gastro-entéropathie exsudative
introduction
Introduction à la perte de protéines maladie gastro-intestinale La gastro-entéropathie entraînant une perte de protéines fait référence à un groupe de maladies dans lesquelles des protéines plasmatiques sont perdues dans le tractus gastro-intestinal et provoquent une hypoprotéinémie due à diverses causes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: dème dystrophique chez l'enfant, dème
Agent pathogène
Cause de perte de protéines maladie gastro-intestinale
(1) Causes de la maladie
De nombreuses maladies gastro-intestinales peuvent entraîner une perte de protéines.Les études physiologiques ont confirmé que seulement 10% environ des produits de décomposition de l'albumine plasmatique et de la globuline sont excrétés de l'intestin et que, par conséquent, la protéine gastro-intestinale est perdue dans des conditions physiologiques normales. Peut être ignoré.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse des maladies gastro-intestinales déficitaires en protéines est la suivante:
1. Une érosion ou une ulcération de la muqueuse gastro-intestinale provoque un suintement ou une fuite des protéines.
2. Les cellules de la muqueuse sont endommagées ou manquantes et les jonctions serrées entre les cellules sont élargies, ce qui entraîne une augmentation de la perméabilité de la muqueuse et une fuite de protéines plasmatiques dans la lumière intestinale.
3. Obstruction lymphatique intestinale, augmentation de la pression interstitielle intestinale, de sorte que le stroma intestinal riche en protéines ne puisse pas être conservé dans l'interstitiel ou absorbé dans la circulation sanguine, mais il débordera, pénétra dans la cavité intestinale et perdra l'inflammation intestinale causée Le mécanisme des troubles gastro-intestinaux liés à la perte de protéines n'est pas clair, probablement en raison de l'exsudation de liquides extracellulaires et de liquides inflammatoires dans la zone inflammatoire.
Dans des circonstances normales, la quantité de protéines plasmatiques qui s'infiltrent dans le tractus gastro-intestinal est minime: on estime que ces protéines représentent moins de 6% de l'albumine en circulation, ce qui équivaut à 10% à 20% du taux de décomposition quotidien de ces protéines plasmatiques, dont plus de 90% La réabsorption après la digestion, par conséquent, le catabolisme gastro-intestinal ne joue pas un rôle important dans le catabolisme total des protéines plasmatiques.
Dans le cas de maladies gastro-intestinales entraînant une perte de protéines, la perte de protéines plasmatiques dans le tractus gastro-intestinal est bien au-delà de la perte normale.Le taux de dégradation des protéines dans le tractus gastro-intestinal peut atteindre 40 à 60% de la perte de protéines plasmatiques totales en circulation. Dans la maladie gastro-intestinale, la perte de protéines dans le tractus gastro-intestinal nest pas liée au poids moléculaire de la protéine: une grande quantité de protéines plasmatiques sinfiltre dans le tractus gastro-intestinal, ce qui raccourcit la demi-vie des protéines plasmatiques et accélère leur taux de rotation. Fuite au niveau de la muqueuse gastro-intestinale, plus la synthèse plasmatique est lente et / ou plus la demi-vie est longue, plus la diminution de la protéine plasmatique est évidente. La demi-vie de l'albumine et de l'IgG est plus longue, même si le corps effectue une synthèse compensatoire, ses capacités sont limitées et son foie synthétisé blanc. Le taux de protéines peut être multiplié par un facteur tout au plus, alors que la synthèse d'immunoglobulines telles que les IgG n'est pas stimulée par une diminution de la concentration plasmatique, de sorte que les concentrations plasmatiques d'albumine et d'IgG sont les plus sévères dans cette maladie, ce qui rend les patients atteints de cette maladie souvent accompagnés de Une albuminémie faible, un renouvellement rapide et des protéines plasmatiques à vie courte, telles que la transferrine, la céruloplasmine, l'IgM, etc. ne sont pas facilement affectés et la maladie n'est que légère. Le degré de fibrinogène étant le plus court, le demi-vie et la synthèse étant les plus rapides, la concentration plasmatique est généralement normale et la protéine perdue dans la cavité gastro-intestinale est décomposée en acides aminés dans la lumière intestinale et le peptide est réabsorbé dans la circulation sanguine en tant que source d'azote dans le corps. Si la quantité de protéine perdue dans le tractus gastro-intestinal est élevée, si la vitesse de pénétration dans l'intestin est plus rapide ou si le péristaltisme est plus rapide, une grande quantité de protéine est excrétée de l'intestin et disparaît de l'intestin en raison d'une obstruction des voies lymphatiques intestinales. En même temps, le tractus intestinal perd des lymphocytes et réduit le nombre de lymphocytes sanguins, ainsi que dautres composants plasmatiques tels que le cuivre, le calcium, le fer, les lipides, etc., dans le tractus gastro-intestinal.
La prévention
Perte de protéines prévention des maladies gastro-intestinales
Un traitement efficace de létiologie des maladies gastro-intestinales déficitaires en protéines est la clé de la prévention.
Complication
Perte de protéines complications gastro-intestinales Complications, dème dystrophique, dème chez l'enfant
1. Principalement pour la réduction d'albumine et d'IgG plasmatiques, la fatigue précoce, la perte de poids, la fatigue, le dysfonctionnement sexuel, le manque grave de peau sèche visible, la desquamation, la pigmentation, parfois l'acné, les cheveux secs, faciles à tomber Mentalité insuffisante, perte de mémoire, excitation et même de l'indifférence, certains patients, en particulier les enfants, peuvent présenter des troubles de la croissance et du développement, voire la mort.
2. En raison de la diminution des protéines plasmatiques, en particulier de l'albumine, la pression osmotique colloïdale plasmatique est réduite, l'eau est transférée du vaisseau sanguin vers l'espace interstitiel et la sécrétion secondaire d'aldostérone est augmentée, ce qui entraîne la rétention de sodium et d'eau, et l'dème des membres inférieurs se produit pendant l'dème systémique. L'dème facial, du membre supérieur ou péri-panpanique le plus commun, mais aussi visible, mais l'dème systémique est rare.
Symptôme
Perte de protéines Symptômes gastro-intestinaux Symptômes courants Hypoprotéinémie Carence en vitamines chez l'hémagglutinine ... Digestion Diarrhée
1. Les manifestations cliniques de la maladie primaire
Cela varie en fonction des symptômes et des signes de la maladie primaire.
2. hypoprotéinémie
Albumine plasmatique, gamma globuline (IgG, IgM, IgA, mais souvent pas d'IgE), réduction du fibrinogène humain, transferrine, lipoprotéine, céruloplasmine sérique.
3. Oedème des membres inférieurs
La diminution de la pression osmotique colloïdale plasmatique entraîne une augmentation de l'exsudation liquidienne par les capillaires.Si l'dème systémique est très rare, l'dème du membre supérieur ou du visage et / ou l'dème unilatéral sont visibles lors de la dilatation des vaisseaux lymphatiques. Pas évident, les symptômes cliniques sont rares.
4. Indigestion
L'absorption de graisses et / ou de sucres peut provoquer une diarrhée et des manifestations cliniques d'une carence en vitamines liposolubles.
5. Fonction immunitaire réduite
Obstruction lymphatique, la lymphopénie peut réduire la fonction immunitaire cellulaire des patients.
Examiner
Examen des troubles gastro-intestinaux liés à la perte de protéines
Chlorure de 1.51Cr-succinylcholine
Dans le passé, le diagnostic des troubles gastro-intestinaux liés à la perte de protéines reposait sur la détermination de la perte fécale de macromolécules radioactives injectées par voie intravasculaire afin de déterminer le diagnostic de troubles gastro-intestinaux liés à la perte de protéines. Il est lourd, coûteux et peu pratique, et ne sapplique donc pas aux examens cliniques de routine chez les enfants.
2.1-test antitrypsine
Glycoprotéine synthétisée par le foie, inhibiteur majeur de la sérine kinase humaine. Cette protéine a un poids moléculaire similaire à celui de l'albumine et contient 5% de la protéine sérique totale. En raison de son activité antiprotéolytique, l'alt-antitrypsine Comme il est rarement digéré par les kinases intestinales, il est principalement excrété dans les matières fécales dans sa forme originale, ce qui le libère, contrairement à d'autres protéines ou à l'azote fécal, et peut donc être utilisé comme mesure indirecte de l'albumine perdue dans le tractus gastro-intestinal. La concentration en 1-antitrypsine dans les selles sèches a été déterminée par la quantité de protéines perdue dans le tractus gastro-intestinal.
Plus récemment, les chercheurs ont quantifié lalpha antitrypsine dans le plasma et collecté les matières fécales pour la détermination de cette protéine.La clairance de lalpha antitrypsine a été calculée en ml / j. La littérature indique que lalpha antitrypsine est randomisée. La clairance de l'alpha 1-antitrypsine plasmatique est actuellement considérée comme la meilleure méthode de détection de la perte de protéines gastro-intestinales (adultes ou enfants), mais cette méthode ne convient que pour la détection du pylore au colon. La perte de protéines, parce que cette protéine ne peut pas être mesurée lorsque le pH est inférieur à 3 dans le suc gastrique, et parce que la concentration en 1-antitrypsine dans le méconium est significativement supérieure à celle dans les fèces, cet essai ne peut pas être effectué chez les nourrissons de moins de 1 semaine.
Chez les patients sans diarrhée, la clairance de l'al-antitrypsine était> 24 ml / j; chez les patients souffrant de diarrhée, la clairance de l'al-antitrypsine était> 56 ml / j, indiquant une perte de protéines gastro-intestinale anormale, une clairance de l'alt-antitrypsine Il y avait une bonne corrélation négative entre le taux et la concentration en albumine sérique: lorsque l'albumine sérique était <30 g / L, l'al-antitrypsine> 80 ml / j, le diagnostic était clair.
Le sang occulte dans les selles positif peut rendre anormal le taux de clairance de la 1-antitrypsine, car les saignements intestinaux peuvent augmenter considérablement le taux de clairance intestinale. Il est donc facile de provoquer un diagnostic erroné.
La sensibilité de l'-antitrypsine au diagnostic de la perte de protéines intestinales était de 58% et la spécificité de 80%.
3. Inspection aux rayons X
L'examen radiologique du tractus gastro-intestinal revêt une grande importance pour le diagnostic différentiel, en particulier pour les signes radiologiques suivants: les plis gastro-intestinaux sont une hypertrophie énorme (voir maladie de l'estomac sécrétoire hypertrophique); signes de malabsorption aux rayons X (dilatation intestinale, flocon de neige ou plume) Les expectorations se déposent, les expectorations sont distribuées de manière segmentaire et se retrouvent dans diverses maladies gastro-intestinales entraînant une perte de protéines avec malabsorption; la muqueuse intestinale est généralement épaissie (lymphome, maladie de Crohn, troubles lymphatiques intestinaux primaires). Dilatation ou obstruction lymphatique intestinale secondaire, petite muqueuse intestinale avec modifications nodulaires après pression du doigt (lymphome, maladie de Crohn), la tomodensitométrie abdominale aide à détecter une adénopathie mésentérique.
4. Biopsie de la muqueuse jéjunale
La biopsie muqueuse jéjunale multiple est utile pour le diagnostic du lymphome, de la maladie coeliaque, de la gastro-entérite à éosinophiles, de la gastro-entérite au collagène, de la dilatation lymphatique intestinale et de la maladie de Whipple.
5. Lymphangiographie
La lymphangiographie transpédiculaire est utile dans l'identification de la dilatation lymphatique intestinale congénitale ou secondaire, visible dans les dysplasies lymphatiques périphériques et les lésions du canal thoracique, l'agent de contraste restant dans les ganglions lymphatiques rétropéritonéaux, mais le système lymphatique mésentérique ne se remplit pas. L'agent de contraste peut être chauffé au reflux dans les lymphatiques mésentériques dilatés et déversé dans la cavité intestinale ou péritonéale.
6. Examen de l'ascite
Les personnes atteintes d'ascite peuvent être utilisées pour la ponction diagnostique, les cellules d'ascite, les protéines, les chylomicrons, les enzymes, les cellules malignes, etc.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des maladies gastro-intestinales déficitaires en protéines
Critères de diagnostic
Cliniquement, on doit suspecter une hypoprotéinémie dorigine inconnue, telle que malnutrition ou maladie provoquée par une insuffisance hépatique ou rénale, et envisager cette maladie si elle est accompagnée dune maladie gastro-intestinale. Le diagnostic de cette maladie devrait inclure les trois aspects suivants:
1. Il y a hypoprotéinémie: manifestations cliniques de l'dème, faible taux de protéines plasmatiques.
2. Il est prouvé que le tractus gastro-intestinal perd des protéines: la détermination de l'albumine fécale de 51Cr et la détermination de la clairance de l'alt antitrypsine ont une grande importance pour le diagnostic de la perte de protéines du tractus gastro-intestinal, mais sa méthode de détection est complexe et difficile à vulgariser en pratique clinique. Il nexiste pas dessai clinique simple permettant de déterminer la perte de protéines gastro-intestinales.
3. Diagnostic étiologique: une analyse complète et un jugement peuvent être faits en fonction des antécédents médicaux, des manifestations cliniques et des examens expérimentaux nécessaires ou spéciaux.
Diagnostic différentiel
Selon les antécédents médicaux, les manifestations cliniques, les tests de laboratoire nécessaires, les examens spéciaux et les examens d'imagerie, la plupart des maladies primaires peuvent être diagnostiquées, principalement en raison de la différenciation de l'hypoprotéinémie provoquée par d'autres causes.
1. Cirrhose décompensée: manifestations cliniques d'une maladie du foie, d'un rétrécissement du foie, d'une splénomégalie et d'une autre hypertension portale, d'un dysfonctionnement du foie, etc., les caractéristiques de cette cirrhose peuvent aider à l'identifier.
2. Syndrome néphrotique: le syndrome néphrotique entraîne une perte importante de protéines plasmatiques (notamment l'albumine), un taux d'excrétion urinaire des protéines> 3,5 g / j, principalement de l'albumine, une augmentation du cholestérol plasmatique, du triacylglycérol et La concentration en lipoprotéines de basse densité est augmentée, et le test d'urine contient des globules rouges, une fonte granulaire, des lésions de la fonction rénale et une hypertension.
3. Hyperactivité avec les protéines plasmatiques: fièvre persistante, hyperthyroïdie, tumeurs malignes, diabète, etc., peuvent entraîner une consommation excessive d'hypoprotéinémie, mais chacun a son histoire et ses caractéristiques cliniques, il existe des expériences spécifiques. Les examens auxiliaires, tels que la salle, étaient anormaux et aucun signe de perte excessive de protéines plasmatiques dans le tractus gastro-intestinal n'a été trouvé.
4. Digestion protéique et malabsorption: principalement observés dans la plupart des résections gastriques, pancréatites chroniques et certaines maladies de malabsorption intestinale, augmentation de la teneur en protéines et de ses produits de décomposition incomplète dans les matières fécales, souvent accompagnée par une augmentation de la teneur en graisse fécale, une fonction exocrine pancréatique et des fonctions correspondantes. Le test de la fonction d'absorption intestinale est anormal et rien n'indique que les protéines plasmatiques soient excessivement perdues par la muqueuse gastro-intestinale. Toutefois, il convient de noter que certaines maladies provoquant une malabsorption des protéines peuvent également provoquer des maladies gastro-intestinales entraînant la perte de protéines. La possibilité d'existence simultanée ou séquentielle.
5. Hypoalbuminémie congénitale: il existe une hypoalbuminémie évidente chez l'enfant, l'albumine sérique est souvent <10g / L, le taux de sédimentation des érythrocytes est élevé, le cholestérol sérique élevé, la globuline est normale ou augmentée.
Il est parfois nécessaire didentifier une dialyse de longue durée, des pompages thoraciques multiples, une ascite, un apport en protéines insuffisant, des saignements importants, des brûlures de grande surface, etc., en fonction des antécédents médicaux uniques, des manifestations cliniques et de labsence de protéine plasmatique dans lestomac. La base de la perte intestinale est identifiée.
