Leucopénie et agranulocytose
introduction
Introduction à la leucopénie et à l'agranulocytose La leucopénie et lagranulocytose sont celles dans lesquelles le nombre de leucocytes dans le sang périphérique reste inférieur à 4,0X109 / litre et les neutrophiles sont inférieurs à (1,5 à 1,8) X109 / litre. Les signes cliniques sont les suivants: vertiges, fatigue, fièvre basse, palpitations, mal de dos, ulcères de la bouche, infections, etc. Des médicaments, des facteurs physiques et chimiques ou des infections graves peuvent être à l'origine de la maladie, mais aussi d'une pathologie secondaire à d'autres maladies, telles que l'hypersplénisme, l'anémie aplastique. Si la maladie est diagnostiquée et traitée tôt, le pronostic est toujours bon, sinon il peut provoquer une suppression de la moelle osseuse et le pronostic est médiocre. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.04% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: dème, septicémie
Agent pathogène
Leucopénie et cause de l'agranulocytose
Dommages d'origine médicamenteuse (12%):
Les médicaments antitumoraux et les agents immunosuppresseurs peuvent tuer directement les populations cellulaires en prolifération, ils inhibent ou entravent la synthèse des acides nucléiques dans les granulocytes, nuisent au métabolisme des cellules et entravent la division cellulaire.Les effets toxiques directs des médicaments entraînent la neutropénie liée à la dose de médicament et dautres médicaments multiples. Il peut également y avoir une cytotoxicité directe ou une production réduite de granulocytes par un mécanisme immunitaire.
Facteur d'immunité (20%):
La neutropénie auto-immune est un auto-anticorps: les lymphocytes T ou cellules tueuses naturelles agissent à différents stades de la différenciation des granulocytes, provoquant des lésions de la moelle osseuse pour bloquer la production de granulocytes.Lorsqu'elle est courante dans le rhumatisme et les maladies auto-immunes, certains médicaments en contiennent moitié. L'antigène pénètre dans le corps sensible et se lie à la protéine membranaire des granulocytes ou se lie à la protéine plasmatique pour former un antigène entier adsorbé à la surface du granulocyte.Ces antigènes entiers stimulent le corps à produire les anticorps correspondants anti-granulocytes IgG ou IgM, ce qui provoque une agglutination et une destruction des granulocytes par une administration répétée. On parle alors de neutropénie immunopharmaceutique: certains patients ont des réactions allergiques à certains médicaments (sulfamides, analgésiques antipyrétiques, antibiotiques, etc.) En plus de provoquer une neutropénie, ils s'accompagnent souvent d'éruptions cutanées. Les manifestations allergiques telles que la rougeole, l'asthme, l'dème, etc., rendent la neutropénie immunitaire indépendante de la dose.
Poisons chimiques et rayonnement (10%):
Le benzène chimique et ses dérivés, dinitrophénol, arsenic, antimoine, etc., ont des effets toxiques sur les cellules souches hématopoïétiques: les rayons X, les rayons gamma et les neutrons peuvent endommager directement les cellules souches hématopoïétiques et le microenvironnement de la moelle osseuse, entraînant des lésions aiguës ou chroniques. Réduction des granulocytes.
Infection systémique (10%):
Les infections bactériennes telles que les mycobactéries (en particulier Mycobacterium tuberculosis) et les infections virales telles que le virus de l'hépatite.
Infiltration cellulaire anormale de la moelle osseuse (10%):
Les métastases médullaires, les hémopathies malignes hématopoïétiques et la myélofibrose entraînent une insuffisance hématopoïétique de la moelle osseuse.
Trouble de maturation cellulaire - hématopoïèse inefficace (15%):
Tels que les carences en acide folique et en vitamine B12, affectent la synthèse de l'ADN, l'activité hématopoïétique de la moelle osseuse, mais la maturation cellulaire est stagnante et détruite dans la moelle osseuse, certaines agranulocytoses congénitales et la leucémie aiguë non lymphocytaire, le syndrome myélodysplasique, le sommeil paroxysmal Il existe également un trouble de la maturité dans l'hémoglobinurie et une réduction des granulocytes.
Selon la dynamique et la physiopathologie des granulocytes, la maladie peut être divisée en quatre catégories:
(1) lésion de la moelle osseuse: la neutropénie est réduite Les adultes normaux produisent quotidiennement un grand nombre de neutrophiles dans la moelle osseuse, environ 1011. Le facteur stimulant les colonies, GM-CSF, peut favoriser la pénétration des cellules souches hématopoïétiques G0. Au cours du cycle de prolifération, le G-CSF induit spécifiquement la prolifération et la différenciation des cellules progénitrices des granulocytes dans la cellule de myéloprolifération.Les promyélocytes cessent de proliférer et continuent à se différencier en un noyau en forme de bâtonnet et un noyau lobulaire neutre. Avant que le sang environnant puisse rester dans le pool de stockage de la moelle osseuse pendant environ 5 jours, du fait de facteurs pathogènes endommageant directement la moelle osseuse, le nombre ou la qualité de CFU-GM est un dysfonctionnement anormal ou hématopoïétique, qui est souvent la cause la plus courante de neutropénie.
(B) distribution anormale des granulocytes en circulation: seulement la moitié des neutrophiles pénétrant dans les vaisseaux sanguins se trouvent dans le bassin circulatoire, c'est-à-dire qui circulent avec le flux sanguin, et une autre moitié des neutrophiles sont fixés aux capillaires et aux capillaires. Les cellules endothéliales veineuses (bassin périphérique) ne circulent pas avec le flux sanguin, elles ne peuvent donc pas être détectées au moment de la numération des globules blancs. Les granulocytes situés entre le pool sanguin et le bassin périphérique peuvent être convertis entre eux. Sous condition d'injection d'adrénaline ou de stress, les granulocytes peuvent Le pool de périphérie est rapidement transféré dans le pool de circulation, ce qui augmente considérablement le nombre de granulocytes.Par exemple, lorsque la quantité de granulocytes dans le pool marginal est relativement augmentée, les pseudogranulocytes peuvent être réduits.A ce moment, la génération et l'utilisation de granulocytes sont normales, une infection systémique et une réaction allergique. Déficit acquis en pseudogranulocytes pouvant entraîner une réactivité.
(3) La demande de granulocytes dans les tissus extra-vasculaires est accrue et la consommation de granulocytes accélérés dans les vaisseaux sanguins nest en général que de quelques heures (la moitié de la durée du séjour est de 6h), cest-à-dire que la migration vers l'extra-vasculaire et dans le tissu assure sa défense et son nettoyage. Fonction, environ 1 à 2 jours après le décès, en cas d'infection bactérienne, fongique, virale ou à rickettsies, de réactions allergiques, etc., régulée par les facteurs producteurs de granulocytes GM-CSF et G-CSF, le taux de production de granulocytes augmente, Les granulocytes sont libérés de la moelle osseuse dans le sang périphérique et dans les tissus, l'activité phagocytaire et bactéricide est renforcée, mais lorsque l'infection est grave, le corps ne réagit pas à la stimulation normale des fluides corporels et à certaines molécules d'adhésion leucocytaire sur les neutrophiles (CD11). / CD18, etc. et les molécules dadhésion sur les cellules endothéliales vasculaires (ICAM-1) sont activés par des médiateurs inflammatoires, permettant ainsi aux leucocytes dadhérer à la paroi du vaisseau et de migrer à travers les cellules endothéliales jusquau tissu, produisant éventuellement des granulocytes transitoires dans le sang. La réduction, la neutropénie auto-immune et la consommation de granulocytes chez les patients spléniques peuvent dépasser la capacité de production dans la moelle osseuse et une granulocytopénie peut survenir.
(D) facteurs mixtes: tels que la neutropénie idiopathique chronique, la neutropénie périodique, etc., les trois types de leucopénie ci-dessus sont souvent mélangés dans la clinique, devrait prêter attention à l'analyse.
La prévention
Leucopénie et prévention de l'agranulocytose
Les leucocytes jouent un rôle important dans la résistance de l'organisme à l'élimination des bactéries, virus, champignons et autres agents pathogènes étrangers, dont les neutrophiles constituent l'élément le plus important. Lorsque les globules blancs sont réduits, il est facile de provoquer l'invasion de substances pathogènes et de multiples infections se produisent. Les médicaments à base de globules blancs n'ont pas d'effet spécial, il est donc nécessaire de renforcer l'exercice physique, d'améliorer la condition physique et de renforcer la capacité du corps à résister aux maladies. Il n'est pas nécessaire de trop dépendre d'un traitement médicamenteux. En raison de la détérioration du cadre de vie, des produits chimiques et des radiations, etc. Lhygiène personnelle et la coopération avec les médecins et les infirmières, les soins bucco-dentaires, cutanés et périnéaux sont la clé. Bien que la maladie soit dangereuse, elle doit être pleine de confiance pour la vaincre, dans le niveau des soins médicaux actuels, le service en flux laminaire, les facteurs de croissance hématopoïétique, le Sous le traitement précoce de divers antibiotiques, les patients peuvent récupérer et se décharger.
Complication
Leucopénie et complications de l'agranulocytose Complications dème septique
(A) infection buccale: Il s'agit de la complication la plus fréquente de la leucopénie, du gonflement précoce des amygdales, des ulcères de la muqueuse pharyngienne, suivis par un dème nécrotique, des bouffées de chaleur muqueuses et une adénopathie cervicale.
(B) abcès périanal aigu: peut rapidement former des ulcères, une nécrose et une pseudomembrane.
(C) infection systémique systémique: la septicémie est la principale menace de cette maladie, le taux de mortalité atteint 30% à 40%.
Symptôme
Symptômes de leucopénie et d'agranulocytose Symptômes communs Vertiges, faiblesse, manque d'appétit, fatigue, dermatite exfoliative, faible fièvre
1. Leucopénie: généralement étourdissements, fatigue, membres, douleurs, perte d'appétit, fièvre basse, insomnie et autres symptômes non spécifiques, quelques asymptomatiques, certains patients présentent des ulcères buccaux, des infections pulmonaires ou des voies urinaires à répétition.
2. Agranulocytose: apparition fréquente, fièvre souvent élevée, frissons, maux de tête, fatigue ou une faiblesse extrême, parfois orale, nasale, cutanée, rectum, anus, vagin et autres muqueuses pouvant apparaître ulcères nécrotiques, allergique aux médicaments. Une dermatite exfoliative peut se produire simultanément. Dans les cas graves, des symptômes du système nerveux central peuvent se produire et une septicémie ou une septicémie se produit souvent rapidement, entraînant la mort.
Examiner
Examen de la leucopénie et de l'agranulocytose
1. Sang: globules rouges et numération plaquettaire normaux, tumeurs malignes infiltrant la moelle osseuse, accidents accidentels de radiation aiguë pouvant être accompagnés d'anémie et de thrombocytopénie, numération des globules blancs <4 × 109 / L, nombre de neutrophiles en l'absence de granulocytes <0,5 × 109 / L, le nombre de lymphocytes ou de monocytes est relativement accru, les neutrophiles ont souvent des particules toxiques dans le cytoplasme et les vacuoles sont dénaturées. Dans les cas graves, des cellules nucléaires de gauche ou naïves sont observées et des cellules atypiques. Lymphocytes et cellules anormales.
2. Moelle osseuse: elle varie avec la cause, il n'y a pas de changement évident au stade précoce, elle peut aussi montrer la "barrière mature" d'un certain nombre de jeunes granulocytes et la réduction des granulocytes matures, ou des granules au stade extrême de la maladie, et la période de récupération apparaît progressivement. Granulocytes à chaque étape.
3. Biopsie de la moelle osseuse: elle a une valeur importante pour la fibrose de la moelle osseuse, les métastases de la moelle osseuse, le lymphome, etc. L'examen de la moelle osseuse peut aider au diagnostic différentiel du SMD.
4. Culture de moelle osseuse: La culture de colonies CFU-GM in vitro peut comprendre l'activité myéloproliférative, la réserve de neutrophiles dans la moelle osseuse, aider à identifier la toxicité directe de médicaments ou les facteurs immunitaires inhiber la production de granulocytes.
5. Le test d'adrénaline aide à déterminer s'il s'agit d'une pseudo-neutropie.
6. Les tests d'anticorps anti-neutrophiles aident à déterminer s'il s'agit d'une immunogranulocytopénie.
7. Anticorps antinucléaires (ANA), détermination du titre du facteur rhumatoïde (RF), dosage des immunoglobulines.
8. Détermination du lysozyme sérique: une lysozyme élevée indique que la granulocytopénie ou une carence est due à une destruction excessive, à une lysozyme normale ou à une réduction de la production de granulocytes.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la leucopénie et de l'agranulocytose
Diagnostic
1. Leucopénie: le nombre de globules blancs dans le sang périphérique est inférieur à 4,0 X 10 ^ 9 / L pour diverses raisons, la norme pour les enfants de 10 à 14 ans est inférieure à 4,5 X 10 ^ 9 / L et celle des 5 à 9 ans est inférieure à 5,0 X10 ^. 9 / L, moins de 5 ans et moins de 5,5 x 10 ^ 9 / L.
2. Neutropénie et agranulocytose: la valeur absolue des neutrophiles du sang périphérique est inférieure à 2,0 X 10 ^ 9 / L chez l'adulte, appelée neutropénie, inférieure à 0,5 X 10 ^ 9 /. L est appelé déficit en neutrophiles.
Diagnostic différentiel
(1) Les patients présentant une forte fièvre doivent distinguer le lien de causalité entre linfection et lagranulocytose.
(B) l'attention de la période de récupération de la granulocytose et l'identification de la leucémie aiguë.
