anémie aplasique pure des globules rouges
introduction
Brève introduction d'une anémie aplasique à globules rouges L'anémie aplasique à globules rouges (cellule purifiée) est appelée anémie aplasique à l'état pur, il s'agit d'un groupe rare de syndromes provoqués par une série sélective de séries d'érythrocytes redox. Plus de 100 cas ont été rapportés dans la littérature nationale. La plupart de la pathogenèse est liée à l'auto-immunité. Cliniquement, il peut être divisé en deux catégories: congénital et acquis, et acquis peut être divisé en primaire et secondaire en fonction de la cause, et en division aiguë et chronique en fonction de l'évolution de la maladie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: vertiges
Agent pathogène
Anémie aplasique simple de globules rouges
Étiologie: Cette maladie est causée par un trouble de la régénération sélective des globules rouges de la moelle osseuse. La pathologie de cette maladie est principalement due à la prolifération et à la différenciation des globules rouges simples et à l'anémie clinique.Avec la réduction ou l'absence de réticulocytes, les globules rouges dans la moelle osseuse sont considérablement réduits, tandis que les lignées de granulocytes et de mégacaryocytes sont normales. Maladie de groupe. Des études récentes ont montré que l'anémie aplastique rouge pure est principalement une maladie auto-immune. Selon son étiologie et sa pathogenèse, la plupart des chercheurs divisent l'anémie aplasique rouge pure en: 1 congénitale: constatée dans le syndrome de Dimand-Blakfan, transmission autosomique récessive, souvent dans la maladie 2 à 2 ans après la naissance; : Également divisé en primaire et secondaire.
La prévention
Prévention simple de l'anémie aplasique des globules rouges
1, se coucher tôt et se lever tôt, exercer le corps. Un sommeil insuffisant peut réduire la fonction immunitaire du corps et il est également facile de stimuler le feu, provoquant des blessures externes.
2. Gardez votre esprit calme. Évitez la colère au printemps, ne soyez pas trop impatient, gardez toujours votre tranquillité d'esprit.
3. Arrêtez de fumer, buvez moins et buvez du café. Le tabagisme est le plus vulnérable aux dommages de la barrière respiratoire superficielle et provoque l'apparition de la maladie Le tabac, l'alcool et le café stimulent tous l'excitation nerveuse. Certaines personnes veulent "éliminer les tensions et la fatigue", mais affaiblissent en réalité la résistance du corps aux maladies.
Complication
Complications simples de l'anémie aplasique des globules rouges Des complications
La complication la plus courante de cette maladie est une malformation du développement.
Symptôme
Symptômes de l'anémie aplasique des globules rouges simples symptômes communs
Les manifestations cliniques courantes de cette maladie sont lanémie sévère progressive, une anémie érythrocytaire normale ou une anémie macrocytaire légère, avec réticulocytes significativement réduits ou absents, des leucocytes et des plaquettes de sang blanc normaux ou presque normaux, ainsi que des cellules nucléées de la moelle osseuse. Ne réduit pas, la prolifération des séries de granulocytes et de mégacaryocytes est normale, mais la série de jeunes globules rouges est considérablement réduite, voire même totalement absente. On peut constater que la série de jeunes globules rouges mûrit à un stade précoce, il existe de petites grappes de globules rouges primitifs avec des changements L'absence de jeunes globules rouges plus matures, la cinétique du fer, a montré que son essence est l'érythropoïèse.
(1) Il nya pas danémie aplasique rouge pure congénitale (anémie de Diamond-Blackfan): 90% des débuts de la première naissance à lâge de 1 an, rarement après 2 ans, le droit génétique est encore flou, il existe une famille, le retard de croissance de lenfant Quelques-uns ont également de légères malformations congénitales, telles que la déformation du pouce, et l'anémie de Fanconi est rarement associée à des maladies malignes. Le nombre de cellules progénitrices érythroïdes n'est pas limité, la qualité est anormale, l'HbF augmente, l'antigène de la membrane ftale persiste et le sauvetage Une activité enzymatique accrue indique que la synthèse de l'acide nucléique est défectueuse: les lymphocytes des patients peuvent inhiber la croissance des cellules progénitrices érythroïdes normales in vitro, 20% des cas peuvent être soulagés spontanément, 60% des patients sont efficaces contre l'hormone corticosurrénalienne, et ceux qui sont inefficaces peuvent également effectuer une greffe de la moelle osseuse.
(2) Anémie aplasique rouge pure parfaitement acquise: une infection virale survient au cours de l'anémie hémolytique chronique, en particulier une infection à parvovirus humain B19, inhibant éventuellement les cellules progénitrices érythroïdes, provoquant une anémie aplasique rouge pure, Crise aplasique appelée anémie hémolytique: dans certains cas, la fonction hématopoïétique cesse temporairement après une infection virale, entraînant une diminution du nombre de globules rouges dans le sang total. Des globules rouges géants apparaissent dans la moelle osseuse, également connus sous le nom de stagnation hématopoïétique aiguë. Chez les enfants âgés de 1 à 4 ans, qui s'auto-guérissent après quelques semaines, il n'y a pas de facteur d'infection, ont dit des enfants atteints d'une maladie érythropoïétique temporaire, une anémie aplasique rouge pure pure est également observée dans les cas d'hépatite virale et de certains médicaments, tels que la phénytoïne Hémorroïdes, chloramphénicol, isoniazide et procaïnamide, etc., la plupart des cas se rétabliront complètement après larrêt du médicament.
(C) Anémie aplasique rouge pure acquise chronique: principalement chez ladulte, 50% des patients atteints de thymome, 5% seulement des patients atteints de thymome présentent une anémie aplasique rouge pure; la plupart de ces thymomes sont bénins, 70% sont de type cellules fusiformes, quelques-uns Il est malin, les femmes sont plus fréquentes (femmes: hommes de 3 à 4,5: 1) et quelques-unes sont encore secondaires à certaines maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux systémique et la polyarthrite rhumatoïde, et à certaines tumeurs telles que la leucémie lymphoïde chronique. , leucémie myéloïde chronique, maladie lymphatique, lymphadénopathie immunoblastique, adénocarcinome biliaire, cancer de la thyroïde, cancer du poumon bronchique et cancer du sein, etc., patients inexpliqués appelés anémie aplasique rouge pure primitive acquise, une variété de mécanismes immunitaires causés par les jeunes Inhibition de lérythropoïèse, des anticorps anti-érythrocytaires, des anticorps anti-érythropoïétine ou des lymphocytes T inhibiteurs dans le sérum des patients; ces patients sont souvent accompagnés de diverses anomalies immunologiques telles que des immunoglobulines augmentées ou diminuées, des immunoglobulines monoclonales et Une variété d'anticorps positifs au sérum, tels que l'agglutinine froide, l'hémolysine froide, les anticorps hétérophiles, les anticorps anti-nucléaires, etc., le test anti-globuline humaine et d'autres patients individuels positifs peuvent être associés à une réduction de la fonction des glandes endocrines, aucune Thymome PRCA plus fréquent chez les hommes (hommes: femmes était de 2: 1).
Examiner
Examen de l'anémie aplastique érythrocytaire simple
1, examen sanguin de routine, examen aux rayons X, scanner.
2, le type chronique doit être examiné en détail pour la présence ou l'absence de thymome, la position postérieure du thorax aux rayons X, la position latérale et la position oblique à 20 degrés, peut détecter 85% à 90% des thymomes, le taux de détection du scanner Peut atteindre 100%.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'anémie aplastique érythrocytaire simple
La maladie doit être distinguée de l'anémie causée par d'autres causes.
Anémie causée par des anomalies du microenvironnement hématopoïétique
Le microenvironnement hématopoïétique comprend le stroma de la moelle osseuse, les cellules stromales et les cytokines.
1. Cellules stromales de la moelle osseuse et cellules stromales endommagées par l'anémie, la nécrose de la moelle osseuse, la myélofibrose, le myélosclérose, la maladie du marbre, les métastases médullaires de diverses néoplasies extramédullaires et de diverses infections ou ostéomyélites non infectieuses Dommages causés au stroma de la moelle osseuse et aux cellules du stroma, anomalies du microenvironnement hématopoïétique et altération de la formation des cellules sanguines.
2. Facteur de cellules souches dérivé de l'anémie (SCF), interleukine (IL), facteur stimulant les colonies de granules et de monocolonnes (GM-CSF), facteur stimulant les colonies de granulocytes (G-CSF), érythropoïétine (EPO), la thrombopoïétine (TPO), le facteur de croissance des plaquettes (TGF), le facteur de nécrose tumorale (TNF) et linterféron (IFN) ont tous une régulation positive et négative de lhématopoïèse. LEPO est insuffisante en cas dinsuffisance rénale, de maladie du foie, dhypophyse ou dhypothyroïdie, tandis que les maladies néoplasiques ou certaines infections virales induisent davantage de régulateurs négatifs hématopoïétiques tels que TNF, IFN et des facteurs inflammatoires pouvant provoquer une maladie chronique. Anémie (ACD).
Matériel hématopoïétique insuffisant ou anémie causée par des obstacles
Les matières premières hématopoïétiques sont des substances nécessaires à la prolifération, à la différenciation et au métabolisme des cellules hématopoïétiques, telles que les protéines, les lipides, les vitamines (acide folique, vitamine B12, etc.) et les oligo-éléments (fer, cuivre, zinc, etc.). Toute carence ou utilisation de matériel hématopoïétique peut entraîner une érythropoïèse réduite.
1, une carence en acide folique ou en vitamine B12 ou l'utilisation d'une anémie provoquée par divers facteurs physiologiques ou pathologiques dus à l'acide folique ou à la vitamine B12 de l'organisme, des troubles absolus ou relatifs d'absence d'utilisation ou d'utilisation peuvent provoquer une anémie mégaloblastique.
2, la carence en fer et l'utilisation de fer de l'anémie, qui est l'anémie la plus courante dans la clinique. La carence en fer et les troubles de l'utilisation du fer affectent la synthèse de l'hème, et ce type d'anémie est appelé anémie anormale à synthèse de l'hémoglobine. La morphologie érythrocytaire de ce type d'anémie est petite et la zone centrale tachée de lumière est agrandie, appartenant à une anémie hypochrome à petites cellules.
Anémie hémolytique (HA): les globules rouges détruisent l'anémie excessive.
Anémie hémorragique
Selon le taux de perte de sang, l'anémie hémorragique chronique et aiguë et chronique est souvent associée à une anémie ferriprive. Peut être divisé en coagulopathie (comme le purpura thrombopénique idiopathique, l'hémophilie et les maladies graves du foie) et en maladies non coagulantes (comme les traumatismes, les tumeurs, la tuberculose, la bronchectasie, l'ulcère peptique, les expectorations et les infections). Deux types de maladies gynécologiques, etc.).
