retour veineux pulmonaire complet
introduction
Introduction au retour veineux pulmonaire complet Le retour veineux pulmonaire complet fait référence au système veineux qui n'entre pas dans l'oreillette gauche mais entre dans l'oreillette droite ou dans la circulation systémique. Il coexiste souvent avec un défaut septal auriculaire. Le taux d'incidence représente 1,5 à 2% des cardiopathies congénitales. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,0001% - 0,0005% (1,5 à 2% dans les maladies cardiaques congénitales) Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: dème pulmonaire, hypertension pulmonaire, arythmie, malnutrition
Agent pathogène
Retour veineux pulmonaire complet
Le plexus vasculaire pulmonaire est dérivé du plexus veineux viscéral et sinfiltre dans la veine principale, la veine ombilicale et la veine vitelline. Lorsque loreillette nest pas séparée, la veine pulmonaire commune fait saillie du milieu de la paroi postérieure de loreillette, laquelle C1 est divisé en deux, respectivement, dans les poumons gauche et droit, la veine pulmonaire commune post-expansive veineuse est absorbée dans l'oreillette gauche agrandie, de sorte que les quatre veines pulmonaires sont toutes ouvertes dans l'oreillette gauche et sont séparées des veines systémiques, et les poumons apparaissent. La jonction de la veine commune et de l'oreillette gauche n'est pas développée, mais est reliée à la veine principale, la veine ombilicale ou la veine du vitellus, provoquant divers types de connexions de malformation pulmonaire, le plus commun étant l'entrée dans la veine innominée ou le sinus coronaire.
Pathologie
Selon le site de connexion de la malformation de la veine pulmonaire, Darling divise le retour veineux veineux pulmonaire complet en quatre types: 1 type de comptes cardiaques représente 55% des cas. Les veines veineuses verticales pénètrent dans la veine innominée devant l'artère pulmonaire gauche et la bronche commune gauche, où la compression peut causer une obstruction du retour veineux; 2 comptes de type intracardiaque pour 30%, toutes les veines pulmonaires sont directement introduites dans l'oreillette droite ou drainées par la veine pulmonaire jusqu'au coronaire Sinus intraveineux, une obstruction peut se produire entre le tronc total de la veine pulmonaire et le sinus coronaire; 3 types de sous-cardiaques représentent 12%, toutes les veines pulmonaires se rejoignent à larrière du cur et passent ensuite par la veine verticale pour passer à travers le hiatus oesophagien diaphragmatique dans la veine porte, la veine cava inférieure ou la cathéter veineuse. Le sang qui revient revient dans le lit vasculaire hépatique à haute résistance pour atteindre l'oreillette droite ou la veine verticale, ce qui peut causer une obstruction veineuse pulmonaire 4; le type mixte représente 3%, toutes les veines pulmonaires pénètrent dans l'oreillette droite par divers canaux, de type sous-cardiaque et de type mixte La plupart dentre eux meurent chez le nourrisson et le jeune enfant. Environ 75% des patients présentant un retour veineux pulmonaire complet ont un foramen ovale Dans le défaut septal auriculaire, l'oreillette droite, le ventricule droit agrandit souvent l'hypertrophie, l'artère pulmonaire grossit, la pression augmente, l'oreillette gauche est plus petite et l'obstruction de la veine pulmonaire est plus fréquente dans le type sous-cardiaque, qui est secondaire au type de coeur, et son incidence peut être aussi élevée que 50%, et une autre coexistence Les malformations vasculaires cardiaques comprennent le canal artériel, la coarctation aortique, le tronc artériel permanent, la luxation aortique, le ventricule simple, latrésie pulmonaire, la tétralogie de Fallot et la sortie double du ventricule droit.
Physiopathologie
Chez les patients présentant un drainage veineux pulmonaire complet anormal, tout le sang de la veine pulmonaire pénètre dans l'oreillette droite et le sang dans l'oreillette droite doit s'écouler dans l'oreillette gauche par le biais du foramen ovale ou du septal auriculaire, sinon il est très mort après la naissance et l'oreillette droite reçoit la circulation pulmonaire. Tous les flux sanguins vers le coeur, le flux sanguin est extrêmement augmenté, et le patient avec le foramen ovale verni a un petit passage entre l'oreillette, et le sang de la veine cave et de la veine pulmonaire est mélangé dans l'oreillette gauche, puis dans l'oreillette gauche. Il y a donc un purpura bénin dans la clinique, mais le flux sanguin dans la cavité cardiaque droite et la circulation pulmonaire droite est important et la pression artérielle pulmonaire est augmentée. La plupart d'entre eux meurent d'une insuffisance cardiaque droite quelques mois après la naissance. Le défaut septal auriculaire est important et l'oreillette gauche entre dans la gauche. Le flux sanguin dans les oreillettes est plus important, le purpura est évident et la tension artérielle pulmonaire est retardée.La plupart des patients peuvent survivre plus dun an. Les patients souffrant de reflux veineux pulmonaire ont un purpura sévère, une stagnation vasculaire pulmonaire et un dème pulmonaire, et la plupart meurent plusieurs semaines après la naissance.
La prévention
Prévention complète du retour veineux pulmonaire
90% des patients présentant un retour veineux pulmonaire complet sont décédés moins d'un an après la naissance.Un traitement chirurgical est immédiatement nécessaire immédiatement après le diagnostic d'obstruction veineuse pulmonaire. Les patients présentant une obstruction de la veine pulmonaire sont traités par un médicament interne et un cathéter à ballonnet afin d'élargir le canal septal auriculaire Si l'insuffisance cardiaque est contrôlée, la chirurgie radicale peut être suspendue pendant une courte période.
Complication
Complications compliquées du retour veineux pulmonaire Complications dème pulmonaire hypertension pulmonaire arythmie malnutrition
Le drainage veineux pulmonaire complet anormal est un type rare de cardiopathie congénitale cyanotique: s'il n'est pas traité, 75% des enfants décèdent dans l'année qui suit la naissance, mais la prévention et le traitement des complications postopératoires ont pour but d'améliorer le taux de réussite de l'intervention chirurgicale. Les complications postopératoires facilement compliquées par la maladie sont notamment les suivantes:
1, dème pulmonaire
L'dème pulmonaire peut être dû à une insuffisance cardiaque gauche, à un développement minime du coeur gauche, à un excès de liquide dans le corps, à une stomie anastomotique trop petite, à des effets de la circulation extracorporelle et à une obstruction veineuse pulmonaire. La taille de l'anastomose est un facteur important affectant le résultat postopératoire. Il est de 1 ~ 4 cm, 4 ~ 6 cm pour les enfants plus âgés et les adultes.Une fois que les enfants postopératoires ont des crachats sanglants roses, l'indice d'oxygénation décroît et que la radiographie thoracique au chevet du patient montre l'augmentation de la densité pulmonaire double, elle indique la présence d'un dème pulmonaire. .
2, l'hypertension pulmonaire
L'hypertension artérielle pulmonaire postopératoire a souvent différents degrés de manifestations cliniques, pouvant se manifester par une hépatomégalie, une diminution du débit urinaire, des membres froids, une augmentation du rythme cardiaque, une augmentation simultanée de la pression artérielle pulmonaire et de la circulation systémique; une fois que la pression artérielle pulmonaire dépasse la pression systémique, puis la pression systémique Déclin, c'est-à-dire survenue d'une crise d'hypertension artérielle pulmonaire, il convient donc de prendre des mesures dès que possible pour éviter que, lorsque l'enfant prend en charge le ventilateur, en particulier dans les 48 heures suivant la chirurgie, l'aspiration soit réalisée sous relaxation musculaire complète et sous sédation, Doux, essayez de réduire l'irritation, maintenez le gaz sanguin dans un état d'hyperventilation approprié (PCO2 25 ~ 35mmHg), prévenez l'hypoxie, corrigez l'acidose en temps voulu et réduisez le nombre de médicaments hypotenseurs de la pression artérielle pulmonaire avec tolazoline, alprostadil, etc.
3, arythmie
Les enfants peuvent présenter de nombreux types d'arythmie après l'opération, pouvant être causée par un fonctionnement incorrect, un dème du myocarde, un déséquilibre acido-basique et un déséquilibre électrolytique.Un mauvais fonctionnement de l'oreillette peut provoquer une arythmie dont le rythme cardiaque est la principale manifestation. Par conséquent, la sonde de stimulation cardiaque doit être placée systématiquement pendant l'opération et l'arythmie avec une fréquence cardiaque lente peut être une stimulation temporaire.
4, faible débit cardiaque (syndrome de faible débit cardiaque)
Une faible protection du myocarde peropératoire, une lésion d'ischémie-reperfusion du myocarde, un développement limité du coeur gauche et une charge cardiaque excessive sont les causes possibles d'un faible débit cardiaque après l'opération. Lorsque la pression artérielle est basse ou instable, la circulation périphérique est médiocre et le débit urinaire Devrait réduire l'apparence d'un faible débit cardiaque lors de la réduction des performances, devrait rapidement renforcer le soutien de la fonction cardiaque, tel que l'utilisation courante de dopamine et de dobutamine, l'adrénaline à faible dose ou la milrinone chez les enfants présentant une mauvaise fonction cardiaque; contrôle approprié La quantité de liquide, en fonction de la pression veineuse centrale et de la pression auriculaire gauche, pour reconstituer, si nécessaire, renforce le diurétique afin de réduire la charge cardiaque; utilisez un fluide polarisé et du fructose-1,6-diphosphate pour protéger le muscle cardiaque et améliorer le métabolisme du myocarde.
5, infection pulmonaire
La cause principale de l'infection pulmonaire postopératoire est liée au soutien à long terme du ventilateur, à la malnutrition et à une faible résistance. Par conséquent, une fois la fonction de soins postopératoires stabilisée, le ventilateur doit être évacué dès que possible et le soutien nutritionnel renforcé pour prévenir l'infection pulmonaire. Important.
Symptôme
Symptômes de reflux veineux pulmonaire complet anormal Symptômes communs Débit sanguin persistant par voie intraveineuse, essoufflement, croissance rapide, souffle systolique, pulsation, pulsation, purpura (orteil), malformation cardiaque, insuffisance cardiaque droite
Chez les patients présentant un retour veineux pulmonaire complet, la pression de la circulation pulmonaire était significativement augmentée.Tous les patients, quel que soit leur âge, présentaient des modifications pathologiques obstructives des artérioles pulmonaires.
Les symptômes du patient dépendent de la présence ou de l'absence d'obstruction des veines pulmonaires, de la taille de la cavité cardiaque et d'autres malformations cardiaques concomitantes.L'hypertension artérielle pulmonaire et l'insuffisance cardiaque droite surviennent tôt dans la cavité cardiaque. Les symptômes se développent rapidement et la maladie est grave. Les poumons ne sont pas obstrués. Une hypertension pulmonaire plus importante survient plus tard, mais la cyanose est évidente, la maladie se développe lentement, le bébé grandit lentement, la respiration est courte, le cur bat et la cyanose légère, et est mal diagnostiquée comme un syndrome de pneumonie et de détresse respiratoire, l'examen physique peut ne pas être un bruit spécifique, parfois Dans le deuxième espace intercostal de la frontière sternale gauche, il existe un murmure semblable à un jet ressemblant à un poil.Le deuxième sinus de la valvule pulmonaire est fendu et hyperthyroïdien. Le bord inférieur gauche du sternum peut entendre un grondement diastolique et la zone de résonance du coeur est élargie. Levée des pulsations, le clubbing (orteil) est généralement plus léger.
Examiner
Retour veineux pulmonaire complet
(1) Les radiographies montraient une ombre vasculaire pulmonaire accrue, une sténose pulmonaire totale, le ventricule droit, un agrandissement de l'oreillette droite et une malformation dans la veine cave supérieure gauche.L'ombre du médiastin supérieur était élargi et l'ombre du cur entière était en forme de "8".
(2) Un électrocardiogramme a montré que l'axe électrique était biaisé à droite, le ventricule droit et l'oreillette droite, une hypertrophie et parfois un bloc de branche droit incomplet.
(3) Un cathéter cardiaque droit et une angiographie pulmonaire sélective ont montré une augmentation de la teneur en oxygène du sang veineux pulmonaire dans le sang veineux, une diminution de la teneur en oxygène du sang artériel périphérique, une augmentation de la pression auriculaire droite ou normale et une réduction du canal de la chambre cardiaque. Le gradient de pression auriculaire est plus élevé que celui de l'oreillette gauche. Les patients obstrués par une obstruction veineuse pulmonaire présentent une augmentation significative de la pression ventriculaire droite et de l'artère pulmonaire. La pression capillaire pulmonaire est plus élevée que la pression auriculaire moyenne moyenne. Obstruction des veines pulmonaires et malformations vasculaires cardiaques combinées.
(4) Une échocardiographie cutanée et un examen Doppler permettent de constater que l'oreillette gauche ne montre pas d'ostium veineux pulmonaire, que le volume diastolique ventriculaire droit est surchargé et que l'écho du septum interaural est interrompu, ainsi que du tronc anormal de la veine pulmonaire et des malformations vascularisées cardiaques. L'examen de Pulot peut montrer un flux sanguin anormalement connecté et un atrium droit à un shunt auriculaire gauche.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du retour veineux pulmonaire complet
Le diagnostic de cette maladie est clair et il est nécessaire de le différencier des autres cardiopathies congénitales, le diagnostic clinique le plus important étant le diagnostic d'anomalie du septum auriculaire. La raison pour laquelle cette maladie est facilement diagnostiquée à tort comme une anomalie septale auriculaire est la suivante:
1. Le retour veineux pulmonaire complet anormal est très rare, ce qui est facile à prendre en compte par les cliniciens, ce qui ne serait pas suffisant pour permettre aux chirurgiens cardiologues de connaître certains signes anormaux (tels que la cyanose après une activité, l'élargissement de l'ombre cardiaque dans le médiastin supérieur, etc.). Cela est également lié au manque d'expérience des médecins.
2. Il existe des similitudes entre les deux maladies en ce qui concerne les symptômes et les signes, en particulier dans le cas dun défaut septal auriculaire avec une petite ouverture et une cyanose évidente. Lexamen radiographique na pas de type ombre au cur en forme de «8» et le clinicien inexpérimenté est facile. Mauvais diagnostic, l'échographie doit être examinée à ce moment-là pour prévenir un diagnostic erroné.
