sténose sous-aortique congénitale
introduction
Introduction à la sténose congénitale subaortique En cas de sténose sous-aortique, la valve aortique est généralement normale et présente un type à trois valves. Dans certains cas, les folioles sont légèrement plus épaisses ou présentent une régurgitation légère. Un petit nombre de patients peuvent avoir une sténose aortique à double valve. Le myocarde ventriculaire gauche présente une hypertrophie très concentrique et un apport sanguin sous-endocardique peut provoquer une fibrose du myocarde. Parfois, l'hypertrophie myocardique du septum ventriculaire est plus importante que la paroi postérieure du ventricule gauche, qui peut facilement être confondue avec la cardiomyopathie hypertrophique obstructive.Un tiers environ de la sténose aortique est associée à d'autres malformations vasculaires congénitales. Défaut septal ventriculaire, interruption de la voûte aortique, canal artériel persistant, tétralogie de Fallot, défaut septal auriculaire, sténose pulmonaire ou sténose ventriculaire droite. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: régurgitation aortique, endocardite, mort subite
Agent pathogène
Causes de la sténose subaortique congénitale
Cause:
La sténose sous-valvulaire aortique représente 20 à 25% des lésions obstructives du tractus de sortie du ventricule gauche, pouvant être provoquée par des facteurs congénitaux ou une hypertrophie anormale du myocarde (primaire ou secondaire). La sténose subaortique congénitale est une congénital rare Malformation, qui représente 0,5% des cardiopathies congénitales.Dans le développement normal, la plus grande partie du cur est dégénérée et la partie gauche est intégrée à lentonnoir ventriculaire droit.Si le cur ne dégénère pas pour une raison quelconque, la valve est produite. Obstruction inférieure, Edwards [4] en 1965 décrit en détail son mécanisme pathologique, Reis et ses collaborateurs estiment que la sténose sous-aortique congénitale peut être inhérente ou hypertrophique, le premier cas étant divisé en sténose sous-valvulaire localisée, tube Il existe trois types de sténose sous-valvulaire et de malformation de la valve mitrale: la sténose limitée sous-valvulaire est ensuite divisée en une sténose membraneuse localisée et une sténose fibromusculaire, et en trois types anatomiques. C'est-à-dire que le type de membrane, le type d'anneau de muscle de fibre et le type de tube, la sténose provoquée par une hypertrophie anormale du myocarde peuvent être provoqués à l'origine par des lésions du myocarde, telles qu'une cardiomyopathie hypertrophique, ou la valve aortique et l'obstruction provoquée. Les lésions, leur pathologie, les schémas anatomiques locaux, le traitement chirurgical et L'effet thérapeutique est différent de la sténose aortique congénitale.
La prévention
Prévention congénitale de la sténose sous-aortique
Selon le degré de sténose aortique, une sténose légère, un bon pronostic, peuvent survivre chez les personnes âgées, mais peuvent être compliquées par une endocardite bactérienne subaiguë, une sténose sévère augmente avec l'âge, une sténose et bien plus que pendant l'enfance. Hypoxie myocardique, fibrillation ventriculaire et décès par insuffisance ventriculaire gauche, rare chez les nourrissons atteints de sténose aortique, décédés d'une insuffisance cardiaque.
Complication
Complications congénitales de la sténose sous-aortique Complications endocardite d'insuffisance de la valve aortique
La maladie peut être compliquée par une régurgitation aortique et se compliquer par une endocardite.
1, insuffisance de la valve aortique
La phase diastolique du ventricule gauche chez les patients souffrant de régurgitation aortique subit du sang auriculaire gauche tout en recevant du sang de l'aorte, ce qui entraîne une augmentation progressive du volume d'extrémité diastolique du ventricule gauche et un mécanisme de compensation ventriculaire gauche avec des myofibrilles , produit une hypertrophie excentrique du ventricule gauche, une compliance ventriculaire gauche accrue, sadapte progressivement à une surcharge volumique chronique du ventricule gauche, assure une augmentation du volume du corps diastolique du ventricule gauche et une pression du tube diastolique du ventricule gauche normales, ce mécanisme de compensation myocardique pouvant être maintenu Pendant longtemps, le patient est asymptomatique, mais au fur et à mesure que la maladie progresse, l'hypertrophie de la paroi ventriculaire s'aggrave.Le cur gauche se situe principalement dans la région sous-endocardique.Avec un dysfonctionnement systolique et diastolique ventriculaire gauche, des symptômes apparaissent et la fonction ventriculaire gauche est rapide. La réduction étant irréversible, ces patients ne consultent souvent pas leur médecin pendant une longue période en raison de mécanismes compensatoires du myocarde, car aucun symptôme n'apparaît. Une fois que les symptômes apparaissent, ils provoquent rapidement des modifications irréversibles de la fonction ventriculaire gauche, même La chirurgie, le pronostic est relativement médiocre, un nombre considérable de patients nont aucun antécédent dactivité rhumatismale, de régurgitation aortique générale Entre 7 et 10 ans, le reflux a progressivement augmenté.Au début, la pression artérielle diastolique de l'oreillette gauche et du ventricule gauche n'augmentait pas.Après des activités cliniques, palpitations ou dyspnée, battements apicaux et signes d'augmentation de la pulsation carotidienne, la plupart des patients ont retrouvé le cur au cours de l'examen physique. Bruit et asymptomatique, sil ya des symptômes significatifs après les activités générales, suggérant que la maladie saggrave encore, langine de poitrine et linsuffisance cardiaque gauche se produisent souvent en raison dune ischémie myocardique hypertrophique au stade avancé de la maladie, et les patients avec une maladie avancée présentent souvent des troubles du sommeil et une dyspnée paroxysmique nocturne la nuit. Augmentation du nombre de cauchemars, accélération du rythme cardiaque, bouffées de chaleur, douleur à la poitrine ou mal de tête avec hypertension paroxystique. Les personnes souffrant d'insuffisance cardiaque grave et d'angine de poitrine meurent souvent la nuit. De plus, les patients sont en sueur et incapables de résister à la chaleur.
2, endocardite
Par endocardite infectieuse, on entend une maladie inflammatoire provoquée par des microorganismes pathogènes envahissant directement l'endocarde, et un thrombus (expectorations) formé à la surface de la valvule cardiaque contient des microorganismes pathogènes.
Endocardite bactérienne aiguë: habituellement accompagnée d'une forte fièvre (39 ~ 40 ° C), augmentation de la fréquence cardiaque, fatigue, dommages valvulaires rapides et graves comme premier symptôme, néoplasie endocardique (embolie) diminuant avec la circulation sanguine dans le corps Autres parties entraînant l'infection de ces parties, l'accumulation de pus dans la base de la valve infectée et l'embolie embolique embolique, la perforation de la valve cardiaque à court terme (jours) et le reflux sanguin sévère, certaines personnes ont un choc, des reins Dysfonctionnement sévère avec d'autres organes importants (on parle alors de syndrome de septicémie); une infection intra-artérielle affaiblit la paroi artérielle, peut provoquer une rupture artérielle pouvant être fatale (en particulier lorsqu'elle se produit dans l'aorte intracrânienne ou proximale) .
Endocardite bactérienne subaiguë: les symptômes peuvent exister plusieurs mois avant que le médecin ne diagnostique des lésions valvulaires cardiaques ou une embolie, notamment fatigue, légère fièvre (37,5 à 38,5 ° C), perte de poids et transpiration. Et le nombre de globules rouges est réduit (anémie). Pour les personnes ayant une fièvre inexpliquée, sil ya un nouveau souffle dans le cur ou si la nature des changements antérieurs est modérée, on soupçonne souvent quune endocardite est présente. On constate que la rate se développe et que la peau peut sembler minuscule. De petites taches ressemblant à des taches de rousseur; les mêmes taches peuvent également apparaître sur la sclérotique (il blanc) ou sous le lit des ongles.En fait, ces taches sont de petites zones de saignement, consistant en de minuscules embolies qui tombent de la valve cardiaque. En conséquence, des embolies plus grandes peuvent provoquer des douleurs abdominales, un blocage soudain des artères des membres supérieurs ou inférieurs, un infarctus aigu du myocarde et des accidents vasculaires cérébraux.
Les autres symptômes de l'endocardite bactérienne aiguë et subaiguë comprennent: des frissons, des douleurs articulaires, une peau pâle, un rythme cardiaque rapide, des nodules douloureux sous-cutanés, une confusion et une hématurie.
Symptôme
Symptômes congénitaux de la sténose sous-aortique Symptômes courants Rétrécissement précoce Oppression thoracique de Karayin Calcification par conduction cardiaque
La sténose sous-valvulaire aortique ne provoque pas d'obstruction ventriculaire gauche grave chez les nourrissons et les jeunes enfants et les symptômes cliniques ne le sont pas. Par conséquent, il est rarement nécessaire de procéder à un traitement chirurgical chez les nourrissons et les jeunes enfants, mais dans l'enfance, des lésions obstructives se développent plus rapidement L'impact de la turbulence du sang après la sténose, les feuillets de la valve aortique ont tendance à s'épaissir, entraînant une insuffisance de la valve aortique et une endocardite.
La sténose sous-valvulaire aortique représente environ 25% des sténoses aortiques congénitales et deux types sont courants:
(1) Type de diaphragme à fibres: Il existe un tissu fibreux annulaire à membrane situé à environ 1 cm au-dessous de l'anneau aortique et tout ou partie du flux sanguin dans le tube de sortie du ventricule gauche doit pénétrer dans l'aorte à travers le centre du diaphragme ou un côté du diaphragme, à l'origine du sang. Obstruction de lécoulement, il existe dans quelques cas une adhérence fibreuse entre le septum fibreux et le feuillet de la valve aortique ou entre les feuillets de la valve mitrale antérieure.
(2) sténose tunnel de fibres sous-valvulaire aortique: ce type est moins fréquent et représente environ 20% de la sténose aortique; le tissu fibreux ressemble à un canal et s'étend de 1 à 2,5 cm sous l'anneau aortique. Dans le segment distal de la voie de sortie du ventricule gauche, le tube à fibres a généralement un diamètre interne d'environ 1 cm et une longueur de 1 à 3 cm.Le sujet âgé du tube présente souvent un anneau aortique étroit et une obstruction importante du flux sanguin.
Type de sténose sous-aortique:
(1) sténose de type tunnel de fibres; (2) sténose de type diaphragme des fibres.
Les manifestations cliniques de la sténose sous-aortique: rayons X, électrocardiogramme et cathétérisme cardiaque étaient similaires à la sténose de la valve aortique, mais on entendait rarement une contraction précoce, et la mobilité du feuillet antérieur mitral était limitée par la sténose des fibres Dans la région apicale, on entend un murmure diastolique moyen provoqué par une régurgitation mitrale.L'aorte ascendante de la radiographie thoracique n'est généralement pas élargie après une sténose et il n'y a pas de calcification des feuillets de la valve aortique.La cathétérisation cardiaque gauche est continue dans quelques cas. Les voies de sortie du ventricule gauche et de la pression aortique ont été enregistrées: il est possible que la voie de sortie du ventricule gauche enregistre la même pression artérielle systolique que l'aorte: la pression diastolique est identique à celle du ventricule gauche et une troisième courbe de pression entre le ventricule gauche et l'aorte.
L'angiographie sélective du ventricule gauche peut montrer une sténose annulaire du type diaphragme avec une courte voie de sortie du ventricule gauche localisée ou une sténose plus longue du type tunnel.
Échocardiographie bidimensionnelle: la vue grand axe ventriculaire gauche montre directement le septum fibreux à environ 1 cm de l'anneau aortique et la partie centrale de la valvule aortique ou le tractus de sortie du ventricule gauche montre une sténose tubulaire fibreuse plus longue La paroi postérieure de la sténose est le feuillet antérieur mitral.
Examiner
Examen de la sténose congénitale subaortique
1, une radiographie thoracique aux rayons X peut refléter indirectement la lésion obstructive de la valve aortique ou du tractus de sortie du ventricule gauche; une série d'examens par rayons X à la poitrine permet d'observer le processus progressif de la progression hémodynamique de la sténose congénitale du diaphragme sous-aortique.
2, l'échocardiographie permet d'observer le mouvement d'ouverture et de fermeture de la valve aortique, la position de la sténose sous-valvulaire et le degré de sténose du tractus ventriculaire gauche (différence de pression), mais en association avec une maladie de la valve aortique ou une sténose sous-valvulaire adjacente à la valve aortique, L'échocardiographie a un risque accru de diagnostic oublié ou d'échec de diagnostic.
3, le cathétérisme cardiaque classique et l'angiographie peuvent également observer le mouvement d'ouverture et de fermeture de la valve aortique, la sténose sous-valvulaire et la sténose du tractus ventriculaire gauche (différence de pression), mais ont révélé des signes directs de sténose septale sous-valvulaire - faible densité L'anatomie locale de la sténose du type diaphragme affecte également la capacité des signes de remplissage négatifs. Son effet n'est même pas aussi bon que l'échocardiographie.
4, EBCT non invasif ou moins invasif, avec une résolution temporelle élevée, peut efficacement éliminer les artefacts de mouvement du système cardiovasculaire, vraiment réaliser l'imagerie "en temps réel" du cur sportif, l'affichage anatomique partiel du système cardiovasculaire Et l'évaluation fonctionnelle fournit des informations de diagnostic précises et objectives, moins subjectives pour l'expérience subjective de l'opérateur, et le film numérisé montre non seulement clairement le mouvement de la valvule aortique et du «diaphragme», mais reflète également avec précision le trajet de sortie du ventricule gauche. Effets et modifications hémodynamiques: fonction ventriculaire et modifications de la paroi, l'EBCT est supérieure aux méthodes d'imagerie susmentionnées pour l'affichage des détails anatomiques locaux sous la valve aortique, d'où le diagnostic des malformations cardiovasculaires congénitales cliniques et l'observation des résultats chirurgicaux. Et lors du suivi, l'EBCT a une grande valeur clinique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de sténose sous-aortique congénitale
En raison du souffle évident et de l'hypertrophie ventriculaire, la maladie doit être différenciée du défaut septal ventriculaire et du canal artériel patent, l'identification reposant principalement sur le cathétérisme cardiaque.
1, défaut septal ventriculaire: cathétérisme cardiaque droite, détermination et comparaison du contenu en oxygène du sang dans la cavité cardiaque droite, tel que le ventricule droit est supérieur de 1,0% en volume à celui de l'oreillette droite, ce qui indique que le niveau ventriculaire a subi un shunt droit; Un défaut de petit calibre ou un défaut de calibre nest pas faible, mais il existe une hypertension pulmonaire évidente causée par une réduction du débit sous-jacent de gauche à droite, la différence entre oxygène ventriculaire droit / auriculaire droit est souvent inférieure à 1,0% en volume. En ajoutant le test dabsorption dhydrogène, comparez et observez le temps de la courbe des ions hydrogène apparaissant dans la cavité cardiaque droite, tel que le ventricule droit est plus avancé que le ventricule droit, ce qui indique que le niveau du ventricule est décalé de gauche à droite; hypertension artérielle pulmonaire sévère, niveau ventriculaire bidirectionnel ou Pour le déviateur, le ventricule droit, la pièce droite ne contient pas d'dème, peut être vérifié à partir des différents degrés de diminution de la saturation artérielle en oxygène mesurée, de la cavité cardiaque droite (mesure en continu de l'artère pulmonaire et du ventricule droit) Si la pression ventriculaire droite dépasse de manière significative la pression de l'artère pulmonaire, elle peut être combinée, en fonction des caractéristiques de la courbe de pression, à la voie de sortie du ventricule droit et / ou à la sténose pulmonaire, la pression de l'artère pulmonaire étant généralement déterminée par le rapport pression artérielle pulmonaire sur pression artérielle corporelle. Le degré d'élévation <40% est doux, 40-70% est modéré et> 70% est grave.Selon la pression artérielle pulmonaire et l'indice de débit cardiaque, la résistance vasculaire pulmonaire est convertie, ce qui est utile pour le moment de la chirurgie. La sélection, les indications chirurgicales et les contre-indications permettent de calculer le rapport entre la circulation pulmonaire et le flux sanguin systémique et le rapport entre les deux, généralement avec un faible débit <1,3, un débit moyen de 1,3 à 2,0 et un débit élevé> 2,0.
2. Brevet du canal artériel: cathétérisme cardiaque et courbe de dilution de l'indicateur sélectif La principale conclusion du cathétérisme cardiaque droit est que le contenu en oxygène du sang de l'artère pulmonaire est supérieur au contenu en oxygène du ventricule droit de plus de 0,5% en volume et que le débit sanguin pulmonaire est augmenté. La pression ventriculaire droite peut être normale ou légèrement augmentée.Le cathéter cardiaque peut pénétrer dans l'aorte descendante par le canal artériel patent.La pression de l'artère pulmonaire peut être augmentée par un shunt bidirectionnel ou droit-gauche.À ce moment, la teneur en oxygène du sang artériel, en particulier des membres inférieurs. La teneur en oxygène dans le sang artériel est réduite. Chez les patients présentant un faible écoulement partiel du canal artériel breveté de gauche à droite, un cathéter cardiaque avec électrode en platine peut être placé dans chaque partie du cur droit et de lartère pulmonaire. Le patient inhale lhydrogène sous forme de courbe de dilution de lhydrogène A ce moment, la courbe de niveau de l'artère pulmonaire arrive plus tôt et l'heure d'arrivée est inférieure à 4 secondes.
