valve urétrale postérieure
introduction
Introduction à la valvule urétrale postérieure La valve urétrale postérieure, l'obstruction urinaire la plus répandue chez les nourrissons et les nouveau-nés, ne concerne que les hommes: elle se situe généralement à l'extrémité distale de l'urètre prostatique et se présente sous la forme de plis muqueux. . En urinant, la valvule peut causer différents degrés d'obstruction et la valvule urétrale postérieure est une cause importante d'insuffisance rénale. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: bien pour les bébés et les nouveau-nés de sexe masculin Mode d'infection: non infectieux Complications: rétention urinaire, insuffisance rénale chronique, cryptorchidie, hypoplasie rénale
Agent pathogène
Maladie de la valve urétrale postérieure
Dysfonctionnement de la vessie (20%):
Environ 25% des enfants atteints de maladie valvulaire urétrale postérieure présentent divers degrés de dysfonctionnement de la vessie, qui se manifestent principalement par une incontinence urinaire, que l'on pensait être liée à des troubles du sphincter dans le passé (parce que la valve est au niveau du sphincter, l'urètre et le col de la vessie sont anormalement développés), l'urine Lapparition de la dynamique des écoulements a permis aux gens de se rendre compte que la maladie de la valve urétrale postérieure, associée à un dysfonctionnement de la vessie primaire, ne serait pas soulagée après le retrait de lobstruction urétrale postérieure, et affecterait le pronostic des enfants de différentes valves urétrale postérieures. Des rapports d'enfants symptomatiques ont révélé que les enfants atteints de cette maladie présentaient souvent plusieurs anomalies de la fonction du détrusor de la vessie, notamment des troubles myogéniques primaires, une vessie non inhibitrice, une vessie à faible compliance et un dysfonctionnement de la vessie. Incontinence urinaire, se traduisant par une augmentation de la vessie et de la pression urétérale, entraînant un dysfonctionnement rénal, alors que le dysfonctionnement de la vessie chez les enfants souffrant dincontinence urinaire est plus grave que le contrôle urinaire normal, le traitement devrait être un dysfonctionnement de la vessie et une capacité de vidange Pour le point d'entrée, les médicaments cholinergiques pour réduire la contraction du détrusor sans inhibition, le cathétérisme intermittent pour assurer une vidange satisfaisante de la vessie Vessie chirurgie nécessaire pour augmenter la capacité de la vessie et d'améliorer leur conformité, chronométré miction de la vessie pour maintenir la chambre à basse pression pour réduire la pression et urinaire avantageusement améliorer la fonction rénale.
Reflux urétéral de la vessie (20%):
Lune des complications courantes de la maladie de la valve urétrale postérieure est que, dans le premier diagnostic de la maladie, 1/3 à 1/2 des enfants présentant un reflux vésico-urétéral, dont la plupart sont secondaires à une augmentation de la pression intra-vésicale, du diverticule urétéral La jonction urétérale de la vessie est altérée: dans certains cas, le reflux vésico-urétéral est primaire en raison d'une dysplasie de l'uretère et la mortalité de la valvule urétrale postérieure associée à un reflux bilatéral de l'uretère est supérieure à 57%. Le taux était de 17% et le débit nul de 9%.
Chez les enfants traités présentant une maladie valvulaire de l'urètre postérieur, environ un tiers des cas présentaient une rémission spontanée du reflux urétéral après le retrait de l'obstruction de l'urètre postérieur, un autre tiers pouvant continuer à exister, mais un reflux sous traitement médicamenteux Ne pose pas de problème: pendant le suivi, si le reflux urétéral est aggravé, le reste des enfants doit être réimplanté dès que possible.
Hydronéphrose (10%):
En cas d'obstruction évidente de l'urètre et d'expansion évidente de l'uretère à différents degrés, après résection endoscopique de la valvule urétrale ou de cystostomie, une fois l'obstruction levée, l'hydronéphrose sera progressivement réduite. Si l'hydronéphrose n'est pas soulagée, il est nécessaire de se demander s'il existe une urètre. Obstruction de la jonction vésicale, l'obstruction dynamique de l'uretère ne peut pas produire de péristaltisme efficace, que l'hydronéphrose soit secondaire à une augmentation de la pression intravésicale ou à une augmentation du débit urinaire. Ces facteurs auront des effets différents selon les cas, soulignent certains chercheurs. Après la résection de la valve urétrale, le diamètre de l'uretère est réduit et la rémission de l'hydronéphrose prend plusieurs années.Il est recommandé de poursuivre le traitement chirurgical de l'uretère lorsque la fonction rénale est stable et que l'infection des voies urinaires peut être contrôlée.
Lexamen urodynamique de la vessie suggère que les enfants présentant une vessie à faible compliance et une augmentation de la pression intravésicale doivent être corrigés avant une urétéroplastie.Lexamen urodynamique des voies urinaires supérieures est bénéfique pour la dilatation urétérale non obstructive et la connexion urétéro-pelvienne. Identification de l'obstruction, néphrogramme diurétique pour dysfonctionnement rénal, urine à haut débit, dilatation de l'uretère, etc., en ce moment, la ponction percutanée, la pression des voies urinaires supérieures et le débit d'urine (test de Whitaker) sont généralement très Nécessaire, la mesure du débit urinaire est également très importante. De nombreux enfants atteints de maladie de la valvule urétrale postérieure ont une urine hypotonique évidente, de la même manière que les enfants atteints de diabète insipide primaire ayant un débit urinaire élevé provoquent également un uretère continu. Expansion
Effet sur la fonction rénale
En raison de linfluence de lhypertension urétérale, près de la moitié des enfants présentent un dysfonctionnement urinaire évident. Le traitement de la maladie de la valve urétrale postérieure a pour objectif de préserver au maximum la fonction rénale. Au début de la compréhension de la maladie de la valvule posturétrale (il ya 30 ans), environ 25 % des enfants décèdent dans lâge de 1 an, 25% durant lenfance et environ 50% survivent jusquà ladolescence avec divers degrés de dysfonctionnement rénal. Les décès néonatals dus à un dysfonctionnement rénal et à une sepsie sont rares. Voir, la cause du décès pendant la période néonatale est principalement associée à une dysplasie pulmonaire et à une insuffisance respiratoire. Cependant, les enfants atteints de valvule de la valve urétrale postérieure peuvent présenter un dysfonctionnement rénal grave à la naissance, même après la levée de l'obstruction, en raison de l'urine Les troubles de la fonction rénale peuvent être une dysplasie rénale parenchymateuse, une hydronéphrose, une atrophie rénale infectieuse ou peuvent être évolutifs par ultrafiltration rénale. Le résultat de la sclérose glomérulaire.
La maladie de la valve urétrale postérieure est associée à une dysplasie rénale parenchymateuse caractérisée par un parenchyme rénal microencapsulé, en particulier dans la zone périphérique du cortex rénal, ce qui peut être dû au développement de la base de l'embryon rénal postérieur avec une augmentation de la pression intraluminale. En conséquence, certains chercheurs ont souligné que la cause de la maladie de la valvule urétrale postérieure compliquée de dysplasie rénale est due au développement anormal de l'embryon primaire, caractérisé par une position anormale du développement du germe urétéral, syndrome si commun de la VURD (valve, reflux vésico-urétéral d'un côté, La dysplasie rénale est également l'une des anomalies du développement du germe urétéral.Certaines complications jouent également un rôle de tampon sur les lésions rénales, telles que le reflux vésico-urétéral massif, le plus grand diverticule de la vessie et l'ascite urinaire. La réduction de la pression dans la cavité joue un rôle positif.
En raison de l'obstruction des voies urinaires causée par une maladie de la valve urétrale postérieure, l'augmentation de la pression urétérale affecte en premier lieu les néphrons les plus distaux.Certains enfants présentant une insuffisance de la concentration en fonction de l'urine sont plus gravement endommagés que le débit de filtration glomérulaire, entraînant une augmentation du débit urinaire et de graves La déshydratation et le déséquilibre électrolytique sont simultanés et une augmentation du débit urinaire provoque un dysfonctionnement de l'uretère et de la vessie, comme décrit ci-dessus.
La prévention
Prévention de la valvule urétrale postérieure
Le dépistage précoce est le meilleur moyen de protéger les reins et la vessie. Le ftus prénatal doit être examiné par échographie. Le nouveau-né est soigneusement examiné, son urine est contrôlée et son urine testée. Une azotémie et une infection prolongée des voies urinaires se produisent. Même si l'obstruction a été levée, le pronostic est très mauvais.
Complication
Complications postérieures de la valve urétrale Complications, rétention urinaire, insuffisance rénale chronique, cryptorchidie, hypoplasie rénale
Peut provoquer une rétention urinaire, même un reflux vésico-urétéral, des reins, de leau urétérale, entraînant une atrophie rénale ou des modifications kystiques, une insuffisance rénale chronique, de sorte que les lésions de la valve urétrale du système urinaire, les conséquences étant graves, la valve urétrale peut être combinée Cryptorchidie, hypertrophie fine ou hypoplasie rénale.
Symptôme
Symptômes de la valve urétrale postérieure Symptômes communs Dysurie fréquente urinaire Fièvre élevée Ascite incontinence fécale Énurésie douloureuse Incapacité à déshydrater l'hématurie
Tout d'abord, les symptômes
Dysfonctionnement urinaire
Les enfants plus âgés peuvent présenter des symptômes de dysurie chez leurs proches, ils doivent ajouter une pression abdominale lorsqu'ils urinent, des mictions fréquentes et un écoulement urinaire, même une incontinence d'urine débordante. L'énurésie est plus grave et plus têtue, mais les jeunes ne peuvent pas être déclarés et sont faciles à être Les parents ignorés.
2. Une masse sus-pubienne ou lombaire
Ceci est un signe courant, dû à un dysfonctionnement urinaire dû à la rétention urinaire de la vessie et à une hydronéphrose secondaire, et parce que la paroi abdominale et les muscles de la taille de l'enfant sont faibles, la vessie remplie de vessie et d'eau est facilement accessible et la douleur à la taille pendant la miction suggère un reflux vésico-urétéral. .
3. Développement et malnutrition
En raison de dysfonctionnements rénaux menant au développement et à la malnutrition, la taille, le poids et le développement mental de lenfant sont plus récents que lâge réel, souvent avec anémie et hypoprotéinémie.
4. Dysfonctionnement rénal
Le test de la fonction rénale a montré une diminution de la fonction de concentration. Dans les cas graves, la concentration sanguine en azote sanguine et le Cr ont augmenté, ainsi quune acidose métabolique et un déséquilibre électrolytique.
5. symptômes d'infection des voies urinaires
Souvent due à une pyélonéphrite secondaire, une forte fièvre, des frissons, une pyurie et une hématurie.
6. Autre
Certains nouveau-nés présentent un syndrome de détresse respiratoire, un pneumothorax inexpliqué ou un emphysème médiastinal, souvent dû à une valve urétrale postérieure accompagnée d'une dysplasie pulmonaire.
Deuxièmement, l'obstruction de l'urètre causée par cette maladie est extrêmement dommageable pour le système urinaire. Elle doit être diagnostiquée rapidement et traitée rapidement. Toute personne présentant les symptômes cliniques suivants doit envisager la possibilité de posséder une valvule urétrale et faire l'objet d'un examen plus approfondi.
Nouveau-né
(1) Il existe un emphysème médiastinal inexpliqué ou un pneumothorax compliqué de troubles respiratoires.
(2) Il existe des masses kystiques dans les zones bilatérales lombaire et / ou sus-pubienne.
(3) ascite foetale d'urine.
(4) manque de liquide amniotique (en raison d'une obstruction de l'urètre, moins de pertes urinaires ftales).
(5) Il y a une déshydratation importante à la naissance.
Petite enfance
(1) mictions fréquentes, faiblesse des voies urinaires, difficulté à uriner, incontinence urinaire, énurésie.
(2) Infections urinaires répétées, pyurie, hématurie.
(3) La taille peut toucher la masse, en particulier la double taille.
(4) rétention urinaire de la vessie.
(5) troubles du développement.
(6) insuffisance rénale chronique.
Examiner
Examen postérieur de la valve urétrale
Examen de laboratoire
Il existe généralement une azotémie et une fonction de concentration rénale. Les patients présentant une infection chronique peuvent présenter une anémie et une urine infectieuse. La créatinine sérique, le taux de clairance de l'azote urinaire et de la créatinine sont les meilleurs indicateurs du degré de dysfonctionnement rénal.
2. Échographie prénatale
La maladie de la valve urétrale postérieure représente 10% des malformations des voies urinaires détectées avant l'accouchement.Le taux de détection se situe dans l'obstruction de la jonction urétéro-pelvienne, maladie congénitale de l'uretère géant, se classant troisième, les caractéristiques de l'échographie sont les suivantes:
1 rein plus visible, eau urétérale;
2 la paroi de la vessie est épaissie et la vessie a des expectorations urinaires;
3 dilatation de l'urètre prostatique, prolongée;
Le liquide amniotique maternel est petit, car il est souvent atypique, facile à confondre avec le syndrome abdominal desséché et le reflux vésico-urétéral bilatéral modéré; ces modifications doivent être réexaminées après la naissance de l'enfant.
3. Mesure du débit urinaire
Il a une signification de dépistage pour la dysurie des enfants.
4. Angiographie urétrale
Langiographie urétrale a une grande valeur diagnostique, mais aussi lurétrographie de la vessie. Le type le plus courant sobserve dans la valvule présentant une mince couche de défaut de remplissage, le défaut de lurètre postérieur proximal et les muscles du col de la vessie. Il semble y avoir une sténose étroite. Lorsque l'urètre postérieur est extrêmement dilaté, il est relié au col de la vessie. Il ressemble à une gourde. Le flux urinaire distal est extrêmement fin et on peut voir qu'il retourne dans l'appareil reproducteur. La moitié d'entre eux ont un reflux vésico-urétéral (unilatéral ou bilatéral). De type II et de type III (sauf pour l'extrémité proximale de l'expectoration), l'urètre postérieur ne se dilate pas et le type III du diaphragme comporte un diaphragme à l'extrémité proximale. Lorsque l'urographie rétrograde est réalisée, l'agent de contraste est bloqué au diaphragme et l'agent de contraste reste en place. Dans l'urètre postérieur, le diaphragme est bombé vers la vessie. L'urographie rétrograde et le contraste pour urétrographie de la vessie ont une plus grande valeur diagnostique.
5. Urethoscopie
La valve peut être vue directement, ce qui est également utile pour le diagnostic, mais le taux de détection nest pas supérieur à celui de lurétrographie de la vessie.
6. urographie veineuse
A l'exception des hydrops bilatéraux rénaux et urétéraux, la fonction de concentration rénale est médiocre, le degré d'accumulation d'eau des deux côtés peut être incohérent, unilatéral ou, lors de la perte de la fonction rénale, la pyélographie intraveineuse peut ne pas être développée, ainsi que le pelvis et l'uretère rénaux sont normaux. Exclure complètement la valvule urétrale.
7. Carte des reins nucléides
Les manifestations obstructives bilatérales ou unilatérales peuvent s'avérer utiles pour comprendre la fonction rénale.
8. Analyse rénale des radionucléides
Peut comprendre la fonction des deux reins.
Diagnostic
Diagnostic de la valve urétrale postérieure
Diagnostic
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
Contracture congénitale du col de la vessie
Plus fréquente chez les enfants, due au muscle de la vessie, à l'hyperplasie des tissus fibreux et à l'inflammation chronique, conduisant à une sténose du col de la vessie et à une obstruction des voies urinaires, à une dysurie, à une rétention urinaire, à un reflux vésico-urétéral, à des hydrops rénaux, à un dysfonctionnement rénal Attaque d'une infection des voies urinaires, examen rectal, possibilité de toucher les bosses du col de la vessie, angiographie de l'urètre de la vessie urinaire, montrant l'élévation de la sortie de la vessie. Le fond de la vessie est rond, examen urétroscopique de la vessie, lorsque le miroir d'examen passe à travers le col de la vessie. Serré, le cou est étroit et étroit, la lèvre postérieure est en forme de crête, le triangle est hypertrophie et le bas de la vessie est concave.
2. Hyperplasie congénitale fine
L'élargissement congénital, l'intrusion dans l'urètre, la formation d'une obstruction causée par un dysfonctionnement urinaire, peuvent entraîner une dysurie, une faiblesse urinaire, des mictions fréquentes, une incontinence urinaire, une énurésie, une insuffisance rénale, des troubles hydriques et électrolytiques, un examen urétroscopique Renflement visible, hypertrophie, angiographie urinaire de la vessie, défaut de remplissage visible de l'urètre, dilatation de l'urètre, régurgitation par vésico-urètre.
3. Hyperplasie prostatique
Est une maladie fréquente associée à des troubles endocriniens chez les hommes âgés, se manifestant par une obstruction des voies urinaires inférieures, une dysurie, un faible débit urinaire, des voies urinaires fines, des expectorations pubiennes et une vessie qui se remplit, pouvant toucher le rein hypertrophié, affecter gravement la fonction rénale On peut confondre la valve urétrale chez la personne âgée: lexamen rectal peut toucher la surface lisse, la prostate hypertrophiée avec élasticité, faisant saillie dans le rectum, le sillon moyen devient superficiel ou disparaît et la prostate est visible à lexamen par ultrasons. La ligne est élargie, il y a plus d'urine résiduelle, l'angiographie de la vessie montre le bas de la vessie est relevée, la distance entre le bord inférieur et l'os pubien est élargie, la paroi de la vessie présente des trabécules, du diverticule, de l'urètre, l'angiographie de l'urètre montre que l'urètre est prolongé et élargi, mais le bord est lisse, le cystoscopie est lisse. On peut voir le lobe moyen de la prostate, les feuilles des deux côtés font saillie dans la cavité et le mur de la vessie présente des trabécules et une petite chambre.
4. Sténose de l'urètre
Pour les causes congénitales, inflammatoires, préjudiciables, iatrogènes et autres de l'hyperplasie des tissus fibreux de l'urètre conduisant à une sténose de la lumière de l'urètre, à une dysurie, à une rétention urinaire et même à une infection secondaire, à l'examen par sonde urétrale Le segment était significativement bloqué et l'urétrographie montrait un segment étroit.
5. vessie neurogène
Le système contrôle le dysfonctionnement urinaire provoqué par une lésion des nerfs centraux ou périphériques de la miction, pouvant entraîner une rétention urinaire, une hydronéphrose, un dysfonctionnement rénal et des infections urinaires secondaires, et présente généralement des lésions nerveuses causées par un traumatisme ou une intervention chirurgicale, ou Diabète, poliomyélite et autres maladies systémiques ou antécédents d'application de médicament, en plus de la dysurie et d'autres symptômes, constipation, incontinence fécale, gonflement diminué ou disparu de la vessie, diminution ou perte de sensation périnéale, hypotension du sphincter anal Ou amélioré, paralysie des membres et d'autres manifestations, peuvent avoir spina bifida, méningocèle, dysplasie du tibia et autres malformations, angiographie de la vessie a montré que la vessie est en forme de pin, test d'hypersensibilité à la dénervation de la vessie positif.
6. rein polykystique
Il s'agit d'une lésion polykystique rénale congénitale, essentiellement bilatérale, qui touche 1/3 des enfants. Les reins sont nodulaires et se trouvent dans la partie supérieure de l'abdomen, des masses lombaires et des masses rénales, ainsi que dans les cas de dysfonctionnement rénal chronique. Hématurie macroscopique indolore, souvent appauvrie mais souvent intermittente, augmentation de la forme rénale dans l'urographie excrétrice, dans le pelvis rénal et dans le pelvis rénal: compression, sténose, prolongement, élargissement, défaut ou déplacement, échographie Les multiples zones sombres liquides sont représentées, et le scanner rénal du radionucléide rénal montre de multiples zones de défauts et le rein présente une altération de la fonction rénale.
7. Néphrite chronique
Il sagit dune maladie chronique, chronique et diffuse, causant des lésions glomérulaires touchant les reins bilatéraux et composée principalement de protéinurie, durines tubulaires, dhématurie et ddèmes, dhypertension et de dysfonctionnement rénal, plus fréquente chez lenfant et ladolescent et comparable à lurètre. La valve est confuse, mais il n'y a aucun signe de dysurie, les protéines urinaires et le plâtre sont uniques, l'urétrographie, la cystoscopie et le débit urinaire sont normaux.
