maladie hémolytique du nouveau-né
introduction
Introduction à la maladie hémolytique néonatale La maladie hémolytique (nouveau-né), également appelée érythroblastose ftale, appartient à la même famille danémie immuno-hémolytique (iso-immunohémolyticanémie), qui fait référence à une anémie immuno-hémolytique provoquée par des anticorps du groupe sanguin. Cest lune des causes les plus courantes dhyperbilirubinémie néonatale et son évolution précoce et rapide. Dans les cas graves, elle peut provoquer une jaunisse, cest donc une maladie digne dattention. . Le taux d'incidence du premier enfant représente 40% à 50%. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: chez les nouveau-nés Mode d'infection: non infectieux Complications: jaunisse, encéphalopathie néonatale à la bilirubine, anémie hémolytique
Agent pathogène
Causes de la maladie hémolytique néonatale
Incompatibilité des groupes sanguins Rh (5%):
Lincidence dhémolyse néonatale causée par lincompatibilité des groupes sanguins Rh est faible en Chine: en général, la mère est Rh-négative, le ftus est Rh-positif et le groupe sanguin est incohérent, ce qui provoque une hémolyse. Cependant, si une mère Rh négatif reçoit une transfusion sanguine Rh positif avant le premier ftus, le premier ftus peut également se développer.
Incompatibilité des groupes sanguins ABO (60%):
La maladie est plus fréquente avec lincompatibilité des groupes sanguins ABO. La plus fréquente est que la mère est de type O, le ftus (ou le bébé) est de type A ou B, le premier enfant peut être malade, plus le nombre de naissances est élevé, plus le taux dincidence est élevé et une fois. Plus grave quune fois, on peut voir que la mère est de type A, le ftus (ou bébé) est de type B ou AB, la mère est de type B et le ftus (ou bébé) est de type B ou AB, mais rare, foetus (ou bébé) Pour le type O, la maladie peut être exclue.
Génétique (20%):
L'antigène dominant héréditaire est tout simplement absent de la mère. Le sang du ftus pénètre dans la mère pour une raison quelconque. La mère produit l'anticorps IgM correspondant.Lorsque le sang du ftus rentre de nouveau chez la mère, la mère présente une réaction immunitaire secondaire qui produit une grande quantité d'anticorps IgG et entre par le placenta. Le ftus, de sorte que le ftus, l'hémolyse néonatale, jusqu'à 0,1 ~ 0,2 ml de globules rouges du ftus dans la circulation maternelle suffit à sensibiliser la mère.
Maladie hémolytique: la plupart des mères sont Rh négatif, mais les bébés mères Rh-positifs peuvent également être malades, le taux d'incidence du premier enfant est très faible, car la première réponse immunitaire à produire des anticorps IgM prend entre 2 et 6 mois. Faible, ne peut pas pénétrer dans le ftus par le placenta et la majorité des globules rouges du ftus chez la mère survient à la fin de la grossesse ou au moment du travail. Ainsi, le premier enfant se trouve souvent au stade latent de la réponse immunitaire primaire, lorsque la deuxième réponse immunitaire se produit au cours de la deuxième grossesse, il suffit de compter Il peut apparaître au cours de la journée, principalement l'anticorps que les IgG peuvent traverser le placenta, et augmenter rapidement, de sorte que le deuxième enfant est souvent malade. L'anticorps du système Rh ne peut être provoqué que par des globules rouges humains Si la mère a des antécédents de transfusion sanguine et si le type de sang Rh est différent. Le premier enfant peut aussi être malade, la mère de la mère (grand-mère) est Rh-positive, la mère a été sensibilisée avant la naissance, le premier enfant peut aussi être malade, c'est la théorie de la grand-mère.
2. Le groupe sanguin ABO n'est pas une maladie hémolytique: la plupart sont de type mère O, de type ftal A ou de type ftal; quelques-uns sont de type mère A, de type ftal B ou AB, ou de type mère B, de type ftal A ou de type AB, car A Les anticorps anti-A ou anti-B naturels des mères de type B sont principalement des anticorps IgM ne pouvant pas traverser le placenta, alors que les alloanticorps présents chez les mères de type O sont principalement des IgG. La maladie hémolytique par ABO se rencontre donc principalement chez les mères de type O, A ou B. Type de ftus, une maladie hémolytique peut survenir chez le premier enfant, car les aliments, les bactéries à Gram négatif, les parasites intestinaux, les vaccins, etc. contiennent également des substances du type sanguin A ou B, une stimulation immunitaire continue peut amener l'organisme à produire des IgG anti-A ou Anticorps anti-B, de tels anticorps peuvent provoquer une hémolyse après avoir pénétré dans le ftus par le placenta après la grossesse.Les antigènes A et B étant également présents dans de nombreux tissus en dehors des globules rouges, seule une petite quantité d'anticorps anti-A ou B à travers le placenta est combinée avec des globules rouges et le reste. Il est neutralisé et absorbé par les substances solubles des groupes sanguins A et B dans d'autres tissus et dans le plasma. Par conséquent, bien que l'incompatibilité des groupes sanguins ABO chez la mère et l'enfant soit très courante, l'incidence n'est qu'une minorité.
La prévention
Prévention de la maladie hémolytique néonatale
1. La période ftale peut être diagnostiquée dans la période ftale.
(1) Accouchement prématuré: les femmes enceintes Rh-négatives ont un enfant mort-né, des antécédents de fausse couche, peuvent prélever le sang de la mère pour un examen immunologique, par exemple pour détecter un anticorps positif. Le prix augmente de bas à 1:32 ou 1:64, la valeur de la bilirubine dans le liquide amniotique est augmentée et le rapport phosphatidylcholine amniotique / sphingomyéline est> 2 (indiquant que le poumon ftal est mature), et un accouchement précoce peut être envisagé pour atténuer Implication ftale.
(2) échanges plasmatiques répétés: pour les patients atteints de maladie hémolytique Rh sévère, la surveillance prénatale du titrage des anticorps sanguins Rh augmente, il peut être administré un traitement plasmatique répété, en échange d'anticorps, réduire l'hémolyse ftale.
(3) transfusion sanguine intra-utérine: dème foetal ou Hb foetale <80 g / L et le poumon n'est pas mature, transfusion sanguine intra-utérine réalisable, directement avec la femme enceinte sérum globules rouges concentrés non agrégés sous les ultrasons B dans les vaisseaux sanguins ombilicaux.
(4) Drogues: à partir du 4ème mois de grossesse, une dose par jour jusqu'à l'accouchement, les femmes enceintes présentant une incompatibilité des groupes sanguins ABO peuvent donner une prévention de la médecine traditionnelle chinoise telle que Yinchen, Les femmes enceintes ont reçu 90 mg de phénobarbital par jour, une à deux semaines avant la date prévue de la naissance, pour induire la production de glucuronyltransférase ftale.
(5) Interruption de la grossesse: un traitement complet doit être administré aux femmes enceintes afin de réduire le producteur d'anticorps et d'interrompre la grossesse si nécessaire.
2. Après la naissance: les femmes Rh-négatives doivent recevoir 300 µg d'IgG anti-RhD par voie intramusculaire dès que possible dans les 72 heures qui suivent l'accouchement pour éviter la sensibilisation; une injection intramusculaire de 300 µg à 29 semaines de la grossesse suivante, l'effet est meilleur.
Pour les femmes Rh-négatives présentant un avortement, des saignements prénatals, une amniocentèse ou une grossesse extra-utérine lorsque du sang Rh-positif est transfusé, la même dose doit être administrée par voie intramusculaire.
Complication
Complications de la maladie hémolytique néonatale Jaunisse encéphalopathie bilirubine néonatale anémie hémolytique
Il peut y avoir des complications telles que jaunisse, hyperbilirubinémie, encéphalopathie à la bilirubine, syndrome de la bile collante, anémie hémolytique et insuffisance respiratoire et circulatoire.
Symptôme
Symptômes de la maladie hémolytique du nouveau-né Symptômes communs Inversion de la voûte angulaire de la mère Groupe sanguin ABO Ecchymose cutanée incompétente ictère physiologique Hémorragie du foie Splénomégalie du foie Oedème Oedème Hypoprotéinémie Ascite
La gravité des manifestations cliniques de la maladie hémolytique chez le nouveau-né varie en fonction de la force de l'antigène, de la réponse immunitaire de l'individu, de la capacité de compensation du ftus et des interventions prénatales, les manifestations cliniques de la maladie hémolytique Rh sont plus graves et progressent plus rapidement. Les manifestations cliniques de la maladie hémolytique ABO sont généralement bénignes, la maladie hémolytique Rh ne survient généralement pas chez le premier enfant et la maladie hémolytique ABO peut survenir chez le premier enfant.
1. dème ftal: dèmes ftaux graves, principalement dans le syndrome hémolytique Rh, grand nombre de globules rouges détruits au cours de la période ftale, enfants présentant un dème systémique, pâles, ecchymoses cutanées, épanchement pleural, ascites, faible bruit cardiaque, rythme cardiaque rapide, Difficulté respiratoire, hépatosplénomégalie, placenta également dème évident, rapport poids pondéral / poids néonatal pouvant atteindre 1: (3 ~ 4), des cas graves peuvent se produire mort-né, cause d'dème ftal et d'insuffisance cardiaque causée par une anémie sévère, L'hypoprotéinémie due à un dysfonctionnement du foie est associée à une augmentation de la perméabilité capillaire secondaire à une hypoxie tissulaire.
2. Astragale: La jaunisse des enfants atteints de maladie hémolytique apparaît tôt, généralement dans les 24 heures suivant la naissance et se développe rapidement.La bilirubine sérique est principalement constituée de bilirubine non conjuguée, mais quelques enfants combinent la bile pendant la période de rétablissement. L'érythropoïétine est évidemment élevée et il existe un syndrome de la bile collante: certains jaunisses de la maladie hémolytique de type ABO sont plus légères et s'apparentent à des jaunisses physiologiques.
3. Anémie: Les enfants atteints de maladie hémolytique ont différents degrés d'anémie. La maladie hémolytique Rh est plus évidente, par exemple, la persistance d'anticorps du groupe sanguin peut continuer à provoquer une hémolyse, les enfants présentant une anémie évidente 3 à 5 semaines après la naissance (Hb <80 g / L). ), appelée anémie tardive, plus fréquente chez les nouveau-nés prématurés et non transformés ayant subi une transfusion sanguine.
Foie, splénomégalie: cas graves dhématopoïèse extramédullaire, foie, splénomégalie.
5. Encéphalopathie bilirubine (cérébrite à bilirubine): une encéphalopathie à la bilirubine peut survenir dans la maladie hémolytique du nouveau-né, la bilirubine chez l'enfant à terme atteint plus de 18 mg / dl et la bilirubine chez le nouveau-né prématuré dépasse 12 à 15 mg / dl. L'encéphalopathie commence à se manifester par une maladie de Dieu, le réflexe de succion et le réflexe de câlin sont affaiblis et la tension musculaire est basse. Elle dure d'une demi-journée à une journée. Si la maladie évolue, il y a de la fièvre, deux yeux, une tension musculaire accrue, des convulsions, des convulsions, une angulation, etc. Décès par insuffisance respiratoire ou hémorragie pulmonaire.
Examiner
Examen de la maladie hémolytique néonatale
[Inspection de laboratoire]
1. Examen biochimique du sang: réduction du nombre de globules rouges, réduction de l'hémoglobine, augmentation significative du nombre de réticulocytes, apparition de globules rouges nucléés dans le frottis, nombre de globules blancs et augmentation du nombre de globules rouges nucléés, ces modifications sanguines, même lors d'une hémolyse Différent
2. Examen du groupe sanguin: lorsque le groupe sanguin Rh de la mère est incompatible, le sérum du sang de cheval peut être utilisé pour identifier le groupe sanguin ABO, lequel peut être mal classifié, car le cheval est stimulé par un antigène de surface des globules rouges, lorsque l'anticorps anti-A (B) est produit, Des anticorps anti-IgG sont produits. Par conséquent, en cas de doute inexpliqué, il faut penser que la maladie peut être remplacée par du sérum humain pour identifier le groupe sanguin ABO.
3. Examen des anticorps spécifiques: il existe des anticorps immunitaires, une augmentation de la stase dans le sang et une augmentation de l'indice de jaunisse, une augmentation de la bilirubine, des différences de fonctionnement pouvant survenir différant de plus de 3 fois. Lorsque bloqué, il peut être grisâtre, la bilirubine peut être trouvée dans l'urine, l'activité de l'acétylcholinestérase érythrocytaire est significativement réduite dans la maladie hémolytique ABO, la prothrombine albumine plasmatique et le fibrinogène peuvent être provoqués, ce qui peut provoquer des saignements, des cas graves Thrombocytopénie disponible, temps de saignement prolongé, trouble systolique de la coagulation sanguine, petit nombre de CIVD.
4. Bilirubine sérique: principalement de la bilirubine non liée, les enfants atteints de maladie hémolytique se creusant progressivement après la naissance, les taux de bilirubine présentant des modifications dynamiques, doivent être suivis 2 à 3 fois par jour.
[diagnostic]
1. Examen aux rayons X: voir les tissus mous de la tête du ftus à l'extérieur du crâne pour former une bande transparente, la forme du corps devient grasse, les mains et les pieds ne peuvent pas fléchir ni que l'ombre du placenta soit augmentée.
2. Échographie: elle est utile pour diagnostiquer un dème grave du ftus avec ascite. Une échographie, telle que l'épaisseur de la peau du ftus dépassant 5 mm, indique un dème ftal, la surveillance par échographie permet de détecter l'hépatosplénomégalie et l'dème périphérique et peut être utilisée pour détecter la bile par amniocentèse. La présence d'érythropoïétine dans le liquide amniotique, l'augmentation de la bilirubine dans le liquide amniotique, en particulier en combinaison avec une échographie pour confirmer une hépatosplénomégalie ou un dème, suggérant que le pronostic est critique et qu'il est nécessaire d'injecter des globules rouges à travers la paroi abdominale sous contrôle échographique, si le ftus est proche à terme, le plus tôt possible Fin de la grossesse
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la maladie hémolytique chez le nouveau-né
Diagnostic
1. Antécédents: Toute femme enceinte ayant des antécédents de mort-naissance inexpliquée, d'avortement, d'antécédents de transfusion sanguine, d'antécédents de symptôme néonatal grave ou de manifestation postnatale précoce doit faire l'objet d'un test de dépistage d'anticorps spécifiques. :
1 tube à essai doit être propre et sec pour éviter une hémolyse.
2 tests prénataux d'anticorps pour les groupes sanguins, échantillons de sang de la mère et de son mari, test du nouveau-né pour envoyer des échantillons de sang du nouveau-né, échantillons de sang de père et de mère complétés (comme le sang maternel ne peut pas être bouclé en temps voulu, vous ne pouvez envoyer que des échantillons de sang du nouveau-né).
3 sang néonatal tirer 3 ml (non anticoagulant), le sang maternel 5 ml (non anticoagulant), le sang de mari 2 ml (anticoagulation, l'utilisation d'anticoagulant général).
4 Si le local ne peut pas être testé, le sérum maternel peut être séparé et envoyé à l'unité d'inspection voisine, et l'autre anticoagulation de 2ml de musique de danse Lorsque le temps est chaud, le flacon de sang peut être placé dans le grand flacon avec des glaçons. Stérile).
2. Groupe sanguin: Le type sanguin de BO ftal est déterminé par le liquide amniotique pendant la grossesse. Si la mère et le même type sont confirmés, la maladie peut être immunisée contre la maladie, mais la substance exempte de sang de groupe sanguin Rh doit être prélevée du sang foetal pour être stéréotypée et le type O nouveau-né peut exclure la maladie hémolytique ABO. Il nest pas possible dexclure la maladie hémolytique dans dautres systèmes de groupes sanguins.
3, examen spécifique des anticorps: y compris la mère, le nourrisson, le groupe sanguin paternel, le titre en anticorps, le test anti-globuline humaine (méthode indirecte avant la naissance, méthode directe après la naissance), le test de libération et le test gratuit diagnostique de cette maladie La base principale.
Le test indirect anti-globuline humaine utilise des globules rouges dont les antigènes sont connus pour vérifier la présence ou l'absence d'anticorps incomplets dans le sérum des sujets; le test direct positif indique que les globules rouges du bébé ont été sensibilisés aux anticorps du groupe sanguin, que le test de libération est positif et que le diagnostic est établi en raison de la présence de globules rouges sensibilisés. L'anticorps est libéré par chauffage et la spécificité de l'anticorps dans la solution de libération doit être déterminée par des globules rouges standard.Le test gratuit consiste à rechercher des anticorps non conjugués dans le sérum néonatal, mais les globules rouges n'ont pas été sensibilisés et le test positif indique qu'il peut être endommagé.
Dans le diagnostic de grossesse peut être la maladie, devrait s'efforcer de tester l'anticorps une fois par mois dans les 6 mois de la grossesse, une fois par mois de juillet à août, une fois par semaine après 8 mois ou si nécessaire, le titre d'anticorps est faible Au sommet, les ondulations ou les changements soudains de haut en bas indiquent que la condition est instable, qu'il existe une possibilité d'aggravation et que la puissance reste inchangée, indiquant que la condition est stable ou que les groupes sanguins de la mère et de l'enfant sont cohérents. L'anticorps est uniquement dû au legs, et après exclusion des facteurs restants, En règle générale, la gravité de la maladie est directement proportionnelle au titre en anticorps, mais le système ABO est naturellement similaire à la relation substance anti-A (B) et certaines femmes non mariées ont un titre de 1024. Habituellement, la maladie hémolytique ABO a un titre de 64 en tant que cas suspect, mais Il existe également un rapport du début lorsque le titre est égal à 8.
4, examen du liquide amniotique de la teneur en bilirubine: ce n'est pas comme le titre d'anticorps laissé par le précédent, de sorte que la teneur en bilirubine du liquide amniotique a une importance déterminante pour l'estimation de l'affection et compte tenu de l'interruption du temps de grossesse, le liquide amniotique normal est transparent et sans couleur, hémolyse sévère Au petit matin, l'eau était jaune.
Liley a constaté que l'augmentation de la densité optique à 450 mm était proportionnelle à la gravité de la maladie hémolytique ftale, la concentration en bilirubine dans le liquide amniotique ftal normal diminuant avec l'âge gestationnel, la densité optique à 450 mm mesurée à différentes semaines de gestation. Le nombre de montées a différentes significations: les résultats obtenus par Liley à partir du liquide amniotique féminin immunisé de 101 Rh, l'augmentation de la densité optique de 450 mm sont tracés en ordonnée et l'âge gestationnel est tracée en abscisse, divisée en trois zones, le liquide amniotique. L'augmentation de la densité optique à 450 mm se situe dans la partie supérieure de la maladie, elle est grave et elle est généralement sur le point de mourir. Dans la zone moyenne, la maladie est modérée. Dans la zone inférieure, il peut s'agir d'un enfant Rh négatif ou d'un enfant Rh positif présentant une anémie extrêmement bénigne. 10% doivent changer de sang.
5, examen d'imagerie: dème systémique dans le film de rayons X visible, la courbure des membres de la bande transparente élargie des tissus mous est médiocre, B-échographie est plus claire, un épanchement de l'hépatosplénomégalie, de la poitrine et de l'abdomen peut être reflété dans l'écran.
6, autres tests de laboratoire: la même valeur pour le diagnostic de cette maladie.
Diagnostic différentiel
1, dème systémique: à distinguer de la synthèse héréditaire par la chaîne peptidique de la globine de l'alpha-thalassémie, l'dème ftal et les malformations congénitales de Hb Bant, La sérologie de l'examen clinique permet d'identifier un enfant ou une transfusion de sang ftal, une infection intra-utérine et d'autres facteurs.
2, jaunisse: jaunisse physiologique apparue tardive, progression lente, légère, pas d'anémie ni d'hépatosplénomégalie, sepsis présente des symptômes d'empoisonnement, de fièvre, d'anticorps spécifiques négatifs, l'hémoculture contribue à l'identification d'autres types d'infection, y compris l'infection à cellules géantes, La maladie du ver toxique, l'hémorragie intracrânienne, le déficit en G-6-PD et d'autres maladies hémolytiques congénitales doivent être pris en compte pour l'identification.
3, l'anémie: principalement liée à diverses causes de l'anémie hémorragique, le déficit en G-6-PD est plus fréquent dans le Sud, les autres anémies hémolytiques congénitales, les anémies nutritionnelles sont rares.
