somatostatinome
introduction
Introduction à la tumeur libérant de l'hormone de croissance Le somatostatinome est une tumeur dérivée des cellules des îlots D. Il est appelé croissance, car il libère une grande quantité de somatostatine (SS), qui provoque des expectorations graisseuses, le diabète, une hypoacidité et une cholélithiase. Le syndrome d'inhibinome, un polypeptide composé de 14 acides aminés, a été isolé pour la première fois de l'hypothalamus de rat en 1968 et s'est avéré inhiber la libération de l'hormone de croissance, appelée hormone de croissance. Facteur inhibant la libération de somatotropine (SRIF). Il a maintenant été trouvé que la somatostatine est présente dans l'hypothalamus, les cellules D pancréatiques, l'estomac, le duodénum et l'intestin grêle, et peut inhiber la libération de divers peptides à grande échelle. Par conséquent, lhormone inhibe non seulement les fonctions endocrine et exocrine, mais également le péristaltisme intestinal et la contraction de la vésicule biliaire, elle est donc également appelée hormone inhibitrice En 1977, Ganda et Larsson ont décrit pour la première fois, de manière indépendante, les tumeurs de la somatostatine dans leurs propres rapports. Krejs a décrit de manière détaillée les caractéristiques cliniques de cette maladie en 1979. La tumeur de la somatostatine est l'une des tumeurs endocriniennes les plus rares et fonctionnelles. À ce jour, les données étrangères ne font pas état de 50 cas. On ne l'a pas rapporté dans la littérature chinoise, et l'âge d'apparition de cette maladie est relativement important. De 26 à 84 ans, avec une moyenne de 51 ans, les patients hommes et femmes sont presque égaux. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: cholélithiase du diabète
Agent pathogène
Étiologie de la tumeur hormone de libération hormone de croissance
La somatostatine est lune des rares tumeurs endocrines fonctionnelles et sa cause est toujours à létude.
1. Système endocrinien: la somatostatine peut inhiber de manière significative la libération dhormones endocrines dans le système gastro-intestinal, en particulier le pancréas, notamment: insuline, glucagon, gastrine, motiline, sécrétine, cholécystokinine. , polypeptide pancréatique et peptide intestinal vasoactif. Que ce soit un tissu normal ou un tissu tumoral, la somatostatine peut inhiber la libération des hormones peptidiques susmentionnées par une action spécifique ou par un récepteur.
2, le système nerveux central: inhibition des hormones de la libération hypophysaire, telles que lhormone de croissance, la thyrotropine, lhormone adrénocorticotrope et la prolactine.
3, tractus gastro-intestinal: la somatostatine peut directement inhiber la sécrétion d'acide gastrique, la vidange gastrique, les mouvements duodénaux, les mouvements biliaires et de la vésicule biliaire, la fonction exocrine pancréatique et l'absorption du glucose, des acides aminés et des triglycérides. La somatostatine a un effet paracrine sur le tractus gastro-intestinal et régule négativement les processus de digestion et de métabolisme finement régulés par les peptides.
La prévention
Prévention de la tumeur hormone de croissance libérant de l'hormone de croissance
Il n'y a pas de mesures préventives spéciales, principalement pour le diagnostic précoce et le traitement précoce, faites attention au régime alimentaire sain.
Complication
Complications tumorales de l'hormone de croissance libérant de l'hormone de croissance Complications, diabète, cholélithiase
Diabète, cholélithiase, douleur abdominale, hypoacidité et autres symptômes.
Symptôme
Symptôme de tumeur Repressor Hormone de croissance Symptômes communs Symptômes Diabète Douleur abdominale Indigestion Diarrhée grasse Diarrhée
En raison de la diversité complexe des manifestations cliniques de la maladie, le diagnostic est très difficile, particulièrement difficile à établir tôt, si le patient présente des manifestations de diabète, de cholélithiase, de dysenterie et de triades, ainsi qu'une indigestion, une hypoacidité, une perte de poids Les symptômes tels que douleurs abdominales ou masse abdominale doivent être pris en compte: risque de souffrir de somatostatine, associé à des tests de laboratoire, repas de baryum gastro-intestinal, angiographie duodénal, échographie B, tomodensitométrie, cavité abdominale sélective Un examen de localisation tel qu'une artériographie est utilisé pour déterminer l'emplacement de la tumeur.
Manifestation clinique
Le diabète
2. Trop peu d'acide gastrique
3. Cholélithiase
4. douleur abdominale
5. Diarrhée
En bref, les manifestations cliniques de la somatostatine sont très complexes et présentent des changements de diversité, et ces symptômes sont fréquents dans de nombreuses autres maladies, telles que la somatostatine comme le diabète, la cholélithiase et la stéatorrhée. Le "triple syndrome".
Examiner
Examen de la tumeur par hormone de libération
Examen de laboratoire
(1) Analyse du suc gastrique: trop peu d'acide gastrique ou même d'acide gastrique.
(2) Test de glycémie élevée ou de diminution de la tolérance au glucose.
(3) Détermination de la somatostatine plasmatique basale: pour le diagnostic de cette maladie, tout patient suspecté d'avoir une tumeur de la somatostatine doit faire l'objet d'un test de dosage du taux plasmatique de somatostatine, d'une croissance humaine normale à l'état de jeûne le matin Les taux d'inhibine <100 pg / ml, les patients atteints de tumeurs de la somatostatine allaient de 0,16 à 107 ng / ml, avec une moyenne de 15,5 ng / ml, mais un petit nombre de patients pouvait également présenter des résultats faussement négatifs.
(4) Test de stimulation: Pour les patients cliniquement suspectés d'avoir une tumeur de la somatostatine et dont les taux plasmatiques de somatostatine ne sont pas élevés, le diagnostic peut être davantage confirmé par le test de provocation.
1 Test de provocation au toluènesulfonylbutyrate (D860): Après linjection intraveineuse de toluènesulfonylbutyrate, la présence de tumeurs peut augmenter le taux de somatostatine plasmatique en stimulant la libération de somatostatine, contrairement à celles ne présentant pas de tumeur. Soulever.
2 Test calcium-pentagastrine: chez les patients atteints de cette maladie, les taux plasmatiques de somatostatine peuvent être augmentés de 2 fois 3 minutes après une administration intraveineuse de calcium (gluconate de calcium) et de pentagastrine gastrine. Après une minute, il est progressivement revenu à la normale; quels que soient les patients pancréatiques ou atteints de somatostatine, avec métastases hépatiques, les taux plasmatiques de somatostatine ont également augmenté de manière significative; Augmenter.
2. Diagnostic de positionnement
(1) Repas gastro-intestinal de baryum ou examen de l'hypotension duodénale: pour la tumeur duodénale descendante ou la tête du pancréas, le défaut de remplissage est visible, l'anneau duodénal devient plus grand, l'impression est modifiée, mais le pancréas Le corps, la tumeur de la queue n'aident pas.
(2) Échographie B, tomodensitométrie ou IRM: la tumeur étant généralement volumineuse, on peut souvent trouver la tumeur primitive du pancréas et la tumeur métastatique du foie, et le taux de diagnostic est élevé.
(3) Angiographie sélective coeliaque: peut présenter de multiples tumeurs de l'apport sanguin du pancréas et des métastases du foie. Le diagnostic de cette maladie est similaire à celui de l'échographie-B, du scanner et de l'IRM. Le taux de diagnostic est supérieur à 85%, mais ces tests ne Peut déterminer la présence d'une tumeur, mais ne peut pas faire de diagnostic qualitatif.
Diagnostic
Diagnostic et identification d'une tumeur hormonale libérant de l'hormone de croissance
Diagnostic
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
1. Diabète.
2. Cholélithiase.
