ventricule n'a pas les caractéristiques de ventricule droit ou gauche (pas de ventricule droit et de sinus gauche), ces quatre types peuvent être divisés en fonction de leur connexion avec l'aorte et de l'emplacement de l'aorte I est (normal), II (droite) ou III (gauche), selon Van Praagh, le type A est à 78%, le type B à 5%, le type C à 7%, le type D à 10% et les gros vaisseaux sanguins En cas de translocation, le nombre de chevilles droites ou gauches était similaire, avec respectivement 42% et 43% et 15% de l'aorte était normalement alignée.
La prévention
Prévention simple ventricule
La plupart des patients présentant un seul ventricule ont une cardiopathie congénitale évidente au cours des premières années, telle que le purpura, la tachycardie ou un gain de poids lent, qui attire lattention des nouveau-nés ou des nourrissons précoces. Selon le Toronto Children's Hospital, 117 (64%) des 182 décès, 50% sont survenus un mois après la naissance et 74%, selon le Toronto Children's Hospital. Six mois plus tard, Moodie et al. Ont analysé 83 patients non opérés et la plupart d'entre eux avaient dépassé l'enfance. À partir de la date du diagnostic, 50% des patients du type A sont décédés en moins de 14 ans et les patients du type C avaient un pronostic plus sombre, 50%. Après 4 ans de décès, la sténose pulmonaire n'a pas d'incidence sur la durée de vie, elle est principalement liée à une insuffisance cardiaque congestive et à une arythmie, ou à une mort subite d'origine inconnue.
Complication
Complications ventriculaires simples Complication
Un seul ventricule associé à d'autres malformations cardiaques congénitales, une sténose pulmonaire et une anomalie du septum auriculaire sont les plus fréquents, observés respectivement chez 51% et 27% des patients; ils peuvent également être associés à des malformations de l'artère coronaire; la position du système de conduction est anormale et variable, sur un dans la bouche Chez les patients présentant une relation incohérente entre la chambre et la ventricule-aorte (crête iliaque gauche), le noeud auriculo-ventriculaire est anormalement antérieur.Pour les patients sans ventricule, la position du noeud auriculaire-ventriculaire est incertaine et peut être postérieure et latérale. Position ou position antérieure: lorsque la chambre de sortie est laissée vers la position avant, le faisceau de conduction total entoure lavant du canal de sortie de la valve pulmonaire, près de la fixation de la valve pulmonaire; si la chambre de sortie est en position droite et antérieure, le faisceau de conduction est situé dans la valve pulmonaire La partie inférieure arrière de l'anneau; en l'absence de la cavité buccale, le faisceau conducteur est situé derrière le corps ventriculaire.
Symptôme
Symptômes ventriculaires simples symptômes communs insuffisance cardiaque perte de poids murmure souffle systolique purpura doigt tachycardie arythmie
La plupart des patients présentant un seul ventricule ont une cardiopathie congénitale évidente au cours des premières années, telle que le purpura, la tachycardie ou un gain de poids lent, qui attire lattention des nouveau-nés ou des nourrissons précoces. Selon le Toronto Children's Hospital, 117 (64%) des 182 décès, 50% sont survenus un mois après la naissance et 74%, selon le Toronto Children's Hospital. Six mois plus tard, Moodie et al. Ont analysé 83 patients non opérés et la plupart d'entre eux avaient dépassé l'enfance. À partir de la date du diagnostic, 50% des patients du type A sont décédés en moins de 14 ans et les patients du type C avaient un pronostic plus sombre, 50%. Après 4 ans de décès, la sténose pulmonaire n'a pas d'incidence sur la durée de vie, elle est principalement liée à une insuffisance cardiaque congestive et à une arythmie, ou à une mort subite d'origine inconnue.
Examiner
Examen à un seul ventricule
Examen physique
On peut observer une réduction du débit sanguin pulmonaire chez le purpura et le clubbing (orteil), une augmentation anormale du débit sanguin pulmonaire chez les patients présentant une insuffisance cardiaque congestive chronique, une croissance médiocre, une perte de poids, une insuffisance cardiaque congestive ou une sténose atrioventriculaire droite sans défaut septal auriculaire Lorsque la veine jugulaire est pleine ou violente, comme lorsque la régurgitation de la valvule auriculo-ventriculaire droite est grave, la pulsation systolique se produit au niveau de la veine jugulaire et du foie.
Au moment de lexamen visuel et de la percussion, les battements du cur sont diffusés et, comme de nombreux patients ont laorte relativement antérieure, la fermeture de la valve aortique peut être détectée au niveau du bord gauche du sternum.
Le premier bruit cardiaque peut être amélioré pendant l'auscultation et le deuxième bruit cardiaque est plus fort et unique, la plupart des patients pouvant entendre le souffle systolique élevé (patient souffrant de sténose pulmonaire ou de sténose sous-aortique. Le patient présentant un flux sanguin pulmonaire accru se trouve au sommet du cur). La région peut entendre le souffle diastolique provoqué par la sténose relative de la valve auriculo-ventriculaire gauche.
Contrôle ECG:
Les sous-types sous-ventriculaires ne sont pas les mêmes, mais la plupart des patients ont une hypertrophie ventriculaire.
Examen radiographique du thorax:
L'augmentation ou la diminution du sang pulmonaire dépend de la présence ou de l'absence de sténose pulmonaire.L'augmentation de la taille de l'oreillette gauche se traduit par une augmentation du sang pulmonaire ou une atrésie de la valvule auriculo-ventriculaire. L'anatomie pathologique de chaque sous-type est également prise en compte. Différent
Cathétérisme cardiaque et angiographie cardiovasculaire: entre léchocardiographie bidimensionnelle et les techniques de diagnostic Doppler couleur, cathétérisme cardiaque et angiographie cardiovasculaire sont nécessaires pour confirmer le diagnostic des ventricules individuels et de leurs types, ainsi que pour fusionner les déformations. Le but devrait inclure:
1 type de ventricule unique;
2 la présence et l'emplacement de la chambre à la sortie;
3 la localisation spatiale de l'artère pulmonaire de l'aorte et la relation entre la chambre et la chambre;
4 présence ou absence d'obstruction du flux sanguin artériel pulmonaire ou aortique;
Le nombre, l'emplacement, l'état fonctionnel des 5 volets à compartiments, ainsi que leurs déviations et leurs conditions de conduite;
6 pression et résistance de l'artère pulmonaire;
7 fonction ventriculaire (fraction de sang corporel et pression en fin de diastole);
8 l'épaisseur, la distribution ou la distorsion de l'artère pulmonaire causées par une précédente chirurgie du faisceau d'anneau;
9 Avec la déformation, bien que le sang veineux de la circulation systémique et de la circulation pulmonaire soit mélangé dans un seul ventricule, en raison du débit sanguin différent dans la cavité cardiaque, l'artère pulmonaire et la saturation en oxygène aortique ne peuvent pas être considérées exactement identiques, de sorte que la circulation pulmonaire et la circulation systémique sont calculées avec précision. Pour la résistance, la saturation en oxygène et la pression des deux artères doivent être mesurées séparément.
Échocardiographie:
L'imagerie ultrasonore bidimensionnelle a fondamentalement remplacé le cathétérisme cardiaque invasif. Elle a été observée et analysée chez de nombreux patients mono-ventriculaires, tels que l'anatomie basique du coeur, les relations de l'aorte, les malformations cardiaques associées, la sténose pulmonaire ou la sortie du ventricule. La nouvelle technique Doppler permet également de mesurer quantitativement le degré de sténose pulmonaire, d'obstruction de la sortie ventriculaire et d'insuffisance de la valve auriculo-ventriculaire. Pour comprendre la morphologie de la valvule auriculo-ventriculaire, la déviation et l'équitation sont meilleures que l'angiographie cardiovasculaire.
Diagnostic
Diagnostic à un seul ventricule
Diagnostic:
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel:
Le diagnostic monoventriculaire nest pas difficile et lanatomie pathologique préopératoire nest pas facile. Par conséquent, dans le diagnostic différentiel, laccent est mis sur lidentification de différents types de ventricules individuels. Anderson divise le ventricule unique en trois types:
1 type de ventricule gauche: forme principale du ventricule gauche, le ventricule droit n'est qu'une petite cavité résiduelle.
2 type ventriculaire droit: principalement dans la forme du ventricule droit, le ventricule gauche n'est qu'une cavité résiduelle, cliniquement rare.
3 type intermédiaire: la morphologie des ventricules gauche et droit coexistent et le septum interventriculaire est absent.
Selon que l'atrium est orthotopique, luxation aortique, sténose de l'artère pulmonaire et autres sous-types, ventricule simple souvent associé à d'autres malformations intracardiaques, cliniquement, le ventricule simple de type ventriculaire gauche est le plus commun (environ 80%), le ventricule simple de type ventriculaire gauche Souvent associée à une luxation de l'aorte gauche, la valve auriculo-ventriculaire droite est une valve mitrale, la valve auriculaire gauche est une valve tricuspide et certains patients ont une colonne de viande entre les valves auriculaire gauche et droite, comme l'artère pulmonaire provenant du côté droit. Devant la valve auriculo-ventriculaire, sa structure anatomique est la plus propice à la chirurgie de séparation.Le ventricule simple de type ventriculaire gauche est accompagné d'une luxation de l'aorte droite, souvent avec une sténose pulmonaire, et il n'est pas facile de faire la chirurgie de séparation.
