Purpura thrombotique thrombotique
introduction
Introduction au purpura thrombocytopénique thrombotique Le purpura thrombocytopénique thrombotique est également appelé anémie hémolytique, microangiopathie thrombotique, syndrome de la thrombose plaquettaire, etc. Microangiopathie thrombotique peu commune avec anémie hémolytique microangiopathique, signes cliniques de fièvre, purpura thrombocytopénique, anémie hémolytique microangiopathique, lésions neurologiques et rénales multiples, etc., dont la cause est inconnue. Elle peut être liée à des facteurs vasculaires, à des infections et à des allergies aux médicaments.La plupart des patients ont entre 10 et 40 ans et environ 60% sont des femmes. Le début est rapide et la maladie grave: deux tiers des cas décèdent dans les 3 mois et quelques cas sont lents, l'évolution de la maladie pouvant durer de plusieurs mois à plusieurs années. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie hémolytique, insuffisance rénale aiguë, infarctus du myocarde, arythmie
Agent pathogène
Purpura thrombocytopénique thrombotique
Lésions capillaires (35%):
Au microscope électronique, les modifications pathologiques de l'endothélium avant la thrombose dans les capillaires présentant des lésions évidentes peuvent provoquer une lyse des érythrocytes en raison de lésions de la microcirculation pouvant aggraver la thrombose locale. thrombocytopénie, la littérature indique que le PTT peut être associé à un lupus érythémateux discoïde ou systémique, à une polyarthrite rhumatoïde, à une spondylarthrite rhumatoïde, à une artérite nodulaire multiple, etc., ces maladies présentent un certain degré de caractéristiques. Lésions de vascularite. L'absence d'activine du plasminogène dans la couche de cellules endothéliales vasculaires des patients atteints de PTT empêche la fonction fibrinolytique locale de gêner la thrombose dans les petits vaisseaux sanguins.Des études ont confirmé que l'activation plaquettaire locale pouvait jouer un rôle dans la pathogenèse du PTT. Certains patients présentant un plasma TFP avancé peuvent entraîner une agrégation plaquettaire humaine normale, mais après avoir été mélangés à du plasma normal à 37 ° C, l'activité de l'agrégation plaquettaire peut être progressivement réduite, on considère qu'il peut exister un facteur d'activation plaquettaire (FAP) dans le plasma du patient. ), lagrégation évidente des plaquettes nécessite la liaison dun polymère de vWF de haut poids moléculaire à la GPIb dans la structure de surface des plaquettes, suivi de protéines plasmatiques (probablement du fibrinogène, du thrombus) La protéine régulatrice ou fibronectine) se lie au complexe GPIIb-IIIa. On pense actuellement que la lésion des cellules endothéliales vasculaires est lun des facteurs pathogènes du TTP.La thrombomoduline (TM) est un récepteur de la thrombine de haute affinité dans le trophoblaste et la plaquette des cellules endothéliales vasculaires.En 1991, Takahashi et al. Chez 13 patients atteints de PTT aigu, les résultats ont montré que 8 patients avaient des concentrations élevées de TM; les patients avec un SLE étaient plus élevés que ceux sans SLE, les concentrations de TM étaient associées à l'activine tissulaire du plasminogène (t-PA) et au FVW: Ag. Relativement significatif, mais quel que soit le nombre de plaquettes, il n'y avait pas de différence significative de concentration de TM chez les patients atteints de PTT aigu, que la condition ait été soulagée ou non.
Coagulation intravasculaire disséminée (30%):
Le principal changement pathologique de cette maladie est la thrombose dans la microcirculation.Takahashi et al ont testé le complexe thrombine-antithrombine III plasmatique (TAT) et le plasmine chez 10 patients atteints de TTP aiguë. -2-antiplasmine complex (PAP), les valeurs de TAT et de PAP du patient étaient supérieures à celles du contrôle normal, mais il n'y avait pas de corrélation entre les deux et les valeurs de PAP et de TAT des 5 patients étaient significativement réduites après la rémission. Cependant, les autres auteurs ont estimé que la production de thrombine et de plasmine augmentait chez les patients TTP, et que la plupart des patients ne présentaient pas de coagulation consommative 3. La synthèse de la prostaglandine (PGI2) était réduite ou le plasma manquait. Certains facteurs empêchant la dégradation de la PGI2, environ 60% des patients atteints de PTT peuvent être soulagés par le sang total ou le plasma. Si traité avec de lalbumine à 5%, la situation se détériore. Après étude, la production de PGI2 du patient est normale, mais son taux de dégradation est accéléré, ce qui suggère un plasma normal. Il existe un facteur qui empêche la dégradation rapide de la PGI 2. Il nexiste pas dans lalbumine.La demi-vie de ce facteur est de 2 semaines, ce qui peut prolonger lactivité biologique de la PGI 2. Son déficit peut entraîner une diminution de la PGI 2, accompagné dune thrombose microvasculaire, Hensby et al. (1979) ont signalé une diminution du 6-céto-PGF1a plasmatique chez les patients atteints de PTT, confirmant davantage cette doctrine.
Réponse auto-immune (10%):
Burns a incubé le sérum ou les IgG purifiées de 3 patients atteints de TTP avec des cellules endothéliales de veine ombilicale humaine en culture et a confirmé la liaison de l'anticorps IgG à la surface des cellules endothéliales par immunofluorescence indirecte, confirmée par un test de cytotoxicité et une microscopie électronique. En provoquant une lyse progressive des cellules endothéliales, une lésion des cellules endothéliales vasculaires peut entraîner une faible formation de la PGI2, une diminution de l'activateur du plasminogène et finalement conduire à la formation de microthrombus. Il a été rapporté que l'immunoglobuline associée à la surface des plaquettes (PAIgG) est augmentée dans le PTT et diminue lorsque le traitement est amélioré.Lorsque l'IgG est fixée à la surface des plaquettes, elle est facilement détruite par le système macrophage mononucléaire, entraînant une thrombocytopénie dans la circulation sanguine et un complexe immunitaire en circulation. Il ne joue pas un rôle majeur dans la pathogenèse de cette maladie, mais dans le TTP secondaire (comme le LES, l'endocardite bactérienne), le complément diminue souvent, il peut être lié au développement de symptômes.
La prévention
Prévention du purpura thrombocytopénique thrombotique
Il faut faire attention à l'esprit de bonheur, de vie et de fêtes, faire attention au froid et au chaud, manger moins de matières grasses et nutritives, une maladie bénigne, si les symptômes hémorragiques sont légers, peuvent être des activités appropriées, sont propices à l'opération du sang, les patients sérieux doivent se reposer correctement, ou au lit Traitement.
La prévention de cette maladie consiste fondamentalement à empêcher la formation ou la production de stase sanguine. Par conséquent, les principales mesures consistent à renforcer la justice du corps, à prévenir les blessures émotionnelles internes, les troubles de l'alimentation et les maux étrangers, et à traiter diverses maladies de manière adéquate pour ne pas pénétrer dans le corps humain. Et causer cette maladie.
Complication
Complications du purpura thrombocytopénique thrombotique Complications Anémie hémolytique Insuffisance rénale aiguë Infarctus du myocarde Arythmie
Peut être compliqué par une anémie hémolytique sévère; très peu en raison d'une ischémie corticale rénale et d'une nécrose due à une oligurie, une fermeture urinaire et une insuffisance rénale aiguë, une thrombose cardiaque peut provoquer un infarctus du myocarde, impliquant un système de conduction cardiaque pouvant conduire à une arythmie sévère Arrête et meurs.
Symptôme
Symptômes de purpura thrombopénique thrombotique Symptômes communs Symptômes courants La vie des plaquettes raccourcit la douleur abdominale Tendance au saignement Fatigue Thrombocytopénie Vertige Splénomégalie du foie Anémie sévère Inflammation de cellules inflammatoires ictère
Manifestation clinique
Les cas typiques sont la fièvre, la fatigue, des faiblesses, quelques débuts lents, des symptômes précurseurs tels que des douleurs musculaires et articulaires, d'autres symptômes apparaissent rapidement par la suite, tels que la pleurésie, le phénomène de Raynaud et les saignements vaginaux des femmes.
1. Les manifestations cliniques typiques ont principalement les caractéristiques suivantes
(1) Saignements dus à une thrombocytopénie: principalement dus à une muqueuse cutanée, se manifestant par des ecchymoses, des ecchymoses ou un purpura, des saignements de nez, des hémorragies rétiniennes, des saignements des voies génito-urinaires et gastro-intestinales, une hémorragie intracrânienne grave, le degré de thrombocytopénie Pas un seul.
(2) anémie hémolytique microangiopathique: différents degrés d'anémie, environ la moitié des cas présentent un ictère, 20% une hépatosplénomégalie et, dans quelques cas, un phénomène de Raynaud.
(3) Symptômes neuropsychiatriques: les manifestations cliniques de cas typiques sont d'abord observées dans le système nerveux et leur gravité détermine souvent le pronostic de la maladie.115 des 168 cas rapportés par Silverstein présentent des symptômes neurologiques (90%), caractérisés par des symptômes. Le changement est incertain, l'initiale est transitoire, 50% peut être amélioré, il peut être répété, les patients ont différents niveaux de trouble de la conscience, 30% ont des maux de tête et / ou une aphasie, un trouble, des vertiges, des convulsions, une paralysie, une paresthésie, Déficience visuelle, troubles sensoriels, désorientation, confusion, paralysie, léthargie, coma, paralysie du nerf crânien, 45% ont des convulsions, parfois une hémiplégie, peuvent guérir en quelques heures, la variabilité des manifestations du système nerveux L'une de ces manifestations est liée aux troubles de la circulation cérébrale.
(4) Lésions rénales: la plupart des lésions rénales, mais dans une moindre mesure, hématurie légère, protéinurie, urine tubulaire, 50% des patients avec une rétention légère en azote, très peu en raison d'une ischémie corticale rénale et d'une nécrose. Urine, fermeture urinaire et insuffisance rénale aiguë, l'hématurie globale n'est pas courante et des cas graves d'insuffisance rénale aiguë peuvent éventuellement se produire.
(5) Fièvre: plus de 90% des patients ont de la fièvre, peuvent être de la fièvre à différents stades, la plupart du temps modérés, la cause en est inconnue, peut être liée aux facteurs suivants: 1 infection secondaire, mais les résultats des hémocultures sont négatifs, 2 température corporelle hypothalamique Dysfonctionnement réglementaire; 3 nécroses tissulaires; 4 libération d'hémolysat; 5 réaction antigène-anticorps endommageant les macrophages et les granulocytes et libérant des pyrogènes endogènes.
(6) Autres: nécrose hémorragique multifocale du myocarde, formation de microthrombus dans le myocarde, insuffisance cardiaque concomitante ou mort subite, anomalies de repolarisation électrocardiogramme ou arythmies diverses, autopsie par infarctus aigu du myocarde, insuffisance pulmonaire rapportée Performance, pensée due à une atteinte des petits vaisseaux sanguins pulmonaires, hépatosplénomégalie, symptômes de douleur abdominale, la cause est due à une occlusion thrombotique des artérioles pancréatiques, une pancréatite causée par une embolie pancréatique, une amylase sérique peut être augmentée, des lésions gastro-intestinales sont dues Quelques patients présentent des ganglions lymphatiques légers, divers types d'éruptions cutanées, une hypertension maligne, une nécrose étendue de la peau et des tissus sous-cutanés, une périartérite et l'absence de gamma globulinémie.
2. Classification
(1) type aigu: progrès plus rapides, explosif, 7 à 14 jours de symptômes, environ 75% des patients sont décédés dans les 3 mois suivant l'apparition de la maladie, saignements, accident vasculaire cérébral ou cur et poumon Défaillance fonctionnelle.
1 Chronique: rare, soulagement et détérioration se produisent l'un après l'autre, l'évolution de la maladie pouvant durer des mois, voire des années.
2 épisodes répétés: en raison de l'évolution du traitement, peuvent être répétés 1 à 5 fois, la survie moyenne de 9 mois à 12 ans, la durée de survie médiane de 5,1 ans.
3 type congénital: le PTT se produit chez des jumeaux identiques.
(2) Cheveux secondaires: grossesse avec PTT, qui survient principalement dans l'éclampsie, la pré-éclampsie ou la pré-éclampsie, peut également survenir au cours de la première semaine après la production, la pathogénie peut être liée à une augmentation des complexes immuns circulants, rapport de littérature Il y avait 151 cas de PTT dans le groupe, dont 23 cas de SLE au même moment, une autre indication selon laquelle l'anémie hémolytique auto-immune causerait éventuellement un PTT, une réduction du nombre de cellules du sang total immunitaire survenant simultanément avec un PTT et une PTT survenue après 4 mois d'intervalle ITP, et une tumeur pouvant causer le PTT. Comme le lymphome, le PTT peut survenir après 2 à 6 mois.
Examiner
Examen du purpura thrombocytopénique thrombotique
Inspection de laboratoire
La demi-vie normale des globules rouges normaux marqués 51Cr chez les patients TTP n'est que de 3 jours (normale 25 à 26 jours) et la bilirubine indirecte est élevée, ce qui se caractérise par une protéinurie, une hématurie microscopique et une urine tubulaire, une lumière de 40% à 80%. Azotémie, diminution de la clairance de la créatinine.
1. Sang périphérique: les patients sont anémiques, les cellules positives sont pigmentées, 1/3 des patients avec une hémoglobine <60 g / L, un hématocrite <0,2, des globules rouges visibles et des débris sanguins représentaient 95% et peuvent être vus Les globules rouges sphériques, les globules rouges nucléés et les réticulocytes étaient significativement augmentés (> 30%), mais ils auraient également diminué en premier, puis augmenté, la valeur médiane de 6,6% à 19%, la thrombocytopénie persistante à 92%, la médiane (8%). ~ 40,4) × 10 9 / L, l'augmentation du nombre de globules blancs représente 60%, la réaction de type leucémique est rare, mais il peut y avoir un décalage gauche important et des granulocytes immatures peuvent être vus.
2. Moelle osseuse: le système érythrocytaire est largement proliféré, le nombre de mégacaryocytes est normal ou augmenté et la plupart d'entre eux sont des mégacaryocytes naïfs, qui constituent des obstacles matures.
3. Examen de la coagulation: temps de saignement normal, faible contraction du caillot sanguin, test du bras faisceau positif, temps de prothrombine prolongé, représentant 20%, temps de thromboplastine partiel prolongé, représentant 8%, réduction du fibrinogène, moins 1,5 g / L, soit 7%, la survie et la conversion du fibrinogène sont généralement normales, quelques-unes légèrement raccourcies, le FDP positif, 70%, le temps de thrombine prolongé, représentant 48%, mais généralement aucun changement typique du laboratoire du DIC, Le facteur V, VIII est normal, la PGI2 est diminuée, TM, le PAIgG est augmenté et diminue avec l'amélioration de la maladie.Lorsque l'infection par le VIH-1 endommage les cellules endothéliales, le facteur VW augmente et le PS diminue.
4. Examen de l'indice d'hémolyse: le test de Coombs direct est négatif, mais un petit nombre de patients secondaires peuvent être positifs, la bilirubine sérique augmentée, 17 ~ 307,8mol / L (1 ~ 18 mg / dl), une bilirubinémie légère % ~ 100%, augmentation de l'hémoglobine libre, associée à une diminution de la globine et de l'hémoglobinurie, suggérant une hémolyse intravasculaire.
5. Examen sérologique immunitaire: 10% à 20% des patients atteints de LES peuvent être positifs, facteur anti-nucléaire positif à 50%, quelques facteurs rhumatoïdes positifs, la plupart des compléments sont normaux, quelques-uns tels que le SLE, endocardite bactérienne subaiguë, La néphrite chronique associée au PTT peut être réduite, le PTT secondaire de l'endocardite bactérienne subaiguë peut augmenter les complexes immuns circulants, la LDH augmentant de 100% parallèlement à l'évolution clinique et à la gravité, les plaquettes et les cellules endothéliales sécrètent une sélection de P soluble Les taux plasmatiques plasmatiques sont élevés et la glycoprotéine CD36 de la membrane plaquettaire est retrouvée chez les patients atteints de PTT.
6. La pression de l'épanchement et la protéine sont légèrement augmentées, le nombre de cellules est normal et l'hémorragie sous-arachnoïdienne est rare.
7. Examen pathologique: les lésions principales sont les petites artères et les lumières capillaires, où l'on observe le dépôt de substances vitreuses transparentes marquées au PAS, parfois sous l'endothélium, ce que confirment l'immunohistochimie et la microscopie électronique et qui indiquent qu'il s'agit principalement de fibres. Composition en protéines et en plaquettes, prolifération des cellules endothéliales à proximité du thrombus, microthrombus visibles au microscope électronique, contenant de la cellulose, accumulations de plaquettes, parfois rouge, globules blancs, lésions microthrombotiques différentes de la vascularite immunitaire, absence de petits vaisseaux sanguins Infiltration de cellules nucléaires, atteinte glomérulaire plus légère que le SHU, thrombus éosinophilique granulaire dans les petites artérioles, prolifération endothéliale, macrophages lipidiques dans l'endothélium et fibrine occasionnelle dans les capillaires glomérulaires Thrombose (Figure 1), la thrombose fibreuse systémique est plus grave que le SHU, mais elle touche également le cur, le cerveau, le pancréas, les glandes surrénales et les ganglions lymphatiques.
La biopsie cutanée est la méthode de diagnostic pathologique la plus sûre: le 1/2 cas dans la zone de stase est positif, la tranche de caillot de moelle osseuse est positive à 60% et lexamen pathologique par autopsie nest positif quà 44%, le résultat négatif ne peut donc pas exclure la maladie.
8. L'augmentation du TGF1 (facteur de croissance transformant 1) exerce un effet inhibiteur sur l'hématopoïèse de la moelle osseuse, c'est-à-dire une absence clinique d'hématopoïèse compensatrice constatée, et une certaine inhibition est maintenue pendant la rémission clinique, de sorte que l'activation plaquettaire est toujours présente.
Examen d'imagerie
1. L'EEG est normal, ou il existe des anomalies corticales diffuses bilatérales ou des rythmes anormaux localisés.
2. Les modifications de l'ECG dans ST-T, l'arythmie et le blocage de la conduction sont rares.
3. Des radiographies thoraciques sont visibles dans les lésions étendues de dégénérescence alvéolaire et interstitielle.
Diagnostic
Diagnostic et identification du purpura thrombocytopénique thrombotique
Diagnostic
1. Critères et bases de diagnostic: Les critères de diagnostic élaborés selon les littératures nationale et étrangère pertinentes dans le livre "Standards de diagnostic et d'efficacité des maladies du sang" édité par Zhang Zhinan sont les suivants. Les bases de diagnostic principales sont:
(1) Anémie hémolytique microangiopathique:
1 L'anémie est principalement constituée de cellules positives à la pigmentation positive, une anémie grave.
2 hémolyse de maladie microvasculaire.
A. Astragale, urines foncées, bilirubine urinaire négative, hyperhémoglobinémie occasionnelle, hyperhémoglobinurie et hémosidérinurie.
B. Globules rouges dans la tranche de sang> 2%, parfois il y a des globules rouges nucléaires.
C. Le nombre de réticulocytes est élevé.
D. L'hyperplasie érythroïde de la moelle osseuse, le rapport particules / rouge a diminué.
E. Hyperbilirubinémie, principalement bilirubine indirecte.
F. Lhaptoglobine plasmatique, une hémopexine réduite et une élévation de la lactate déshydrogénase.
(2) thrombocytopénie et tendance hémorragique:
La numération plaquettaire est souvent significativement réduite, de grandes plaquettes sont visibles dans le sang.
2 saignements sur la peau et / ou dautres parties.
3 Le nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse est normal ou augmenté, ce qui peut être associé à des troubles de la maturité.
4 la durée de vie des plaquettes est raccourcie.
(3) anomalies neuropsychiatriques: maux de tête, changements de personnalité, confusion, conscience anormale, troubles du langage, sensitifs et moteurs, convulsions, stupeur, réflexes pathologiques positifs, etc., et souvent transitoires, répétitives, diverses et variées Caractéristiques dénaturées.
Les trois éléments ci-dessus sont également appelés triplets.
(4) Dommages aux reins: se traduisant par des tests de laboratoire anormaux, tels qu'une protéinurie, des globules rouges dans l'urine, des globules blancs et des plâtres, de l'azote uréique du sang, une créatinine élevée, etc., des cas graves peuvent être observés comme un syndrome néphrotique ou une insuffisance rénale.
(5) fièvre: généralement faible, modérée.
2. Diagnostic auxiliaire: L'examen histopathologique peut être utilisé comme condition auxiliaire pour le diagnostic du PTT, notamment la peau, les gencives, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, les muscles, les reins, la rate, les poumons, etc., ainsi que des manifestations anormales de petites artères, l'uniformité dans les capillaires. Thrombose plaquettaire "de type transparent", positive pour la coloration au PAS, en outre, prolifération de cellules endothéliales vasculaires, dépôt de substance "de type transparent" sous l'endothélium, fibrose autour de la petite artère, une embolisation localisée peut entraîner une nécrose, mais aucune infiltration de cellules inflammatoires ni aucune inflammation Il existe plusieurs types de réactions et de types.
(1) Selon le type de maladie:
1 aigu: l'apparition est rapide, pas de récidive au moins 6 mois après la guérison.
2 Chronique: ne peut pas être complètement guéri, l'évolution de la maladie est à long terme.
3 récidives: récidive dans les 6 mois suivant la guérison, la récidive dans les 1 mois est une récidive récente, les récidives après 1 mois sont des récidives tardives.
Les cas chroniques et récurrents représentent environ 7,5% du nombre total de cas.
(2) Selon la classification de la cause:
1 idiopathique: aucune cause particulière ne peut être trouvée, la plupart des cas appartiennent à ce type.
2 secondaires: il existe des causes spécifiques peuvent être trouvées, telles que la grossesse, l'infection, le cancer, les médicaments et ainsi de suite.
3. Évaluation diagnostique
(1) Le TTP typique comporte cinq signes: Cependant, de nombreux chercheurs pensent que, dans la mesure où une anémie hémolytique microvasculaire, une thrombocytopénie et une triade neuropsychiatrique peuvent diagnostiquer le TTP, certains pensent que, compte tenu du pronostic de cette maladie, Une anémie hémolytique microvasculaire et une thrombocytopénie doivent être envisagées après lexclusion de la microangiopathie thrombotique telle que la CID, et le traitement doit être instauré dès que possible.
(2) TTP manque d'indicateurs diagnostiques expérimentaux spécifiques: on ne peut voir que des manifestations cliniques complètes et des examens de laboratoire, et on peut exclure d'autres maladies thrombotiques microvasculaires avant que le diagnostic puisse être posé.Au niveau des manifestations cliniques, les anomalies neuropsychiatriques sont les plus diagnostiques. Cependant, ses performances sont diverses et peuvent être transitoires, doivent être bien comprises, des anomalies neuropsychiatriques peuvent être répétées au cours de l'évolution de la maladie et la performance de chaque épisode n'est pas la même. Il convient de noter que, selon diverses méthodes expérimentales, les cliniciens ignorent souvent Frottis sanguin périphérique examen de la morphologie des globules rouges, mais cette méthode est simple et facile, l'augmentation des globules rouges déformés et cassés est une preuve favorable pour l'hémolyse de la maladie microvasculaire, et a une grande valeur diagnostique Contrairement à l'examen histopathologique trouvé dans les capillaires. Bien que la thrombose plaquettaire soit «transparente», bien quelle ait une grande signification diagnostique, cette méthode prend du temps, elle est traumatisante et ne donne pas nécessairement des résultats positifs. Il est difficile de lutiliser à grande échelle en clinique. Des études récentes ont montré que lincidence du PTT pouvait être liée au fWF. En relation avec le manque de lyase (vwF-CP), le rôle du vWF-CP est de dégrader les macromères du vWF.Lorsque l'enzyme est déficiente, le vWF est volumineux dans le plasma. L'augmentation de sous-multimères, conduisant à l'adhésion des plaquettes et de l'agrégation, la formation de thrombus légèrement transparent, par exemple pour déterminer l'activité du vWF-CP, le diagnostic difficile de TTP peut être utilisé pour surveiller la récurrence de la maladie.
(3) Lors du diagnostic du TTP: il convient de rechercher différents facteurs prédisposants, tels que l'infection, les médicaments, le dysfonctionnement immunitaire, etc. Avec l'introduction continue de divers nouveaux médicaments, le nombre de TTP induits par un médicament augmente progressivement, et certains peuvent théoriquement être utilisés pour le traitement. Les médicaments TTP, tels que la ticlopidine, se sont également avérés induire le TTP et devraient être particulièrement vigilants.
(4) Dans le passé, le PTT et le syndrome hémolytique et urémique (SHU) étaient considérés comme deux maladies différentes, mais des études récentes ont montré que les deux avaient la même étiologie, les mêmes manifestations pathologiques et cliniques, mais que leurs manifestations cliniques étaient différentes. Ce dernier a un âge d'apparition relativement jeune et la performance de l'urémie est plus importante.En général, la fièvre et les anomalies neuropsychiatriques ne se produisent pas. Par conséquent, la plupart des chercheurs estiment que les deux maladies doivent être considérées comme la même maladie, collectivement appelée TTP-HUS, et récemment Les chercheurs ont découvert que le déficit en vWF-CP était plus fréquent chez les patients atteints de PTT, mais moins fréquente chez les patients atteints de SHU. Il est donc suggéré qu'il existe des différences de pathogénie entre les deux et il est considéré que ces deux facteurs peuvent être identifiés en conséquence.
(5) La littérature nationale voit souvent le terme «fusion entre le DIC et le TTP»: ce nest pas approprié car le DIC peut montrer toutes les manifestations cliniques du TTP, y compris la quasi-totalité des anomalies de laboratoire du TTP et de nombreux facteurs prédisposants. La même chose est vraie, mais les processus pathologiques des deux sont différents et le microthrombus formé présente une différence qualitative et il nya généralement pas de problème de coexistence des deux.
Diagnostic différentiel
1. Coagulation intravasculaire disséminée (CIV): le patient ne présente pas d'anémie hémolytique sévère ni de variabilité transitoire des symptômes neuropsychiatriques, mais une hémorragie grave, une thrombocytopénie, une diminution des facteurs de coagulation, une fibrinolyse secondaire Données probantes, la mesure de la protéine C était significativement réduite, l'antigène du facteur tissulaire était significativement augmenté, thrombocytopénie du TTP, érythrocytose brisée, les facteurs de coagulation ne diminuaient généralement pas, la protéine C était normale, la FDP n'augmentait pas ou légèrement l'augmentation, 3P négatif, antigène du facteur tissulaire Le degré de déclin na pas augmenté de manière significative un mois après le traitement et son inhibiteur (TFPI) a été significativement augmenté, mais il a parfois été difficile didentifier le TTP et le DIC.
2. Syndrome d'Evans: anémie hémolytique auto-immune avec purpura thrombocytopénique immunitaire, peut présenter un dysfonctionnement rénal, un test de Coombs positif, aucune déformation et des érythrocytes brisés, aucun symptôme neurologique.
3. Lupus érythémateux systémique (SLE): il existe des symptômes articulaires, des lésions rénales, des symptômes neurologiques et une anémie hémolytique, des lésions cutanées, une cellule LE positive, aucune anomalie du sang périphérique et des globules rouges fracturés.
4. Syndrome hémolytique et urémique (SHU): À l'heure actuelle, le PTT et le SHU sont deux manifestations cliniques différentes de la même maladie, une maladie polygénique, et appartiennent à la microangiopathie thrombotique (TMA). La lésion du SHU est le rein. La plupart des dommages concernent principalement les enfants de moins de 4 ans. Ils sont parfois observés chez des adultes, souvent avec des symptômes d'infection des voies respiratoires supérieures et des symptômes gastro-intestinaux, l'insuffisance rénale aiguë étant la plus importante, à l'exception des hémolytiques microvasculaires et de la thrombocytopénie. Symptômes mentaux.
