malformation vertébrale congénitale
introduction
Introduction à la difformité vertébrale congénitale La difformité vertébrale congénitale est causée par une segmentation incomplète ou incomplète au cours du développement du corps vertébral. En cas de partie incomplète du corps vertébral unilatéral, celui-ci apparaît en forme de coin ou de losange.Le film radiographique montre le travail de coupe comme une petite hypoplasie expérimentant la vie, et le corps semi-vertébral est complètement incomplètement formé par un côté. En conséquence, le corps semi-vertébral et le corps vertébral adjacent ne peuvent pas être distribués, semi-segmentés ou segmentés, et le demi-corps vertébral segmenté provoque une asymétrie de la croissance du corps vertébral. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: maladie cardiaque congénitale
Agent pathogène
Causes de la difformité vertébrale congénitale
On pense que les malformations vertébrales congénitales sont liées à un héritage autosomique dominant et récessif, et Winter a rapporté des antécédents familiaux de 1%.
Selon les différentes lésions vertébrales, il peut être divisé en segmentation du corps vertébral et en insuffisance vertébrale.
Segmentation vertébrale
Selon l'observation de Winter, il est divisé en quatre types:
(1) Un segment latéral non segmenté du corps vertébral se produit d'un côté, conduisant finalement à une scoliose sévère.
(2) Le corps vertébral antérieur non segmenté n'est pas segmenté en avant, ce qui entraîne une déformation de la cyphose.
(3) La face arrière n'est pas distribuée et provoque une cyphose.
(4) Symétrie L'axe longitudinal du corps vertébral non distribué ne se développe pas et aucune angulation ni déformation en rotation ne se produit.
2. dysplasie vertébrale
En cas de partie incomplète du corps vertébral unilatéral, celui-ci apparaît en forme de coin ou de losange.Le film radiographique montre le travail de coupe comme une petite hypoplasie expérimentant la vie, et le corps semi-vertébral est complètement incomplètement formé par un côté. En conséquence, le corps semi-vertébral et le corps vertébral adjacent peuvent ne pas être distribués, semi-segmentés ou segmentés, et le demi-corps vertébral segmenté provoque une asymétrie de la croissance du corps vertébral, en particulier lorsque deux corps semi-vertébraux apparaissent d'un côté, ce qui peut provoquer une scoliose grave. Quand un corps semi-vertébral apparaît derrière le corps vertébral, il se forme une déformation angulaire de la cyphose. L'hémivertère semi-segmentaire est fusionnée avec un corps vertébral adjacent. La scoliose est relativement légère, ainsi que le corps vertébral non sectionné et les deux corps vertébraux adjacents. La fusion ne provoque généralement pas de scoliose progressive. Selon le rapport Nasca, 60 patients atteints d'hémivertébre, répartis en 6 types: 1 corps vertébral en excès simple: peuvent être fusionnés avec un ou deux corps vertébraux adjacents, Les vertèbres thoraciques peuvent avoir un pédicule et des côtes en excès, 2 corps semi-vertébraux en forme de coin, plus de 3 corps semi-vertébraux, plus de 4 corps semi-vertébraux avec une fusion latérale du corps vertébral, 5 corps vertébraux dilués plats: les 2 côtés sont numérotés Corps semi-vertébral égal, ne cause généralement pas de scoliose, après 6 Hémivertèbres: peut conduire à cyphose.
La prévention
Prévention de la difformité vertébrale congénitale
La maladie est une maladie congénitale, pas de mesures préventives efficaces, un diagnostic précoce et un traitement précoce est la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de malformation vertébrale congénitale Complications cardiopathie congénitale
Les malformations vertébrales peuvent concerner une ou plusieurs personnes. L'implication d'un corps vertébral peut causer une déformation latérale. Si plusieurs corps vertébraux sont impliqués, le tronc peut être atrophié et la colonne vertébrale en forme de «S» est courbée.
La maladie est souvent associée à d'autres malformations, telles qu'une cardiopathie congénitale, une malformation de Sprengel, une fente palatine, etc.
Symptôme
Difformité vertébrale congénitale Symptômes communs Difformité corne épinière Difformité thoracique scoliose Segment thoracique et lombaire et lordose lombaire en voie de disparition
Dans la déformation vertébrale, la majorité du corps vertébral est majoritaire et la majorité de la scoliose congénitale est causée par l'hémivertre.L'évolution de la déformation vertébrale est différente en raison des différentes lésions vertébrales et du degré de malformation différent.Nasca indique le côté de la colonne vertébrale. Le taux de progression convexe est de 1 ° à 33 ° par an, avec une moyenne de 4 °. En général, il convient de noter les points suivants:
1. La particularité de la malformation: unilatérale, non segmentée, la scoliose se développe rapidement et les lésions se développent rapidement dans la colonne vertébrale thoracique. De plus, l'hémivertère est au sommet de sa croissance et de son développement entre 11 et 19 ans. Les malformations se développent également rapidement et doivent être surveillées de près.
2, le degré d'atteinte de la colonne vertébrale: le développement des déformations du segment cervical et thoracique et du segment lombaire est plus lent que celui du segment thoracique.En raison de l'inclinaison de la tête et du cou et de la réduction de l'épaule, l'apparition de la déformation n'est pas très grave. Remboursement, ne provoque généralement pas de déformation de l'apparence, scoliose congénitale, la position du corps semi-vertébral est plus postérieure, plus la cyphose latérale est sévère, plus le pronostic est lourd.
Examiner
Examen de la difformité vertébrale congénitale
Les patients atteints de cette maladie peuvent subir un examen aux rayons X et un examen IRM pour confirmer le diagnostic:
(1) Examen aux rayons X: les films pour rayons X peuvent identifier le type de déformation vertébrale et doivent inclure la radiographie latérale de lépaule pour estimer de manière préliminaire langle qui peut être corrigé pendant la chirurgie.
(2) Examen IRM: ceux qui ont des problèmes de santé doivent passer un examen IRM, peuvent exclure un syndrome longitudinal de la moelle épinière ou un lien.
Pour les personnes présentant des symptômes neurologiques, la myélographie doit également être réalisée pour un diagnostic plus approfondi.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de déformation vertébrale congénitale
Diagnostic
Notez la taille du patient en détail, y compris la hauteur debout et assise, la rotation de la poitrine et du dos, le degré de scoliose et les résultats de l'examen social des membres inférieurs, combinés à d'autres malformations telles qu'une cardiopathie congénitale, une malformation de Sprengel, une fente palatine, etc. Le type de malformation vertébrale doit inclure la radiographie latérale complète de la colonne vertébrale afin de pouvoir estimer de façon préliminaire l'angle qui peut être corrigé pendant la chirurgie. En cas de symptômes neurologiques, la myélographie doit être effectuée. Si nécessaire, une IRM doit être réalisée, à l'exception du système de fissure longitudinale ou d'attache. Signe
Diagnostic différentiel
Elle se distingue principalement des malformations vertébrales causées par le jour acquis. Les principaux points didentification sont les suivants:
(1) Antécédents de traumatisme: Il existe des antécédents clairs de traumatisme, et la direction de la force externe va principalement du haut vers le début de la force externe de type flexion. Le gonflement des tissus mous autour du corps vertébral peut être utilisé comme indication du rôle de la force externe indirecte.
(2) Manifestations cliniques: douleur locale à la plaie, sensibilité au toucher, activité lombaire limitée, lorsque la fracture vertébrale est gravement comprimée, elle peut être accompagnée de malformation et dune lésion de la moelle épinière.
(3) Modifications de l'image: en plus des modifications en forme de coin dans le corps vertébral affecté, la corne antérieure du corps vertébral est également visible.Le cortex marginal est ridé, interrompu et présente un renflement en forme de marche, mais il est élevé en raison de la compression de l'os trabéculaire. Image de densité.
