trois coeurs
introduction
Introduction à Sanfangxin Sanfangxin est une malformation cardiovasculaire congénitale divisée en deux parties par la fibrose de l'oreillette gauche ou droite due à des troubles du développement embryonnaire. Est une maladie cardiaque congénitale rare, représentant environ 0,1% des maladies cardiaques congénitales, se réfère généralement au cur à trois pièces se réfère à l'oreillette gauche est divisée en l'oreillette et l'oreillette gauche vraie (connecté à l'appendice auriculaire gauche, et à travers la valve mitrale Et trafic ventriculaire gauche). Le bon coeur à trois pièces est moins commun, ne représentant que 8% environ des cas de coeur à trois pièces. Il existe de nombreux types de classification cardiaque à trois pièces, qui peuvent être divisées en trois types: a, b et c: type, la salle auxiliaire est située au-dessus de loreillette gauche vraie; b) la pièce auxiliaire est située derrière loreillette gauche vraie; c; Tapez, la pièce auxiliaire parcourt lintervalle de pièce. Du point de vue hémodynamique, en fonction des conditions de circulation de l'atrium et de l'atrium véritablement gauche, ainsi que du trafic auriculaire gauche et droit, il est divisé grossièrement en deux types de sténose mitrale et de défaut septal auriculaire. Connaissances de base Taux de maladie: 0,0002% à -0,0005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: arythmie hypertension pulmonaire
Agent pathogène
Maladie cardiaque à trois coeurs
Facteurs congénitaux (90%)
La cause de cette maladie nest pas très claire: on pense généralement que le tronc veineux commun de la période embryonnaire na pas fusionné avec loreillette gauche et que lagrandissement des veines pulmonaires communes constitue une partie de loreillette gauche et que loreillette gauche initiale nest pas intégrée à loreillette inférieure. Développement anormal du ventricule, diaphragme anormal dans l'oreillette gauche, l'oreillette gauche est divisée en une salle auxiliaire et en une véritable oreillette gauche.
Pathogenèse
Les changements hémodynamiques dépendent de la taille et de la malformation concomitante de l'orifice diaphragmatique des oreillettes. Lhémodynamique du cur gauche à trois chambres est semblable à celle de la sténose mitrale: le septum gauche ne mesure que quelques millimètres de diamètre, ce qui peut provoquer une stase du retour veineux pulmonaire, une stagnation pulmonaire, un dème pulmonaire et une hypertension pulmonaire, ainsi quun reflux anormal de la veine pulmonaire. Un défaut septal entre l'oreillette droite et l'oreillette secondaire crée un shunt de gauche à droite, qui est proche de la lumière auriculaire intrinsèque, il s'agit d'un shunt de droite à gauche.
La prévention
Prévention cardiaque trois pièces
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais leffet chirurgical est bon. La pression artérielle pulmonaire peut redevenir normale après la chirurgie. Le taux de mortalité est élevé chez les nourrissons atteints dinsuffisance cardiaque congestive. Par conséquent, la détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont toujours traités. Une clé pour cette maladie.
Complication
Complications cardiaques à trois compartiments Complications, arythmie, hypertension pulmonaire
Les maladies facilement compliquées par la maladie sont les suivantes:
1, arythmie
Étant donné que la plupart des trois chambres sont associées à d'autres malformations intracardiaques, l'opération est difficile et comporte de nombreuses incisions intracardiaques: il est facile d'endommager le faisceau de conduction et de provoquer un blocage auriculo-ventriculaire. Bloc de conduction, déséquilibre électrolytique, ischémie myocardique, hypoxie et lésions de reperfusion causées par une intervention chirurgicale, il est facile de provoquer une arythmie maligne postopératoire, un arrêt cardiaque sévère, une détection précoce et un traitement précoce, est la clé, postopératoire Le sang artériel était prélevé dans les 30 minutes suivant les soins intensifs pour l'analyse des gaz sanguins, le traitement opportun de l'eau, un déséquilibre électrolytique, un déséquilibre acido-basique, un déséquilibre de l'apport en oxygène, jusqu'à ce que tout indicateur soit redevenu normal. Une analyse des gaz sanguins était effectuée toutes les 2 à 4 heures pour éviter diverses causes. Arythmie induite par l'hypoxie.
2, crise d'hypertension pulmonaire
L'hypertension artérielle pulmonaire est un syndrome grave provoqué par une forte augmentation de la pression artérielle pulmonaire à court terme, souvent accompagnée d'une diminution significative du débit cardiaque et de la saturation en oxygène.Une hypertension pulmonaire peut survenir à la fois en préopératoire et en peropératoire. Augmentation de la pression, augmentation du rythme cardiaque, diminution de la saturation en oxygène, irritabilité des patients, traitement actif à ce moment-ci, l'issue de la crise pulmonaire est parfois irréversible, survient souvent après 18 à 48 h après la chirurgie, peut être avancée ou Retardée, la clé du traitement est la prévention, éviter la cause de la crise d'hypertension artérielle pulmonaire, une sédation adéquate au début de la période postopératoire pour prévenir l'agitation, micro-pompage de morphine sédative, Domecan, propofol selon les recommandations du médecin, prolongation appropriée du temps de respiration assistée, Complètement alimenté en oxygène, ne pas obstruer les voies respiratoires, nettoyez les sécrétions des voies respiratoires à temps et aspirez doucement les expectorations. Avant et après succion, donnez une concentration élevée en oxygène au sac respiratoire et dilatez les poumons pour éviter l'agitation, la douleur, l'augmentation de l'oxygène et la vasoconstriction pulmonaire, Augmentation de la résistance vasculaire, induisant ainsi une hypertension pulmonaire, tout en observant de près les modifications de la pression artérielle pulmonaire, en surveillant en permanence les poumons au moyen de tubes de pression pulmonaires ou mandibulaires peropératoires la pression de pouls, la pression artérielle pulmonaire lorsque la circulation à proximité de ou supérieur à 1/2, en utilisant les vasodilatateurs prescrits tels que le nitroprussiate de sodium, la prostaglandine E1, et de contrôler la pression dans l'artère pulmonaire 1/3 ou moins la circulation, la prévention des crises d'hypertension artérielle pulmonaire est survenue.
3, syndrome de faible débit cardiaque
Le syndrome de faible débit cardiaque est un type particulier de choc cardiogénique, l'une des complications graves du pontage cardiopulmonaire, après un contrôle strict de la quantité de liquide entrant et sortant, évitant ainsi une surcharge hydrique excessive et une surcharge de capacité. Tension artérielle invasive, pression veineuse centrale, volume urinaire, utilisation appropriée de médicaments vasoactifs, doit commencer à partir d'une petite dose, s'ajuster progressivement à l'effet souhaité, éviter les fluctuations hémodynamiques, détecter en temps opportun, traiter rapidement divers types d'arythmie, prévenir l'induction et l'aggravation Syndrome de peste cardiaque.
Symptôme
Symptômes cardiaques en trois pièces Symptômes courants Essoufflement, souffle systolique, dème, trou étroit du diaphragme
I. Manifestations cliniques: Le moment d'apparition des symptômes est lié à la taille du trou du diaphragme.Les cas graves à pores étroits peuvent provoquer une congestion pulmonaire sévère et un essoufflement peu après la naissance, suivis d'une pneumonie grave et d'une insuffisance cardiaque congestive. Les cas, les symptômes apparaissent plus tard, dans la petite enfance ou dans l'enfance, les grands cas d'appareil auriculaire ressemblent à une anomalie du septum auriculaire, à une asymétrie clinique, à une vie normale, à un léger essoufflement après l'événement. La plupart des cas peuvent être entendus et vaporisés au fond du cur. Murmures sexuelles systoliques et diastoliques, on entend parfois des murmures continus en raison du degré élevé d'obstruction et du degré de gradient de pression près de l'extrémité distale du tunnel.Hyperthyroïdie P2, mais également pas de bruit.
Deuxièmement, les modifications hémodynamiques dépendent de la taille et de la malformation concomitante du diaphragme dans l'oreillette.L'hémodynamique du cur gauche à trois chambres est similaire à la sténose mitrale.Le septum gauche ne mesure que quelques millimètres de diamètre et peut causer des veines pulmonaires. La stase de reflux, la stagnation pulmonaire, l'dème pulmonaire et l'hypertension artérielle pulmonaire, ainsi que le reflux anormal de veine pulmonaire ou le septal auriculaire entre l'oreillette droite et l'oreillette accessoire produisent un shunt gauche-droite. Détourné à gauche.
Troisièmement, le type clinique: En 1964, Ji Zhuyi a combiné la classification de Loeffler et de Niwayama en trois types.
Schéma de la malformation anatomique tri-auriculaire
Il n'y a pas de communication entre la pièce accessoire de type I et l'oreillette gauche véritable, qui passe par le foramen ovale ou par un retour anormal complet de la veine pulmonaire et le bébé meurt prématurément.
Il existe un ou plusieurs petits passages entre l'oreillette de type II et l'oreillette gauche vraie, divisés en deux sous-types du point de vue de la chirurgie clinique:
(1) Il nest pas relié à loreillette droite et les manifestations cliniques ressemblent aux symptômes de la sténose mitrale.
(2) En communiquant avec l'oreillette droite, les manifestations cliniques ressemblent aux symptômes d'un défaut septal auriculaire ou d'un retour veineux pulmonaire complet.
Il existe un excellent lien entre laccessoire de type III et la vraie maison de gauche.
Examiner
Inspection de trois pièces
Afin de diagnostiquer correctement la maladie, les méthodes suivantes peuvent être effectuées:
(1) Examen aux rayons X: le cur est hypertrophié légèrement à modérément, principalement à l'hypertrophie ventriculaire droite, avec hypertension artérielle pulmonaire évidente, mais l'oreillette gauche n'est pas grande ou seulement légèrement augmentée, caractérisée par une dilatation de la veine cave supérieure, un dème pulmonaire interstitiel Le segment de l'artère pulmonaire met en évidence la motilité pulmonaire et l'hypertension veineuse.
(2) Électrocardiogramme: déviation de l'axe droit, hypertrophie ventriculaire droite, augmentation de l'onde P suggérant une hypertrophie auriculaire droite.
(3) Échocardiographie: une échocardiographie en mode B montre un écho anormal du diaphragme dans l'oreillette gauche et au-dessus de la valvule mitrale. Une échographie Doppler à impulsions peut indiquer un diaphragme anormal et un flux sanguin visible à travers le diaphragme et le septum interauriculaire. La taille du défaut est très utile pour le diagnostic.
(4) Cathétérisme cardiaque et angiographie: le cathéter cardiaque droit se caractérise par une augmentation de la pression pulmonaire en coin et une pression auriculaire gauche basse ou normale.Environ 1/3 des cas peuvent passer à travers le défaut septal auriculaire ou l'uf après être entrés dans l'oreillette droite. Le trou rond pénètre dans l'oreillette gauche et l'angiographie auriculaire gauche peut montrer qu'il y a un diaphragme anormal dans l'oreillette gauche.Si la salle auxiliaire peut être affichée, on peut constater qu'il n'y a pas de contraction dans le cycle cardiaque, que la forme est maintenue constante et que la cathétérisation cardiaque n'est généralement pas requise.
Diagnostic
Diagnostic à trois diagnostics
La maladie doit être identifiée avec les maladies suivantes:
(1) Les modifications hémodynamiques de la sténose mitrale congénitale sont similaires à celles de Sanfangxin, de sorte que les symptômes et les signes cliniques sont difficiles à identifier. Un examen échocardiographique montre une hypertrophie de l'oreille gauche, aucun diaphragme ou shunt intracardiaque, uniquement la valve mitrale. Dans les lésions sténotiques, l'angiographie auriculaire gauche montrait un élargissement de l'oreillette gauche, une vidange retardée et l'absence de diaphragme et du troisième atrium.
(2) Anomalie totale de la veine pulmonaire La radiographie thoracique aux rayons X révélait une "8" ou un "bonhomme de neige". Une angiographie pulmonaire montrait une anomalie de la connexion des veines pulmonaires. Une échocardiographie révélait un retour veineux pulmonaire anormal et une anomalie septale auriculaire.
(3) Myxome auriculaire gauche Lorsque le myxome obstrue partiellement la valve mitrale, les symptômes cliniques sont similaires à ceux de la sténose mitrale ou du cur à trois cavités L'échocardiographie montre que la masse anormale de l'oreillette gauche se déplace avec la contraction du cur.
