luxation complète des grandes artères
introduction
Introduction à compléter la luxation aortique La luxation aortique complète signifie que les deux positions aortiques sont mal placées: l'aorte reçoit le sang veineux du ventricule droit, tandis que l'artère pulmonaire reçoit de l'oxygène du ventricule gauche, formant ainsi deux systèmes circulatoires isolés, l'oreillette droite. ventricule droit aorte corps entier veine l'oreillette droite est un cycle; oreillette gauche ventricule gauche artère pulmonaire poumon veine pulmonaire l'oreillette gauche est un autre système circulatoire. La position ventriculaire est normale et l'ouverture aortique est située du côté droit de l'artère pulmonaire: on parle de luxation de l'aorte axillaire droite (D-TGA). Le D-TGA est un type clinique courant, souvent accompagné d'un défaut septal auriculaire, d'un défaut septal ventriculaire, d'un ductus artériel, Sténose de l'artère pulmonaire, malformation du tube auriculo-ventriculaire, etc. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0009% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hémorragie cérébrale, embolie cérébrale, insuffisance cardiaque, insuffisance respiratoire, bloc auriculo-ventriculaire
Agent pathogène
Luxation aortique complète
Cause:
La luxation aortique complète (ATG) est due à la cinquième à la septième semaine du développement embryonnaire, à une torsion médiastinale ou à une torsion non hélicoïdale, entraînant la transposition des artères principale et pulmonaire. Ainsi, la circulation du corps et des poumons devient des cycles indépendants, c'est-à-dire les veines des veines du corps. Le sang retourne dans l'oreillette droite et dans le ventricule droit et atteint les différents tissus et organes de l'ensemble du corps par l'aorte.Le sang artériel des veines pulmonaires retourne dans l'oreillette gauche et le ventricule gauche traverse l'artère pulmonaire et atteint les poumons.Il est donc difficile de survivre, ce qui permet de combiner d'autres malformations cardiaques. Le canal de dérivation entre les deux cycles peut échanger une petite quantité de sang mélangé pour maintenir temporairement la vie, et les débits sont différents des deux côtés.Il peut provoquer une hypertension pulmonaire, une obstruction, une dilatation ventriculaire, une hypertrophie, une insuffisance cardiaque et la mort
La prévention
Prévention complète de la luxation aortique
Luxation aortique complète sans défaut septal ventriculaire, mauvais pronostic, environ 80 à 90% des cas sont décédés en moins d'un an, environ 45% décédés en moins d'un mois sans intervention chirurgicale, 69% en moins de 3 mois, 75% 80% des décès sont survenus dans les 8 mois suivant leur décès.Le Département de cardiologie de la pédiatrie attache une grande importance au diagnostic et au traitement de la luxation aortique, qui a accru le taux de survie des enfants après la naissance. La chirurgie cardiaque a créé les conditions nécessaires à la chirurgie radicale: les causes courantes de décès sans chirurgie sont l'insuffisance cardiaque et les infections pulmonaires, l'hypoxie, l'hémorragie cérébrale et l'érythrocytose, qui provoquent une embolie cérébrale, ainsi que la synthèse de faibles décharges. Signes, insuffisance respiratoire et bloc auriculo-ventriculaire complet.
Complication
Complications complètes de la luxation aortique Complications, hémorragie cérébrale, embolie cérébrale, insuffisance cardiaque, insuffisance respiratoire, bloc auriculo-ventriculaire
La luxation aortique complète est commune avec ASD, VSD, sténose du tractus de sortie du ventricule droit, ANP, sténose pulmonaire, coarctation aortique, dysplasie ventriculaire gauche, origine d'artère coronaire et marche anormale, etc., la cause courante de décès sans chirurgie est le coeur Une insuffisance cardiaque et une infection pulmonaire, une hypoxie, une hémorragie cérébrale et une érythrocytose provoquent une embolie cérébrale. Les causes courantes après la chirurgie sont l'insuffisance cardiaque, le syndrome de bas déplacement, une insuffisance respiratoire et un bloc auriculo-ventriculaire complet.
Symptôme
Symptômes de luxation aortique complète Symptômes courants Dyspnée Qi Défaut septal ventriculaire Insuffisance cardiaque Souffle systolique Élargissement cardiaque Malformation vasculaire cyaneuse
Classification clinique: Selon les malformations vasculaires cardiovasculaires coexistantes, la maladie peut être divisée en quatre types:
Type I: septum ventriculaire intact, mais présentant un défaut du septum auriculaire ou un foramen ovale transparent (pouvant présenter un canal artériel persistant), ce qui représente environ 50%.
Type II: avec défaut septal ventriculaire (peut avoir un foramen ovale ou un canal artériel), représentant environ 25%.
Type III: avec une sténose pulmonaire et / ou un défaut septal ventriculaire (peut avoir un foramen ovale ou un canal artériel), représentant environ 10%.
Type IV: avec défaut septal ventriculaire et lésions obstructives vasculaires pulmonaires ou autres malformations représentant environ 15%.
Manifestations cliniques: dyspnée, purpura, hypertrophie cardiaque progressive et insuffisance cardiaque précoce En raison des différents types de lésions, le degré de congestion pulmonaire et la circulation sanguine de la circulation pulmonaire sont différents, ainsi que les symptômes et le moment de leur apparition.
Les nourrissons de type I présentent une hypoxie, un purpura, un essoufflement, une acidose et une insuffisance cardiaque à la naissance ou dans les quelques jours à venir.Ils peuvent entendre un souffle systolique et décéder souvent dune hypoxémie grave quelques jours après la naissance.
Les patients présentant un déficit septal ventriculaire important avec purpura et une insuffisance cardiaque congestive présentent une circulation sanguine pulmonaire importante, un cur hypertrophié, une hypertrophie du foie et souvent rugueux au niveau de la bordure sternale inférieure gauche. Souffle systolique complet ou jet systolique.
Type III avec valve pulmonaire, anneau ou sténose sous-valvulaire, diminution du débit sanguin pulmonaire, hypertension artérielle pulmonaire retardée et maladie obstructive vasculaire pulmonaire, survenue tardive, manifestations cliniques similaires à la tétralogie de Fallot, avec purpura, hypoxie Et l'acidose, mais l'insuffisance cardiaque est rare.
Le type IV se caractérise généralement par une obstruction vasculaire pulmonaire due à une hypertension artérielle pulmonaire après un an, présentant une dyspnée, une insuffisance cardiaque et un purpura progressif.En plus du souffle systolique, le deuxième son de la valve pulmonaire est souvent l'hyperthyroïdie.
Examiner
Examen de luxation aortique complet
Radiographie pulmonaire: la taille du cur est normale à la naissance, l'avenir est en hausse, le schéma vasculaire pulmonaire est augmenté, le contour du cur est en forme d'oeuf oblique, car l'ombre de l'artère pulmonaire de l'aorte se chevauche avant et après. Sténose vasculaire pulmonaire étroite, généralement accrue, il existe un important défaut septal ventriculaire avec hypertension artérielle pulmonaire, le cur est considérablement élargi, une ombre vasculaire pulmonaire augmente et peut présenter un dème pulmonaire.
Examen électrocardiographique: déviation électrique de l'axe électrique, hypertrophie ventriculaire droite et défaut septal ventriculaire ou canal artériel patent, hypertrophie ventriculaire gauche et droite et lésions du myocarde.
Échocardiographie: La section transversale de la racine aortique montre l'artère pulmonaire postérieure gauche, l'aorte antérieure droite, l'artère pulmonaire partant du ventricule gauche est divisée en deux parties, l'aorte provenant du ventricule droit et la valve pulmonaire est plus ouverte que la valve aortique. Tard et tard.
Cathétérisme cardiaque droit: le cathéter est inséré dans l'oreillette droite par la veine fémorale et le ventricule droit entre dans l'aorte.Il peut également pénétrer dans l'oreillette gauche par le foramen ovale de l'oreillette droite et pénétrer dans l'artère pulmonaire par le ventricule gauche.La pression systolique ventriculaire droite est proche de la pression systémique. La saturation en oxygène du sang dans l'aorte est faible.
Angiographie ventriculaire droite: le développement immédiat de l'aorte, s'il y a un défaut septal ventriculaire, peut non seulement montrer sa taille et sa position, mais également le ventricule gauche et l'artère pulmonaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de luxation aortique complète
Diagnostic différentiel
(a) tétralogie de Fallot
Le deuxième son de l'artère pulmonaire a été affaibli, la radiographie a montré une ischémie pulmonaire, l'ombre cardiaque a présenté un élargissement en forme de chaussure, la deuxième artère de la luxation aortique a été normale ou hyperactive, le système vasculaire pulmonaire a augmenté, le cur s'est développé, une échocardiographie et une angiographie cardiovasculaire ont confirmé le diagnostic.
(2) tronc artériel permanent
L'échocardiographie a montré que le tronc artériel chevauche le septum ventriculaire, le cathéter cardiaque droit examine également les pressions ventriculaires gauche et droite et l'angiographie cardiovasculaire montre que le tronc artériel unique se situe au-dessus du septum interventriculaire, ainsi que les artères coronaires et les artères pulmonaires issues du tronc artériel.
(C) type complet de connexion veineuse pulmonaire
Les symptômes cliniques des deux sont similaires, les enfants sont peu développés et il existe différents degrés de purpura: lorsque le thorax est filmé, les patients avec une connexion veineuse complète des veines pulmonaires présentent le signe "8" et l'échographie montre que les veines pulmonaires forment un tronc veineux commun, qui n'est pas connecté à l'oreillette gauche. De la veine verticale dans la veine innommée de gauche, souvent avec un TSA.
(4) Type complet de défaut septal auriculo-ventriculaire
L'enfant malade a un diverticule dans le plan auriculo-ventriculaire: lorsque la valvule auriculo-ventriculaire commune est fermée, les symptômes apparaissent tôt, une insuffisance cardiaque incontrôlable se produit, le coeur s'agrandit, l'hypertension artérielle pulmonaire sévère se produit prématurément et l'échocardiogramme montre le défaut septal auriculo-ventriculaire. La croix disparaît et forme un lobe antérieur et postérieur commun.
